• Journal of Chest Surgery
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• 제35권2호
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• pp.102-112
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• 2002

배경: 본 연구는 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 환자에서 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치 환술 결과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 6월가지 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치환술 환자 56명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 대동맥판막 폐쇄부전은 50명(89%), Mafan증후군이 18명(32%), 그리고 이엽성 대동맥판막이 7명(12.5%)에서 동반되었다. 진단은 대동맥판륜 확장증 30명(53.6%), 대동맥 박리증 13명(23.2%), 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 11명(17.6%), 그리고 대동맥염이 2명(3.6%)이였다. 대동맥 파열로 인한 심낭 압전 및 심인성 쇽은 2명에서 있었으며 과거에 심장이나 상행대동맥 수술을 받은 환자는 9명(16%)이었다. 근부치환술시 사용된 수술방법button술식 51명(91%), 변형 Cabrol 술식 4명, classic Bentall 술식을 1명에서 시행하였다. 동반수술은 대동맥궁 치환술 24명(43%), 관상동맥우회술 8명(14.3%), 승모판 성형술 2명 및 재치환술 1명, 기타 7명이었다. 평균 순환정지, 체외순환및 대동맥차단 시간은 각각 21$\pm$14분(6-60분), 186$\pm$68분과 132$\pm$42분이었다. 결과: 조기 사망은 1명(1.8%)에서 있었고 술후 합병증으로는 심기능 부전이 16명(28.6%), 출혈로 인한 재수술 7명(12.5%), 심낭삼출 2명, 그리고 기타가 6명이었다. 술후 생존자 55명중 53명(96.4%)에서 평균 23.2$\pm$18.7개월(1-75개월)을 추적하였다. 만기 사망은 외상성 뇌출혈로 사망한 1명을 포함해 2명(3.8%)이었으며 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 사망률은 1.9%였다. 한편 술후 1년과 6년 survival rate는 각각 98.1$\pm$1.9%와 93.275.1%였다. 대동맥근부 치환술과 관련한 합병증으로 재수술이 2명에서 시행되었으며(3.8%), 1년과 6년 후 재수술로부터의 freedom rate는 각각 97.872.0%와 65.3$\pm$26.7%였다. 잔여 대동맥에 대한 수술은 술전에 동반된 흉복부대동맥류의 확장으로 2명에서 흥복부대동맥류 치환술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권9호
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• pp.983-988
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• 1996

발살바동 동맥류는 매우 드문 질환으로 1987년부터 1994년까지 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 총 12례를 경험하였으며 이는 이 기간중의 심폐체외순환을 이용한 심장수술중 0.7%였다. 남자가 8례, 여자가 4례였고, 연령분포는 8세에서 38세까지로 평균 19.2세 였다. 파열이 있었던 경우는 8례였다. 발살바동 동맥류의 기원은 우측 발살바동에서 10례(83.3%), noncoronary 발살바동에서 2례 (16.6%)였다. 파열된 경우에는 우측 발살바동에서 6례, noncoronary발살바동에서 2례였으며, 우측 발살바동에서 기원한 6례중 5례가 우심실로, 1례가 우심방 및 우심실로 파열됐고, noncoronary 발살바동에서 기원한 2례중 1례가 우심방으로, 1례가 우심실로 파열됐었다. 동반된 심질환은 심실중격결손이 10례(83.3%)였고 이중 9례는 우측 발살바동에서 동반되었으며, 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 예는 3례로서 모두 심실중격결손도 같이 동반하고 있었다. 그외 승모판폐쇄부전이 1례, 우심실양분증이 1례였다. 조기사망은 없었고, 만기사망은 술후 15개월에서 1례있었는데 심내막염으로 인하여 사망하였다. 술후 평균 29개월(4~60개월)간의 추적기간 \ulcorner만기사망 1례를 제외한 11례에서 WYHA기능적 분류로 classs I의 상태이다. 수술의 위험도나 사망률이 낮으므로 합병증의 위험이 있으면 파열이 없더라도 수술하여야 하며, 파열이 있는 경우는 진단이 되면 바로 수술을 해야할 것으로 사료된다. 대부분의 경우 대동맥판막 및 동맥류의 정확한 판단 및 교정을 위해 대동맥절개가 필요하다. 한편 동반된 심질환도 동시에 교정해주며 특히 대동맥판막에 대해서는 철저히 교정 해주어야 한다고 생각한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권10호
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• pp.1132-1138
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• 2005

목 적 : 뮤코 다당체 침착증은 glycosaminoglycan을 분해하는 라이소솜 효소의 유전적 결핍에 의해 라이소솜에 전구 물질이 축적되는 질환군이다. 임상 양상은 매우 다양하지만, 일반적으로 만성적이고 진행되는 경과를 보이며 투박한 얼굴 모양, 관절의 경직, 간비 비대, 성장 지연, 신경학적 퇴화를 특징으로 한다. 최근 뮤코 다당체 침착증 I형의 효소 대체 요법이 가능하며 곧 II형에서도 실용화될 전망이다. 임상 증상이 나타나기 전에 효소 치료를 시작함으로써, 뮤코 다당체 침착증 환자에서 보이는 신경학적 및 근골격계 퇴행의 예방이 가능할 것으로 기대하고 있으며, 이에 조기 진단이 더욱 강조되고 있는 상황이다. 저자들은 본원 뮤코 다당체 침착증 환아 모임에 가입된 환아 80명을 대상으로 임상 양상을 분석하여, 국내 뮤코 다당체 환아들의 임상양상을 연구하고자 하였다. 방 법 : 1995년 2월부터 2004년 12월까지 삼성서울병원 소아과를 방문한 환아 중, 피부 섬유아세포 배양 효소 검사에 의해 뮤코 다당체 침착증이 확진된 환아 80명을 대상으로 하였다. 입원기록 및 외래기록을 검토하여 진단시 연령과 성별, 가족력, 이학적 특징, 방사선 검사, 이비인후과 검사, 안과 검사, 지능검사, 언어 평가에 대한 결과를 분석하였다. 결 론 : 유형별로 II형이 51명(64%), III형이 14명(17.5%), I형이 12명(15%), IV형이 3명(3.8%)으로 II형의 빈도가 월등히 높았다. 진단시 연령은 1세부터 20까지 있었으며, 평균 5.5세였다. 남녀비는 4.7:1이였고, II형 헌터 증후군 51명은 모두 남아였다. 부모가 환아에서 이상을 느낀 첫 징후는 발달 지연이 12례(17%)로 가장 많았고, 그 외에 언어 발달지연(17%), 외모의 이상(16%), 관절 경직(14%) 등이 있었다. 방사선 검사상 전형적인 골격계 변화가 45례(83%)에서 관찰되었다. 55례에서 심장 초음파 검사를 시행했는데 판막의 비후와 경한 역류 소견이 많았고 특히 승모판막의 비후와 역류가 각각 46례(82%), 31례(55%)로 가장 빈번하였다. 이비인후과 평가를 받은 63례 중 46례(73%)에서 중이저류가 관찰되었고, 28례의 환아는 환기관 삽입을 시행 받았다. 33례(82%)에서 중등도 이상의 청력소실이 있었고, 특히 II형 환아들의 ABR 역치 평균이 66.9로 가장 높았다. 지능검사가 가능했던 35례의 환아 중에서 중등도 이상의 정신 지체가 14례(56%)였다. II형 51례의 환아 중에서 4명이 HLA 일치되는 형제로부터 골수이식을 받았다. 그 중 1명은 이식편대 숙주 반응 합병증으로 사망하였고, 나머지 3명에서도 신경학적 퇴행을 예방하지 못하였다. 현재 5명의 I형 환아들에서 효소 대체 치료를 시작하였고 이들의 임상 경과를 주목하고 있다. 결 론 : 본 연구에서는 80명의 뮤코 다당체 침착증 환자를 대상으로 임상 양상을 분석하였고 유형별로는 II형 헌터 증후군의 빈도가 64%로 외국 연구에 비해 월등히 높았으며 이는 인구학적 차이를 반영한다고 사료된다. 발달 지연, 저신장, 근골격계 변화, 심장판막 변화, 정신 지체, 청력 소실 등 뮤코 다당체 침착증의 전형적인 증상들이 환아의 대부분에서 관찰되었다. 저자들은 국내 뮤코 다당체 침착증 환아들의 임상적 양상을 연구함으로써 조기 진단과 적절한 치료를 하는데 도움이 되고자 하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제37권7호
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• pp.585-590
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• 2004

기관지성 낭종은 비교적 드문 질환으로 양성질환이지만 낭종에 의한 합병증이나 동반질환으로 인하여 수술적 치료를 필요로 하며, 최근 진단방법의 발달로 그 빈도가 증가하고 있다. 이에 약 30년 간 국립의료원에서 시행한 기관지성 낭종 27예에 대한 수술적 경험을 고찰하고자 한다. 대상 및 방법: 1971년 3월부터 2003년 3월까지 기관지성 낭종으로 수술을 시행한 27명의 환자를 대상으로 연령 및 성 비율, 증상, 발생 위치, 방사선 소견, 동반된 질환, 술식의 종류, 병리소견, 수술 후 합병증 등을 분석 검토하였다. 결과: 전체 27예 중 호발연령은 소아부터 20대까지였으며, 남녀 비는 1 : 1.5였다. 술전 주요증상은 기침이나 호흡곤란이었으며, 각혈을 호소하는 환자도 있었다. 발생 위치는 폐실질에서 22예(81%)로 종격동의 5예(19%)보다 많았다. 단순 흥부 사진에서 낭종이 확인된 것은 13예(48.1%)였고, 전산화단순촬영을 시행한 경우는 13예였으며, 이 중 10예(76.9%)에서 낭종을 확인하였다. 전체 27예 중 15예(56%)에서 동반질환이 관찰되었다. 폐실질내 낭종 환자에서는 감염에 따른 염증성 질환이 주를 이루었고, 특이하게도 악성종양이 1예 있었다. 종격동내 기관지성 낭종 환자에서는 낭종의 압박에 의한 승모판 역류증과 기관지 폐쇄증이 1예씩 있었다. 수술 방법은 폐엽절제술이 13예(48%)로 가장 많았고 낭종절제술과 전폐절제술, 분절절제술이 각각 7예(26%), 4예(15%), 3예(11%)이었다. 병리소견상 낭종 내에서 농과 점액이 각각 9예(37%)가 있었으며 혈액이 2예(7.4%)에서 있었고, 암육종이 1예에서 있었다. 기관지와 연결이 있었던 경우는 13예로 약 48%였다. 수술 후 합병증은 5예(18.5%)에서 있었는데, 기흉과 농흉, 출혈 등이었다. 수술 후 사망환자는 없었다. 결론: 환자의 대부분이 증상을 호소하였고 치명적인 합병증을 동반할 수 있음을 알 수 있었다. 최근의 영상화 기법의 발달로 술전진단의 정확성이 증가되었으며, 침습적인 진단 기법의 사용이 줄었다. 기관지성 낭종은 양성 질환이지만 여러 가지 증상과 악성화 및 합병증을 유발할 수 있으므로, 진단 즉시 수술적 치료가 필요하다고 생각한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권5호
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• pp.356-364
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• 2002

목적 본 연구는 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 환자에서 composite graft를 이용한 대동맥근부 치환술시 button 술식을 이용한 수술의 중단기 결과를 분석하고자 하였다. 방법 및 대상 1995년 4월부터 2001년 9월까지 composite valve graft를 이용한 대동맥근부 치환술 환자중 button 술식을 이용한 54명을 대상으로 후향적으로 조사하였다. 술전 좌심실 기능부전 14명(25.9%), 대동맥판막 폐쇄부전 48명(89%), 그리고 Mafarn 증후관17명(31.5%)에서 동반되었다. 진단은 대동맥판륜 확장증 29명(53.7%), 대동맥 박리증 11명(20.4%), 대동맥근부를 침범한 상행대동맥류 12명(22.2%), 그리고 대동맥염이 2명(3.7%)이었다. 과거에 심장이나 상행대동맥 수술을 받은 환자는 6명(11.1%)이었다. 근부치환술은 모든 환자에서 composite graft를 이용하여 button 술식으로 시행하였다. 동반수술은 대동맥궁 치환술 21명(38.9%), 관상동맥우회술 7명(13.%), 승모판 성형 혹은 치환술 4명, 그리고 기타 6명이었다. 평균 순환정지, 체외순환 및 대동맥차단 시간은 각각 18 $\pm$ 9분, 177 $\pm$ 42분과 127 $\pm$ 31분이었다. 결과 조기 사망은 1명(1.9%)에서 있었다. 술후 생존자 53명중 52명(98.1%)에서 평균 24.6 $\pm$ 19.5 개월(1-78개월)을 추적하였다. 만기 사망은 외상성 뇌출혈로 사망한 1명을 포함해 2명(3.8%)이었으며 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 사망률은 1.9%였다. 한편 술후 1년과 6년 survival rate는 각각 98.0 $\pm$ 2.0%와 93.1 $\pm$ 5.1%였다. 대동맥근부 치환술과 관련한 만기 합병증은 근부 봉합 부위에 발생한 가성동맥류와 인공대동맥 판막 기능부전이 각각 1명에서 발생하여 재수술이 필요하였으며(3.8%), 1년과 6년 후 재수술의 freedom rate는 각각 97.9 $\pm$ 2.1%와 65.3 $\pm$ 26.7%였다. 잔여 대동맥에 대한 수술은 1명에서 박리성 흉복부대동맥류에 대해 단계적으로 치환술을 시행하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제39권2호
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• pp.99-105
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• 2006

배경: 대동맥 단절증은 드문 선천성 심기형으로 여전히 높은 수술 사망률을 보이고 있다. 이 연구에서는 사망의 원인과 위험인자를 분석하여 사망률이 높은 이 질환의 수술 결과를 향상시키기 위한 전략을 발견하고자 하였다. 대상 및 방법: 1984년부터 2004년까지 대동맥궁 단절증으로 진단 받은 42명의 환자를 대상으로 하였다. 환자의 나이, 수슬 당시의 체중, 수술 전 진단, 수술 전 PGE1의 사용여부, 대동맥궁 단절증의 형태, 수술 전 좌심실 유출로 협착의 정도, 인공심폐기 가동시간, 대동맥 겸자 시간 등을 사망 위험인자가 될 수 있는 후보 요소들로 가정하고 이에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 14명의 수술 사망이 있었다. 사망원인은 페동맥 밴딩으로 인한 저산소증 및 이로 인하여 초래된 양심실 유출로의 협착, 감염, 승모판 역류, 장시간의 체외순환으로 인한 심근 손상, 대혈관 전위증 환자에서의 관상동맥 전위의 실패 등이었으며, 수슬 전 PGE1의 사용 여부, 인공심폐기의 보조 기간과 대동맥 결찰 시간 등이 사망과 관련된 위험인자로 분석되었다. 수술 전 좌심실 유출로의 협착 정도는 통계학적인 의미를 얻어내지는 못했지만, 협착 정도가 심할수록 사망률이 증가하는 경향을 보였다 (p-value=0.61). 결론: 이 연구에서 저자들은 수술 전 PGE1의 사용유무, 인공심폐기의 가동 시간과 대동맥 결찰 시간 등이 수술 사망을 높이는 인자임을 밝혔다. 작은 크기의 대동맥 하 좌심실 유출로는 수술 사망과 직접적인 관련은 없었지만, 수술 사망률의 증가에 따라 협착의 정도가 심해지는 소견은 보였다. 수술 전 환자 상태와 보다 짧은 수술 시간이 위험인자로 밝혀진 만큼, 수술 전 환자에 대한 적절한 처치와 정확한 수술적 전략을 통한 수술 시간 단축이 보다 나은 수술 성적을 위해서 꼭 필요하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권5호
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• pp.598-604
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• 2008

배경: 내시경 장비와 수술 로봇의 발달로 작은 절개를 이용한 최소 침습적 심장수술이 점점 증가하고 있으나 이에 대한 수술 결과를 고식적인 수술 방법과 비교, 분석한 국내 보고는 드문 편이다. 대상 및 방법: 2005년 12월부터 2007년 6월까지 수술용 내시경 로봇(AESOP2000)을 이용하여 심장수술을 받은 48명(A군)과 동 기간에 정중흉골절개로 수술을 받은 50명(B군)을 후향적으로 조사하여 수술 시간, 수술 결과, 술 후 통증, 회복 정도 등을 객관적으로 비교, 분석하였다. 결과: 수술 사망은 없었으며 술 후 합병증 발생률도 두 군간에 큰 차이는 없었다. 평균 수술시간($292.7{\pm}61.7$분, $264.0{\pm}47.9$분; p=0.01), 체외순환시간($(128.4{\pm}37.6$분, $101.7{\pm}32.5$분; p<0.01)은 A군에서 더 길었으나 대동맥차단시간 ($82.1{\pm}35.0$분, $87.8{\pm}113.5$분; p=0.74), 평균 인공호흡기 사용시간($18.0{\pm}18.4$시, $19.7{\pm}9.7$시; p=0.57)은 차이가 없었으며 중환자실 평균 입원시간($53.2{\pm}40.2$시, $72.8{\pm}42.1$시; p=0.02) 및 평균 재원기간($9.7{\pm}7.2$일, $14.8{\pm}11.9$일; p=0.01)은 A군에서 더 짧았다. 입원기간 중 수혈을 받은 환자는 B군에서 더 많았으며 평균 수혈양도 B군에서 더 많았으나 통계적 유의성은 없었다(p=0.06). 술 후 1주에서 4주까지 통증 점수는 A군에서 의미 있게 적었으며 일상생활의 수행 능력을 측정하는 듀크 활동상태지수 (Duke activity status Index)에 따른 기능 점수(functional status score)는 A군에서 현저하게 높았다. 술 후 심초음파 결과 승모판 성형술을 시행한 환자의 역류 정도($0.7{\pm}1.0,\;0.9{\pm}0.9$; p=0.60)와 삼첨판 성형술을 시행한 환자의 역류 정도($1.0{\pm}0.9,\;1.1{\pm}1.0$; p=0.89)는 두 군간에 통계적으로 유의한 차이가 없었다. 판막주위유출은 각각 1명의 환자에게 있었으며 그 외 판막 관련 합병증은 없었다. 결론: 본 연구 결과 로봇을 이용한 치소 침습적 심장수술은 수술 후 통증 감소, 환자의 빠른 회복, 미용적인 효과, 짧은 입원기간 등의 장점뿐만 아니라 수술 성적도 고식적 수술 방법에 비해 떨어지지 않음이 확인되었다.