Seventy-three patients with isolated total anomalous pulmonary venous connection the patients associated with other major cardiac anomalies such as single ventricle, DORV[Double Outlet Right Ventricle and large VSD[Ventricular Septal Defect were excluded were underwent surgical repair from January 1980 through October 1993. There were 45 boys and 28 girls. The mean age at operation was 19.9 months[range 6 days to 24 years and mean body weight was 7.1kg[range 2.6kg to 45kg . The anomalous locations of connection were supracardiac in 38, cardiac in 21, infracardiac in 5, and mixed in 9. In 38 patients[52% , the venous drainage was obstructed. The obstruction ratios according to the connection type were as follows: 53%[28/38 in supracardiac, 52%[11/21 in cardiac, 100%[5/5 in infracardiac, 22%[2/9 in mixed type. The associated cardiac anomalies were persistent left SVC[2 , tricuspid valve regurgitation[3 , cor triatriatum[1 , and mitral cleft[1 . And associated noncardiac anomalies were imperforate anus[1 and Neil Weightman syndrome[1 . The operative mortality was 23%. The causes of death were pulmonary hypertensive crisis, perioperative myocardial failure, pneumonia with sepsis, arrhythmia and etc. The statistically significant factors in postoperative mortality were the pulmonary venous obstruction and age [p<0.01 . The operative mortality was high in groups of age under 1 month and pulmonary venous obstruction. The mean follow-up was 27.1 months. There were two late deaths. The first patient was three months old boy with supracardiac type and severe obstructive symptoms. The postoperative echocardiography was showed anastomotic stenosis and reoperations were performed twice but the patients expired due to pneumonia and sepsis. The second patient was three month old boy with supracardiac type and total correction was done and was doing well postoperatively. Eight years later, he expired suddenly due to arrhythmia. But all the other patients were in NYHA Fc I and received no medications. The 5-year survival rate excluding early expired patients is 97.1 $\pm$ 0.03 %. In conclusion, although the operative mortality of total anomalous pulmonary venous connection was relatively high compared to other major cardiac anomalies, we could expect excellent long-term results by early surgical correction.
8세 11개월된 남자 환자로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상증(ALCAPA)에 대해 수술교정 후 심한 삼첨판 폐쇄부전이 발생하였기에 보고한다. 경흉부 심장초음파 검사와 관상동맥조영촬영으로 좌관상동맥의 폐동맥 기시 이상 및 허혈성 승모판 폐쇄부전과 경도의 삼첨판 폐쇄부전을 확인하였다. 수술교정은 좌관상동맥에도 동맥혈관 심정지액을 공급할 수 있도록 주폐동맥에 추가로 동맥 캐뉼라를 삽입하는 방법을 이용하여 좌관상 동맥을 대동맥 근부에 직접 연결해 주었다. 술후 경식도 초음파 검사에서 좌관상동맥의 대동맥 문합 부위에서 전향성 혈류가 잘 유지되고 있었고 삼첨판 폐쇄부전이 Gr III-IV/IV로 심하게 발생하였다. 체외순환을 다시 가동 후 Kay 형 판륜성형술 및 인공 건삭 형성, 그리고 건삭 단축술로 삼첨판 성형술을 하였다. 술후 경식도 초음파 검사에서 삼첨판 역류 정도는 경도 미만이었다.
A 25-month-old boy was referred to the hospital due to large head detected on routine physical examination. At visit, dysmorphic facial appearances, including broad nose, prominent forehead, and coarse face, were noted. Nasal obstruction with nasal voice, prominent adenoids, and bilateral middle ear effusions were detected. His abdomen was distended, and liver and spleen were palpated about 3 finger and 2 finger breadths, respectively. He was operated for bilateral inguinal hernias. The motion of both elbow joints was mildly limited on supination and pronation. Urinary level of glycosaminoglycan was elevated and the enzyme activity of iduronate sulfatase in leukocytes was decreased. The mutational analysis of the gene iduronate 2-sulfatase (IDS) revealed c.263G>A (p.Arg88His) mutation. His developmental scale showed delayed development and there was cardiac valvular involvement (tricuspid regurgitation and mitral valve prolapse). After the diagnosis of Hunter syndrome, enzyme replacement therapy started on a weekly basis without progression of any clinical features. Here we report a case of early diagnosed Hunter syndrome detected by large head on routine examination. Thus, it is important to associate Hunter syndrome in the patient with large head especially, if there is the history of bilateral inguinal hernia and prominent adenoids to increase the possibility of early diagnosis and treatment.
8세령 수컷 요크셔테리어 잡종견(몸무게: 7.5kg)이 운동불내성과 실신을 주증상으로 강원대학교 동물병원에 내원하였다. 초기 심장 검사에서 경미한 이첨판 역류증이외에 특별한 이상소편은 관찰되지 않았다. 운동내성검사에서 환자는 심각한 chronotrophic incompetence소견을 보였고, 1시간-디지털 심전도 검사에서 돌발적으로 발생하여 종료되는 발작성 동성 빈맥소견(심박수: 156-172회)을 보였다. 추가적인 미주신경 자극시험과 verapamil 반응시험에서 빈맥이 종료되는 소견을 보였다. 이러한 소견을 토대로 본 증례는 동방회귀성 빈맥증으로 진단내렸다. 환자는 diltiarem과 enalapril로 치료하였고, 한달 후 재검사에서 운동 불내성 소견은 지속적으로 보였지만, 추가적인 실신소견은 관찰되지 않았다.
7년령의 암컷 개(4.8 kg)가 표층 림프절 종대, 심잡음, 그리고 운동 불내성을 주증으로 의뢰되었다. 영상진단학상에 후대정맥의 확장, 좌심실벽과 심실 중격의 현저한 비후와 편평화, 심한 대동맥과 폐동맥 협착(~5 m/s), 그리고 이첨판과 삼첨판의 역류(~4 m/s)가 관찰되었다. 하악림프절과 좌심실로부터 취득한 샘플에 대한 세포학적 분석에서 높은 단계의 악성 림프종이 나타났다. 이 증례는 심장 림프종으로 진단되었다. 환자는 prednisolone (2 mg/kg, PO, q24h), lomustine (80 $mg/m^2$ PO, q3wk), diltiazem (1 mg/kg, PO, q12h) 그리고 enalalpril (0.5 mg/kg, PO, q12h)으로 치료되었다. 임상증상은 치료 후에 개선되었다. 현재 환자는 여전히 화학요법을 실시하고 있으며, 주기적으로 상태를 확인중이다.
Kim, Younghwan;Cho, Yang-Hyun;Yang, Ji-Hyuk;Sung, Kiick;Lee, Young Tak;Kim, Wook Sung;Lee, Heemoon;Cho, Su Hyun
Journal of Chest Surgery
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제52권2호
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pp.70-77
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2019
Background: Extracorporeal life support (ECLS) is used as a bridge to revascularization in high-risk patients with ischemic heart disease. We reviewed our experiences of coronary artery bypass grafting (CABG) after ECLS in patients with cardiac arrest or refractory cardiogenic shock. Methods: We retrospectively reviewed 4,616 patients who underwent CABG at our institution between May 2006 and February 2017. We identified patients who underwent CABG following ECLS for cardiogenic shock or cardiac arrest. Twenty-three patients (0.5% of all CABG cases) were enrolled in the analysis. Their median age was 65 years (Q1-Q3, 58-77 years). Nine patients (39.1%) were diagnosed with ST-elevation myocardial infarction. Mechanical complications after acute myocardial infarction, including acute mitral regurgitation, left ventricular rupture, and ventricular septal defect, occurred in 9 patients (39.1%). Results: The median time from cardiopulmonary resuscitation to ECLS initiation was 25 minutes (Q1-Q3, 18.5-28.5 minutes). Conventional CABG was performed in 10 patients (43.5%) who underwent concomitant intracardiac procedures. Postoperative ECLS was required in 16 patients (69.5%). The rate of successful ECLS weaning was 91.3% (n=21). There were 6 early mortalities (26.1%). Conclusion: CABG after ECLS was very rare in real-world circumstances. Although the early mortality rate was high, the risk of mortality may be acceptable under such devastating circumstances.
본 증례에서는 비-류마티스성에 의한 GLA가 관찰되어 이를 초음파검사한 사례를 보고하고자 하였다. 증례 환자는 60세 남성으로 호흡곤란과 심계항진으로 응급실을 내원하였다. 영상의학적 검사는 흉부 엑스선 검사와 CT검사를 진행하였고 거대 좌심방을 확인하였다. 거대 좌심방의 원인을 찾기 위해 심장초음파 검사를 시행하였다. 심장 초음파 검사 좌심방의 크기와 볼륨을 simpson's method로 평가하였으며 일반적인 거대 좌심방보다 LVEDVI가 6배 큰 거대 좌심방을 평가 할 수 있었다. 또한 류마티스성 심질환이 없는 환자에게 발생한 거대 좌심방은 매우 드문 증례로 평가된다. 비-류마티스성 거대 좌심방은 기능적인 이첨판 역류증, 이완기 기능장애 등에 의해 발생할 수 있으므로 형태학 및 혈류역학적 검사가 모두 가능한 초음파검사가 유용한 사례임을 확인하였다.
배경 : 류마티스성 승모판막 폐쇄부전증과 퇴행성 승모판막 폐쇄부전증에서 승모판막 성형술의 결과와 비교하여 류마티스성 승모판막 폐쇄부전증에서도 승모팍막성형술이 적합한 치료방법이 될 수 있는지를 알아보았다. 대상 및 방법 : 95년 1월부터 98년 12월 까지 승모판막 성형술을 시행받은 184명의 환자중에서 류마티스성 승모판막 폐쇄부전증 49례(1군)의 퇴행성 승모판막 폐쇄부전증 78례(2군)를 대상으로 하였다. 평균연령은 1군이 36.3$\pm$14.6(16-74세) 2군은 52.5$\pm$13.4(14-77)세였다 총 추적 관찰기간은 1군이 72.2인년 2군이77.2인년이었다 두군에서 수술후와 수술후 6개월 1년 및 이후 1년 단위로 주기적인 심초음파를 시행하였고 이를 통계적 검정하였다. 결과 : 두 군간에 수술전 혈류역학적인 차이를 보이지 않았고 수술전 평균 승모판막 폐쇄 부전의 정도는 1군이 3.0$\pm$0.4, 2군이 3.9$\pm$0.3였으나 수술후 추적 관찰에서 각각 0.9$\pm$0.9와 0.8$\pm$0.7정도의 양호한 판막 성형술의 결과를 보였고 승모판막 면적의 변화나 승모판막에서의 평균압력차이 등 혈류역학적인 결과에도 차이를 보이고 있지 않았다 수술조기 사망과 후기 사망은 없었으며 재수술율은 1군이 인년대비 1.4% 2군이 인년대비 2.6%였고 색전발생율은 1군이 인년대비 2.8% 2군이 1.3%였다. 심내막염발생은 1군에서만 1례있었으며 상기 결과들에서 두군간에 의미있는 차이를 보이고 있지는 않았다 결론 : 향후 장기적인 추적 관찰이 필요하나 중기 성적에서 승모판막 성형술이 류마티스성 승모판막 폐쇄 부전증에서도 효과적인 치료방법임을 알수 있었다.다 출생후 폐포막의 FN의 활성은 출생후 5일 및 7일에 최고주에 달했다. 출생직후 1-2일경에 혈관의 조직내 FN의 활성이 양성을 나타내지만 3일이후 활성이감소되었다. 폐포대식세포내 FN의 활성은 출생후 증가되었다. 폐조직내 소기관지의 FN의 활성은 출생후 완만하게 상승되었다. 큰 폐포세포는 출생 1-3일에 일정량의 FN 반응이 세포질과 미세융모내에 관찰되었다. 결론 : 이상과 같은 결과로 흰쥐의 폐포의 분화과정이 계속되는 출생후 폐에서 FN의 분비는 7일이내에 성숙흰쥐의 폐포내 반응과 비슷한 반응으르 보이며 이때 폐의 실질조직은 분화가 거의 완료되었을 것으로 사료되었고 큰 폐포세포에서도 FN이 분비되는 것으로 결론지울수 있다.X>에서 $1,332.75{\mu}g/mL$으로 최 대값을 나타내었으며, 추출시간 4.24시간 및 시료에 대한 용매비 9.71 mL/g에서 가장 높게 나타났다. 추출온도가 높고, 추출시간이 증가할수록 총 polyphenol 함량이 증가하는 경향을 나타내었다. Gallic acid 함량은 $65.84^{\circ}C$에서 $30.51{\mu}g/mL$으로 최대값을 나타내 었으며, 추출시간 1.65시간 및 시료에 대한 용매비 17.17mL/g에서 가장 높은 추출율을 보였다. Gallic acid 함량에 대한 추출조건의 영향은 추출시간과 용매비에 영향을 받는 것으로 나타났으며, 설정된 범위 내에서 온도에 대한 영향은 거의 나타나지 않는 것으로 나타났다. 실험연구가 더 필요하리라 본다. 혈액학적 변화를 유도하고 환자의 연령, 혈소판 수, 대동맥 차단 시간, 체외 순환 시간, 술후 PT 및 aPTT와 같은 다인적 상황들이 술후 출혈에 영향을 미친다는 점들을 시사하고
배경: 여러 단계의 수술이 필요한 기능성 단심실 환자들에서 방실 판막의 해부학저이고 기능적인 기형이 흔하고, 방실 판막 폐쇄부전과 관련된 위험성은 잘 알려져 있다. 본 저자들은 폰탄 수술까지의 과정에서 방실 판막 폐쇄부전에 대해 적극적으로 수술적 교정을 하였다. 대상 및 방법: 1995년 1월부터 2004년 12월까지 기능성 단심실을 가진 209명의 환자에서 폰탄 수술이 시행되었다. 이중 폰탄 수술 후 심장 초음파 검사의 추적 관찰 기간이 6개월 이상 되는 168명의 환자들에 대해서 방실 판막 폐쇄부전의 발생, 방실 판막 성형술의 효과와 폰탄 술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 후향적으로 평가하였다. 폰탄 수술 시기까지 25명의 환자에서 30예의 방실 판막 술식이 시행되었으며, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술시 9예에서, 양방향성 체정맥-폐동맥 단락술과 폰탄 수술 사이에 4예에서, 폰탄 수술시 17예에서 시행되었다. 이중 5명의 환자는 방실 판막 술식을 두 번 시행 받았다. 결과: 폰탄 수술 후 중앙값 52개월(범위: 6개월${\sim}$123개월)의 추적 관찰 기간 동안 7명(4.2%)의 환자들이 만기 사망하였다. 마지막 추적 관찰 시 3도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 6예, 의미 있는 방실 판막 협착이 1예에서 있어, 7명(4%)이 좋지 않은 판막 기능의 결과를 보였다 이중 4예는 폰탄 수술 후 방실 판막 성형술이 시행되었으며, 1예는 방실 판막 치환술이 추가로 필요하였다. 폰탄 수술 후 마지막 추적 관찰 시 30명(18%)에서 2도 이상의 방실 판막 폐쇄부전이 관찰되었으며, 이중 이전에 방실 판막 성형술을 시행 받은 환자들이 12예였다. 폰탄 수술 후 방실 판막 폐쇄부전의 진행에 유의한 위험인자는 초기 방실 판막 폐쇄부전의 정도, 이전에 방실 판막 수술의 시행 여부와 공통 방실 판막이나 승모판막 폐쇄증의 방실 판만 구조였다. 결론: 단심실 환자들에서 방실 판막 페쇄부전에 대한 적극적인 치료로 폰탄 수술 후 의미 있는 방실 판막 폐쇄부전은 낮은 빈도를 보였다. 그러나, 폰탄 수술후 방실 판막 폐쇄부전의 진행을 평가하기 위해서 방실 판막의 구조나 초기의 방실 판막 기능이 좋지 않은 환자들에서는 특히 면밀한 추적 관찰이 필요하다.
배경: 대동맥폐동맥창은 매우 드문 질환이며 동반 심기형을 보이는 경우가 흔하다. 좌우 단락에 의한 과다한 폐 혈류량으로 조기 교정이 필수이나, 정확한 진단과 수술적 교정으로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 연구에서는 과거 20년간의 경험한 대동맥폐동맥창을 정리하였다. 대상 및 방법: 1985년 3월부터 2005년 1월까지 16명(남 10, 여 6)의 환자가 대동맥폐동맥창으로 진단되어 수술적 교정을 시행하였고,수술당시 평균연령은 $157.8{\pm}245.3$ ($15.0{\sim}994.0$)일이었고, 평균 체중은 $4.8{\pm}±2.5$ ($1.7{\sim}10.7$) kg이었다. 동반 심기형은 동맥관개존증(8예), 심방중격결손증(7예), 대동맥궁단절증(5예), 심실중격결손증(4예), 난원공(3예), 삼첨판막역류증(3예), 승모판역류증(2예), 대동맥판역류증(1예), 대동맥축착증(1예), 좌측상대정맥(1예), 우심증(1예)이었다. 수술 방법은 대동맥폐동맥창의 분리 절단 후 대동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하고 폐동맥 부위를 일차 봉합 또는 첩포 봉합하거나(11예), 대동맥폐동맥창의 분리 절단 없이 동맥 내에서 첩포 봉합술을 하거나(3예), 대동맥궁단절 및 대동맥축착을 동반한 환자에서 하대동맥을 직접 대동맥 창에 봉합하였다. (2예). 결과: 사망한 경우가 1예 있었다. 환자는 기관지 분지부에서 상방 2.5 cm정도 심한 협착과 기관유래기관지가 우상엽과 연결되어 있었던 경우로, 기관성형술(sliding tracheoplasty)시행 후 과다 출혈로 술 후 5일째 사망하였다. 복잡 대동맥폐동맥창 환자의 입원 기간 및 중환자실 체류 기간이 더 길었으며, 재수술(5예)과 합병증의 빈도도 더 높았다. 재수술은 좌폐동맥 협착(4예), 우폐동맥 협착(2예), 주폐동맥 협착(1예) 등이 원인이었다. 평균 추적 기간은 $6.8{\pm}5.6$ (57.0일$\sim$16.7년)년이었고, 생존 환자의 추적 기간 동안 NYHA 기능분류는 모두 I이었다. 결론: 연구자 등은 대동맥폐동맥창으로 진단된 16명의 환자에 대한 분석을 통해 조기 수술로 술 후 양호한 결과를 확보할 수 있음을 확인하였으며, 동반 심기형의 적절한 수술적 교정이 만기 예후를 좌우하는 것을 알 수 있었다. 수술 후 재협착의 빈도를 줄이기 위한 수술 전략의 재고가 요구된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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