• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.26-32
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• 2004

목 적 : 소아 신증후군 환자에서 과응고성 경향을 가지고 있으며 Plasminogen activator inhibitor-1(PAI-1)은 강력하게 섬유소의 용해를 감소시키는 당단백으로 최근 몇몇 연구에 의하면 신증후군에서 증가된 PAI-1과 사구체내의 섬유소원이나 섬유소와 관련된 항체의 침착이 연관되어 있음을 시사하고 있다. 저자는 PAI-1 유전자 다형성 중에서 A-844 G 대립유전자 다형성의 빈도와 유전형을 소아의 신증후군에서 임상경과와의 연관성을 비교 평가하였다. 방 법 : 2001년 10월부터 2003년 1월까지 경희대학교 부속병원 동서신장병연구소에 방문한 146명의 신증후군 환아와 249명의 대조군을 대상으로 하였고 신증훈군 환아는 infrequent relapser(IR)와 frequent relapser(FR)로 다시 나누었다. 이들에 대해 PAI-1 promoter gene의 A-844 G에 대한 중합효소 연쇄반응-제한효소절편길이 다형현상(PCR-RFLP)을 이용하여 유전자형을 A/A, A/G, G/G로 분류하여 비교 분석하였다. 통계는 Graph Pad Prism 통계분석 소프트웨어 version 2.0을 사용하였고 95% 신뢰구간과 P value는 0.05보다 작은 것을 의미 있게 보았다. 결 과 : PAI-1 promoter gene의 A- 844G 다형성의 분포는 대조군애서 G/G 81(32.5%), A/A 42(16.9%), G/A 126(50.6%)이였고 신증후군 그룹 중 IR 그룹은 G/G 29(34.1%), A/A 15(17.7%), G/A 41(48.2%)이였으며 FR 그룹에서는 G/G 17(27.9%), A/A 18(29.5%), G/A 26(42.6%)이었다. 단지 PAI-1 gene의 A-844G의 다형성중 A/A 유전자형이 신증후군 환아 중 FR군에서만 대조군에 비하여 유의하게 증가하였다(16.9% vs 29.5%, OR=2.06, P=0.0251). 반면 A/G 유전자형(OR=0.73, P=0.2639)이나 G/G 유전자형(OR=0.80, P=0.4828)은 통계학적인 의의가 없었고 IR군에서 대조군에 비하여 A/A(OR=1.06, P=0.8690), A/G(OR=0.91, P=0.7063), G/G(OR=1.07, P=0.7880)으로 모두 통계학적으로 유의하지 않았다. 결 론 : A-844G AA 유전자형을 가진 신증후군 환자와 FR와 통계적인 상관관계가 있음을 알수 있었다. 이는 향후 PAI-1 유전자와 과응고성과 관련된 생화학적 검사와의 연관성에 대한 추가적인 조사와 특히, 신증후군의 과응고성과 신증후군 재발과의 연관성이 있는지에 관한 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제4권2호
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• pp.102-110
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• 2000

목 적 : 고농도 인알부민은 신증후군성 부종의 치료에 효과적으로 사용되어 왔으나 고혈압, 심부전등의 위험이 있고 알부민 투여에 따른 고단백 부하가 병적인 사구체 상피세포의 손상을 가중시켜 신증후군의 임상적 경과에 나쁜 영향을 끼칠 수 있는 것으로 보고되었다. 이에 저자들은 신증후군 환아에서 인알부민 투여가 신증후군의 임상 결과에 미치는 영향을 관찰하기 위하여 전향적인 연구를 시행하였다. 방 법 : 1997년 3월부터 1999년 9월까지 이화의대 부속 목동병원 소아과에 신증후군으로 입원한 환아중 신조직 검사상 미세변화형이었으나 재발하였거나 임상적으로 미세변화형에 합당하였던 환아에게 무작위로 20$\%$ 알부민 1 g/kg과 furosemide 2 mg/kg를 1-3일간 정맥 투여하였다. 이중 표준 스테로이드 치료(prednisolone 2 mg/kg 또는 calcort-한독약품 2.4 mg/kg)에 8주 내에 반응을 보이고 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 스테로이드 반응성 신증후군 환아 26명 (알부민 투여군 13명, 대조군 13명)을 대상으로 임상경과를 비교하였다. 결 과 : 1) 완전 관해까지의 스테로이드 치료기간은 알부민 투여군에서 $13.7{\pm}6.4$일의 대조군의 $7.5{\pm}2.8$일보다 유의하게 길었다 (P<0.05). 2) 첫 재발까지의 기간은 알부민 투여군에서 $94{\pm}63.5$일로 대조군의 $190{\pm}106.4$일에 비하여 유의하게 짧았다 (P<0.05). 완전 관해후 1년내 재발율은 알부민 투여군에서 77$\%$ (10/13)로 대조군의 46$\%$(6/13)보다 높았으나 두군간에 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 완전 관해후 1년간 재발 횟수는 알부민 투여군이 $1.9{\pm}0.8$회로 대조군의 $1.5{\pm}0.5$회와 유의한 차이는 없었다 (P>0.05). 3) 일회뇨단백/크레아티닌 비는 알부민 투여군에서 투여 후 2, 4일에 유의하게 증가하였다 (P<0.05). 4) 일일체중감소, 혈압, 혈청 Na, K 농도의 변화에는 두 군간에 유의한 차이가 없었다 (P>0.05). 결 론 : 스테로이드 반응성 신증후군에서 인알부민 투여는 스테로이드에 대한 반응을 지연시키고 첫 재발까지의 기간을 단축시키는등 임상결과를 악화시킬 수도 있으므로 알부민 투여에 신중을 기하여야 할 것으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.1-10
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• 1999

목 적 : 최근 소아신장질환에 대한 관심도가 높아지고 있어 소아신장질환 중 많은 비중을 차지하고 있는 신증후군에 대해 우리나라에서의 성별, 나이, 계절에 따른 발생빈도, 신장생검상 분류에 따른 형태학적 발생빈도, 치료방법의 종류, 치료에 대한 반응의 정도와 반응시기, 재발의 빈도 등에 대해 통계적으로 조사, 정리하고자 하였다. 방 법 : 전국 38개의 대학병원 및 종합병원을 대상으로 대한소아신장학회에서 작성한 설문조사지를 발송하여 각각의 병원에서 신증후군 진단기준에 따라 진단, 치료, 추적관찰하는 신증후군 환아 2193명들의 의무기록을 토대로 기록한 설문조사지를 수집, 정리, 통계내었다. 결 과 : 남아가 1655명($75.5\%$), 여아가 538명($24.5\%$)이며 남여의 비가 3:1로 남아가 많았다. 이 중 미세변화 신증후군(minimal change nephrotic syndrome, MCNS)의 경우 남자가 1338명, 여자가 414명으로 남녀비는 3.23:1 이었다. 연령별 발생빈도는 1-5세 사이가 1060명($48.3\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 6-10세 사이가 679명($31.0\%$) 이었다. 계절별 발생빈도는 보통 140명에서 180명정도로 발생하여 계절별 발생빈도에 큰 차이는 보이지 않았다. 신장생검을 실시한 942명($43\%$) 중에서 MCNS가 646명($68.6\%$)으로 가장 많았고, 다음으로는 국소성분절성사구체 경화증(focal segmental glomerulosclerosis, FSGS)이 149명($15.8\%$)이었다. 치료방법으로는 prednisolone이 1191명으로 가장 많이 사용되었고, 부작용이 적은 Calcort는 192명으로 아직 prednisolone을 대치하지 못하였다. 그 외 치료로는 cyclophosphamide가 251명, cyclosporin A가 223명, methylprednisolone(MPD) pulse therapy가 120명이었다. 치료에 대한 효과로는 1944명 중에 완전완해(complete response)가 1597명($82.2\%$)으로 반응이 좋았으며, 그 중 prednisolone으로 치료한 경우도 $85.1\%$의 좋은 결과를 보였다. 신장생검상 형태학적 분류에 따르면 MCNS의 경우 완전완해가 $86.5\%$이나, FSGS의 경우는 $35.8\%$로 질환의 형태에 따라 커다란 차이를 보이고 있다. 치료반응 시기는 1주에서 4주사이가 879명($67.4\%$)으로 가장 많았고, 다음으로 1주이내가 313명($24.0\%$)이었다. (n=1305) 질병의 재발은 994명($73.1\%$)이었고, 재발이 발생한 경우는 치료후 2개월에서 6개월사이에 361명으로 가장 많았다. 결 론 : 소아 신증후군은 남아에서 더 많이 발생(남녀비 3.08:1)하였고 1-5세 사이가 가장 많았다. 신장생검상 형태학적 분류에 따른 치료반응은 많은 차이를 보였으며, 재발하는 경우가 많아 계속적인 추적관찰이 필요할 것으로 사료되는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.117-124
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• 2001

목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.37-47
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• 2002

목 적 : 신증후군의 발생빈도, 임상양상, 스테로이드와 면역억제제에 대한 반응 및 조직학적 소견을 관찰하고자 한다. 대상 및 방법 : 22년간 전북대학교별원 소아과에 특발성 신증후군으로 입원했던 환자 185명 중 4개월 이상 관찰이 가능했던 159명을 대상으로 입원당시 병력, 임상증상, 검사소견, steroid에 대한 반응, 재발빈도 및 추적 기간을 관찰하였으며 재발이 빈번하거나 steroid 요법에 반응이 좋지 않았던 72례에서의 약물의 효과와 신생검을 실시한 76례에서 조직학적 소견을 관찰하였다. 결 과 : 연도별로 매년 3례에서 17례 입원하였으며 연도별 큰 차이는 없었고 남녀비는 4:1로 남아에서 많았다. 연령별 분포는 3-5세 사이가 34례($21.4\%$)로 가장 많았으며 계절별로는 겨울에 입원한 환아가 46례로 많았다. 발병에서 입원까지 기간은 발병 3개월 이내에 내원한 환아가 107례($68.2\%$)로 가장 많았으며 입원당시 주증상으로는 전신부종($75.5\%$), 복수($28.3\%$), 고환 부종($20.1\%$), 상기도 감염($19.5\%$), 핍뇨($15.1\%$) 등 이었다. Steroid 요법후 2주 이내에 대부분에서 이뇨가 일어났으며 단백뇨는 첫 2주 이내에 $66\%$에서 소실되었다. Steroid 요법에 대한 반응는 완전관해 110례($69\%$), 부분관해 29례($18\%$), 무반응 20례($13\%$)이였다. 혈뇨, 고혈압, 혈청 creatinine상승 등의 신염 소건은 각각 $32\%,\;23.9\%,\;10.7\%$ 였으며 steroid 요법에 반응이 없는 군에서 높았다. 초기 steroid 요법에 반응이 좋았던 환아에서 1년 이상 추적 관찰이 가능했던 78례 중 1년 이내에 재발한 경우는 55례($75\%$)이였다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 환아에서 면역억제제를 투여하였으며 cyrlopho- sphamide를 투여한 62례 중 38례에서 어느 정도 효과가 있었으며 cyclosporine의 경우 7례 중 6례에서 효과가 있었다. Steroid 요법에 반응이 없거나 재발이 빈번한 76례에서 신생검을 실시하였으며 미세변화형이 53례($69.7\%$)로 가장 많았다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.149-158
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제51권2호
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• pp.178-183
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• 2001

악성종양에 동반되는 신증후군은 비교적 드문 부신생물증후군이며 가장 흔한 종양은 폐암, 특히 소세포 폐암이다. 그러나 비세포성 폐암과 동반된 경우는 매우 드물고 국내에서는 보고된 바가 없다. 저자들은 막성사구체신염으로 치료 중 편평상피세포 폐암이 발현된 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Child Health Nursing Research
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• 제9권1호
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• pp.28-35
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• 2003

Purpose: The purpose of this study is to investigate correlations in vital sign changes, the severity of pain, signs of complications, and the duration of sandbag management in order to suggest a standardized practice related to sandbag management in children with Nephrotic Syndrome(NS). Method: From October 2000 to May 2001, seventy children with NS who underwent kidney biopsy were interviewed at one hospital in Seoul Korea, and participated in this study. Result: 1) The average sandbag applying time after kidney biopsy was 18.1 hours. 2) Systolic blood pressure and respiration increased until 15 minutes after kidney biopsy, after then, they decreased signifi- cantly (systolic BP, p= .006; respiration, p= .029). However, no significant changes were noted in diastolic blood pressure and pulse. 3) Pain was reported minimal for 1 hour after kidney biopsy. The severity of pain increased until 12 hours after the procedure, then, decreased significantly(p= .0001). 4) Reported complications were hematuria (74.7％) and abnormal sonogram (32.9％). No apparent bleeding on the biopsy region was reported in any children. Conclusion: From these findings, it is possible to change the protocols of the duration of absolute bed rest time and sandbag application management shortly after kidney biopsy. But it is needed to study the fit protocols for kidney biopsy. Several implications in nursing practice are suggested. 1) Replicated studies for more participants are needed. 2) Further research on the effect of sandbag application after kidney biopsy is required. 3) The best duration of sandbag application management after kidney biopsy need to be investigated.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.293-298
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• 2008

목 적 : 스테로이드 저항성 신증후군에서 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 1989년 6월부터 2006년 8월까지 서울아산병원 소아과를 방문한 신증후군 환아 중 초기에 스테로이드 치료에 반응하지 않아 신장 조직 검사 시행 후 cyclosporine을 사용한 22명을 대상으로 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 22명중 미세변화형은 12명(54.5%), 국소 분절 사구체 경화증 8명(36.4%), 메산지움 증식 사구체 신염 1명(4.5%), 막성 사구체 신염 1명(4.5%) 이었다. 진단 당시의 평균 연령은 $5.2{\pm}3.3$세이었으며 남녀 비는 1.2:1 이었다. 22명중 15명(68.2%)에서 cyclosporine에 반응하였는데, 이중 미세변화형이었던 환아는 11명(91.7%), 국소 분절 사구체경화증이었던 환아는 3명(37.5%)(미세변화형 vs 국소 분절 사구체경화증, P<0.05), 그리고 막성 사구체 신염 1명이었다. 관해 시기는 cyclosporine 사용 후 $31.5{\pm}15.2$일이었다. Cyclosporine에 반응을 보인 15명 중 4명은 약물 사용 없이 관해 상태이고, 7명은 cyclosporine 사용 중이며, 2명은 cyclosporine 중단 후 스테로이드를 간헐적으로 사용하고 있고, 2명은 cyclosporine과 스테로이드를 함께 투여하고 있다. 이들의 cyclosporine 사용 기간은 각각 $546.5{\pm}346.2$일, $1,392.9{\pm}439.7$일, $439.5{\pm}84.1$일, $433.5{\pm}74.2$일이었다. Cyclosporine 사용 기간 중 혈청 크레아티닌의 변화는 없었으나 신장조직검사를 시행한 8 명중 2 명에서 간질의 섬유화와 세뇨관의 위축이 부분적으로 관찰되었다. 결 론 : 스테로이드 저항성 신증후군에 있어 cyclosporine의 반응은 비교적 좋은 편이고, 특히 미세변화 신증후군에서 그 효과가 높다. 그러나 관해를 유지하기 위해서는 장기간 사용하여야 하는 문제점이 있다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제12권1호
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• pp.84-95
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• 1995

저자들은 영남대학교 의과대학 부속병원 내과에서 1985년 1월부터 1994년 5월까지 시행한 경피적 신생검 110례 중, 추적관찰이 가능한 94례(원발성 91례, 속발성 3례)를 대상으로 조직형별에 따른 임상상과 치료반응을 관찰하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1) 신생검 전 임상진단은 신증후군이 69례, 무증상성 요이상 20례 등이었고, 연령분포는 15세에서 30세사이가 총 52명으로 전체의 55.3%를 차지하였으며 남녀비는 1.76 : 1로 남자가 많았다. 2) 병리 조직학적소견상 원발성 신증후군은 미세변화 신증후군 41례(43.6%), 메산지움증식성 사구체신염 28례(29.8%), 막성 사구체신염 12례(12.8%), Type I 메산지움모세관성 사구체신염 4례(4.3%), 소상성분절상 경화증 3례 (3.2%), 반월상 사구체신염 3례(3.2%)였으며, 속발성은 루푸스 신염 2례(2.1%), B형 간염 연관 막증식성 신염 1례(1.1%)로 전체적으로 미세변화 신증후군이 가장 많았고, 젊은 연령층에서는 미세변화 신증후군과 메산지움증식성 사구체신염이 많았으며 50세 이상의 노인층에서는 막성 사구체신염과 소상성분절상 사구체경화증이 많았다. 3) 스테로이드 치료에 대한 효과는 치료를 시행한 86례 중 41례(47.7%)가 완전관해를, 18례(20.9%)가 부분관해를, 5례(5.8%)가 스테로이드 의존성을 보였으며, 스테로이드 의존성 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였고, 스테로이드에 반응이 없었던 경우는 22례(25.6)였으며, 이외에 ACE inhibitor와 항혈소판제제를 사용하였으나 현재까지 단백뇨의 관해는 볼 수 없었고, 이중 메산지움증식성 사구체신염 1례와 막성 사구체신염 1례, 반월상 사구체신염 1례, 루푸스 신염 1례 등 모두 4례에서 만성 신부전으로 진행하였다. 4) 조직형별로 치료에 대한 효과는 미세변화 신증후군이 가장 좋았으며 스테로이드 의존성을 보인 5례중 4례에서 cyclosporin A를 사용하여 4례 모두에서 단백뇨의 관해를 보였으며, 메산지움모세관성 사구체신염 4례는 스테로이드 사용없이 항혈소판제제와 ACE inhibitor 등을 사용중이며 단백뇨의 개선은 보이지 않고 있으나 현재까지 전 예에서 정상 신기능을 유지하고 있다.