Mikulicz's disease is an autoimmune disorder characterized by asymptomatic chronic swelling of the salivary gland or lacrimal gland. It is also called as a benign lymphoepithelial lesion. The clinical manifestations are usually bilateral and symmetric. The diagnosis is confirmed by only histopathologic finding. Microscopically, the lymphoid infiltration and epimyoepithelial island appear as the solid nests surrounded and infiltrated by lymphoid cells. The treatment is symptomatic, but the patients are at an increased risk for the development of malignant lymphoma. So it need a careful observation.
眼球의 紅彩, 毛樣體 및 脈絡膜은 相異한 機能을 하나 이의 發生, 構造,血管 및 神經系등의 共通點이 많으므로 炎症發生時 어느 한 部分에 局限되지 않으므로 選括하여 葡萄膜炎이라하며, 隣接器官의 炎症및 波及은 內因性感染 卽 肺炎 등 흔한 原因이며 口腔과는 葡萄官 및 Cavernous Sinus 등을 通한 Uveoparotid fever, Mikulicz's Disease 또는 Sjogrene Syndrome등과 깊은 關係가 있으며, 一般 및 特殊治療에도 大部分 完治되나 例外가 있는 바 저자는 六個月餘에 걸친 眼科的 治療의 結果 아무런 好展이 없는 葡萄膜炎 患者에 病巢感染說을 뒷받침하여 口腔內病巢를 完全除去한 結果 좋은 豫後를 觀察, 이에 報告하는 바이다.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제46권1호
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pp.3-11
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2020
Immunoglobulin G4 (IgG4)-related dacryoadenitis and sialoadenitis (IgG4-DS) are part of a multiorgan fibroinflammatory condition of unknown etiology termed IgG4-related disease (IgG4-RD), which has been recognized as a single diagnostic entity for less than 15 years. Histopathologic examination is critical for diagnosis of IgG4-RD. CD4+ T and B cells, including IgG4-expressing plasma cells, constitute the major inflammatory cell populations in IgG4-RD and are thought to cause organ damage and tissue fibrosis. Patients with IgG4-RD who have active, untreated disease exhibit significant increase of IgG4-secreting plasmablasts in the blood. Considerable insight into the immunologic mechanisms of IgG4-RD has been achieved in the last decade using novel molecular biology approaches, including next-generation and single-cell RNA sequencing. Exploring the interactions between CD4+ T cells and B lineage cells is critical for understanding the pathophysiology of IgG4-RD. Establishment of pathogenic T cell clones and identification of antigens specific to these clones constitutes the first steps in determining the pathogenesis of the disease. Herein, the clinical features and mechanistic insights regarding pathogenesis of IgG4-RD were reviewed.
IgG4-related disease is a fibroinflammatory condition by infiltration of IgG4-positive plasma cells that often presents as a tumorous lesion. This disease can affect nearly every organ system. After the pancreas, the head and neck region is second most common site for presentation of IgG4-related disease such as Mikulicz's disease, Küttner tumor. The involvement of IgG4-related disease in laryngeal lesions is extremely rare. We have experienced a case of IgG4-related disease with pseudotumor formation in the larynx that is suggestive of malignancy in radiologic findings. But the pathology findings was finally confirmed as IgG4-related disease. Oral treatment with prednisolone was initiated, and the edematous mass reduced in size without permanent functional impairment of vocal fold mobility. We report our experience with a literature review.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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