Craniofacial clefts are extremely rare deformities. Tessier's classification is a widely accepted system that is based on clinical, radiographical, and surgical observations. The Tessier No. 0 cleft most commonly affects the upper lip, nose, and palate. This case presentation aims to report the outcome of a modified presurgical alveolar molding (PAM) appliance used in the treatment of an infant with Tessier No. 0 cleft as an alternate approach to mold such defects before surgery. The modified PAM appliance consisted of reciprocal parts connected by a helix. The segments were approximated by stripping the appliance at the midline in a V-shaped manner and the force was exerted by the extraoral elastics. The procedure gave results in 8 weeks, which may be regarded as a reasonable duration. The anterior cleft gap, which was 13 mm before the treatment, was reduced to 3 mm after the treatment by using modified PAM appliance. On a 21-month follow-up period, oral reshaping was regarded successful due to stability of the improved oral mold.
A 14-month-old child was diagnosed with a Veau Class II cleft palate. Von Langenbeck palatoplasty was performed for the right palate, and V-Y pushback palatoplasty was performed for the left palate. The child did not have a special problem during the surgery, and the authors were able to elongate the cleft by 10 mm. Contrary to preoperative concerns regarding the hybrid use of palatoplasties, the uvula and midline incisions remained balanced in the middle. The authors named this combination method "half-and-half palatoplasty" and plan to conduct a long-term follow up study as a potential solution that minimizes the complications of palatoplasty.
Kim, Hyeonwoo;Chung, Jee Hyeok;Sung, Ha Min;Kim, Sukwha
대한두개안면성형외과학회지
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제18권4호
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pp.292-295
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2017
A 17-month-old boy was evaluated for a midline mass on his chin. The mass was anchored to the mentalis muscle with a stalk-like structure. The pathological diagnosis of the mass was rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma. This is the first report of rhabdomyomatous mesenchymal hamartoma presenting as a midline chin mass in Korean pediatric patients.
Objective: To investigate the distribution, side involvement, phenotype, and associated anomalies of Korean patients with craniofacial clefts (CFC). Methods: The samples consisted of 38 CFC patients, who were treated at Seoul National University Dental Hospital during 1998-2018. The Tessier cleft type, sex, side involvement, phenotype, and associated anomalies were investigated using non-parametric statistical analysis. Results: The three most common types were #7 cleft, followed by #0 cleft and #14 cleft. There was no difference between the frequency of male and female. Patients with #0 cleft exhibited nasal deformity, bony defect, and missing teeth in the premaxilla, midline cleft lip, and eye problems. A patient with #3 cleft (unilateral type) exhibited bilateral cleft lip and alveolus. All patients with #4 cleft were the bilateral type, including a combination of #3 and #4 clefts, and had multiple missing teeth. A patient with #5 cleft (unilateral type) had a posterior openbite. In patients with #7 cleft, the unilateral type was more prevalent than the bilateral type (87.0% vs. 13.0%, p < 0.001). Sixteen patients showed hemifacial microsomia (HFM), Goldenhar syndrome, and unilateral cleft lip and palate (UCLP). There was a significant match in the side involvement of #7 cleft and HFM (87.5%, p < 0.01). Patients with #14 cleft had plagiocephaly, UCLP, or hyperterorbitism. A patient with #30 cleft exhibited tongue tie and missing tooth. Conclusions: Due to the diverse associated craniofacial anomalies in patients with CFC, a multidisciplinary approach involving a well-experienced cooperative team is mandatory for these patients.
Submucous cleft palate is a relatively uncommon congenital anomaly accompanying velopharyngeal incompetence(VPI). Double opposing Z-plasty has many advantages including prolongation of soft palate, normal midfacial growth, midline scar. We analyzed postoperative results comparing with those of preoperative evaluation by several variables(nasometer, endoscopy, satisfactory scale) in 14 patients treated with double opposing Z-plasty due to submcous cleft palate. Nasalance score in Ah sound, Ma phrase, and Pa phrase decreased 20.23%, 3.25%, and 23.26% in the average, respectively. As a result, hypernasality improved significantly. Closure rate in velum evaluated by endoscopy was increased from 0.44 to 0.76. In objective satisfactory scale checked by each patient's guardian at the postoperative period, much improved in 3, improved in 6, minimally improved in 1, and no difference in 1 was reported. (n=11 patients) Double opposing B-plasty is a good surgical modality in patients accompanying VPI with submucous cleft palate or incomplete cleft palate and will be used more usefully and widely.
Background Median cleft lip is a rare anomaly consisting of a midline vertical cleft through the upper lip. It can also involve the premaxillary bone, the nasal septum, and the central nervous system. In our current report, we present the clinical features of 6 patients with a median cleft lip and their surgical management according to the accompanying anomalies. Methods From December 2010 to January 2014, 6 patients with a median cleft lip were reviewed. Five of these cases underwent surgical correction; alveolar bone grafting was performed in a patient with a median alveolar cleft. The surgical technique included inverted-U excision of the upper lip and repair of the orbicularis oris muscle. The mean follow-up period was 20.4 months (range, 7.4-44.0 months). Results The study patients presented various anomalous features. Five patients received surgical correction, 4 with repair of the median cleft lip, and one with iliac bone grafting for median alveolar cleft. A patient with basal sphenoethmoidal meningocele was managed with transoral endoscopic surgery for repair of the meningocele. Successful surgical repair was achieved in all cases with no postoperative complications. Conclusions Relatively mild forms of median cleft lip can be corrected with inverted-U excision with good aesthetic outcomes. In addition, there is a broad spectrum of clinical features and various anomalies, such as nasal deformity, alveolar cleft, and short upper frenulum, which require close evaluation. The timing of the operation should be decided considering the presence of other anomalies that can threaten patient survival.
Congenital anomalies in arches of the atlas are rare, and are usually discovered incidentally. However, a very rare subgroup of patients with unique radiographic features is predisposed to transient quadriparesis after minor cervical or head trauma, A 46-year-old male presented with a 2-month history of tremor and hyperesthesia of the lower extremities after experiencing a minor head trauma. He said that he had been quadriplegic for about 2 weeks after that trauma. Radiographs of his cervical spine revealed bilateral bony defects of the lateral aspects of the posterior arch of C1 and a midline cleft within the anterior arch of the atlas. A magnetic resonance imaging revealed an increased cord signal at the C2 level on the T2-weighted sagittal image. A posterior, suboccipital midline approach for excision of the remnant posterior tubercle was performed. The patient showed significant improvement of his motor and sensory functions. Since major neurologic deficits can be produced by a minor trauma, it is crucial to recognize this anomaly.
This case report describes a rare occurrence of pyogenic granuloma (PG) in the hard palate deviating from its typical gingival location that led to the formation of an alveolar cleft. The aggressive growth pattern of the lesion, with atypical progression from a pedunculated nodule to an alveolar cleft, raised concern. The diagnosis was based on magnetic resonance imaging and computed tomography findings, which revealed a tadpole-shaped lesion originating from the midline hard palate. The differential diagnosis included a minor salivary gland tumor. Surgical excision was performed under general anesthesia and resulted in a mucosal defect without nasolabial fistula formation or bone exposure. The palatal defect was packed with oxidized regenerated cellulose and closed with Vicryl Rapide sutures, both of which contributed to the patient's successful outcomes. Our comprehensive approach, extending across the stages of surgical planning, execution, and postoperative care, demonstrated the advantages of a multidisciplinary strategy for the accurate diagnosis and effective treatment of palatal PGs. This report makes a meaningful contribution to the existing literature on common oral lesions by emphasizing the importance of a broad differential diagnosis and a systematic approach to oral pathologies. It also raises clinical awareness of PGs with atypical presentations and the diagnostic challenge that they pose.
하순 및 하악골 정중열은 매우 드문 선천성 기형으로 , 하순절흔에서부터 하악은 물론 경부, 흉부까지 연장되어 다양하게 나타날 수 있으며, 원인은 확실하지 않으나 정중부로의 중배엽의 침투 실패, 하악돌기의 유합부전 그리고 외부 요인들이 논의되고 있다. 치료방법 및 시기에 관해서는 임상소견이 다양하고 증례가 드물기 때문에 많은 논란이 있어왔다. 그러나 현재의 경향은 연조직 기형은 연하 및 발음의 기능적 장애를 예방하기 위하여 가능한 조기에 치료하며, 악골고정을 위한 강선 결찰 혹은 골이식술은 사춘기 후로 미루는 추세이다. 본 교실에서는 저작 장애를 주소로 내원한 8세 여자 환자의 임상소견에서 하악골 정중열과 하순의 수술로 인한 반흔조직 및 하순에서부터 치조골을 가로지르는 섬유성 소대 등을 발견할 수 있었으며, 하악의 정중열을 장골 이식을 이용 하여 양호한 결과를 얻을 수 있었으며, 추후 하순과 순. 설측 전정의 연조직 기형은 심미성과 기능 향상을 위해 부가적인 술식이 필요하리라 생각된다.
Unilateral cleft lip is not a simple and independent problem in all aspects. nasal deformity results from the cleft lip, maxillary hypoplasia, and abnormal muscular pull on the nasal structures, including abnormal muscular tension on the alar base and abnormal position of the orbicularis oris muscle. Its gross and histopathologic characteristics include widening of the alar base, a midline deviation of the columella and septum to the noncleft side, dorsal displacement of the dome, lateral rotation of medial crura, buckling of the alar cartilage, and underdevelopment of the pyriform aperture. Since Dr. Millard first presented his method for repair of the unilateral cleft lip and nasal deformity in 1955, no other technique has gained as much popularity as the rotation-advancement principle. Principles established more than 50 years ago and techniques are evolving continuously. Unlike earlier procedures, this repair gives the surgeon the opportunity to manipulate the individual cleft elements through various modifications while maintaining Millard's original surgical and anatomical goals. Although this strategy is applied worldwide, successful execution is variable and highly operator dependent. Millard and many other surgeons have made technical variations to adjust the procedure to each specific patient, to address some of its faults, and to gain new advantages. We will review the Mulliken's modifications that Dr. Millard made to his original rotation-advancement principle and inform cases applied modifying the rotation-advancement principle.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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