Odin has been implicated in the downstream signaling pathway of receptor tyrosine kinases, such as the epidermal growth factor and Eph receptors. However, the physiologically relevant function of Odin needs to be further determined. In this study, we used Odin heterozygous mice to analyze the Odin expression pattern; the targeted allele contained a ${\beta}$-geo gene trap vector inserted into the 14t intron of the Odin gene. Interestingly, we found that Odin was exclusively expressed in ependymal cells along the brain ventricles. In particular, Odin was highly expressed in the subcommissural organ, a small ependymal glandular tissue. However, we did not observe any morphological abnormalities in the brain ventricles or ependymal cells of Odin null-mutant mice. We also generated BAC transgenic mice that expressed the PTB-deleted Odin (dPTB) after a floxed GFP-STOP cassette was excised by tissue-specific Cre expression. Strikingly, Odin-dPTB expression played a causative role in the development of the hydrocephalic phenotype, primarily in the midbrain. In addition, Odin-dPTB expression disrupted proper development of the subcommissural organ and interfered with ependymal cell maturation in the cerebral aqueduct. Taken together, our findings strongly suggest that Odin plays a role in the differentiation of ependymal cells during early postnatal brain development.
The selective toxicity of lead was tested in central catecholaminergic nervous system of postnatally lead exposed rats. Three groups of animals were prepared; 1) rats exposed to low dose of lead (0.05%PbAc); 2) rats exposed to high dose of lead(0.2%PbAc); 3) age-matched normal control rats. At2, 4, 6 and 8 weeks of age brain and body weight gain, and lead concentrations in brain tissues were measured. At the same ages tyrosine hydroxylase and Na-K ATPase activities were measured in the 4 brain areas of each animal. Body weight gain was decreased after 6 weeks of age in rats exposed to high dose of lead. Concentrations of lead in whole brain tissues were increased from 0.37 to 0.83 (ng/mg wet tissue) in these animals. in lead exposed rats, tyrosine hydroxylase activities were higher but Na-K ATPase activities were lower than those of age-matched control animals. Brain areas where tyrosine hydroxylase activities were detected without concomitant changes of Na-K ATPase activities were pons-medulla (2 weeks of age) and telencephalon (6 weeks of age) in rats exposed to low dose of lead, and those in rats exposed to high dose of lead were midbrain (4 and 6 weeks of age). These data indicate that catecholaminergic nervous system in the brain areas described above could selectively be affected by lead.
Kim, Shin-Hye;Park, Yu-Mi;Sungkwon Chung;Uhm, Dae-Yong;Park, Myoung-Kyu
한국생물물리학회:학술대회논문집
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한국생물물리학회 2003년도 정기총회 및 학술발표회
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pp.40-40
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2003
Spontaneous firing rate and patterns of dopaminergic neurons in midbrain are key factors in determining the level of dopamine at target loci as well as in the mechanisms such as reward and motor coordination. Although glutamate, as a major afferent, is reported to enhance firing rate, the detailed actions of NMDA-, AMPA/kainate-, and metabotropic glutamate receptors (mGluR) on filing patterns are not clear. Thus we have investigated the role of glutamate receptors on the spontaneous firing activities using the network-free, acutely isolated dopamine neurons from substantia nigra pars compacta(SNc) of the 9-14 days rat. The isolated cells showed spontaneous regular firings of near 2.5 Hz, whose rate was enhanced by glutamate at submicromolar levels (0.3 $\square$M) but abolished by high concentrations more than 10 $\square$M.
Internuclear ophthalmoplegia is a conjugated gaze disorder characterized by impaired adduction on the side of a lesion involving the medial longitudinal fasciculus with dissociated nystagmus of the other abducting eye. Six patients with INO(who had clinical cerebrovascular diseases) underwent MR imaging and the results were as follows : 1. The MLF lesions were identified by MR imaging in 5 cases 2. The ratio of unilateral INO to bilateral INO was 5:1 3. The nature of lesions was infarction in 4 cases and hemorrhage in 1 case 4. The sites of MLF lesion were in the midbrain in 4 cases and in the pons in 1 case 5. All 5 cases of INO identified by MR imaging had other lesion sites in addition to MLF lesion.
It has been said that variable anatomical structures and neural circuits are related to the generation of tremor. There are cerebral cortex, thalamus, basal ganglia, inferior olivary nucleus, midbrain tegmentum, stretch reflex, and musculoskeletal structures. The stretch reflex is related with the physiologic tremor and various peripherally originated tremors. We experienced a case with the post-stroke resting tremor which was induced and aggravated by mechanical stretching stimulation. In the present case, stretch reflex has a major role in the generation and exacerbation of tremor. It is presumed that the development of tremor is attributed to the increased rhythmicity of ventral intermedius nucleus of thalamus. The enhancement of thalamic rhythmicity may be due to the increasement of long latency reflex by post-stroke rigidity. This case suggests that stretch reflex may have a major role in the pathophysiologic mechanisms of a certain centrally originated tremor.
Dentatorubropallidoluysian atrophy (DRPLA) is a rare neurodegenerative disorder usually inherited in an autosomal dominant pattern. DRPLA has been shown to be associated with expansion of an unstable cytosine-adenine-guanine (CAG) trinucleotide repeat in a gene on chromosome 12p. We evaluated a family with DRPLA that affected three members; A 35-year-old female presented with seven year history of gait ataxia, dysarthria and mild cognitive impairment. The MRI of the brain revealed diffuse cerebellar atrophy with an incidental lipoma in the midbrain. Her 30-year-old brother presented with progressive cerebellar ataxia that developed at the age of 20. Her grandmother and mother were reported to have developed ataxia during the late period of their life, and died at the age of 60 and 55, respectively. The demonstration of an expanded CAG repeat in the gene for DRPLA was used to confirm the diagnosis.
Objective: The aim of this study was to report the effect of Korean medicine treatment on Claude's syndrome with ataxia and diplopia. Methods: We applied electroacupuncture, scalp acupuncture, and physical therapy to the patient. Diplopia was assessed with the distance between two images of one object, and ataxia was assessed with the Korean Version of the Scale for the Assessment and Rating of Ataxia (K-SARA). Results: After 21 days of treatment, diplopia, abnormal extraocular movement, and ataxia were improved on the basis of the K-SARA score. Conclusion: This case demonstrates the effectiveness of Korean medicine treatment in improving the symptoms of Claude's syndrome.
To elucidate the neurochemical characteristics of the midbrain periaqueductal gray (PAG), the distribution patterns of several neuroanatomical markers within the PAG were compared. Immunohistochemical staining for the intracellular calcium binding proteins including calbindin, calretinin, and parvalbumin and histochemical staining for cytochrome oxidase, acetylcholinesterase, and NADPH-diaphorase were performed in. Each chemical substance were localized in the specific subregions within PAG. Calbindin- immunoreactivity were selectively distributed in the dorsolateral PAG, the ventral half of lateral PAG, the ventralateral PAG, and supraoculomotor cap (Su3C) nucleus. Distribution of calretinin-immunoreactivity were generally similar with that of clabindin, but showed relatively low subregional selectivity. Parvalbumin-immunoreactivity was very poor within the PAG. High reactivity of cytochrome oxidase were found in the dorsomedial PAG and the lateral half of lateral PAG, in which calbindin- and calretinin-immunoreactive perikarya were scarcely observed. Acetylcholinesterase distribution was similar with that of cytochrome oxidase, and the difference was in the additional marking of of Su3C with acetylcholinesterase. Results of the present study provides data for the further subdivisions of the territory of the PAG compared to the presently accepted subregions within the PAG.
Parkinson's Disease (PD) is a chronic neurodegenerative disorder caused by the progressive loss of dopaminergic neurons, leading to decreased dopamine levels in the midbrain. Although the specific etiology of PD is not yet known, oxidative stress, inflammation, and subsequent apoptosis have been proposed to be closely related to PD pathophysiology. Cera Flava (CF) is a natural extract obtained from beehives and is isolated through the heating, compression, filtration, and purification of beehives. CF has been used in traditional medicines for its various clinical and pharmacological effects. However, its effects on neurodegenerative diseases are unknown. Therefore, we investigated the effects of CF against 1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP)-induced PD in mice and explored the underlying mechanism of action. In MPTP-induced PC12 cells, CF protected NADH dehydrogenase activity and inhibited lactate dehydrogenase. In the mouse model, CF promoted recovery from movement impairments, prevented dopamine depletion, and protected against MPTP-induced dopaminergic neuronal degradation. Moreover, CF downregulated glial and microglial activation. Taken together, our results suggest that CF improves behavioral impairments and protects against dopamine depletion in MPTP-induced toxicity by inhibiting glial and microglial activation.
Progressive supranuclear palsy (PSP) is rare atypical Parkinsonism accompanied by various psycho-behavioural problems. In this case report, we describe the diagnostic and treatment progress of a 65-year-old PSP patient who visited the psychiatric clinic with a depressed mood and lumbar pain resulting in a suicide attempt. Over the course of 30 months of treatment, typical characteristics of PSP, such as postural instability, dyskinesia, cognitive dysfunction and supranuclear gaze palsy, became prominent, and magnetic resonance imaging and the F-18 FP-CIT positron emission tomography revealed midbrain atrophy and reduced dopamine uptake in the basal ganglia. When treating elderly patients with depression, parkinsonism symptoms such as gait disturbances, frequent falls, tremors, and rigidity should be closely examined.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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