• Childhood Kidney Diseases
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• 제1권2호
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• pp.123-129
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• 1997

목적 : 소아의 스테로이드 저항성 신증후군은 예후가 불량함에도 불구하고 지금까지 효과적인 치료방법이 없는 병이었으나 1990년 Mendoza등이 Methylprednisolone 충격 요법이 스테로이드 저항성 신증후군에서 효과적이라는 것을 보고하였다. 하지만 2년 뒤 Waldo 등은 Methylprednisolone 충격 요법이 Mendoza 등의 보고와는 다르게 스테로이드 저항성 신증후군에 효과가 적었다고 보고하여 이에 저자는 한국 소아에서 스테로이드 저항성 신증후군이 발생한 경우 Methylprednisolone 충격 요법의 효과를 알아보고 위의 보고의 서로 다른 결과를 확인하고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1990년부터 1995년까지 만 5년간 서울대병원 소아과에 스테로이드 저항성 신증후군으로 입원한 소아를 대상으로 Methylprednisolone 충격 요법을 시행하여 $30{\pm}11$개월동안 추적 관찰하였다. 결과 : 1) Methylprednisolone 충격 요법 치료로 신증후군이 완해가 유도된 환아는 20명중 9명으로 45%이었다. 2) Methylprednisolone 충격 요법 치료후 신증후군의 완해가 유지된 환아는 20명중 9명으로 45%이었다. 3) Methylprednisolone 충격 요법에 반응이 없었던 환아중 만성 신부전으로 이행된 경우는 5례로서 25%이었다. 결론 : Methylprednisolone 충격 요법은 스테로이드 저항성 신증후군 소아의 45%에서 신증후군의 완해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료 방법이었다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제5권2호
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• pp.117-124
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• 2001

목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 신증후군에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 methylprednisolone pulse therapy (이하 MP 요법)가 관해를 유도하고 유지시키는 효과적인 치료방법인 것으로 보고한 이후, 스테로이드 저항성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 있어 왔지만 스테로이드 의존성 신증후군과 2차성 신증후군에서 이 치료법의 효과에 관한 보고는 아직까지 없는 실정이다. 본 연구에서는 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 난치성 국소성 분절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군에서 Mendoza protocol에 따른 장기간의 MP 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1997년부터 2000년사이에 세브란스병원 소아과에서 신생검에 의해 1차성 또는 2차성 신증후군을 진단받고 면역억제제 또는 세포독성 물질 치료로 스테로이드 의존성을 없애거나 재발률을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군과 기존의 스테로이드 및 면역억제제 치료에 반응을 보이지 않았던 난치성 국소성 결절성 사구체 경화증 및 2차성 신증후군 환아 21명을 대상으로 하여 Mendoza protocol에 따라 82주 동안 MP요법을 시행하였다. 결 과 : 대상 환아를 신조직검사 소견에 따라 분류하면 1차성 신증후군이 16례($76\%$)로 이중 미세변화형 신증후군이 10례, 국소성 분절성 사구체 경화증이 6례였으며, 2차성 신증후군은 5례($24\%$)였다. 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군 10례 모두 ($100\%$)에서 MP요법 시작후 평균 $18{\pm}9일$ 내에 완전관해가 되었으나 전례에서 치료중 또는 치료후에 재발하였고, 연간 평균 재발횟수가 치료전에 $2.1{\pm}1.0회$, 치료중에 $1.4{\pm}0.9회$로 치료전보다 감소하였으나 통계적 의미는 없었고 치료후에는 $2.7{\pm}1.2회$로 치료전보다 증가하였다. 국소성 분절성 사구체 경화증 6례중 3례($50\%$)에서 완전관해, 1례($17\%$)에서 부분관해가 유도되었고 2례($33\%$)에서 여전히 반응하지 않았으며, 치료후 평균 $1.2{\pm}0.7$년간 추적관찰 기간 동안 관해된 4례($57\%$)중 3례($50\%$)에서 관해가 유지되었고 1례에서 재발하였다. 2차성 신증후군 5례중 4례($80\%$)에서 완전관해, 1례($20\%$)에서 부분 관해가 유도되었고 치료후 평균 $1.7{\pm}0.6$년간 추적 관찰 기간 동안 재발한 예는 없었다. MP요법의 부작용으로는 21례중 10례($48\%$)에서 methylprednisolone 정맥주사시 일시적인 고혈압이 있었다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 IV-methylprednisolone pulse therapy는 난치성 국소성 분절성 사구체경화증과 2차성 신증후군의 관해유도와 관해유지에는 효과가 있는 것으로 생각되었으며 면역억제제 또는 세포독성물질로도 스테로이드 의존성을 없애거나 재발율을 낮출 수 없었던 스테로이드 의존성 미세변화형 신증후군의 치료에서는 스테로이드 의존성 혹은 재발율의 변화를 나타내지 못하였다. 따라서 장기간의 MP 요법은 스테로이드 및 면역억제제 치료에 저항성을 보이는 1차성 또는 2차성 신증후군의 치료에 시도해볼만한 치료법으로 생각된다.

• 대한임상독성학회지
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• 제6권2호
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• pp.130-133
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• 2008

In South Korea, attempted suicide by paraquat (PQ) intoxication is fairly common, and is lethal by pulmonary fibrosis and hypoxemia. However, the treatment of PQ poisoning is primarily supportive management. To increase the survival rate associated with PQ intoxication, many treatments have been developed. Here, we treated a case of PQ intoxication with steroid pulse therapy. A 23-year-old man was admitted to the hospital because of PQ intoxication. He drank two mouthfuls of Gramoxon (24% commercial paraquat). His vital signs were stable, but he had a throat infection, and navy blue urine in the sodium dithionite test. Standard treatment, including gastric lavage with activated charcoal was performed, and emergent hemoperfusion with a charcoal filter was initiated 11 h after PQ ingestion. Pharmacotherapy was initiated 18 h after PQ ingestion with the administration of 5 mg dexamethasone. On day 10, chest PA showed pulmonary fibrosis. Therefore, we initiated steroid pulse therapy, with 1g methylprednisolone in 100 mL of D5W administered over 1 h repeated daily for 3 days, and 1 g cyclophosphamide in 100 mL of D5W administered over 1 h daily for 2 days. On day 15, dexamethasone therapy was initiated. On day 30, pulmonary fibrosis was improved. Thus, if pulmonary fibrosis becomes exacerbated after dexamethasone therapy during the subacute stage, pulse therapy with methylprednisolone and cyclophosphamide could be helpful.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.95-99
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• 1999

Idiopathic membranous nephropathy is one of the most common causes of nephrotic syndromes in adults but rare in childhood. The occurrence of crescentic glomerulonephritis and membranous nephropathy in a patient is rare. This report describes a patient who initially was diagnosed as a membranous glomerulonephropathy at age 12 years and subsequently developed a crescentic, rapidly progressive glomerulonephritis at age 19 years. The patient responded to methylprednisolone pulse therapy and he maintained with partial remission and normal renal function with residual proteinuria.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제14권2호
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• pp.230-235
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• 2010

경정맥 고용량 스테로이드 충격요법(IMPT)의 부작용으로는 고혈압, 동성 서맥, 심방심실 전도장애, 심방 세동, 심방 조동, 심실 빈맥 등의 부정맥, 구토, 구역질 등의 소화기 장애, 백내장, 저칼륨혈증, 그리고 감염성 질환 등이 있다. 그중, 저칼륨혈증은 IMPT를 받는 환자의 17% 정도에서 경미하게 나타날 수 있다. 저칼륨혈증이 신수질의 요농축 능력을 저하시켜 다뇨가 발생할 수 있다는 사실은 이미 알려져 있지만, IMPT후 경미한 저칼륨혈증으로 인해 심한 야간뇨과 다뇨증이 발생하였다는 보고는 별로 없다. 이에 본 저자들은 다량의 단백뇨와 혈뇨를 보이는 HSP 신염환자에게 세 차례의 IMPT 시행 후 환아에게 발생한 경미한 저칼륨혈증으로 인한 심한 야간뇨와 다뇨증의 발생을 경험하였기에 이에 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제21권2호
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• pp.165-168
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• 2017

Focal segmental glomerulosclerosis (FSGS) in children, which is a kind of nephrotic syndrome showing steroid resistance, usually progresses to a substantial number of end stage renal disease (ESRD). Although the pathogenesis of primary FSGS is unclear, several recent studies have reported that FSGS is associated with circulating immune factors such as soluble urokinase-type plasminogen activator receptor (suPAR) or anti-CD40 autoantibody. We report a successfully treated case of a 19-year-old female patient who experienced a recurrence of primary FSGS. After the diagnosis of FSGS, the patient progressed to ESRD and received a kidney transplantation (KT). Three days later, recurrence was suspected through proteinuria and hypoalbuminemia. She has been performed plasmapheresis and high dose methylprednisolone pulse therapy and shown remission status without increasing proteinuria for four years after KT. In conclusion, strong immunosuppressive therapy may be helpful for a good prognosis of recurrent FSGS, suppressing several immunologic circulating factors related disease pathogenesis.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제11권2호
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• pp.178-184
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• 2007

목 적 : 1990년 Mendoza등이 스테로이드 저항성 FSGS에서 Mendoza protocol에 의한 장기간의 MP 충격 요법이 효과적임을 보고한 이후 이 치료법의 효과에 대한 보고가 있어 왔다. 본 연구에서는 cyclosporin이나 cyclophosphamide를 먼저 사용하지 않은 스테로이드 저항성 FSGS에서 Mendoza protocol 에 의한 장기간의 MP 충격 요법의 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1986년부터 2006년 사이에 세브란스병원 소아과에서 스테로이드 저항성 FSGS를 진단 받고 MP 충격 요법을 시행했던 10명의 환아를 후향적으로 분석하였다. 결 과 : 평균 발병 연령은 2.6세였으며 치료 시작시의 평균 연령은 5.7세였다. 치료 종료 후 평균 추적 관찰 기간은 35개월이었다 치료 종료 후 5명에서 완전 관해가 유도되었으며(50%) 2명에서 부분 관해가 유도되었으나(20%) 이 중 1명은 후에 재발하였다. 3명은 치료에 반응하지 않았으며(30%) 이 중 2명은 치료 중 말기 신부전으로 진행하여 신이식을 시행하였다. 결 론 : Mendoza protocol에 의한 장기간의 MP 충격 요법은 현재까지의 연구 결과에서는 cyclosporin A, cyclophosphamide를 먼저 투여하지 않고 최초 치료로 사용할 경우 그 치료 효과가 좋지 않았으나 본 연구에서는 50% 정도로 효과를 보이고 있으므로 스테로이드 저항성 FSGS 환아의 초기 치료에 사용할 수 있을 것으로 생각된다. 또한 cyclosporin A 또는 cyclophosphamide를 먼저 사용하고 효과가 없는 경우 MP 충격 요법을 시작하는 경우에도 치료 효과는 좋을 것으로 생각 할 수 있다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제18권1호
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• pp.24-28
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• 2014

목적: 본 연구는 단백뇨를 동반한 IgA 신병증과 HSP신염을 가진 소아환자에서 메틸프레드니솔론 충격요법의 단백뇨 감소효과를 확인하고자 시행되었다. 방법: 경북대학교병원 소아청소년과에서 신장조직검사를 통해 IgA 신병증 및 HSP 신염으로 진단받은 21명의 환자의 임상기록을 후향적으로 조사하였다. 총 21명 중 15명 은 IgA 신병증으로, 6명은 HSP 신염으로 진단되었으며 이들 모두 진단 당시 혹은 경과 관찰 중 경도 이상의 단백뇨를 동반하였다. 이들 중 7명(IgA 신병증 5명, HSP 신염 2명; Group 1)에 대해서는 2개월 간격으로 모두 3회의 메틸프레드니솔론 충격요법이 시행되었으며 나머지 14명(IgA 신병 증 10명, HSP 신염 4명; Group 2)에 대해서는 경구 스테로이드요법이 시행되었다. 결과: Group 1의 평균 진단 당시 연령과 조직검사 당시 연령은 Group 2에 비해 어린 경향을 보였으나 통계적인 차이는 없었다. 내원 당시 두 군의 모든 환자는 혈뇨를 동반하였으며 Group 1의 5명(71.4%)과 Group 2의 14명 (100%)은 단백뇨를 동반하였다. 수축기 평균 혈압은 두 군간에 유의한 차이가 없었으며 안지오텐신 전환효소 억제제는 두 군의 모든 환자에서 사용되었다. 추적관찰 기간 동안 단백뇨가 소실된 환자는 Group 1이 7명(100%), Group 2이 10명(71.4%)이었고 일회 소변 단백/크레아티닌의 비가 각각 0.12 (0.06-0.26) mg/mg, 0.30 (0.09-0.79) mg/mg으로 Group 1의 단백뇨가 통계적으로 유의하게 적었다. 결론: 단백뇨를 동반한 IgA 신병증 및 HSP 신염 환자에서 경구 스테로이드요법에 비해 메틸프레드니솔론 충격요법의 단백뇨 감소 효과가 더 뛰어남을 알 수 있었다. 다수의 환자를 대상으로 장기적인 예후에 대한 효과를 알아보기 위한 전향적인 추가 연구가 필요하다고 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.245-250
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• 2005

저자들은 정맥 주사용 스테로이드 충격요법과 경구 cyclophosphamide 치료를 받던 신증후군 환아에서 가역성 후백질뇌병증 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제9권2호
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• pp.149-158
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• 2005

목 적 : 소아 신증후군 환아 중 신생검을 시행한 경우 그 임상적, 검사적 특징과 조직학적 소견, 그리고 치료 길과를 보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1984년부터 2004년까지 21년 동안 경희의료원 소아과에서 신생검을 시행 받은 169명(남아 130명, 여아 39명)에 대해 그 임상적 특징, 검사 소견, 병리 소견들과 치료 결과를 후향적으로 조사하였다. 신생검의 적응증으로는 입원 당시 비특이적 소견을 보이거나 빈발재발형, 스테로이드 의존성, 스테로이드 저항성 등의 소견으로 세포 독성 약제 치료가 필요했던 경우였다. 결 과 : 약 반수의 환아(52.1$\%$)에서만 미세변화형을 보였고, 그 다음으로는 미만성 메산지움증식형 33.1$\%$, 초점 분절사구체신염 5.3$\%$, 막증식사구체신염 2.4$\%$, 막성신병증 2.4$\%$, Ig A 신염 1.8$\%$ 등이었다. 미세변화형의 경우보다 미세변화형이 아닌 진단명인 경우 혈뇨와 스테로이드에 저항성을 보일 확률이 높았다. 총 37명의 스테로이드 저항성 환아 중 장기간에 걸쳐 스테로이드 치료를 시행한 결과 30명(81.0$\%$)에서 마침내 완해를 보였다. 결 론 : 신생검이 필요했었던 환아의 약 절반에서 미세변화형이 아닌 결과를 보였다. 비정형적 특징들 중 혈뇨와 스테로이드 저항성이 미세변화형이 아닌 진단과 가장 연관되었다. 스테로이드 저항성 환아에서도 장기간의 메틸스테로이드 충격요법으로 좋은 완해율을 보였다.