Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.5
no.1
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pp.116-125
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2005
Orthotopic liver transplantation is the treatment of choice for inherited metabolic diseases. However, the supply of donor organs is limiting and therefore many patients cannot benefit from this therapy. In contrast, hepatocytes can be isolated from a single donor liver. They can be transplanted into several recipients, and this procedure may help overcome the shortage of donor livers. A great deal of work with animal models indicates that hepatocytes transplanted into the liver or spleen can survive, function, and participate in the normal regenerative process. Recent clinical studies suggest that hepatocyte transplantation may be useful for bridging patients to whole organ transplantation and for providing metabolic support during liver failure and for replacing whole organ transplantation in certain inherited metabolic diseases. Nowadays, hepatocytes from various stem cells have been regarded as an another cell source for treatment of inherited metabolic diseases. Although cell therapy using stem cells for inherited metabolic disease patient has been accepted only as an experimental trial yet, hepatocytes from stem cells can solve a lot of obstacles in the treatment of inherited metabolic diseases.
The effect of cardiopulmonary bypass (CPB) on cerebral physiology during heart surgery remains incompletely understood. This study was carried out to investigate changes of cerebral metabolism and the association between the changes and clinical factors during heart surgery. Seventy adult patients (n=70) scheduled for elective cardiac surgery were participated in the present study. Middle cerebral artery blood flow velocity (V$_{MCA}$), cerebral arteriovenous oxygen content difference (C(a-v)O$_2$), cerebral oxygen extraction (COE), and modified cerebral metabolic rate for oxygen (MCMRO$_2$) were measured during six phases of the operation; Pre-CPB, CPB-10 min, Rewarm-1 (nasopharyngeal temperature 34$^{\circ}C$), Rewarm-2 (nasopharyngeal temperature 37$^{\circ}C$), CPB-off, and Post-OP (at skin closure after CPB-off). Each relationship of age, arterial blood gas parameters, or other variables to V$_{MCA}2$, C(a-v)O$_2$, COE, or MCMRO$_2$ was evaluated. V$_{MCA}$ increased (P<0.0001) whereas C(a-v)O$_2$ decreased (P<0.01) throughout the five phases of the operation compared to Pre-CPB value (control). COE diminished at CPB-10, Rewarm-1, and CPB-off (P<0.05) while MCMRO$_2$ reduced at CPB-10 and Rewarm-1 (P<0.05) compared to Pre-CPB value. Positive correlation was found between age and cerebral metabolic parameters (V$_{MCA}$, C(a-v)O$_2$, COE, or MCMRO$_2$) during CPB (range r=0.24 to 0.38, p<0.05). Four cerebral metabolic parameters had partially negative or positive correlation with arterial blood gas parameters and other variables (arterial blood pH, $O_2$ tension, $O_2$ content, $CO_2$ tension, blood pressure, blood flow, temperature, or hematocrit) during the operation. In conclusion, CPB led to marked alterations of cerebral metabolism and age, pH, and $CO_2$ tension profoundly influenced the changes during cardiac surgery.
Cheon, Young Woo;Roh, Tae Suk;Kim, Yong Oock;Kwon, Ji Eun;Tark, Kwan Chul;Yoo, Won Min
Archives of Plastic Surgery
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v.34
no.4
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pp.478-484
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2007
Purpose: Multiple symmetric lipomatosis (MSL) is a relatively rare disorder characterized by presence of multiple, symmetric, nonencapsulated fat masses in face, neck, shoulder and other areas. There has been only a few cases reported in Korea. The main purpose of this research is to examine the Korean patients to see what kinds of special characteristics occurred due to this disease and to decide the proper treatment.Methods: A total of 16 patients were evaluated retrospectively. 5 patients were treated at our hospital. The other patients were reviewed from literature. We analyzed the biological characters of patients, location of fat deposit, morphologic characters of patients, clinical evidence of neuropathy, associated metabolic disorders and treatment modality.Results: All cases were male patient. The mean age of onset was 47.43 years. All patients were moderate to heavy alcoholics. The most common location of fat deposition was posterior neck and abdomen. In neurologic exam of 9 patients, 5 patients showed muscle weakness, tremor, pain and autonomic nerve dysfunction. In metabolic studies of 9 patients, total cholesterol values were higher in 1 patient. A glucose tolerance test was abnormal in 1 patient. In treatment modality, 14 patients were treated with surgical resection, 1 patient was treated with liposuction and surgical excision, 1 patient was treated only with liposuction. Conclusion: To treat MSL patients successfully, we should concentrate not only on the removal of the fatty tissue but also on neurologic abnormities, metabolic disorders and associated diseases.
Ha, Eunyoung;Kang, Jong Yeon;Park, Kyung Sik;Seo, Youn Kyoung;Ha, Tae Kyung
Journal of Obesity & Metabolic Syndrome
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v.27
no.4
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pp.248-253
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2018
Background: Sirtuins mediate metabolic responses to nutrient availability and slow aging and accompanying decline in health. This study was designed to assess the expressions of sirtuin1 (SIRT1) and sirtuin3 (SIRT3) in the liver and hypothalamus after duodenal-jejunal bypass (DJB) surgery in rats. Methods: A total of 38 rats were randomly assigned to either sham group (n=8) or DJB group (n=30). DJB group was again divided into three groups according to the elapsed time after surgery (10 weeks, DJB10; 16 week, DJB16; 28 week, DJB28). The mRNA and protein expressions of SIRT1 and SIRT3 in the liver and hypothalamus were measured by reverse transcription polymerase chain reaction, Western blot, and immunohistochemistry analyses. $NAD^+/NADH$ ratio was also measured. Results: We found increased mRNA and protein expression levels of SIRT1 in the liver of DJB16 and DJB28 groups compared with those of sham group. The mRNA and protein expressions of SIRT3 in the liver of DJB group increased proportionally to the elapsed time after DJB surgery. The mRNA expression levels of SIRT1 in the hypothalamus increased in DJB16 and DJB28 groups and protein expression levels of SIRT1 in the hypothalamus increased in DJB10, DBJ16, and DJB28 groups compared with sham group. We observed that mRNA and protein levels of SIRT3 in the hypothalamus of DJB group were not changed. Conclusion: This study proves that DJB increases SIRT1 and SIRT3 expressions in the liver and SIRT1 expression in the hypothalamus. These results suggest the possibility of sirtuins being involved in bypass surgery-induced metabolic changes.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.42
no.5
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pp.295-300
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2016
Submucosal infiltration and the topical application of epinephrine as a vasoconstrictor produce excellent hemostasis during surgery. The hemodynamic effects of epinephrine have been documented in numerous studies. However, its metabolic effects (especially during surgery) have been seldom recognized clinically. We report two cases of significant metabolic effects (including lactic acidosis and hyperglycemia) as well as hemodynamic effects in healthy patients undergoing orthognathic surgery with general anesthesia. Epinephrine can induce glycolysis and pyruvate generation, which result in lactic acidosis, via ${\beta}2$-adrenergic receptors. Therefore, careful perioperative observation for changes in plasma lactate and glucose levels along with intensive monitoring of vital signs should be carried out when epinephrine is excessively used as a vasoconstrictor during surgery.
Alfadda, Assim A.;Masood, Afshan;Al-Naami, Mohammed Y.;Chaurand, Pierre;Benabdelkamel, Hicham
Molecules and Cells
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v.40
no.9
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pp.685-695
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2017
Obesity and the metabolic disorders that constitute metabolic syndrome are a primary cause of morbidity and mortality in the world. Nonetheless, the changes in the proteins and the underlying molecular pathways involved in the relevant pathogenesis are poorly understood. In this study a proteomic analysis of the visceral adipose tissue isolated from metabolically healthy and unhealthy obese patients was used to identify presence of altered pathway(s) leading to metabolic dysfunction. Samples were obtained from 18 obese patients undergoing bariatric surgery and were subdivided into two groups based on the presence or absence of comorbidities as defined by the International Diabetes Federation. Two dimensional difference in-gel electrophoresis coupled with matrix-assisted laser desorption/ionization time-of-flight mass spectrometry was carried out. A total of 28 proteins were identified with a statistically significant difference in abundance and a 1.5-fold change (ANOVA, $p{\leq}0.05$) between the groups. 11 proteins showed increased abundance while 17 proteins were decreased in the metabolically unhealthy obese compared to the healthy obese. The differentially expressed proteins belonged broadly to three functional categories: (i) protein and lipid metabolism (ii) cytoskeleton and (iii) regulation of other metabolic processes. Network analysis by Ingenuity pathway analysis identified the $NF{\kappa}B$, IRK/MAPK and PKC as the nodes with the highest connections within the connectivity map. The top network pathway identified in our protein data set related to cellular movement, hematological system development and function, and immune cell trafficking. The VAT proteome between the two groups differed substantially between the groups which could potentially be the reason for metabolic dysfunction.
Purpose: Metabolic liver disease (MLD) often progresses to life-threatening conditions. This study intends to describe the outcomes of liver transplantation (LTx) for MLD at a living donor-dominant transplantation center where potentially heterozygous carrier grafts are employed. Methods: We retrospectively evaluated the medical records of 54 patients with MLD who underwent LTx between November 1995 and February 2012 at Asan Medical Center in Seoul, Korea. The cumulative graft and patient survival rates were analyzed according to patient age, and living or deceased donor LTx. Recurrence of the original disease was also investigated. Results: The post-transplant cumulative patient survival rates at one, five, and 10 years were 90.7%, 87.5% and 87.5%, and the graft survival rates were 88.8%, 85.5%, and 85.5%, respectively. There were no differences in the patient survival rates according to the recipient age, human leukocyte antigen matching, and living or deceased donor LTx. There were also no differences in the patient survival rates between the MLD and the non-MLD groups for children. Recurrence of the original metabolic disease was not observed in any patient during the follow-up period. Conclusion: Our results suggest that the living donor-dominant transplantation program is well-tolerated in MLD without recurrence of the original MLD using all types of transplantation.
Study Design: Single-center, observational, case-control study. Purpose: Comparison and analysis of the metabolic and coagulative profiles in patients with idiopathic scoliosis, patients with congenital scoliosis, and healthy controls. Overview of Literature: Serum melatonin deficiency has been a controversial topic in the etiopathogenesis of scoliosis. Low bone mineral density, low vitamin D3 levels, and high parathyroid hormone levels are common metabolic abnormalities associated with scoliosis that may be responsible for its pathogenesis. In addition to metabolic defects, several studies have shown coagulation defects that either persist from the preoperative period or occur during surgery and usually lead to more than the expected amount of blood loss in patients undergoing deformity correction for scoliosis. Methods: The study population (n=73) was classified into those having congenital scoliosis (n=31), those with idiopathic scoliosis (n=30), and healthy controls (n=12). After detailed clinicoradiological evaluation of all the subjects, 10-mL blood samples were collected, measured, and analyzed for various metabolic and coagulation parameters. Results: The mean serum melatonin levels in patients with idiopathic scoliosis were significantly lower than those in the healthy controls. Although the mean serum melatonin level in the congenital group was also low, the difference was not statistically significant. Serum alkaline phosphatase and parathyroid hormone levels were higher in the scoliosis groups, whereas the vitamin D level was lower. No differences were observed in the coagulation profiles of the different groups. Conclusions: Low serum melatonin levels associated with scoliosis can be a cause or an effect of scoliosis. Moreover, low bone mineral density, high bone turn over, and negative calcium balance appear to play an important role in the progression, if not the onset, of the deformity.
Background: Chronic subscapularis tendon tear (SBT) is a degenerative disease and a common pathologic cause of shoulder pain. Several potential risk factors for chronic SBT have been reported. Although metabolic abnormalities are common risk factors for degenerative disease, their potential etiological roles in chronic SBT remains unclear. The purpose of this study was to investigate potential risk factors for chronic SBT, with particular attention to metabolic factors. Methods: This study evaluated single shoulders of 939 rural residents. Each subject undertook a questionnaire, physical examinations, blood tests, and simple radiographs and magnetic resonance imaging (MRI) evaluations of bilateral shoulders. Subscapularis tendon integrity was determined by MRI findings based on the thickness of the involved tendons. The association strengths of demographic, physical, social, and radiologic factors, comorbidities, severity of rotator cuff tear (RCT), and serologic parameters for SBT were evaluated using logistic regression analyses. The significance of those analyses was set at p<0.05. Results: The prevalence of SBT was 32.2% (302/939). The prevalence of partial- and full-thickness tears was 23.5% (221/939) and 8.6% (81/939), respectively. The prevalence of isolated SBT was 20.2% (190/939), SBT combined with supraspinatus or infraspinatus tendon tear was 11.9% (112/939). In multivariable logistic regression analysis, dominant side involvement (p<0.001), manual labor (p=0.002), diabetes (p<0.001), metabolic syndrome (p<0.001), retraction degree of Patte tendon (p<0.001), posterosuperior RCT (p=0.010), and biceps tendon injury (p<0.001) were significantly associated with SBT. Conclusions: Metabolic syndrome is a potential risk factor for SBT, as are these factors: overuse activity, diabetes, posterosuperior RCT, increased retraction of posterosuperior rotator cuff tendon, and biceps tendon injury.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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