• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권3호
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• pp.308-311
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• 2003

저자들은 복부 팽만과 체중감소를 주소로 내원한 신생아에서 복부 팽만이 심하여 기계적 장 폐색을 의심하여 시험적 개복술 시행하였으나, 폐색 소견 발견되지 않았고 이후 대변의 염소 이온 농도를 검사한 결과 CLD로 진단된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제16권2호
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• pp.213-220
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• 1983

Pulmonary function is the determinant of blood gas tension. However, Acid-Base disturbances can also alter partial pressures of oxygen and carbon dioxide in arterial blood. During respiratory acidosis $PO_2$ will be lowered and reverse changes will be produced during respiratory alkalosis. On the other hand, in metabolic acidosis $PO_2$ will be elevated and $PCO_2$ will be lowered by the respiratory compensation, and reverse response will be induced in metabolic alkalosis. Urinary gas tension has many influencing factors than arterial blood and difficult to estimate the tendency of its alterations. Urinary $PO_2$ and $PCO_2$ are not always identical level as venous blood. It is to be altered by blood gas tension, flow rate of urine, metabolic rate of kidney, and Acid-Base status of blood. Particularly countercurrent exchange of oxygen and carbon dioxide in the renal medulla will make larger alteration of gas tension than venous blood. After induction of Acid-Base disturbances [disturbances] arterial and urinary $PCO_2$, $PO_2$, urinary volume, and osmolarity were determined in dogs, and the relationships between arterial and urinary $PCO_2$ , $PO_2$ Acid-Base disturbances, urinary volume, and osmolarity were investigated. 1. During the acute Metabolic and Respiratory disturbances urinary pH did not respond on respiratory origin. However, there were immediate urinary response in pH on metabolic origin. 2. Urinary $PO_2$, $PCO_2$, did not always follow arterial or venous gas tension and Acid-Base disturbance. Urinary $PCO_2$, correlate well with the urinary volume. The larger the urinary volume, $PCO_2$ lowered to the venous level. The smaller the urinary volume, urinary $PCO_2$ tends to be higher. However urinary $PO_2$ did not have any particular correlation with urinary volume. 3. Correlation between urinary $PCO_2$ and $PO_2$ were inversely proportional to arterial blood. Differences of $PCO_2$ between arterial blood and urine also did not have any particular correlation with urinary volume. This may suggest that changes on blood gas tensions can influence on urinary $PCO_2$. 4. There were eminent clear inverse correlation between urinary $PCO_2$ and osmolar concentrations of urine. Above results strongly suggest that partial pressure of gas in urine primarily depend upon counter-current exchanges in renal medullary tissues.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권8호
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• pp.809-813
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• 2010

Bartter syndrome (BS) is an autosomal recessively inherited rare renal tubular disorder characterized by hypokalemic metabolic alkalosis and hyperreninemic hyperaldosteronism with normal to low blood pressure due to a renal loss of sodium. Genetically, BS is classified into 5 subtypes according to the underlying genetic defects, and BS is clinically categorized into antenatal BS and classical BS according to onset age. BS type I is caused by loss-of-function mutations in the $SLC12A1$ gene and usually manifests as antenatal BS. This report concerns a male patient with compound heterozygous missense mutations on $SLC12A1$ (p.C436Y and p.L560P) and atypical clinical and laboratory features. The patient had low urinary sodium and chloride levels without definite metabolic alkalosis until the age of 32 months, which led to confusion between BS and nephrogenic diabetes insipidus (NDI). In addition, the clinical onset of the patient was far beyond the neonatal period. Genetic study eventually led to the diagnosis of BS type I. The low urinary sodium and chloride concentrations may be caused by secondary NDI, and the later onset may suggest the existence of a genotype-phenotype correlation. In summary, BS type I may have phenotype variability including low urine sodium and chloride levels and later onset. A definitive diagnosis can be confirmed by genetic testing.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제16권2호
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• pp.121-125
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• 2012

Gitelman 증후군은 저칼륨혈증, 대사성 알칼리혈증, 고레닌혈증, 고알도스테론혈증, 저마그네슘혈증, 저칼슘뇨증, 고마그네슘뇨증과 정상 혈압을 특징으로 하는 상염색체 열성 유전성 세뇨관 질환이며 SLC12A3 유전자 돌연변이로 인해 원위 곱슬 세뇨관의 NCCT의 결함을 유발하여 초래된다. 환아는 Rolandic 간질 및 마제신으로 진단받고 본원 외래에서 주기적으로 진료받던 환아로 혈액검사에서 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리혈증이 지속되었지만 정상 마그네슘혈증이 관찰되어 유전자검사를 통해 SLC12A3 유전자 돌연변이를 확인하였고 Gitelman 증후군으로 진단한 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제34권11호
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• pp.831-842
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• 2001

배경: 심질환 환자는 심장의 구조적 혹은 기능적 결함으로 인하여 혈역학적 변화가 필연적으로 존재하며 그 결과 신체대사에 심각한 영향을 미치므로 수술전부터 산, 염기의 이상이 초래된다. 수술방법에는 필연적으로 비생리적인 체외순환법과 저체온법 및 혈액희석법과 같은 다양한 특수한 기법이 도입된다. 따라서 수술전 이미 존재하는 산 염기의 이상상태에서 체외순환이라는 수술적 침습에 의해 가해지는 shear압박으로 인하여 이미 악화된 상태의 산 염기 변화를 더욱 심하게 만들게 된다. 저자는 청색증을 포함한 소아심질환 환자와 선천성을 포함한 성인 심질환 환자에서 수술전 체외순환중, 수술후의 산, 염기의 치료지침을 얻기 위하여 본 연구를 시도하게 되었다. 대상 및 방법: 1997년 1월부터 1999년 5월가지 체외순환하에 개심술을 시행한 52례를 연구대상으로 하였다, 연구대상은 소아 및 성인 심질환, 선천성 및 후천성 심질환, 그리고 비청색증과 청색증심장병으로 구분하여 수술전, 수술중의 체외순환중, 그리고 수술후 각각 $\alpha$-stat 동맥혈 가스분석 결과를 분석, 비교하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결과: 수술전 산 염기 상태는 모든 심질환 환자들에서 대상성 대사성 산증이 기본적으로 존재하였다. 또한 성인 심질환과 후천성 심질환 환자군에서 저탄산가스 혈증이 존재하였으며, 청색증 심질환 환자군에서만 유일하게 대상성 호흡성 염기증이 있었다. 체외순환중에는 성인 심질환 환자군에서는 염기증만이 발생하였고 후천성 심질환 환자군에서는 정상상태의 산 염기 상태이었다. 반면에 소아심질환 환자군에서는 저 탄산가스 혈증 및 대상성 대사성 산증과 호흡성 염기증이 함께 공존하였다. 선천성과 비청색증 심질환 환자군에서는 각각 비대상성 호흡성 염기증 경향과 비대상성 호흡성 염기증이 발생하였다. 청색증 심질환 환자군에서는 체외순환중에 오히려 대상성 호흡성 산증과 대사성염기증이 발생하였다. 수술후 성인 심질환 환자군에서는 정상 상태의 산 염기 상태로 회복되었으며, 후천성심질환 환자군에서는 단지 표준 bicarbonate가 증가한 것만이 나타났다. 소아, 선천성, 비청색증 및 청색증 심질환 환자군에서는 모두 공통적으로 buffer base가 부족한 것으로 나타났다.

• 한국임상수의학회지
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• 제28권4호
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• pp.352-356
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• 2011

Abstract: This study was aimed to diagnose acid-base disorders of dogs with canine parvoviral enteritis (CPE) and data to establish a rational fluid therapy regimen for patients with CPE. A total of 43 dogs which had clinical signs of CPE and had detected canine parvovirus by polymerase chain reaction, were bled anaerobically from jugular vein at the time of admission. Blood chemical test, determination of electrolytes and blood gas analysis were conducted, and calculated values were obtained from each measured items. The values of blood chemical and electrolytes of dogs with CPE were various depending on the degree of clinical signs, and these tests were not specific to diagnose for CPE. Hypochloremia (20.9%), hyperchloremia (11.6%), hypokalemia (7.0%), hyperkalemia (11.6%), hyponatremia (9.3%) and hypernatremia (18.6%) were diagnosed as abnormalities of electrolytes from 43 dogs with CPE. The 29 out of 43 dogs (67.4%) were metabolic acidosis and 3 dogs (7.0%) were metabolic alkalosis. The acid-base status of 11 dogs out of 43 dogs (25.6%) was normal.

• Annals of Clinical Neurophysiology
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• 제3권1호
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• pp.50-52
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• 2001

Licorice is widely used as a Chinese(herbal) medicine. The glycyrrhizin, a main ingredient of the natural licorice, has a potent mineralocorticoid effect which may cause severe hypokalemia and muscle paralysis. We present a 60-year-old woman, who had been ingesting one or two spoonful of licorice powder daily for about one year, developed acute flaccid quadriparesis with high levels of serum muscle enzymes and the typical features of mineralocorticoid excess such as severe hypokalemia and metabolic alkalosis. Both plasma renin activity and serum aldosterone level were below the normal values. This case indicates that licorice-induced hypokalemic myopathy should be considered in the differential diagnosis of a patient with acute quadriparesis and hypokalemia.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제11권2호
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• pp.388-397
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• 1994

심한 저칼륨혈증, 대사성 알카리혈증과 성장 장애를 가져오는 대표적인 질환인 Bartter 증후군 환아가 경막하 혈종에 의한 경련이 동반되어, 선생검으로 본 질환을 확진하고, 근치적 치료로 양호한 반응을 나타내었던 1례를 문헌 고찰과 아울러 보고 하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제15권2호
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• pp.432-441
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• 1998

The electrocardiogram (ECG) and electrolytes were measured to obtain diagnostic data after experimental obstruction of duodenum in 8 dogs. Clinical signs of these appeared lower heart rate, temperatures respiration and blood pressure than signs of preoperation. In changes of electrolytes and acid-base balances, all dogs appeared hyponatremiai hypochloremia, metabolic alkalosis, and increased pHi HCO3, scot in blood, but potassium values appeared to increase in 3 cases fl-inc.) and to decrease in 5 cases (K- dec.) Two of three in K-inc. and three of five in K-dec. died at 60 hrs and 72 hrs after obstruction respectly. In changes of ECGI amplitudes of the K-inc cases appeared high in T wave and low in R wave, but amplitudes of the K-dec cases appeared low T waver 57 segment and high in R wave. Conduction times of the K-inc appeared the shorted PR intervals but the K-dec appeared the prolonged PR interval. The changes of these appeared apparently in lead II.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권12호
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• pp.1231-1240
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• 2007

목 적 : Bartter 증후군은 신장 내 전해질 수송 장애로 인해 저칼륨혈증 및 대사성 알칼리증을 보이는 질환으로 이에 따른 여러 증상이 나타난다. 저자들은 Bartter 증후군의 임상 양상과 장단기 치료 결과에 대해 보고하고자 한다. 방 법 : Bartter 증후군으로 서울아산병원 소아과에서 치료하였던 다섯 명의 환아를 대상으로 진단시 병력, 혈액 검사 및 소변 검사, 신장 초음파, 청력 검사 등의 결과를 후향적으로 분석하고, 치료 후 변화와 성장 발달에 관해 조사하였다. 결 과 : 다섯 명의 환아 중 양수 과다증을 보인 3례는 모두 조산아로 출생하였다. 진단 당시 나이는 평균 11.8개월로 모든 예에서 식욕 부진, 성장 부진 및 다뇨의 증상을 보였다. 진단시 저칼륨혈증, 대사성 알칼리증 및 고레닌혈증을 보였고, 혈압은 모두 정상이었다. 신석회화는 1례에서 있었고, 청력은 모두 정상이었다. 인도메타신과 그 외의 프로스타글란딘 생성 억제제, 경구 칼륨 제제 등을 사용한 후 단기적으로 임상 증상이 호전되었고, 장기적으로 성장 발달이 정상화되었다. 결 론 : Bartter 증후군은 조기에 발견하여 적절한 치료를 하면 예후가 양호한 질환이므로 조기 진단이 중요하다고 판단된다.