• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제26권3호
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• pp.179-187
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• 2019

목적: PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis) 증후군은 소아 주기적 발열의 가장 흔한 원인이다. 본 연구에서는 단일기관에서 진단한 소아 PFAPA 증후군 환자들의 임상양상을 기술하고자 한다. 방법: 2011년 1월부터 2018년 12월까지 서울대학교 어린이병원에서 PFAPA 증후군으로 진단된 소아 13명이 연구에 포함되었다. 후향적으로 의무기록을 검토하여 환자들의 임상양상을 분석하였다. 결과: 13명의 소아 PFAPA 증후군 환자들 중 남자는 8명(61.5%)이었다. 환자들을 중앙값 3.3년(범위, 10개월-8.3년) 동안 추적 관찰하였다. 환자들은 중앙값 3세(범위, 1-6세)에 주기성 발열이 시작되었고 PFAPA 증후군으로 진단이 되기 전에 최소 5회의 주기성 발열을 경험하면서 경구 항생제로 치료받았다. 발열은 중앙값 3.9주의 간격으로 중앙값 4.2일 동안 지속되었다. 모든 환자들에서 발열 시 인두염이 동반되었고 12명(92.3%)에서 경부 림프절염이 있었다. 혈액검사를 시행한 12명 모두에서 호중구 감소는 관찰되지 않았다. C-반응 단백과 적혈구 침강속도는 각각 중앙값 4.5 mg/dL (범위, 0.4-13.2 mg/dL)와 29 mm/hr (범위, 16-49 mm/hr)로 상승되어 있었다. 인두 도찰 배양 검사에서 정상 상재균만 자랐으며 A군 사슬알균 신속항원 검사는 음성이었다. 9명(69.2%)의 환자가 중앙값 0.8 mg/kg 용량의 경구 프레드니솔론을 투약 받았고 6명(66.7%)의 환자들에서 증상이 수 시간 이내에 호전되었다. 3명(23.1%)의 환자들은 반복되는 발열로 편도 및 아데노이드 절제술을 시행 받았다. 결론: 반복적인 발열과 함께 아프타 구내염이나 인두염, 경부 림프절염이 동반되는 소아에서는 꼭 PFAPA 증후군을 의심하여야 한다. 경구 글루코코티코이드 투약으로 소아 PFAPA 증후군에서 증상을 호전시킬 수 있으며 불필요한 항생제 사용을 줄일 수 있다.

• 한국안광학회지
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• 제12권4호
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• pp.55-69
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• 2007

본 연구는 ez NANOsence II RGP 콘택트렌즈를 사용하여 굴절이상 눈의 피검자에 대한 시력과 각막에 미치는 임상적 검증을 하였다. 피검자는 성인 121명(남성 29인, 여성 92명; 연령은 17세와 43세 사이, 평균 22.86세)을 대상으로 실시하였다. 피검자는 콘택트렌즈 착용 전의 증상을 포함하는 문진을 실시하였고, 또한 콘택트렌즈 착용전후의 눈에 대한 자각과 타각증상 변화도 검진하였다. 시력측정은 콘택트렌즈를 착용하여 원거리에서 실시하였고, 굴절검사는 타각적 방법(Topcon KR-8100, Japan)으로 나안 상태에서 실시하였다. 입체시 검사는 Titmus fly(Stereo Optical Co., U.S.A)와 TNO(Tech, The Netherlands)로서 콘택트렌즈 착용 후 근거리에서 시행하였고, 대비감도 진단은 콘택트렌즈 착용 후 대비감도 챠드(pelli-Robertson, USA)로 1m 거리에서 실시하였다. 각막 지형도검사는 콘택트렌즈 착용 후 나안상태에서 ORB scan(Bausch Lomb, U.S.A.)을 사용하였다. 콘택트렌즈의 표면미세구조는 SEM(JSM-5800, Japan)을 이용해서 관찰하였고, 콘택트렌즈의 화학 성분은 EDS 프로그램을 사용해서 분석하였다. 연구 결과는 다음과 같다. 1. 렌즈의 착용 기간이 길수록 피검자는 대게 개선된 시각기능을 획득했다. 2. 렌즈 착용에 따른 눈의 부작용은 거의 없었다. 3. 피검자의 렌즈 사용은 잘하고 있다. 4. 렌즈 착용기간이 길수록 각막의 굴절 값은 약간 감소하고, 곡률반경은 약간 증가하며, 각막난시는 감소(P<0.01)하고, 각막의 중앙부 두께도 감소하였다. 5. 렌즈 사용 기간이 길수록, 입체시와 대비감도는 더욱 정상 값을 가졌다. 6. 각막지형도 분석에서 대부분 피검자들은 착용기간의 차이에도 비슷한 형태를 나타내었다. 7. 새로운 렌즈와 사용한 콘택트렌즈의 표면미세구조는 미세 형태에서 비슷한 상태이다. 8. 새로운 렌즈와 사용된 콘택트렌즈의 화학적 구성 성분은 거의 같았다. 결론적으로 본 연구는 새로운 것과 사용된 콘택트렌즈의 표면 미세구조와 화학적 구성성분이 유사함을 확인하였다. 또한 렌즈의 장기 착용에도 피검자의 시기능은 개선되고, 눈의 부작용은 적게 나타났으며, 각막난시 값은 감소되었다. 본 검사는 콘택트렌즈 착용자의 시각기능은 콘택트렌즈의 성분과 미세구조가 시각 기능에 관련이 있다고 여겨진다. 본 연구에서 저자들은 ez NANOsence II RGP 콘택트렌즈는 굴절 이상 눈의 교정시력에 좋은 효과가 있다고 추측된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권4호
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• pp.705-713
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• 1998

연구배경: 당뇨병 환자의 폐결핵은 비당뇨병 환자에 비해 중증의 비율이 높다는 보고가 있었으나 입원한 당뇨병환자와 결핵실태조사에 의한 일반인을 비교하였으므로 입원한 당뇨병환자가 상대적으로 더 심한 폐결핵을 가지고 있을 수 있다. 이에 저자들은 입원한 환자를 대상으로 당뇨병군과 비당뇨병군 환자사이에 폐결핵 임상양상의 차이를 비교하고, 폐결핵 진단시 당뇨병의 정도와 폐결핵의 중증도와의 관계를 조사하고 혈당의 조절정도가 폐결핵의 치료결과에 어떠한 영향을 주는가를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1995년 1월 1일부터 1996년 12월 31일까지 경희의료원에 입원한 폐결핵환자중 당뇨병에 동반된 폐결핵 환자 82명과 비당뇨병성 폐결핵환자 83명을 대상으로 폐결핵 임상양상, 진단 방법, 방사선 소견, 치료반응의 차이를 비교하고, 당뇨병환자의 폐결핵에 있어서는 폐결핵 진단시 Hb Alc와 폐결핵의 중증도와의 관계, 폐결핵 치료종결시 혈당조절정도와 폐결핵 치료 결과를 조사하였다. 결 과: 당뇨병군과 비당뇨병군에서 폐결핵 환자의 성비는 각각 58 : 24, 62: 21로써 두군 모두 남자가 많았다. 평균연령은 당뇨병군이 55세, 비당뇨병군이 44세로 연령 분포를 보면 당뇨병군은 50-60 대에 많고 비당뇨병군은 20-30 대에 많았다. 폐결핵 발병빈도는 당뇨병의 이환기간이 5-10년일 때 가장 높았다. 흉부 방사선 소견상 병변의 범위는 당뇨병군과 비당뇨병군에서 의미 있는 차이는 없었고, 두군 모두에서 중등증인 경우가 각각 60.9, 50.6%로 가장 많았다. 폐하야 결핵은 당뇨병군(19.5%)에서 비당뇨병군(4.8%)에 비해 높았다(p<0.05). 이환된 폐엽의 수는 당뇨병군(2.35엽)과 비당뇨병군(2.21엽) 모두 다수 엽의 침범소견을 보였다. 두군의 평균 치료기간은 당뇨병군에서 10개월, 비당뇨병군에서 8개월이었으며 치료반응에 있어서 완치는 당뇨병군 85.4%, 비당뇨병군 89.2%, 치료실폐가 각각 8.6, 3.6%, 재발은 각각 3.6, 1.2%, 폐결핵으로 사망한 경우는 각각 1명씩으로 두 군간의 통계학적으로 의미 있는 차이는 없었다. 폐결핵 진단당시 HbAlc와 방사선학적 소견상 폐결핵의 중증도 사이에는 의미 있는 관련성이 없었다. 폐결핵 치료기간동안 혈당조절이 잘된 경우 완치율이 높았고(p<0.05), 혈당조절이 불량한 경우 치료실패율이 높았다 (p<0.05). 결 론: 입원치료를 받았던 당뇨병군과 비당뇨병군의 폐결핵 환자들의 임상상과 폐결핵의 중증도, 치료결과에는 차이가 없었으나 당뇨병군에서 혈당조절이 불량한 환자에서 치료실패율이 높아 당뇨병이 있는 폐결핵 환자에서는 혈당의 적절한 조절이 필수적이며, 고혈당 환자에서 결핵치료 실패를 초래하는 기전에 대한 연구가 필요하겠다.

• 생물정신의학
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• 제14권3호
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• pp.167-176
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• 2007

항정신병 약물의 치료 반응을 예측해 줄 수 있는 유전자 지표를 찾기 위한 최근의 많은 약물유전학 연구들은 일관된 결과를 보고하지 못하고 있다. 본 연구는 항정신병 약물의 치료 반응과 도파민 D2, D3 및 D4 수용체 유전자 다형성과 관련성을 조사하였다. 연구 대상은 18~60세에 해당되면서 정신분열병의 DSM-IV 진단기준을 만족하고 본 연구에 대해 서면 동의한 국립부곡병원의 입원 환자 200명이었다. 연구는 대상자들의 입원 당시 병록지를 검토하여 후향적으로 이루어졌다. 대상자들은 퇴원할 당시를 기준으로 약물치료 반응 정도에 따라'반응군'과'비반응군'으로 구분되었으며 양군 사이의 도파민 수용체 유전자 다형성 차이를 비교하였다. 대상자 200명 중에서 188명(94%)이 비전형 항정신병 약물을 사용하였고 반응군은 141명(70.5%)이었다. 도파민 D2 수용체 유전자 Ser311Cys 다형성, 도파민 D3 수용체 유전자 Ser9Gly 다형성, 도파민 D4 수용체 유전자 exon III의 48개 염기반복 다형성에서 반응군과 비반응군 사이의 대립유전자 및 유전자형 빈도의 차이를 보이지 않았다. 결론적으로 본 연구에서는 항정신병 약물의 치료 반응과 도파민 D2 수용체 유전자 Ser311Cys 다형성, 도파민 D3 수용체 유전자 Ser9Gly 다형성, 그리고 도파민 D4 수용체 유전자 exon III의 48개 염기반복 다형 성과는 연관성이 없었다. 향후에는 단일의 항정신병 약물에 대한 전향적인 방법의 통제된 연구가 필요하다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제10권2호
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• pp.212-219
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• 1999

본 연구는 뇌손상 아동의 후유증을 조사하고, 이 증상에 손상요인, 치료요인, 환경요인이 관련되어 있는 지와, 후유증을 평가하는데 일반적인 심리검사가 적절한지를 규명함으로써 뇌손상 아동의 후유증 치료, 예방 및 평가에 관한 임상적 지침을 얻고자하였다. 연세대학교 원주기독병원 응급의학과와 신경외과에서 뇌손상에 관한 치료를 받고 최소한 6개월이 지난 후 정신과에 신경정신과적 평가가 의뢰된 47명의 아동(연령 $5{\sim}14$세)을 대상으로 후유증을 네 범주로 나누어 조사했다. 초기 GCS 점수, 동반손상, 치료방법, 입원일수를 조사하고, EEG, MRI, 지능검사, 심리검사를 시행한 후 통계처리하여 얻은 결과는 다음과 같다. 1) 인지증상이 행동증상, 정서증상, 신체증상보다 많았으며, 이들 증상의 빈도는 경도집단과 중등도-중증 집단간에 차이가 없었다. 2) 인지증상은 두부수술을 받지 않은 아동이 더 많이 호소하였다(p<0.01). 3) 행동증상은 뇌손상 당시의 연령이 낮은 아동과(p<0.05), 투약한 아동에서(p<0.05) 더 많이 호소되었다. 4) 정서증상은 동반손상이 있는 아동이 더 많이 호소하였다(p<0.05). 5) 신체증상은 약물치료를 받지 않은 아동에서(p<0.05), 지능지수가 높을수록(p<0.05) 많았다. 6) GCS 점수가 낮을수록 지능지수가 낮았다(p<0.05). 인지증상을 호소한 총 42명 중 25명에서 심리검사상 인지장애가 확인되었다. 이들은 다른 아동에 비해 입원일수가 길었다(p<0.05). 7) 정서증상을 호소한 총 25명 아동 중 심리검사를 통하여 정서장애가 확인된 아동은 22명이었다. 이들은 다른 아동에 비해 인지증상이 더 많았다(p<0.05).

• 대한유전성대사질환학회지
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• 제18권3호
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• pp.78-86
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• 2018

목적: 5명의 제2형 뮤코다당증 환자들의 임상적 스펙트럼과 효소대치요법의 단기간 치료 효과에 관해 알아 보고하고자 하였다. 방법: 5명의 환자들은 임상적 소견, 효소활성화 및 유전자검사에 의해 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 이두설파제는 일주일 간격으로 0.5 mg/kg의 용량으로 정맥주사 주입을 하였으며, 효소대치요법 시작 전 후 12개월 이상 전신평가를 하였으며, 의무기록을 후향적으로 분석하였다. 결과: 3명의 환자들은 경증 유형, 2명의 환자들은 중증 유형의 제2형 뮤코다당증으로 진단되었다. 진단 시 중위연령은 9.6세(범위 3.4-26세)였다. 네 가계 중 다섯 명의 환자에서 4개의 서로 다른 유전자변이가 확인되었으며, 이중 두 개의 변이는 새로운 돌연변이였다(1개의 작은 삽입돌연변이: p.Thr409Hisfs*22, 1개의 과오돌연변이: p.Gly134Glu). 이중 동일한 유전자돌연변이를 지닌 두 명의 중중 유형의 형제 환자들은 서로 다른 임상적 특징들을 보였다. 12개월 간의 효소대치요법 후 소변 글리코사미노글리칸 배출은 유의하게 감소하였다(P=0.043). 간 및 비장의 용적은 모든 환자에서 유의하게 감소하였다(각각 P=0.043, P=0.043). 이외에도 좌심실질량지수(P=0.042), 어깨관절굽힘각도(P=0.043), 어깨관절벌림각도(P=0.039), 무릎관절굽힘각도(P=0.043), 팔꿉관절굽힘각도(P=0.042), 호흡장애지수(P=0.041)가 모두 호전된 소견을 보였다. 결론: 한국인 제2형 뮤코다당증 환자들은 임상적으로 다양한 특징을 보이며, 단기간의 이두설파제 치료는 주사주입관련 이상반응 없이 심장크기, 호흡장애지수를 포함한 여러 임상적 지표들의 호전에 효과적이었다.