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Prader-Willi 증후군의 임상 양상 및 유전학적 진단에 관한 고찰 (Clinical Characteristics and Genetic Analysis of Prader-Willi Syndrome)

  • 이지은;문광빈;황종희;권은경;김선희;김종원;진동규
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제45권9호
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    • pp.1126-1133
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    • 2002
  • 목 적 : Prader-Willi 증후군(PWS)은 특징적 임상 증상을 보이는 복합적인 다기관 질환이며 유전적으로 는 부친으로부터 유래한 15번 염색체 15q11.2-13의 결함이 원인으로 밝혀진 바 있다. 과거 심한 비만에 이르기 전에는 진단이 불가능하였으나 최근 분자 유전학과 세포 유전학의 발달로 많은 환자들이 조기 진단되는 추세다. 이에 저자들은 Prader-Willi 증후군 환자들의 임상 양상 및 유전학적 원인을 분석하여 향후 조기 진단 및 치료에 도움을 주고자 본 연구를 시행하였다. 방 법: 1997년 9월부터 2001년 9월까지 삼성서울병원 소아과 유전 대사 클리닉에서 Prader-Willi 증후군으로 진단된 24례의 환자를 대상으로 후향적인 연구를 시행하였다. 임상 양상에 대한 조사는 병원 기록에 대한 검토를 통하여 출생력, 진단시 연령 및 성별, 병원 첫 방문시의 주소, 연령별 분포도, 진단 기준에 따른 임상적 특징, 동반된 질환 등에 대한 결과를 분석하였다. 유전자적 진단으로는 고해상도 염색체 분염법과 형광결합보체법를 이용하여 유전자 결손을 확인하였고 SNRPN의 CpG island에 대한 methylation- specific PCR을 시행하여 모친으로부터 유래한 174 염기쌍만이 존재하는 경우에 Prader-Willi 증후군으로 진단하였다. 결 과 : 1) 평균 출생 체중은 $2.67{\pm}0.47kg$이었고 진단시 중앙연령은 1.3세로서 24례 중 17례(70.8%)가 최근 2년간 진단되었다. 2) 진단시 연령이 1세 미만의 경우 체중과 키가 평균 3-10 백분위수를 보였고 2-6세 사이에는 신장에 비해 체중이 급격하게 증가하는 비만이 나타났다. 3) 부모가 환자에게 이상을 느껴 내원한 원인으로는 수유곤란을 동반한 저 긴장증, 불명열, 정신지체를 동반한 비만, 발달 지연 순이었다. 4) 진단 기준에 따른 임상적 특징으로 수유곤란 및 성장 장애, 영아기의 근 긴장도 저하가 가장 많은 빈도 (95.8%)를 나타냈으며 산전 태동의 미약함, 작은 손과 발 등이 그 다음 빈도를 나타내었다. 진단 기준의 점수는 진단시 3세 미만의 환자군 17례에서 평균 $7.1{\pm}1.5$점, 3세 이상의 환자군 7례는 평균 $9.6{\pm}1.5$점이었다. 5) 진단 기준의 임상적 특징 항목 외에 동반되는 질환으로 잦은 호흡기 감염(33.3%)이 가장 많았고 그외 선천성 심질환, 위식도역류 등이 있었다. 6) 대상 환아 24례의 염색체 분석 결과 15번 염색체 장완의 부분 결손이 75%(18례)이며 이중 5%(1례)가 14번 염색체와 15번 염색체의 로버트슨 전위를 보였다. 세포유전학적으로 이상이 없었던 16.7%(4례)는 모친으로부터의 이체성(maternal UPD)이 원인으로 보이며 나머지 8%(2례)는 기타 소견을 보였다. 결 론 : 영아기나 신생아기에 발생한 근 긴장도 저하와 수유곤란이 있는 경우 PWS을 감별 진단하는 것이 중요하며 질환의 특성상 특징적 임상 소견들이 연령의 증가에 따라 현저해지기 때문에 의심되는 환아에서 유전학적인 검사가 조기에 필요하다. 또한 15번 염색체 장완 일부의 결손이 75%로 유전적인 원인 의 대다수를 차지하고 있었으며 복잡하고 다양한 유전적 원인을 가진 질환으로 향후 지속적인 유전학적 연구가 필요하다.

단일기관에서 진단받은 청소년 결핵의 임상적 특징 (Clinical Features of Adolescent Tuberculosis: A Single Institute Study)

  • 홍성완;홍찬의;이동진;노병학
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제15권2호
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    • pp.174-179
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    • 2008
  • 목 적 : 청소년 결핵은 다른 연령층과 구분되는 특징을 보이나 이에 대한 연구는 부족한 상태이다. 저자들은 단일기관에서 경험한 청소년 결핵의 임상적 특징을 알아보고자 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 12월까지 울산지역 이차병원인 동강병원에서 결핵으로 진단되어 입원된 12-18세 청소년을 대상으로 의무기록지와 흉부방사선 및 HRCT 소견을 통한 후향적 조사를 시행하였다. 결 과 : 총 29명 환자가 결핵으로 입원하였으며 평균 연령은 16.9세(범위 12.1-18.9세)였고 남녀비는 1.9:1이었다. 도시거주자가 농촌거주자보다 2.2배 많았다. TST는 6례(20.7%)에서 시행하였는데 12-15세 사이 8례(A군) 5례(62.5%), 16-18세 사이 21례(B군) 중 1례(4.8%)에서 시행하여 연령이 증가할수록 TST 시행빈도가 감소하였다(P<0.01). 결핵으로 진단하게 된 동기는 결핵과 관련된 임상증상으로 25례(86.2%), 선별검사에 의해 4례(13.8%)가 확인되었고 접촉자 추적조사로 확인된 경우는 1례도 없었다. 침범부위는 폐결핵이 20례(69.9%)로서 가장 많았고 폐결핵과 폐외결핵이 동반된 경우가 7례(24.1%), 폐외결핵만 있었던 경우가 2례(6.9%)였다. 대부분 환자들은 여러 증상을 호소하였는데 기침 23례 (79.3%), 발열 22례(75.9%), 객담 19례(65.5%), 흉통 10례(34.5%) 등이 흔한 증상이었다. 결핵균은 20례(69.0%)에서 검출되었는데 모두 객담에서 검출되었다. HRCT 소견에서 공동형성이 13례(44.8%) 관찰되었다. 결핵균 검출률과 HRCT에서 공동형성 빈도는 A군보다 B군에서 높은 추세를 보였다(P>0.1). 치료도중에 추적관찰이 중단된 경우가 4례(13.8%)였고 재발된 경우가 1례(3.4%)였다. 결 론 : 청소년 결핵은 다른 연령층에 비해 신환 발생률이 높고 공동형성과 결핵균의 검출률이 높아 결핵균의 전파 가능성이 높기 때문에 결핵관리 및 공중보건 차원에서 보다 적극적인 관심과 연구가 필요하다.

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비소세포폐암에서 Survivin, HSP 및 Bcl-2 발현에 관한 면역조직화학적 분석 (The Immunohistochemical Analysis for the Expression of Survivin, HSP, and Bcl-2 in Non-small Cell Lung Carcinoma)

  • 홍현주;홍석균;이계영;김우호;이춘택;유철규;한성구;심영수;김영환
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제52권5호
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    • pp.441-452
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    • 2002
  • 연구배경 : 아포프토시스를 억제하는 단백질들은 암의 발생, 진행 및 치료 반응에 있어서 중요한 역할을 한다고 알려져 있다. bcl-2는 지금까지 가장 잘 알려진 항아포프토시스 단백질이고 최근에 survivin이라 하는 IAP군과 HSP 등이 새롭게 밝혀졌고 이들은 많은 암종에서 발견되었다. 이에 저자들은 비소세포폐암을 대상으로 survivin, HSP70, 그리고 bcl-2의 발현에 대해서 면역조직화학적 분석을 시행함으로써 임상적 특성과의 관련성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 99예의 비소세포폐암 조직으로 변역조직화학적 염색을 시행하였으며 일차 항체로 anti-survivin rabbit polyclonal antibody, anti-HSP70 mouse monoclonal antibody, anti-Bcl-2 mouse monoclonal antibody를 이용하였다. 각각의 단백질 발현과 여러 임상적, 조직학적 지표들과의 연관성은 Chi-square test를 이용하여 비교하였다. 모든 통계적 분석은 SPSS software를 이용하였다. 결 과 : 99예 중 남녀 비는 78 : 21이었고 평균 연령은 56.1세였으며 조직학적 분류는 편평상피암이 42예로 가장 많았고, 병리학적 병기로는 IB기 가 30예로 가장 많았다. Survivin은 33예 (33.3%)에서 발현되었고 여성에서 발현률이 유의하게 높았고 비흡연자에서 발현률이 높은 경향을 보였으며 흡연자 중 흡연양이 증가할수록 발현률은 유의하게 감소하였다. 또한 재발된 환자군에서 survivin은 유의하게 높은 발현률을 보였다. HSP70은 총 99예 중 84예 (84.8%)에서 발현되어 3 가지 단백질 중 가장 높은 빈도를 보였으나 유의한 관련성을 보이는 임상 지표는 없었다. bcl-2는 18예 (18.2%)에서 발현되었고 bcl-2 발현군에서의 재발률이 유의하게 높았고 흡연양이 많을수록 발현률이 감소하는 경향을 보였으나 다른 임상 지표와는 관련성이 없었다. 각 단백질의 발현군과 비발현군 사이에 중간 생존기간을 비교하였으나 통계적 유의성은 없었다. 결 론 : 본 연구에서 survivin 발현은 비흡연자에서 높은 경향을 보이고 여성과 종양이 재발한 군에서 유의하게 높은 발현률을 보이고 bcl-2 발현군에서 재발률이 유의하게 높은 반면 HSP70의 발현은 임상적, 조직학적 지표들과 관련성이 없었다. 결론적으로 발암과정에 중요한 아포프토시스에 관여하는 survivin, HSP 그리고 bcl-2에 대한 보다 광범위한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

제 1기 비소세포폐암 환자에서 p53 과발현과 예후의 관계 (Prognostic Value of p53 Overexpression in Patients with Pathologic Stage I Non-small Cell Lung Cancer)

  • 엄상원;김호중;권오정;한정호;심영목
    • Tuberculosis and Respiratory Diseases
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    • 제65권6호
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    • pp.487-494
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    • 2008
  • 연구배경: p53 유전자의 돌연변이가 모든 조직형의 폐암에서 가장 흔한 유전적 이상으로 알려져 있다. 이전의 연구에도 불구하고, 폐암 조직에서 p53 단백질의 과발현과 생존과의 관계에 대해서는 아직도 논란이 있다. 본 연구의 목적은 수술로 절제한 병리학적 병기 1기인 비소세포폐암 환자에서 p53 단백질 과발현과 관련된 임상적 특징을 평가하고, p53 단백질 과발현과 예후와의 관계를 평가하는 것이다. 방 법: 본 연구는 삼성서울병원에서 2003년 1월부터 2004년 6월까지 폐암으로 치료 받은 환자 중 병리학적 병기 제 1기의 비소세포폐암 환자를 대상으로 한 후향적 연구이다. 폐암 환자의 종양 조직을 이용하여 p53 단백질에 대한 면역조직화학 염색이 시행되었다. 성별, 연령, 흡연력, 조직형 및 병기 등의 임상적 특징들에 따른 p53 과발 현 여부를 단변량 및 다변량 분석으로 평가하였다. 한편, p53의 과발현 여부에 따른 DFS, DSS 및 OS은 Kaplan-Meier 방법으로 평가하였고, 군간 비교는 log-rank test를 이용하였다 결 과: 125명의 연구 대상 환자에서 p53 면역 염색양성 종양 세포 빈도의 중앙값은 10%였다. 편평세포암에서 p53 과발현(${\geq}10%$)의 빈도가 66%로 선암의 38%보다 통계적으로 유의하게 증가되어 있었다(p=0.002). 병리학적 병기가 IB인 경우 p53 과발현의 빈도가 59%로 IA의 38%보다 증가되어 있었다(p=0.024). 흡연의 기간은 p53이 과발현 된 경우(27년)에 그렇지 않은 경우(20년)보다 통계적으로 유의하게 길었다(p=0.032). 25갑년 이상의 흡연력도 p53이 과발현 된 경우(58%)에 그렇지 않은 경우(38%)보다 더 흔하게 관찰되었다(p=0.024). 다변량 분석에서 p53 과발현과 관련된 인자는 편평세포암의 조직형뿐인 것으로 평가 되었다(p=0.002). 한편, p53 과발현 여부에 따른 DFS, DSS 및 OS의 차이는 없었으며, 편평세포암과 선암의 세부 군 분석에서도 생존의 차이는 없었다. 결 론: 수술로 절제한 제 1기 비소세포폐암 조직에서 면역조직화학 염색으로 평가한 p53 과발현은 조직형, 병기 및 흡연력과 관련이 있었고, 다변량 분석에서 조직형만이 p53 과발현과 관련된 독립적 인자였다. 하지만, p53 과발현과 환자의 생존과는 관련이 없었다.

상아질 접착제에 포함된 활성제의 사용 유무가 자가중합 복합레진의 상아질에 대한 전단결합강도에 미치는 영향 (Effects of activators contained in adhesives on dentin bond strengths)

  • 강혜경;신주희;서규원;류재준
    • 대한치과보철학회지
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    • 제46권5호
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    • pp.511-519
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    • 2008
  • 연구목적: 본 연구의 목적은 자가중합 또는 이중중합을 위한 활성제가 포함된 상아질 접착제에서 활성제의 사용 유무가 자가중합 복합레진과 상아질 접착제간의 전단결합강도에 미치는 영향을 평가하는 것이다. 연구 재료 및 방법: 실험을 위하여 우식 및 충전물이 없는 건전한 대구치 50개를 주문제작한 아크릴릭 레진블록에 포매한 후, 모델 트리머로 연마하여 평활한 상아질면을 만든 후, 600grit 실리콘 카바이드 페이퍼로 연마하고 증류수에 보관하였다. 50개의 시편을 10개씩 5개 군으로 나눈 후, 상아질 접착제를 제조사의 지시대로 도포한 후, 플라스틱 주형을 이용하여 자가중합 복합레진 (Luxacore)을 접착시켰다. 상아질 접착제는 One-Step (OS군), Prime&Bond NT, AdheSE를 이용하였는데 Prime&Bond NT와 AdheSE는 단독으로 사용한 군 (PB군, AS군)과 활성제를 같이 사용한 군 (PBA군, ASA군)으로 다시 나누었다. 증류수에 24시간 보관 후, 인스트론 만능시험기를 사용하여 시편에 1 mm/min의 전단속도로 하중을 가하여 시편이 분리되는 최대 하중을 측정한 뒤, 단위 면적 당 결합강도 (MPa)로 환산하여 One-way ANOVA를 이용하여 비교, 분석하고 5% 유의수준에서 Tukey HSD 검정을 이용하여 분석하였다. 결과: 각 군의 전단결합강도의 평균을 보면, OS군이 18.6 MPa로 가장 높았고 그 다음이 PBA군 (10.3 MPa)과 ASA군 (10.2 MPa)이었고, PB군과 AS군이 각각 5.9 MPa, 6.0 MPa로 가장 낮은 전단결합강도를 나타내었다. 결론: 본 실험을 통해 Prime&Bond NT와 AdheSE에서 활성제를 같이 사용한 경우, 활성제를 사용하지 않은 경우보다 전단결합강도가 높아짐을 알 수 있었지만, 활성제가 포함되어 있지 않은 One-Step보다는 낮은 수치였다.

Tertiary Cytoreduction for Recurrent Epithelial Ovarian Cancer: a Multicenter Study in Turkey

  • Arvas, Macit;Salihoglu, Yavuz;Sal, Veysel;Gungor, Tayfun;Sozen, Hamdullah;Kahramanoglu, Ilker;Topuz, Samet;Demirkiran, Fuat;Iyibozkurt, Cem;Bese, Tugan;Ozgu, Burcin Salman;Vatansever, Dogan;Tokgozoglu, Nedim;Berkman, Sinan;Turan, Hasan;Bengisu, Ergin;Sofiyeva, Nigar;Demiral, Irem;Meydanli, Mutlu
    • Asian Pacific Journal of Cancer Prevention
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    • 제17권4호
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    • pp.1909-1915
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    • 2016
  • Background: The purpose of this study was to determine the benefit of tertiary cytoreductive surgery (TC) for secondary recurrent epithelial ovarian cancer (EOC), focusing on whether optimal cytoreduction has an impact on disease-free survival, and whether certain patient characteristics could identify ideal candidates for TC. Materials and Methods: Retrospective analysis of secondary recurrent EOC patients undergoing TC at three Turkish tertiary institutions from May 1997 to July 2014 was performed. All patients had previously received primary cytoreduction followed by intravenous platinum-based chemotherapy and secondary cytoreduction for first recurrence. Clinical and pathological data were obtained from the patients' medical records. Survival analysis was caried out using the Kaplan Meier method. Actuarial curves were compared by the two tailed Logrank test with a statistical significance level of 0.05. Results: Median age of the patients was 49.6 years (range, 30-67) and thirty-eight (72%) had stage III-IV disease at initial diagnosis. Twenty six (49%) had optimal and 27 (51%) suboptimal cytoreduction during tertiary debulking surgery. Optimal initial cytoreduction, time to first recurrence, optimal secondary cytoreduction, time interval between secondary cytoreduction and secondary recurrence, size of recurrence, disease status at last follow-up were found to be significant risk factors to predict optimal TC. Optimal cytoreduction in initial and tertiary surgery and serum CA-125 level prior to TC were independent prognostic factors on univariate analysis. Conclusions: Our results and a literature review clearly showed that maximal surgical effort should be made in TC, since patients undergoing optimal TC have a better survival. Thus, patients with secondary recurrent EOC in whom optimal cytoreduction can be achieved should be actively selected.

암환자의 방사선치료에서 흉부 및 전골반강 조사직후 백혈구 및 림프구아헝 변화에 대한 연구 (Postirradiation Changes of White Blood Cells and Lymphocyte Subpopulations in Cancer Patients)

  • 안성자;정웅기;남택근;나병식;노영희
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제14권1호
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    • pp.53-59
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    • 1996
  • 목적 : 암환자에서 방사선치료에 의한 면역기능의 저하에 대해서는 많은 보고가 되어 있다. 저자들은 방사선치료부위중 비교적 활동성 골수를 많이 포함하고 있는 흥부 및 골반강조사 직후 어느정도 면역력의 저하가 오는지 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 1995년 4월까지 등록된 61 명의 환자중 48 명을 대상으로 분석 하였다. 이중 흉부(조사문, >$150cm^2$)에 방사선치료를 시행한 환자는 29명이었고 전골반강부에 방사선치료를 시행한 환자는 19명 이었다. 연령분포는 36세에서 73세 였으며 평균 및 중간값 모두 57세 였으며 남녀비는 1.3(27/21)이었다. 환자의 면역기능의 지표는 말초혈액검사에서 전혈구 및 감별혈구계산(CBC with D/C), 간기능검사, 신장기능검사 및 림프구아형검사(CD3, CD4, CD8, CDl6, CD56, CDl9)를 시행 하였으며, 검사시기는 방사선치료 직전과 4500 cGy - 5000 cGy 선량에서 동일 검사를 반복시행 하였으며, 1980cGy에서는 전혈구 및 감별혈구계산만 시행하였다. 결과 : 전체환자의 치료전 백혈구 총수는 7017이었으며 방사선치료직후 평균 4470으로 감소하였다(p=0.0000). 감별혈구계산에서는, 림프구수는 평균 2047 에서 537 로(p=0.0000) 로 감소하였고, 호중구, 호염구세포의 절대수도 통계학적으로 유의한 감소를 보였으나, 단핵세포는 변화가 없었으며, 호산구세포는 오히려 방사선치료후 증가하였으나 통계적인 의의는 없었다. 림프구아형에 대한 검사결과는, 모든아형의 절대수가 통계학적으로 유의한 감소를 보였으며, CD4/CD8비는 치료전 평균 1.09에서 0.99로 감소 하였으나 통계적인 유의성은 없었다. 전체 림프구에 대한 비율의 변화를 보면, B림프구(CD 19)는 감소하였으나, 그외 아형의 비율은 방사선치료후 변화를 보이지 않았다. 혈청면역글로불린은 초기 Ig, G, Ig A, Ig M 모두 정상값보다 눌은 수치였으며, 방사선치료에 따른 변화는 Ig M에서만이 통계적으로 유의한 감소를 보였으며, Ig G, A는유의한 변화가 없었다. 결론 : 흉부나 골반강부위의 방사선치료는 림프구의 급격한 저하를 초래하는 반면 단핵구등은 비교적 잘 유지 되었으며, 호산구는 오히려 증가 됨을 알수 있었으나, 인체의 면역과의 관계를 설명하기 위해서는 림프구의 기능변화가 함께 연구 되어져야 하겠다.

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제한병기 소세포암 환자의 항암화학방사선요법에 대한 후향적 분석 (Retrospective Analysis of Chemoradiotherapy for Limited-Stage Small-Cell Lung Cancer)

  • 이종훈;김성환;김수지;이주환;김훈교;심병용
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제27권3호
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    • pp.133-139
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    • 2009
  • 목 적: 제한병기 소세포암 환자의 흉부방사선치료 및 항암치료의 성적과 부작용을 분석하고자 연구를 진행하였다. 대상 및 방법: 제한병기 소세포암으로 진단받고 동시항암화학방사선요법 혹은 순차적항암화학방사선요법을 받은 35명의 환자를 후향적으로 조사하였다. 방사선치료선량은 하루 1.8~2 Gy 분할선량으로 원발병소에 총 50~66 Gy 조사하였다. 환자군은 4주기 시스플라틴 및 에토포사이드 복합 항암치료를 받았다. 동시항암화학방사선요법군은 항암 제 1주기 첫 날에 흉부방사선치료를 시작하였고 순차적항암화학방사선요법군은 항암 제 4주기를 마친 후 에 흉부방사선치료를 시작하였다. 결 과: 순차적항암화학방사선요법군의 무진행생존시간의 중앙값은 16.5개월이었고 동시항암화학방사선요법군의 무진행생존시간의 중앙값은 26.3개월이었다. 동시항암화학방사선요법군의 2년 무진행생존율은 50.0%이었고 순차적항암화학방사선요법군의 2년 무진행생존율은 16.0%이었다(p=0.0950). 백혈구감소증의 정도와 빈도는 동시 항암화학방사선요법군에서 유의하게 높았다. 하지만, 심한 식도염의 빈도는 양군에서 모두 높지 않았다. 동시항암화학방사선요법군은 순차적항암화학방사선요법군에 비하여 빈번하게 혈액학적독성으로 치료가 중단되었다(p=0.001). 결 론: 본 연구에서는 동시항암화학방사선요법이 제한병기 소세포암 치료에서 순차적항암화학방사선요법보다 효과적이었다. 하지만, 동시항암화학방사선요법은 부작용을 유의하게 증가시켰다.

말기암환자의 섬망으로 인한 진정제 투약과 생존기간에 관한 후향적 코호트 연구 (Retrospective Cohort Study on the Administration of Sedative for Delirium in Terminally Ill Cancer Patients and Survival Time)

  • 박형숙;김대숙;배은희;김정림;서정화;윤정미
    • Journal of Hospice and Palliative Care
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    • 제19권2호
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    • pp.119-126
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    • 2016
  • 목적: 본 연구의 목적은 섬망이 있는 말기암환자에 있어 진정제의 투약 투약 관련 특성을 파악하고, 진정제 투약군과 비투약군 간의 생존기간의 차이를 확인하기 위함이다. 방법: 본 연구는 2012년 1월부터 2013년 12월까지 B 광역시 소재 P대학교병원에서 응급실과 수술실, 중환자실을 제외한 병동에서 임종한 암환자 900명 중 경과기록지, 간호기록지를 통해 섬망선별 도구인 Nu-DESC를 이용하여 섬망이 있었던 말기암환자 240명을 대상자로 선정하였다. 투약기록지를 통해 진정제인 haloperidol, diazepam, lorazepam을 정맥 또는 근육주사로 규칙적이거나 필요 시 투여한 횟수를 조사하였다. 결과: 연구 대상자의 섬망기간은 최소 1일에서 최대 61일까지 나타났고, 중앙값은 5일이었다. 연구 대상자에게서 나타난 섬망 특성은 부적절한 행동이 35.0%로 가장 많았다. 연구 대상자의 연령(F=3.96, P=0.021), 원발암의 종류(F=3.31, P=0.010), 항암치료 여부(t=-3.44, P=0.001)에 따른 섬망기간이 유의한 차이가 있었다. 연구 대상자가 진정제를 복용한 경우는 72.1%이었고, 투약된 진정제의 종류는 haloperidol이 59.6%로 가장 많았다. 진정제 투약군의 생존기간은 평균 16.85일, 비투약군은 9.37일로 나타났으나 이는 통계적으로 유의하지는 않아(t=1.766, P=0.079) 진정제 투약이 생존기간에 영향을 미치지는 않았다. 결론: 말기암환자의 섬망 발생 시 진정제 투약이 생존기간에 미치지 않았다. 이러한 결과를 바탕으로 생명단축의 윤리적 문제로 인해 진정제 사용을 꺼려하기 보다는 증상완화를 위한 진정제 치료를 적극적으로 권유할 수 있다. 또한 섬망은 가족이나 의료진과의 의사소통 장애를 유발할 뿐 아니라 환자나 가족들에게 스트레스로 작용하며 돌봄에 대한 부담감을 가중시키므로, 적절한 진정제의 투여는 말기암환자와 가족의 안위를 위해 적극적으로 추천하는 바이다.

소아 IgA 신병증의 예후와 관련한 임상병리학적 고찰 (A Clinicopathologipal Study on the Prognosis of IgA Nephropathy in Children)

  • 권재훈;최은나;박지민;정현주;이재승
    • Childhood Kidney Diseases
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    • 제7권1호
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    • pp.23-29
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    • 2003
  • 목적 : IgA 신병증으로 진단된 소아환자를 대상으로 질병의 예후와 관련된 연구는 부족한 상태이다. 이에 저자들은 조직생검을 통해 확진된 IgA 신병증 환아의 임상경과를 관찰함으로써 소아들에서 장기 예후에 영향을 줄 수 있는 인자들의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1981년부터 2000년까지 연세의료원에서 신생검을 시행하여 병리 소견상 IgA 신병증으로 확진된 15세 이하의 57명 환아에서 후향적 방법으로 자료 분석을 시행하였다. 모든 환아들은 조직 생검 당시 혈뇨나 무증후성 단백뇨($<40\;mg/m^2/day$)를 보였으며 정상 신기능 및 혈압을 유지하였다. 진단 당시의 임상검사소견, 병리소견 등을 바탕으로 IgA 신병증의 합병증인 심한 단백뇨(${\ge}40\;mg/m^2/day$), 약물복용을 요하는 고혈압. 만성 신부전 등의 발생에 대해 관찰하였다. 결과 : 대상 환아들의 진단 시 평균 연령은 4세에서 15세까지 $9.5{\pm}2.8$세였으며 42명(74%)이 남자였다. 단독 육안적 혈뇨는 20명(35%), 단독 현미경적 혈뇨는 3명(5%)이며 단독 단백뇨는 15(26%)이었다. 육안적 혈뇨와 단백뇨를 같이 동반한 경우는 15명(26%)이며 현미경적 혈뇨와 단백뇨는 15명(26%)에서 보였다. $7.0{\pm}3.5$년의 평균추적 관찰 기간동안 전체 57명의 환아 중 단백뇨 및 혈뇨가 완전히 소실된 경우는 38명(67%)이었고 진단 당시처럼 혈뇨나 단백뇨가 지속되나 IgA 신병증의 부작용은 발생하지 않은 경우는 12명(21%)이었다. 반면, 단지 7명(12%)의 환아에게서 IgA 신병증의 합병증이 발생하였는데 이 중에서 신증후군 정도의 단백뇨는 4명(7%), 약물복용을 요하는 고혈압은 1명(2%)이었고 2명(4%)의 환아는 말기 신부전으로 이행하였다. 발병 연령을10세 전후로 나누었을 때(P<0.01)와 Lee와 Haas의 병리조직학적인 분류(P<0.05)는 IgA 신병증의 합병증 발생과 밀접한 연관을 보인 반면, 진단당시 증상이나 성별은 통계적 유의성을 보이지 않았다. 57명 중 7명의 환아에서 평균 $3.4{\pm}3.5$년후에 신조직검사를 재실시하였다. 이 중 3명의 환아는 처음 class와 같았으며, 1명의 환아는 class III에서 class IV로 진행된 반면, 3명의 환아는 class IV에서 각각 class I, class II 및 class III로 변하였다. 결론 : 본 연구를 통해 소아의 IgA 신병증은 더 이른 시기에 진단 받았을 때 합병증의 발생 및 궁극적인 신부전으로의 이행이 적게 나타났다. 또한 추적 신조직 검사상 조직의 변화소견을 볼 때, 소아 IgA 신병증이 성인에서의 것보다 더 좋은 예후를 보이는 근거가 될 수 있다.

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