• Archives of Plastic Surgery
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• 제34권4호
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• pp.528-530
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• 2007

Purpose: Holoprosencephaly(HPE) is a rare developmental defect due to incomplete cleavages of the prosencephalon during the third week of fetal development. Chromosomal anomalies, genetic syndrome, teratogen, or genetic disorder of non-syndromic HPE are usually accepted as etiology. The consequences of prechordal mesoderm defect are varying degrees of deficit of midline facial development, especially the median nasal process(premaxilla), and incomplete morphogenesis of the forebrain. We experienced a case of lobar HPE with complete cleft lip and palate. Methods: A female newborn infant was born at $38^{+6}$ weeks' gestational age via NSVD. The infant's birth weight was 3.6 kg, height 52 cm, and head circumference 32.5 cm, showing microcephaly, flat nose, median complete cleft lip & palate, and hypotelorism, along with defects of midfacial development including losses of premaxilla, philtrum, nasal septum, and columella. Results: There were no specific findings noted from the head and neck X-ray and tests for endocrine and metabolic disorders, but clinical characteristics of midface and dysgenesis corpus callosum on brain MRI were seen, so that this case was diagnosed with HPE. Conclusion: HPE is divided into three categories of alobar, semilobar, and lobar prosencephaly according to the degree of cerebral hemisphere separation. Assesment of patient's brain abnormality and malformation is essential in determining the extent and benefit of surgical intervention. This case was included in the lobar type HPE which shows relatively good prognosis compared with other types and reconstruction of median complete cleft lip & palate and midfacial defects will be performed.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제38권4호
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• pp.376-382
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• 2011

Purpose: In patients with unilateral cleft lip and nose deformity, alar retraction is commonly seen on the non-cleft side after cleft side is corrected. Spacer graft was used to drag down the inferior border of the alar cartilage of the non-cleft side so as to match the cleft side. By performing spacer graft and septal extension graft together, symmetry and cosmetic improvements were achieved. Methods: Seven unilateral cleft lip and nose deformity patients underwent surgery for alar retraction correction. The median age was 24 years (ranged from 15 to 34 years), and the median follow-up period was 7.4 months (ranged from 6 to 12 months). The perpendicular length from the longitudinal axis of the nostril to the alar rim, the nasolabial angle and the ala-labial angle were measured in the lateral view photo. The longest perpendicular length from the cephalic border of the alar rim to the parallel line of the alar base was measured in the frontal view photo. Results: Improvement in alar retraction was seen after the surgery. There were no specific complications during the follow-up and the symmetry of both nostrils was satisfactory. No increase in the nasolabial angle or exposure of the nostrils was seen after the tip projection via tip plasty. Conclusion: The fundamental factor in correcting alar retraction with secondary cleft lip and nose deformity is repositioning the alar rim with spacer graft, which seems to be more physiologic than other methods. The method combining spacer graft with septal extension graft will bring symmetry as well as more cosmetic improvement in correction of alar retraction with secondary cleft lip and nose deformity.

• 대한구순구개열학회지
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• 제10권2호
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• pp.67-74
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• 2007

After Tennison introduced a triangular flap method which, for the first time, preserved the Cupid's bow, Randall gave this method a sound mathematical basis. This method is also called as an inferior triangular cheiloplasty which is characterized by making a small triangular flap from the lateral border of cleft destined to be fitted into an incision on the medial side of cleft. He postulated that the height obtained was equal to the sum of the median of the two triangles used in the cheiloplasty. Using this technique, a 22 month-old male patient with incomplete unilateral cleft lip was corrected primarily. The deviation of the columella and flattening of the nostril on the cleft side were minimal. The operation was done under general anesthesia and patient was healed uneventfully. We tried to improve the symmetry and esthetic feature of philtrum, nostril sill, alar-facial groove, preventing the notch formation on the nostril floor, and to reconstruct the muscle sling in the upper part of lip. The shape of Cupid's bow was restored, and the symmetry of columella was regained as a result. In summary, the inferior triangular cheiloplasty is effective to correct the primary unilateral cleft lip, results in the restoration of favorable anatomy and function.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제31권4호
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• pp.353-360
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• 2009

양측 구순열의 코-입술 동시 수술의 원칙이 확립되었고 기법은 계속 진화하고 있다. 이에 따라 예전에 전형적으로 보이던 양측 구순열비의 오점들이 더 이상 명확히 보이지 않게 되고 있다. 외과의사들은 양측 구순열비 교정에 대한 원칙을 숙지하고 술전 악정형치료를 효과적으로 유도하고 성장이라는 4차원적 변화를 예견하는 3차원적 설계와 코-입술 동시 수술의 기법을 채득하여 환자를 치료하여야 한다. 또한 수술후 정기적인 관찰과 평가는 외과의사의 의무가 되어야 하고 문제가 분명해 질 때는 적절히 수정하여야 한다. 이번에 소개한 Mulliken의 치료법은 단순히 기법만을 중시하는 것이 아니라 원칙과 의무, 성장을 고려하는 4차원적 치료이다. 저자들은 이 치료법이 환자들과 외과의사들에게 많은 도움이 되기를 바란다.

• 대한구순구개열학회지
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• 제12권1호
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• pp.33-40
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• 2009

구개열이 있으면 언어장애 음식섭취의 어려움, 구개범장근의 기능장애로 인한 이관의 개폐기능부전으로 중이의 액체고임, 부정교합등 여러 문제가 생길 수 있다. 따라서 구개성형술은 갈라진 경구개와 연구개를 막아주며 동적인 연구개를 만들어 주어 충분한 구개인두폐쇄를 하여 정상적 발음을 하는데 그 목표가 있다. 그 외에도 음식물을 정상적으로 섭취할 수 있고 중이염 및 난청을 일으킬 수 있는 기능을 개선시키고 정상적인 교합을 만들어주는데 있다. 위의 목표를 이루기 위해 지금까지 많은 수술 방법이 개발되었고 개선되어 왔다. 하지만 아직도 가장 효과적인 수술방법, 수술시기에 대하여 논쟁거리가 되고있다. 언어를 분명하게 하려면 연구개는 인두벽에 닿기 위해 후상방으로 올라가고 인두의 후벽과 측벽은 올라온 연구개에 닿으려고 수축함으로써 비인두와 구인두 사이의 공간이 좁아지게 됨으로써 가능하다. 따라서 발음이 정확하려면 비인두괄약(nasopharyngeal sphincter)을 합리적으로 만들어주어 비인두와 구인두를 분리해 주어야 한다. 비인두괄약을 조성해 주는 방법에는 구개범거근이 괄약기능을 할수 있도록 연구개내근성형술(intravelar veloplasty)을 시행하여 양편구개범거근을 횡위로 옮겨 연결하여 올림근 걸이(levator muscle sling)을 만드는 방법, 구개 연조직을 후방으로 밀어 구개 길이를 연장하는 방법, 인두 피판술을 하는 방법등이 있다. 구개범거근의 주행방향과 부착이 잘못되어 있는 것으로, 정상에서는 구개범거근이 횡으로 주행하여 연구개의 정중봉선(median raphe)에 부착하는 데 반해 구개열에서는 구개범거근이 전방으로 주행하여 개열 가까이에 있는 구개열 후연과 골선 개열연에 부착되어 있고 구개인두근과 구개수근이 연구개를 그냥 지나쳐직접 구개열 후연에 붙는다. 저자등은 완전 양측성 구개열을 연구개내근성형술 및 서골피판을 동반한 2개 점막성골막판을 이용한 구개성형술로 수술을 시행하여 다소의 지견을 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다