Objectives : Although the diagnosis of hereditary neuropathy with liability to pressure palsies (HNPP) is important for correct prognostic evaluation and genetic counseling, the diagnosis is frequently missed or delayed. Our main aim on undertaking this study was to characterize the electrodiagnostic features of HNPP. Material and Methods : Clinical, electrophysiologic and molecular studies were performed on Korean HNPP patients with 17p11.2 deletion. The results of electrophysiologic studies were compared with those of Charcot-Marie-Tooth disease type 1A (CMT1A) patients carrying 17p11.2 duplication. Results : Eight HNPP (50 motor, 39 sensory nerves) and six CMT1A (28 motor, 16 sensory nerves) patients were included. The slowing of sensory conduction in nearly all nerves and the distal accentuation of motor conduction abnormalities are the main features of background polyneuropathy in HNPP. In contrast to CMT1A, where severity of nerve conduction slowing was not different among nerve groups, HNPP sensory nerve conduction was more slowed in the median and ulnar nerves than in the sural nerve (p<0.01), and DML was more prolonged in the median nerve than in the other motor nerves (p<0.01). TLIs were significantly lower in HNPP than in the normal control and CMT1A patients for the median and ulnar nerves (p<0.01), and were also significantly reduced for the peroneal nerve (p<0.05) compared with those of the normal controls. Conclusion : The distribution and severity of the background electrophysiologic abnormalities are closely related to the topography of common entrapment or compression sites, which suggests the possible pathogenetic role of subclinical pressure injury at these sites in the development of the distinct background polyneuropathy in HNPP.
Purpose: Lipofibromatous Hamartoma(LFH) of nerve is a tumor - like lipomatous process principally involving the young persons. This is rare disease characterized by a soft slowly growing mass surrounding and infiltrating major nerves and their branches of the palm and digits. LFH of nerve usually affects the median nerve, with the most common sites of presentation being the distal forearm and hand in the wrist or palm. It may cause symptoms of compression neuropathy and is associated with macrodactyly. Recently, MRI plays a major role in confirming the diagnosis of LFH. Therefore, we present two cases of LFH in the hand with MRI features and surgical management. Methods: One is 6 - years - old female who presented with macrodactyly involving both the soft tissue and bony parts of the second, third and forth digits of her right hand. The other one is 16 - years - old man who presented involving the soft tissue of the second and third digits of his right hand, with pain and numbness, along with motor and sensory deficits in the median nerve distribution. To evaluation about LFH, we enforced preoperative MRI and physical examination. After confirming the diagnosis of LFH, we proposed decompression of all compromised peripheral nerve to help alleviate pain and paresthesia to reduce the likelihood of permanent motor and sensory sequelae. Results: A characteristic feature on MRI is the appearance of serpentiform nerve fascicle surrounded by fibro - fatty tissue within the expended nerve sheet. Distribution of fat between fascicles is asymmetric. Two cases were treated by limited debulking of the redundant tumor tissue and excision of epineurial fatty tissue. These cases were performed with relief of symptom. Conclusion: MRI not only confirms the diagnosis, it also provides a detailed assessment of nerve involvement preoperatively. Especially, on coronal images, the nerve has a spagetti - like appearance that is pathognomonic of LFH. Recommendations for early treatment include decompression of the carpal tunnel, debulking of the fibro - fatty sheath, microsurgical dissection of the neural elements and excision of involve nerve with or without grafting.
Objective : We aimed to analyze the effectiveness of external neurolysis on the common peroneal nerve (CPN) in patients with posture-induced compressive peroneal neuropathy (PICPNe). Further, we aimed to examine the utility of magnetic resonance imaging (MRI) in assessing the severity of denervation status and predicting the postoperative prognosis. Methods : We included 13 patients (eight males and five females) with foot drop who underwent CPN decompression between 2018 and 2020. We designed a grading system for assessing the postoperative functional outcome. Additionally, we performed MRI to evaluate the denervation status of the affected musculature and its effect on postoperative recovery. Results : The median time to surgery was 3 months. The median preoperative ankle dorsiflexion and eversion grades were both 3, while the average functional grade was 1. Posterior crural intermuscular septum was the most common cause of nerve compression, followed by deep tendinous fascia and anterior crural intermuscular septum. There was a significant postoperative improvement in the median postoperative ankle dorsiflexion and eversion grades and average postoperative functional (4, 5, and 2.38, respectively). Preoperative ankle eversion was significantly correlated with denervation status. Additionally, the devernation status on MRI was positively correlated with the outcome favorability. However, denervation atrophy led to a less favorable outcome. Conclusion : Among patients with intractable PICPNe despite conservative management, surgical intervention could clinically improve motor function and functional ability. Additionally, MRI examination of the affected muscle could help diagnose CPNe and assess the postoperative prognosis.
본 연구에서 손목터널 증후군의 발생은 손목의 정중 신경 손상에 의한다. 일반적으로 임상 발현 및 신경전도검사를 통해 진단된다. 신경전도검사는 손목터널 증후군 환자 24명을 대상으로 하여 수술 전 후 정중 신경을 비교 평가 하였고, 이중 17명을 대상으로 평가 분석 하였다. 손목터널 증후군 증상의 분석 결과는 전체 환자 수 17명(여:17, 남0), 21손(오른쪽:9, 왼쪽:4, 양쪽:4), 연령(31~60세), 평균 유병 기간 ($46.6{\pm}36.1$), NCS의 첫 번째와 두 번째 검사 간격 개월 수($20.5{\pm}7.1$), 감각 신경(감각 이상:21, 감각 저하:19, 야간통증:17), 운동 신경(무지구 위축:20, 방아쇠 손가락:2, 조조 경직:3), 수술 후 증상은(증상 소실:38.1%, >50% 개선:52.4%, <50% 개선:9.5%) 이었다. 신경전도검사는 수술 후 감각 신경전도검사에서 4명, 운동 신경전도검사에서 5명이 정상 범위 이었다. 수술 전 후의 감각신경활동전위 반응은 이전 결과보다 호전된 결과를 보였다. 앞으로 환자의 직업에 의한 손목터널증후군의 양상과 직업별 수술외적인 치료방법과 수술치료방법을 비교하여 손목터널증후군의 호전정도를 파악하고 정확한 신경전도검사를 통해 환자의 수술여부를 판단해야 된다.
Background: It is generally accepted that upper motor neuron (UMN) lesion can alter lower motor neuron (LMN) function by the plasticity of neural circuit. However there have been only few researches regarding the axonal excitability of LMN after UMN injury especially during the acute stage. The aim of this study was to investigate the nerve excitability properties of the LMNs following an acute to subacute supratentorial corticospinal tract lesion. Methods: An automated nerve excitability test (NET) using the threshold tracking technique was utilized to measure multiple excitability indices in median motor axons of 15 stroke patients and 20 controls. Testing of both paretic and non-paretic side was repeated twice, during the acute stage and subacute stage. The protocols calculated the strength-duration time constant from the duration-charge curve, parameters of threshold electrotonus (TE), the current-threshold relationship from sequential sub-threshold current, and the recovery cycle from sequential supra-threshold stimulation. Results: On the paretic side, compared with the control group, significant decline of superexcitablity and increase in the relative refractory period were observed during the subacute stage of stroke. Additionally, despite the absence of statistical significance, a mildly collapsing in ('fanning in') of the TE was found. Conclusions: Our results suggest that supratentorial brain lesions can affect peripheral axonal excitability even during the early stage. The NET pattern probably suggests background membrane depolarization of LMNs. These features could be associated with trans-synaptic regulation of UMNs to LMNs as one of the "neural plasticity" mechanisms in acute brain injury.
Ku, Jeong-Min;Choi, Hwa-Sik;Hyun, Kyung-Yae;Moon, Seong-Min;Kim, Dae-Sik;Choi, Seok-Cheol
대한의생명과학회지
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제17권4호
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pp.313-319
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2011
Diabetes mellitus (DM) leads to a variety of complications and thus we have retrospectively studied to investigate problems of nerve conduction velocity (NCV) study and the heart in the patients with type-II DM. Blood glucose and blood pressure levels were higher in DM group than in Non-DM group. We found that several latencies were delayed in motor conduction study of upper (median and ulnar nerve) and lower extremities (peroneal and tibial nerve), whereas amplitudes and NCVs were decreased in DM group compared with Non-DM group. Latencies of sensory conduction study in upper and lower extremities (sural nerve) were delayed, while amplitudes and NCVs were lower in DM group than in Non-DM group. Abnormal percent of the electrocardiogram was higher in DM group than in Non-DM group. This retrospective study suggests that type-II DM can cause a damage effect on the peripheral nerve and the heart function.
당뇨병 환자들은 말초신경 손상의 합병증으로서 이상감각과 통증을 느낄 수 있는데 이는 날카로운 느낌, 차갑고 시린 느낌, 무딘 느낌, 살갗이 벗겨진 듯한 예민한 느낌, 화끈거리는 느낌, 따끔하고 가려운 느낌 등 다양하게 나타날 수 있다. 이를 진단하기 위해서 여러 선별검사와 전기생리학적 검사를 활용할 수 있다. 본 연구에서는 신경병통증척도와 미시간 신경병증 선별도구 및 신경전도검사를 통해 이상감감/통증을 호소하는 당뇨병 환자 11명과 호소하지 않는 당뇨병 환자 10명 간에 차이점 및 특징을 분석하였고, 세부 감각양상과 신경전도검사 지표간 상관성을 분석하였다. 그 결과 이상감각/통증을 호소하는 환자군에서 신경병통증척도와 미시간 신경병증 선별검사의 점수가 통계적으로 유의하게 높았고 신경전도검사에서는 주로 정중신경 운동신경과 비골신경이 의미 있는 기능 변화를 보였다. 세부 감각양상에 따른 신경전도검사 지표는 주로 정중신경 운동신경, 후경골신경, 장딴지신경에서 유의한 변화를 보였다. 이러한 결과들은 감각이상과 통증이 실제 말초신경 이상과 관련이 있음을 시사한다. 향후 많은 수의 대상자를 포함한 추가적인 연구가 필요하다.
Park, Sun Kyung;Sung, Min Ha;Suh, Hae Jin;Choi, Yun Suk
The Korean Journal of Pain
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제29권1호
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pp.18-22
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2016
Background: The interscalene brachial plexus block is widely used for pain control and anesthetic purposes during shoulder arthroscopic surgeries and surgeries of the upper extremities. However, it is known that interscalene brachial plexus block is not appropriate for upper limb surgeries because it does not affect the lower trunk (C8-T1, ulnar nerve) of the brachial plexus. Methods: A low approach, ultrasound-guided interscalene brachial plexus block (LISB) was performed on twenty-eight patients undergoing surgery of the upper extremities. The patients were assessed five minutes and fifteen minutes after the block for the degree of block in each nerve and muscle as well as for any complications. Results: At five minutes and fifteen minutes after the performance of the block, the degree of the block in the ulnar nerve was found to be $2.8{\pm}2.6$ and $1.1{\pm}1.8$, respectively, based on a ten-point scale. Motor block occurred in the median nerve after fifteen minutes in 26 of the 28 patients (92.8%), and in all of the other three nerves in all 28 patients. None of the patients received additional analgesics, and none experienced complications. Conclusions: The present study confirmed the achievement of an appropriate sensory and motor block in the upper extremities, including the ulnar nerve, fifteen minutes after LISB, with no complications.
Background Carpal tunnel syndrome (CTS) is the most common entrapment neuropathy. Studies have shown that results of CTS surgery are poorer in patients with diabetes. In this study, the effect of platelet-rich plasma (PRP) on nerve regeneration was investigated through clinical and electromyographic findings in patients with diabetes who underwent CTS surgery. Methods A retrospective analysis of 20 patients with diabetes who had surgically decompressed CTS was conducted. Patients were divided into two groups. The study group received PRP treatment following surgery. The control group did not receive any treatment. Patients were assessed using electromyography and the Boston Carpal Tunnel Syndrome Questionnaire preoperatively as well as postoperatively at 3-month, 6-month, and 1-year follow-ups visits. Results There was a decrease in complaints and an improvement in sensory and motor examinations in both groups. The Boston Carpal Tunnel Syndrome Questionnaire scores did not show any statistically significant differences between the two groups. However, electromyographic findings showed that there were statistical differences between preoperative and postoperative (3 months, 6 months, and 1 year) results in both groups. When the two groups were compared using preoperative and postoperative (3 months, 6 months, and 1 year) electromyographic values, no statistically significant differences were seen. Conclusion Single injections of PRP did not have a significant impact on median nerve regeneration following CTS surgery in patients with diabetes. The effectiveness of multiple PRP injections can be investigated in patients with diabetes in future studies.
This study analyzed changes in action potential of supraspinal neuron and motor unit depending on maximum tolerance isometric contraction(MTIC) by electrical stimulation and examined influence of functional electrical stimulation (FES) on spinal neuron adaptation. It selected 40 university students in their twenties and divided into experimental groups of 25% MTIC(I), 50% MTIC I (II), 75% MTIC(III) and 100% MTIC(IV) depending on MTIC by electrical stimulation, and performed isometric contraction of plantar flexor muscle to each experimental group with given contraction for 20 times. It measured V/Mmax and MDF pre and post exercise, compared volume of contraction. 1. V/Mmax ratio showed no significant difference in comparison among experimental groups. 2. There was significant difference in median frequency of gastrocnemius and soleus in action potential motor unit according to comparison among experimental groups(p<.001). When contraction by electrical stimulation was maximum, change was greatest. This results suggest that muscle contraction by electrical stimulation was influence to action potential of spinal motor neuron system which appear optimal level though aspect and difference degree were not in accordance. Consequently, optimal stimulation level of MTIC(50%) by FES would be lead to central nerve adaptation. muscle contraction by electrical stimulation was influence highly to MDF which should be consider to fatigue of motor unit for muscle contraction by electrical stimulation.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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