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Hirschsprung's Disease의 진단과 치료 : 1992년도 현황 -대한소아외과학회 회원대상 선호도 설문조사- (Diagnosis and Treatment of Hirschsprung's Disease in Korea - Current Status of 1992 - -A Survey f or Surgeon's Preference among the Members of the Korean Association of Pediatric Surgeons in 1992-)

  • 유수영;김상윤;김우기;김인구;김재억;박귀원;박우현;박주섭;송영택;오수명;이두선;이명덕;이성철;장수일;정상영;정을삼;정풍만;주종수;최금자;최순옥;최승훈;허영수;황의호
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제2권1호
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    • pp.33-41
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    • 1996
  • This report present the result of the national survey of pediatric surgeons' preferences on diagnosis and treatment of Hirschsprung's disease(HD) carried out in 1993. The questionnaires were sent to twenty-seven members of the Korean Association of Pediatric Surgeons (KAPS) working in twenty-four institutions. The questionnaires were designed to determine the individual surgeon's preference for the methods of diagnosis and treatment of the disease. Twenty-three pediatric surgeons from twenty institutions returned completed forms. The total number of patients diagnosed with HD in 1992 was 190 in this group. The estimated incidence of HD was 1/3,900. The most important symptom was delayed meconium passing and the most preferred diagnostic procedure was barium study. Anorectal manometric examination was carried out by 13 pediatric surgeons and 19 confirmed the diagnosis before operation by rectal biopsy, 12 with full-thickness biopsy and 7 with suction. Frozen section biopsy during operation was done by 22 surgeons. Eight surgeons did one stage operation if the age of the patient is suitable. Definitive operation was usually done at the age of 6 to 11 months. The most preferred operation was Duhamel procedure done by 19. Enterocolitis was the most serious complication of HD. Most of patients had normal continence within 6 to 12 months after operation. The follow-up period was less than 6 years in 16 surgeons. The results were presented at the 9th annual meeting of KAPS in June of 1993. This is the first national survey of HD and it can provide guidelines of diagnosis and treatment of Hirschprung's disease even though it is not a detailed study of patient data.

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중증 양수 흡인성 폐렴의 임상양상 및 폐표면 활성제 보충요법의 효과 (Clinical findings of severe amniotic fluid aspiration pneumonia and effects of surfactant replacement therapy)

  • 박상우;김천수;이상락;권태찬
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권4호
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    • pp.429-434
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    • 2009
  • 목 적 : 중증의 양수 흡인은 출생 직후 신생아에서 호흡부전을 일으키는 원인이 된다. 저자들은 인공환기요법이 필요했던 중증 AFAS를 가진 환아를 대상으로 이 질환의 임상양상과 SRT 효과를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 최근 7년간(2000-2006) 계명대학교 동산의료원 신생아 중환자실에 입원한 후 중증의 AFAP으로 인공환기요법을 받았던 28명의 환아를 대상으로 의무기록과 방사선 영상소견을 후향적으로 조사하였다. 양수가 태변에 오염된 경우에는 대상에서 제외하였다. 결 과 : 대상 환아는 대부분 만삭아(82.1%)였고 제왕절개술로 분만된 경우(85.7%)가 많았으며, 1분과 5분 Apgar 점수는 각각 $6.5{\pm}1.2$점, $7.5{\pm}1.3$점으로 비교적 양호하였다. 이들에서 출생 초기 성대 이하의 기도에서 흡인한 양수 양은 $16.0{\pm}10.1$ mL였다. 모든 예에서 SRT (modified bovine-derived surfactant; 120 mg/kg/dose)가 시행되었으며 1회 투여가 대부분(75%)이었다. SRT 전과 비교에서 인공환기요법에 따른 OI ($8.0{\pm}9.6$ vs. $18.9{\pm}7.3$)는 SRT 12시간 후에 감소하였고(P<0.001), 대부분의 예에서 SRT 후 12시간 경 흉부 방사선 영상의 통기소견이 시행 전에 비해서 호전되었다. 심폐계 합병증을 동반한 예(46.4%)가 많았지만 전체적으로 높은 생존율(96.4%)을 보였다. 결 론 : AFAP는 준 만삭아와 만삭아에서 심한 호흡곤란의 중요한 원인이 될 수 있으며, 인공 환기요법이 필요한 중증의 AFAP에 대한 SRT는 좋은 임상경과와 치료성적의 향상에 도움이 될 것으로 사료되나 추가 연구가 필요하다.

태아수종의 특성 및 사망률과 연관된 위험인자 (Identification of Characteristics and Risk Factors Associated with Mortality in Hydrops Fetalis)

  • 고훈;이병섭;김기수;원혜성;이필량;심재윤;김암;김애란
    • Neonatal Medicine
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    • 제18권2호
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    • pp.221-227
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    • 2011
  • 목적: 태아수종으로 진단된 환아를 대상으로 태아수종의 특성과, 사망률과 연관된 위험 인자를 분석하고자 한다. 방법: 1990년 1월부터 2009년 6월까지 서울아산병원 신생아 중환자실에 입원하여 태아수종을 진단받고 치료한 환아 71명을 대상으로 후향적 의무기록 분석을 시행하여 태아수종아의 특성, 산모의 특성, 태아수종의 원인 등을 조사하였다. 또한 이들 생존군과 사망군의 2군으로 나누어 사망률과 연관된 위험 인자에 대한 분석을 시행하였다. 결과: 전체 71명의 환아(평균 재태연령: 33주, 출생체중: 2.6 kg) 중 생존한 환아의 수는 38명(53.5%), 사망한 환아의 수는 33명(46.5%)으로 나타났다. 태아수종의 원인 중, 비면역성 원인은 총 71례 중 68례(95.8%)로 나타났고, 이 중 특발성이 가장 많았고, 유미흉, 심기형, 쌍생아간 수혈, 태변복막염, 심부정맥, 선천성 감염 순으로 나타났다. 면역성 원인은 총 71례 중 3례(4.2%)로 Rh 부적합증이 2례, ABO 부적합증이 1례로 나타났다. 위험인자의 다변량 분석에서, 낮은 5분 아프가 점수(P=0.001), 유리질막병을 동반한 경우(P=0.030), 그리고 출생 시재태주령 별 50백분위수에 해당하는 표준체중을 10일내 회복하지 못하는 경우(P=0.042)에 사망률이 유의하게 증가하였다. 결론: 본 연구에서는 낮은 5분 아프가 점수, 유리질막병의 동반 그리고 재태주령 별 50백분위수에 해당하는 표준 체중을 10일 내 회복하지 못하는 경우가 태아수종의 사망률을 높이는 유의한 위험인자로 나타났다. 낮은 5분 아프가 점수 및 유리질막병을 동반한 경우는 출생 초기의 상태를 반영하고 표준 체중 회복의 지연은 출생시 태아수종의 심한 정도를 반영하기 때문에, 태아 수종에 이환된 신생아의 경우 출생 초기의 상태와 태아 수종의 정도가 예후 예견에 도움이 될 수 있을 것이라고 생각된다.

신생아에서 첫 태변 배출과 초뇨 배출 시간 결정인자 (Factors which contribute to time of first stool and first urine passage in Newborns)

  • 이혜진;제현곤;손상희
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제49권5호
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    • pp.482-488
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    • 2006
  • 목 적 : 신생아의 첫 태변 및 초뇨 배출 시간은 건강 상태의 양호한 정도를 나타내는 표지이다. 첫 태변 배출 시간과 초뇨 배출 시간에 영향을 미칠 수 있는 여러 인자들에 대해 조사하고 이를 비교 평가 분석함으로써 그 임상적 의의를 비교 관찰하였다. 방 법 : 2004년 11월부터 2005년 4월까지 본원에서 분만된 재태 연령 34주 이상의 신생아 1,221명을 대상으로 하였다. 모체의 인구학적 변수(모체 연령, 분만력, 분만 방법, 양수의 태변 착색 여부, 그리고 모체 당뇨 여부)와 영아의 변수(성별, Apgar 점수, 재태 연령, 출생 체중, 첫 24시간 동안의 수유 유형, 첫 수유 시 연령, 출생 후 12시간까지 수유 횟수, 퇴원 시 연령, 첫 번째 배뇨 시 연령, 첫 번째 태변 배출 시 연령)에 따른 태변 배출 및 초뇨 배출 시간을 비교 분석하였다. 결 과 : 본 연구에서, 58.8%가 12시간 이전에, 95.3%가 24시간 이전에, 99.8%가 36시간 이전에 초뇨가 배출되었다. 그리고 68.3%가 12시간 이전에, 95.8%가 24시간 이전에, 98.3%가 36시간 이전에 태변이 배출되었다. 미숙아와 만삭아를 비교하였을 때 초뇨 배출시 연령은 각각 $6.5{\pm}5.8$시간, $12.1{\pm}6.6$시간이었고(P=0.000), 첫 태변 배출시 연령은 각각 $20.7{\pm}13.5$시간, $10.0{\pm}6.3$시간(P=0.000)으로 미숙아의 경우에 초뇨가 더 빨리 배출되고 태변이 더 늦게 배출되는 경향을 나타냈다. 수유를 빨리 시작한 경우에 초뇨나 첫 태변 배출 시간이 통계학적으로 유의하게 더 빨랐다. 출생 후 첫 12시간 동안의 수유 횟수는 초뇨 배출 시간과는 큰 상관이 없었다(P=0.778). 수유 횟수가 많을수록 24시간 이내에 첫 태변을 배출한 영아가 더 많았으며 이는 통계학적으로 유의하였다(P=0.000). 분만 방법(질식 분만, 수술 분만), Apgar 점수, 출산력, 성별, 수유 유형, 모체 당뇨 여부 등은 초뇨 배출 및 첫 태변 배출시 연령과는 통계학적으로 유의성은 없었다. 결 론 : 재태 연령, 출생 체중, 초기 수유 시작 시간이 초뇨 및 첫 태변 배출 시간과 연관성이 있는 것으로 보여지며, 초뇨 및 태변 배출의 지연을 보일 경우 동반되는 이상 증상의 유무에 대한 면밀한 관찰 외에도 상기 요소들에 대한 사항을 고려하여 성급하고 불필요한 임상 검사 및 치료는 피해야 할 것으로 사료된다.

준 만삭 이상아에서 폐표면 활성제 보충요법의 성적 (The outcome of surfactant replacement therapy in above nearterm neonates with severe pulmonary disease)

  • 손수민;이보영;김천수;이상락;권태찬
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권12호
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    • pp.1200-1205
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    • 2007
  • 목 적 : SRT는 주로 RDS이 있는 미숙아에서 시행되어 왔다. 저자들은 폐질환을 주소로 인공 환기 요법이 필요했던 재태 주령 36주 이상의 신생아에서 폐표면 활성제를 이용한 보충요법의 투여 성적를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1999년 7월부터 2004년 6월까지 계명대학교 동산의료원 신생아 집중치료실에 입원한 후 폐질환을 주소로 인공 환기 요법을 받았던 재태 주령 36주 이상의 환아 중 SRT를 시행 받았던 48명의 환아를 대상으로 원인 질환에 따라 MAP군과 RDS군 그리고 PN군으로 나누어서 후향적으로 의무기록을 분석하였다. 모든 대상 환아들에서 SRT를 시행하였으며 폐표면 활성제(Newfacten: 유한양행, Seoul, Korea)는 120 mg을 생리식염수 2-4 mL에 용해하여 평균 120 mg/kg 용량으로 투여하였는데, RDS 군에서는 투여 6시간 후에도 임상적 호전이 미약할 때는 1회 더 투여하였다. 각 군에서 폐표면 활성제 사용 전 후의 임상지표(흡입 산소 농도 및 산소화 지수)와 폐표면 활성제 투여 시점으로부터의 총 인공 환기기 사용 및 산소 투여 기간을 알아보았으며 성적(합병증 및 생존율)를 분석하였다. 결 과 : 총 48례의 환아 중 MAP 군: 15명, RDS 군: 27명, PN 군: 6명 이었다. 폐표면 활성제 투여 전의 산소화 지수는 MAP 군이 $21.8{\pm}3.2$, RDS 군에서 $18.3{\pm}4.5$, PD 군에서 $18.6{\pm}6.0$였고, SRT 후 12시간째의 산소화 지수는 MAP 군이 $8.61{\pm}6.75$, RDS 군에서 $4.98{\pm}0.69$, PD 군에서 $5.8{\pm}1.19$로 통계적으로 유의하게 개선되었다(P<0.05). 총 인공 환기기 사용기간은 MAP 군이 $4.9{\pm}1.2$일, RDS 군이 $5.5{\pm}2.8$일, PN 군이 $7.2{\pm}4.8$일 이었고 산소 투여기간은 MAP 군이$9.4{\pm}1.7$일, RDS 군이 $8.8{\pm}3.5$일, PN 군이 $10.3{\pm}5.6$일 이었다. 기흉, 신생아 폐 고혈압 지속증 등의 합병증 발생은 MAP 군에서 20%, RDS 군에서 25.9%, PD 군에서 50%로 나타났으며, 이중 RDS 군에서 SRT를 처음 시행한 시간에 따른 합병증의 발생 정도는 생후 12시간 전에 시행한 경우의 발생률이 15례 중 2례(13.3%)로 12시간 이후에 시행한 경우의 12례 중 7례(58.3%) 보다 유의하게 낮았다(P<0.05). 생존율은 MAP 군이 86.7%, RDS군과 PN 군이 모두 100%로 모든 군에서 양호한 예후를 보였다. 결 론 : 중증 폐 질환을 주소로 인공 환기 요법이 필요한 임신기간 36주 이상의 준 만삭 이상아에서의 폐표면 활성제 보충요법은 좋은 임상경과를 가지며 특히 RDS인 경우 생후 12시간 내 투여가 합병증을 줄여서 치료성적의 향상에 도움이 될 것으로 사료된다.

신생아 호흡 곤란 증후군에서 $Curosurf^{(R)}$$Newfactan^{(R)}$의 치료 효과 비교 (Comparison of the Therapeutic Effects of $Curosurf^{(R)}$ and $Newfactan^{(R)}$ in Respiratory Distress Syndrome)

  • 홍석우;이은호;김승연;박호진
    • Neonatal Medicine
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    • 제15권2호
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    • pp.142-151
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    • 2008
  • 목 적 : 신생아 호흡 곤란 증후군의 치료에 우리나라에서 널리 사용되고 있는 국내 제제인 Newfactan$^{(R)}$은 Surfacten$^{(R)}$과의 비교연구는 있었지만 다른 제제와의 비교연구는 그 동안 이루어지지 않았다. 이에 본 연구는 유럽에서 널리 사용되고 있는 돼지 폐에서 추출된 modified natural surfactants인 Curosurf$^{(R)}$와 Newfactan$^{(R)}$과의 치료효과를 비교하고자 본 연구를 실시 하게 되었다. 방 법 : 2004년 4월부터 2006년 12월까지 신생아 중환자실에 신생아 호흡 곤란 증후군으로 진단되어 폐 표면 활성제를 투여받았고 출생체중이 2,500 g 이하이면서 재태연령이 35주 이하인 신생아 중 주요 선천성 기형과 태변흡입 증후군이 있었던 경우를 제외한 65명을 대상으로 하였고 이들을 Curosurf$^{(R)}$를 투여 받은 군 31명과 Newfactan $^{(R)}$을 투여 받은 군 34명으로 나누어 두 제제를 사용한 환아들의 임상적 특성과 초기 투여 반응, 합병증을 의무기록을 토대로 분석하여 비교하였다. 결 과 : Curosurf$^{(R)}$ 투여군과 Newfactan$^{(R)}$ 투여군 사이에 출생체중, 재태 기간, 산모의 병력상 특징에서 두 군간에 차이는 없었고, 폐 표면활성제 투여 후의 호흡지표의 변화에서 두 군 모두 투여 2시간 후부터 의미 있는 호흡지표의 개선을 보였으나 두 군간에는 차이가 없었고, 폐 표면활성제를 재투여한 빈도와 입원기간 중에 사망률도 두 군 사이에 차이가 없었다. 장기 치료효과인 인공호흡기 사용기간, 산소 투여기간, 퇴원당시의 나이를 비교해 봤을 때 산소 투여기간이 Newfactan$^{(R)}$ 투여군에서 31.3${\pm}$21.2일, Curosurf$^{(R)}$ 투여군에서 24.6${\pm}$26.2일로 Newfactan$^{(R)}$ 투여군에서 산소 투여기간이 더 길었지만 통계적으로 유의하지는 않았다. 기흉, 폐출혈, 동맥관 개존, 뇌실내 출혈 등의 급성기 합병증은 두 군간에 차이가 없었으며, 기관지 폐 형성이상의 빈도는 Newfactan$^{(R)}$ 투여군이 35.5%, Curosurf$^{(R)}$ 투여군이 26.9%로 Newfactan $^{(R)}$ 투여군에서 약간 더 높은 경향을 나타내었지만 통계적으로 의미있는 차이는 아니었다. 미숙아 망막증, 뇌실주위 연화증, 괴사성 장염등의 장기 합병증의 발생에서도 두 군 사이에 의미있는 차이는 없었다. 결 론 : Newfactan$^{(R)}$ 과 Curosurf$^{(R)}$ 두 제제의 투여 후의 초기 치료반응 및 장기 투여효과, 급만성 합병증의 발생빈도에 있어서 유의한 차이를 보이지 않았다.

선천성 장폐쇄증 2차 조사 - 대한소아외과학회 회원을 주 대상으로 한 전국조사 - (Intestinal Atresia - The Second National Survey)

  • 김성철;김대연;김상윤;김인구;김인수;김재억;김재천;김현영;박귀원;박우현;박진영;서정민;설지영;오수명;오정탁;이남혁;이명덕;이석구;이성철;정상영;정성은;정연준;정풍만;최금자
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제16권1호
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    • pp.1-10
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    • 2010
  • 본 조사는 2007년부터 2009년까지 3년간 본 학회 정회원들에 의하여 수술받은 장폐쇄증 환아를 대상으로 한 후향적 조사이다. 또한 본 학회에서는 1994년부터 1996년까지 3년간의 증례를 대상으로 같은 조사(1 차조사)를 진행한 바 있다. 1 차 조사와 비교하여 본 조사에서 보이는 특징은 아래와 같이 요약할 수 있다. - 총 증례 수는 비슷하였으나 출생률을 감안하여야 할 것이다. - 각 기형별 비율은 비슷하였다. - 미숙아 및 저출생체중아의 비율은 증가 하였다. - 산전진단율은 증가하였다. - 복부단순촬영만 한 경우는 감소하였다. - 다른 기형이 동반된 예가 증가하였다. - 사망률이 13.8 %에서 3.6 %로 감소하였다. 장운동의 회복은 공장폐쇄증에서 십이지장이나 회장폐쇄증에서 보다 더뎠다. 하지만 십이지장-공장 이행부에서 문합부까지의 거리가 기술되지 않은 예가 많아 소위 "High Jejunal obstruction"에서의 장운동 회복기간을 알아 보지 못 하는 아쉬움이 있었다. 또한 주름형성술(plication) 또는 장의 직경을 줄이는 수술(tapering)의 효과도 시행한 예수가 작고, 문합부 위치의 기술 부족으로 알아 보지 못 하였다. 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와 위치 역시 향후 보다 정확한 수술기록을 토대로 조사되어야 할 것으로 생각된다. 치료 성적의 눈부신 향상은 여러 회원들의 각고의 노력과 의학의 발달에 기인한 것으로, 사망률 0 %를 향한 노력이 지속되어야 할 것이다.

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선천성 장폐쇄증 - 대한소아외과학회 정회원을 대상으로 한 전국조사 - (Intestinal Atresia - A Survey by the Korean Association of Pediatric Surgeons -)

  • 김인구;김상윤;김신곤;김우기;김재억;김재천;김현학;박귀원;박영식;박우현;송영택;양정우;오수명;유수영;이두선;이명덕;이석구;이성철;장수일
    • Advances in pediatric surgery
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    • 제5권1호
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    • pp.75-81
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    • 1999
  • 대한소아외과학회 회원들을 대상으로 시행한 조사결과이기 때문에 별도의 고안이 필요없을 것으로 생각되며, 다만 한두가지를 언급하고자 한다. 통상 성서(textbook)에서는 선천성 장폐쇄증을 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄증으로 나누어 기술하고 있다. 본 조사에서는 십이지장, 공장, 회장을 각각 나누어 분석하여 보았다. 재태기간의 조사에서 공장폐쇄증에서 미숙아의 비율이 가장 높았고(48.6%), 장운동의 회복기간을 비교분석한 자료에서는 상부 공장폐쇄증 환아에서 나머지 공회장폐쇄증 환아보다 유의하게 길게 나타남을 관찰할 수 있었다. 이는 상부 공장폐쇄증이 있을 때 이차적으로 확장된 십이지장이 그 직경이 정상으로 돌아와 정상적인 장운동을 회복할때까지 상당한 시간이 걸릴 수 있으며 이 폐쇄증에는 다발성 폐쇄증이 빈발하는것도 긴 회복시간과 관계가 있다고 생각된다. 상부 공장폐쇄증의 또 한가지 특성은 소위 크리스마스 나무 (Christmas tree)기형이라고 하는, 전상부 장간막동맥의 결손을 동반하는 기형이 이 폐쇄증의 상당 부분을 차지하기 때문에 그 하부의 공회장폐쇄증과는 다른 특이한 소견을 나타낸다고 생각된다. 이에 Donnellan등은 "high jejunal obstruction" 에 대하여 "Abdominal Surgery of Infancy and Childhood" 에서 따로 기술하고 있다. 따라서 추후 조사에서는 이점은 참고하여야 할 것으로 생각되었다. 상부 공장페쇄증 환아에서의 주름형성술 또는 장의 직경을 줄이는 수술의 효과는 통계적으로 의미가 없는 것으로 분석되었으나, 상기 술식을 시행한 예수가 적기 때문에(9례) 이 점에 대하여서도 추후 조사에서 재검토하여야 할 사항으로 생각되었다. 주제 토의(topic discussion)시간에 가정 큰 쟁점이 되었던 점은 임신 기간과 출생시 체중이 우리의 예상과 다른 결과를 보였기 때문이다. 특히 공장폐쇄증(jejunal atresia)에서 72례의 환아 중 35례(48.6%)가 37주 미만의 조산아이었는데 출생시 체중에서는 24례(33.3 %)만이 2.5 kg 미만의 저체중아로 분석되었다. 등록된 환아들의 분석과정에 잘못이 있었는지 재조사하여 보았으나, 분석과정에는 오류가 없었음이 확인되었다. 또 한가지 큰 쟁점 되었던 사항은 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와의 위치가 문제이었다. 등록된 환아의 기록에서 정확하게 기술이 안된 예가 상당수있어 이점은 공회장폐쇄증의 정확한 형(type)과 같이 재조사 하였으며, 대부분의 회원들이 재조사에 성실히 협조하여 좀더 명확한 자료를 얻을 수 있었다. 이외에도 병인론에 입각한 분류법인 십이지장폐쇄증과 공회장폐쇄 증으로 나누지 않고 십이지장, 공장, 회장을 따로 분석하였느냐는 지적도 많았다. 장폐쇄증의 분석에서는 협착증은 제외하고 폐쇄증 만을 분석하여야 한다는 주장도 있었다. 회원들이 근무하고 있는 병원의 사정이 다르기는 하지만 조사 기간동안 각 회원들이 치험한 환아의 숫자는 큰 차이가 없었던 점은 본 질환의 발생율이 지역간 차이가 없는 것으로 추정되었다. 그러나 치료방법은 수술술식과 사용 기술에 굉장한 다양성이 있음을 알게 되었다. 대한소아외과학회 회원들의 다양한 소아외과 연수배경이 한가지 원인으로 생각되었다. 이번 주제토의를 통하여 우리소아외과회원 각자들도 많은 것을 느끼고 생각하게 되었으리라고 생각한다.

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