Hirschsprung's disease (HD) is usually diagnosed in the newborn period and early infancy. The common presentation of HD in newborns consists of a history of delayed passage of meconium within the first 48 hours of life. The differential diagnosis in newborns is one of the clinical challenges of this disorder. A number of medical conditions which cause functional obstruction of the intestines are easily excluded. Neonates with meconium ileus, meconium plug syndrome, distal ileal atresia and low imperforate anus often present in a manner similar to those with HD in the first few days of life. Abdominal radiographs may help to diagnose complete obstruction such as intestinal atresia. Microcolon on contrast enema can be shown in cases with total colonic aganglionosis, ileal atresia or meconium ileus. Suction rectal biopsy or frozen section biopsy at operation is essential for differential diagnosis in such cases. HD is also considered in any child who has a history of constipation regardless of age. Older children with functional constipation may have symptoms that resemble those of HD and contrast enema is usually diagnostic. However, children with other motility disorders generally referred to as chronic idiopathic intestinal pseudoobstruction present with very similar symptoms and radiographic findings. These disorders are classified according to their histologic characteristics.; visceral myopathy, visceral neuropathy, intestinal neuronal dysplasia (IND), hypoganglionosis, immature ganglia, internal sphincter achalasia. Therefore, the workup for motility disorders should include rectal biopsy not only to confirm the presence of ganglion cells but also evaluate the other pathologic conditions.
Purpose: Meconium obstruction of prematurity (MOP) predisposes premature infants to intestinal perforation and prolonged hospitalization if not diagnosed and treated promptly. A standard contrast enema is less effective to treat infants with distal ileal obstructions because the contrast may not reach the obstructed areas. In an effort to avoid risky surgery, we administered oral contrast media to seven clinically diagnosed patients with MOP whose obstructions were not relieved via conventional sonography-guided contrast enema. We retrospectively evaluated whether oral nonionic water-soluble contrast media relieves MOP. Methods: Seven of 67 premature infants with MOP were administered oral contrast media from June 2015 to January 2019. Patients were followed-up radiographically for bowel distention and evacuation of contrast media after oral administration. We recorded radiographic improvements, meconium evacuation, time to first feeding after oral contrast media administration, maternal history, and neonatal clinical factors. Results: We evaluated five male and two female infants. The median gestational ages and body weights at birth were 27+5 weeks and 890 g, respectively. Radiography in five infants revealed multiple distended intestinal loops without air-fluid interfaces. Two infants had gasless abdomens, in which only stomach gas was visible. Oral contrast media (median, 2.5 mL) were administered at a median age of 7 days; five infants (5/7, 71.4%) responded to this treatment. The remaining two infants, who had ileal stenosis and hypoganglionosis, were surgically managed. Five infants (5/7, 71.4%) had maternal risk factors, and two (28.6%) were small for gestational age. Conclusion: Nonionic oral water-soluble contrast medium can serve as a valuable adjunct treatment in premature infants with meconium obstruction.
목 적: 극소저출생체중아 태변 장폐색은 장관 영양을 지연시키고 장폐색을 유발하는 주요 원인 중 하나로 고삼투압 수용성 조영제 관장이 진단과 치료의 유용성에 대한 원칙은 아직 논란 중이다. 본 연구는 태변 장폐색을 보인 극소저출생체중아의 임상 소견을 관찰하고, 고삼투압 수용성 조영 관장 후 장폐색 증상 호전, 장관영양의 진행, 합병증 등을 관찰하고자 하였다. 방 법: 극소저출생체중아 중에 태변 장폐색으로 고삼투압 수용성 조영제 관장을 시행한 14명의 임상 소견과 방사선 소견, 장관 영양의 진행, 고삼투압 수용성 조영제 관장 치료 후 호전 여부, 고삼투압 수용성 조영제 관장과 연관된 합병증 등을 관찰하였다. 이들의 주요임상 소견을 장폐색 증상 없이 수유 진행이 가능하였던 극소저출생체중아 18명과 비교 하였다. 결 과: 1) 태변 장폐색을 보인 극소저출생체중아에서 태변 장폐색이 없었던 극소저출생체중아에 비해 낮은 5분 Apgar 점수를 보였다(p<0.05). 또한, 출생 후 마지막 태변 배출시기(일), 첫 수유 시작 시기(일), 전 장관 영양 도달 시기(일)들도 의미 있게 지연되었다(p<0.05). 2) 고삼투압 수용성 조영제 관장은 14명에서 18 회를 시행하였다. 18회 중 12회에서 조영제가 회장 말단에 도달하였으며 이 중 11회에서 관장 후 다량의 태변 배출과 함께 장폐색 증상의 호전이 있었으나, 1예는 호전이 없어 회장절개술로 태변을 제거하였다. 3) 조영제가 회장 말단에 도달 못한 5명 중 3명에서 증상의 호전이 없어 조영제 관장을 재시행 하여 조영제가 회장말단에 도달하였고 장폐색 증상이 호전되었다. 4) 고삽투압 수용성 조영제 관장과 연관된 특별한 합병증은 없었다. 결 론: 극소저출생체중아 태변 장폐색에서 고삼투압수용성 조영제 관장은 비교적 안전하게 시행할 수 있는 치료 방법이었다.
Fetus-in-fetu (FIF) is a rare congenital condition in which a fetiform mass is detected in the host abdomen and also in other sites such as the intracranium, thorax, head, and neck. This condition has been rarely reported in the literature. Herein, we report the case of a fetus presenting with abdominal cystic mass and ascites and prenatally diagnosed as meconium pseudocyst. Explorative laparotomy revealed an irregular fetiform mass in the retroperitoneum within a fluid-filled cyst. The mass contained intestinal tract, liver, pancreas, and finger. Fetal abdominal cystic mass has been identified in a broad spectrum of diseases. However, as in our case, FIF is often overlooked during differential diagnosis. FIF should also be differentiated from other conditions associated with fetal abdominal masses.
Jo, Chae-Ku;Kang, Sung-Min;Lee, Sun-Young;Kim, Myo-Jing
Perinatology
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제29권4호
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pp.153-158
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2018
Objective: To evaluate the relationship between serum neutrophil-to-lymphocyte ratio (NLR) and severity of meconium aspiration syndrome (MAS). Methods: We retrospectively analyzed 197 neonates who admitted for MAS between 2008 and 2016 at the neonatal intensive care unit of Dong-A University Hospital. The serial changes of NLR were analyzed from 1st to 3rd day of life. The NLR was compared by disease severities (non-invasive respiratory care group vs. invasive respiratory care group and MAS with or without persistent pulmonary hypertension of the newborn [PPHN]). Results: The NLR values from 1st to 3rd day of life significantly increased and then decreased (P=0.031). The NLR of invasive respiratory care group was significantly higher than non-invasive respiratory care group at 2nd, 3rd, and average of 1 to 3 days of life. The NLR of PPHN group was significantly higher than without PPHN group at 3rd, and average of 1 to 3 days of life. Conclusion: The NLR was significantly increased and then decreased in early stage of MAS and associated with the severity of MAS.
Meconium obstruction (MO) in neonates arises from highly viscid meconium and the poor motility of the premature gut. Recently the incidence of the MO in neonates has been Increasing, but, the diagnosis and treatment of this disease have not yet been clarified. Between March 2004 and April 2010, 24 neonates were treated for MO at Severance Children's Hospital. Their clinical characteristics and treatment were reviewed retrospectively. Twenty neonates were diagnosed with MO and 4 neonates were diagnosed with Hirschsprung's disease (HD). The mean birth weight and gestational age of the 20 neonates with MO were $1.45{\pm}0.90kg$ and $31.1{\pm}4.6$ weeks, respectively. Thirteen neonates (65 %) diagnosed with MO weighed less than 1.5 kg and 10 neonates (50 %) weighed less than 1 kg. Half of the neonates with MO were treated by non-operative methods and the other half were treated by operative methods. Compared with the group that weighed over 1.5 kg, the group that weighed less than 1.5 kg were more frequently operated upon (61.5% vs. 28.5%), and contrast enemas were performed later and more frequently. Also the group that weighed less than 1.5 kg had a higher mortality rate (15.4% vs. 0%). Three of the four neonates with HD were diagnosed with long-segment aganglionosis. In conclusion, MO occurred in very low birth weight neonates more often and must be differentiated from HD. Also, MO in very low birth weight neonates should be treated with special attention due to more a complicated clinical course.
The etiology of several motility disorders, including persistent megacolon after definitive surgery for Hirschsprung's disease, meconium ileus which is not associated with cystic fibrosis and idiopathic megacolon, is still unclear. Interstitial cells of Cajal (ICC) are thought to modulate gut motility as gastrointestinal pace maker cells. The aim of this study was to evaluate the role of ICC in the bowel walls of the patients (n=15) who had variable motility disorders. The ICC were identified by immunohistochemical staining using an anti-C-Kit antibody and the results were compared with control specimens (n=2). The control group (G1) showed evenly distributed ICC in their bowel walls. The second group (G2, n=5) who had normal bowel movements after Duhamel procedures and the third group (G3, n=4) who had persistent megacolon after Duhamel procedures showed absent or scarcely distributed ICC in their aganglionic bowels. The ICC were immunohistochemical staining using an anti-C-Kit antibody and the results were compared with control specimens (n=2). The control group (G1) showed evenly distributed ICC in their bowel walls. The second group (G2, n=5) who had normal bowel movements after Duhamel procedures and the third group (G3, n=4) who had persistent megacolon after Duhamel procedures showed absent or scarcely distributed ICC in their aganglionic bowels. Whereas ICC were evenly distributed in the ganglionic bowels of G2, they were not seen or scarecely distributed in the ganglionic bowels of G3. Two patients (G4) who suffered from idiopathic megacolon showed absence or decrease of ICC in spite of presence of ganglion cells in their colons. Four neonates (G5) who underwent ileostomy because of meconium obstruction showed absent or markedly decreased ICC in the the colon at the time of ileostomy and the distribution of ICC was changed to a normal pattern at the time of ileostomy closure between 39-104 days of age and their bowel motility were restored after that. The results suggest that lack of ICC caused reduce motility in the ganglionic colons and it may be responsible for the development of various motility disorders. Delayed maturity of ICC may also playa role in the meconium obstruction of neinates.
Purpose: The purpose of this study was to compare birth outcomes between Korean women and immigrant women. Methods: Medical records were reviewed retrospectively from 201 immigrant women and 201 Korean women who delivered babies at K women's hospital in U city from January 2006 to December 2009. Maternal outcomes related factors included nationality, age, obstetric history, delivery type, indications of cesarean section, and complications of pregnancy and delivery. Principal neonatal outcomes were birth weight, Apgar scores, and complications of newborns. Results: Immigrant women were younger and had fewer pregnancies, abortions, and surviving children than Korean women. The rate of primary cesarean section and its indication in immigrant women were not significantly different from Korean women. However, immigrant women's newborn were more likely to have low birth weight and meconium staining. Conclusion: The results of this study indicate less equity of immigrant women in women's health care, although immigrant women's babies had lower Apgar score and more meconium staining. Nurses should help immigrant women cope with labor process effectively to prevent adverse health outcomes for their newborns.
From 1991 to 1994, we experienced 24 cases of neonatal pneumothorax who were admitted to the Neonatal Intensive Care Unit[NICU , Chosun University Hospital. The Following results were obtained.1 The incidence of neonatal pneumothorax was 0.70%, and there were 8 spontaneous pneumothoraces and 16 secondary pneumothoraces. 2 The clinical manifestation of neonatal pneumothorax was as followed. Male infant was dominant[M:F=2:1 , the onset was within 24 hours in the majority[83% , and the right side[62% was more frequent than the left side. The gestation duration and birth weight show no correlation with underlying neonatal pneumothorax. The pulmonary diseases were meconium aspiration syndrome and hyaline membrane disease, and the incidence of those was 58%. Meconium aspiration syndrome occurred earlier than hyaline membrane disease. Symptoms and signs were tachypnea[46% , cyanosis[21% , irritability[13% , chest retraction[8% and apnea[8% .3 The treatments performed were oxygen therapy[17% , thoracentesis[4% and closed thoracostomy with underwater seal drainage[79% . The Mean duration of air leakage was 11.7 hours, and the mean drainage time was 4.35$\pm$1.3day. 4 The overall hospital mortality was 33%, and the rate of complication was 46%. The complications were metabolic acidosis, atelectasis, pleural effusion, pulmonary hemorrhage and pneumonia. We concluded that the prognosis was related to the underlying pulmonary disease.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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