Goodpasture's syndrome is a disease that is characterized by hemoptysis, anemia, and glomerulonephritis with renal failure. Goodpasture reported a case of a young man who expired as a result of a pulmonary hemorrhage and glomerulonephritis at the recovery phase after an influenza infection in 1919. In 1958, Stanton et al. described a combined case of these two diseases as Goodpasture's syndrome. Since then, antiglomerular basement membrane antibody(anti-GBM Ab) has been confirmed to play an important role in the mechanism of this syndrome, and it was reported that this syndrome was an autoimmune disease. The triad of alveolar hemorrhage, glomerulonephritis and circulating anti-GBM Ab forms the basis of a diagnosis of Goodpasture's syndrome. When patients are affected by disease, the relief of symptoms can be accomplished by eliminating the anti-GBM Ab from the circulatory system through hemodialysis, plasmapheresis and immunoabsorption. However, the patients usually die from a massive pulmonary hemorrhage when the diagnosis or treatment is delayed. The incidence of Goodpasture's syndrome is common in the western world, but it is extremely rare in Korea with only five cases being reported. In three of these cases, pulmonary hemorrhage and renal failure was the initial manifestation. Therefore, hemodialysis or plasmapheresis were absolutely essential treatments. We report a case of Goodpasture's syndrome in Korea with a normal renal function.
Bo Da Nam;Soon Ho Yoon;Hyunsook Hong;Jung Hwa Hwang;Jin Mo Goo;Suyeon Park
Korean Journal of Radiology
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제22권12호
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pp.2082-2093
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2021
Objective: We conducted a systematic review and meta-analysis of the tissue adequacy and complication rates of percutaneous transthoracic needle biopsy (PTNB) for molecular analysis in patients with non-small cell lung cancer (NSCLC). Materials and Methods: We performed a literature search of the OVID-MEDLINE and Embase databases to identify original studies on the tissue adequacy and complication rates of PTNB for molecular analysis in patients with NSCLC published between January 2005 and January 2020. Inverse variance and random-effects models were used to evaluate and acquire meta-analytic estimates of the outcomes. To explore heterogeneity across the studies, univariable and multivariable metaregression analyses were performed. Results: A total of 21 studies with 2232 biopsies (initial biopsy, 8 studies; rebiopsy after therapy, 13 studies) were included. The pooled rates of tissue adequacy and complications were 89.3% (95% confidence interval [CI]: 85.6%-92.6%; I2 = 0.81) and 17.3% (95% CI: 12.1%-23.1%; I2 = 0.89), respectively. These rates were 93.5% and 22.2% for the initial biopsies and 86.2% and 16.8% for the rebiopsies, respectively. Severe complications, including pneumothorax requiring chest tube placement and massive hemoptysis, occurred in 0.7% of the cases (95% CI: 0%-2.2%; I2 = 0.67). Multivariable meta-regression analysis showed that the tissue adequacy rate was not significantly lower in studies on rebiopsies (p = 0.058). The complication rate was significantly higher in studies that preferentially included older adults (p = 0.001). Conclusion: PTNB demonstrated an average tissue adequacy rate of 89.3% for molecular analysis in patients with NSCLC, with a complication rate of 17.3%. PTNB is a generally safe and effective diagnostic procedure for obtaining tissue samples for molecular analysis in NSCLC. Rebiopsy may be performed actively with an acceptable risk of complications if clinically required.
기관지 동맥류는 전 세계적으로 드문 질환으로 특히 한 개의 기관지 동맥에서 기인한 여러 개의 동맥류는 매우 드물다. 이는 병변의 크기에 상관없이 파열의 위험이 있고 대량 객혈과 심각한 통증을 유발할 수 있다. 저자들은 하나의 기관지 동맥에서 발생한 다발성 동맥류에 대해 성공적으로 색전한 증례를 보고하고자 한다. 64세 여성이 10년 전 건강검진에서 시행한 흉부 CT에서 다수의 기관지 동맥류와 우하폐의 기관지 병변이 발견되었다. 환자는 이에 대한 추가적 검사를 권유받았으나 거절 후 추적 소실되었다. 이후 호흡곤란을 주소로 내원 후 시행한 흉부 CT에서 기관지 동맥류의 크기가 증가한 소견을 보였고, 동맥류에 대해 분리코일, N-butyl-2-cyanoacrylate를 이용하여 성공적인 색전술을 시행하였다. 색전술이후 추적 흉부 CT에서 우하폐의 염증성 병변의 범위가 감소한 것이 확인하였다.
연구배경: 중심성 기도폐쇄를 동반하는 진행성 폐암환자에서 기도폐쇄를 호전시키기 위해 다양한 중재적 시술 Tuberculosis and Respiratory Diseases Vol. 64. No. 4, Apr. 2008277방법들이 시도되고 있으며, 이러한 시술방법 중 최근 굴절성 cryoprobe를 이용한 냉동치료가 국내에서도 시도되고 있다. 방법: 냉동치료 기계는 cryomachine과 cryoprobe로 구성되며, 냉매로는 아산화질소(N2O)를 사용하였다. 굴곡경 기관지내시경의 working chanel을 통해 굴절성 cryoprobe를 악성종양의 중심에 위치한 후 급속 냉동($-89^{\circ}C$)하여 악성 종양 조직을 냉동 시킨 후 stalk을 puling하여 제거하거나 급속 냉동과 해동 과정을 반복하였다. 결과: 중심성 기도폐쇄가 발생한 진행성 폐암 환자 4명에게 냉동치료를 시술하였다. 3명의 환자에서 성공적으로 기도폐쇄를 유발하는 종양을 제거하였으며, 그 후 호흡곤란 및 무기폐 소견이 호전되었다. 1명의 환자에서 기관지 천공으로 인한 종격동 기종이 발생하였으며 또 다른 환자에서 냉동치료 도중 대량 출혈이 발생하였으나 응급 조치 후 다시 회복되었다.
연구배경 : 최근에는 폐농양이 기저질환이 있는 환자들에서 많이 발생함에 따라 내과적 치료의 실패율이 증가하고 폐절제술도 시행하기 어려운 경우가 많아 폐농양으로 인한 사망률이 오히려 증가하는 경향이 있으며 또한 거대한 공동의 폐농양 환자에서는 치명적인 합병증이 우려되어 이들에 있어서는 보다 적극적인 치료가 요구되어지고 있다. 저자들은 이러한 환자들에서 경피적 배농을 시행하여 그 치료 효과를 알아보고자 하였다. 방법 : 내과적 치료에 반응이 없거나 치명적인 합병증이 우려되는 거대한 폐농양이 있는 9예를 대상으로 하여 경피적 배농술을 시행하였고 경피적 배농은 8.3F pig-tail 카테타를 투시하여 Seldinger 방법을 이용하여 삽입하였다. 이와 함께 고식적 내과 치료만을 한 폐농양 환자 10예를 대조군으로 하여 치료 효과 및 합병증 등을 비교 검토하였다. 결과 : 고식적인 내과적 치료만을 시행한 군에서는 평균 8.7일에 임상적 호전을 보였으나 카테타 배농을 시행한 군에서는 평균 1.8일에 임상적 호전이 있었다. 그리고 경피적 배농시의 카테타 배농기간은 평균 13.2일이었다. 사망한 예는 대조군에서는 대량 객혈과 농에 의한 질식 그리고 패혈증 등으로 사망한 3예가 있었고 경피적 배농을 실시한 군에서는 간성혼수와 패혈증으로 사망한 2예가 있었다. 경피적 배농술에 따른 폐장 및 흉막 합병증은 없었으며 카테타 폐쇄와 전위 등의 기능부전 2예가 있었다. 결론: 경피적 배농술은 내과적 치료에 효과가 없는 경우와 거대한 폐농양 환자에서 비교적 안전하게 시도될 수 있는 효과적인 치료법이라 생각된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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