• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제36권1호
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• pp.63-66
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• 2019

Malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) is rare, accounting for 5-10% of all soft tissue sarcomas. MPNST is characteristically aggressive and has a poor prognosis. Fifty percent of patients with MPNST have neurofibromatosis type 1 (NF1). NF-associated MPNST occurs more often at younger ages than sporadic MPNST, but the survival difference is controversial. Superficial MPNST from a recurrent neurofibroma is extremely rare and only a limited number of cases have been reported in the literature. Herein, we report an unusual case of superficial MPNST from a recurrent neurofibroma in a patient without NF1.

• 대한두경부종양학회지
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• 제29권2호
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• pp.54-57
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• 2013

Malignant triton tumor(MTT) is a rare type of malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST) with focal rhabdomyoblastic differentiation. MTT constitutes about 5% of all MPNSTs and described the first case of a MTT in a patient with Von Recklinghausen disease by Masson in 1932. MTT is commonly seen in the head, neck, extremities and trunk. It can occur in sporadic form or over a setting of neurofibromatosis-1(NF-1). The diagnosis can be confirmed based on morphologic grounds supported by an immunostain such as S-100 protein. Desmin, myo-D1 and myogenin are immunostains positive for rhabdomyoblasts. MTT has an aggressive biological behavior so prognosis of this rare and highly malignant tumor is poor and optimal treatment remains unclear. But modern treatment consisted of radical excision and postoperative radiotherapy has improved the prognosis of such cases.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제55권6호
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• pp.387-387
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• 2014

• 대한영상의학회지
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• 제84권6호
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• pp.1384-1390
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• 2023

심장과 대혈관 기원의 원발성 종괴는 매우 드물다. 그중에서도 악성 말초신경초종은 더 드물게 보고되었다. 76세 남성에서 발견된 흉수의 원인 평가를 위해 시행한 조영증강 컴퓨터단층촬영에서 우폐정맥과 좌심방을 침범하는 저음영의 종괴가 발견되었고 초음파상 우폐정맥에서 기인한 종괴로 의심되었다. 종괴는 수술적 절제를 통해 폐정맥 기원의 악성 말초신경초종으로 최종 진단되었다. 저자들은 국내에서 보고된 바가 없는 드문 증례인 폐정맥 기원의 원발성 악성 말초신경초종을 보고하고, 종괴가 폐정맥 기원임을 시사하는 영상의학적 소견에 대해 고찰하고자 한다.

• 한국임상수의학회지
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• 제28권3호
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• pp.310-313
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• 2011

6년령 암컷 시츄견이 체중 부하하는 파행을 동반한 좌측 앞다리굽이관절 주위의 종괴를 주증으로 충북대학교 동물의료센터에 내원하였다. 초음파 검사결과 피막에 싸인 고에코성의 종괴가 앞다리굽이관절에서 확인되었으며, 방사선학적 검사 결과 흉부나 복부로의 전이 소견은 관찰되지 않았다. Gun-biopsy 샘플을 이용한 세포학적 검사 결과 세포부동증, 다형성 등 악성의 지표를 보이는 종양세포들이 다수 확인되었으며, 치료를 위하여 좌측 전지의 절단술이 시행되었다. 절제된 조직의 조직병리학적 검사 결과 악성 말초 신경집종으로 진단되었다. 환자는 수술 후 보행이나 전신활력 등이 양호하였으나 술 후 5개월째에 좌측 전지 절단술을 시행했던 부위의 피하 종괴와 다른 두 곳의 피부 종괴가 발생하였다. 종괴는 수술적으로 제거되었으며, 절제된 조직의 세포학적 검사 결과 원발 종양과 유사한 소견으로 종양이 재발되었음이 확인되었다. 술 후 종양의 또 다른 재발을 막고 의심되는 폐 전이의 속도를 늦추기 위한 목적으로 cyclophosphamide와 piroxica을 병용한 화학요법이 시행되었다. 첫 수술로부터 26개월이 경과한 현재 환자는 만족할만한 삶의 질을 유지하며 생존하고 있다. 개의 악성 말초 신경집 종양에서 적극적인 외과적 절제와 metronomic chemotherapy의 병행은 효과적인 치료법이 될 수 있다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제6권2호
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• pp.77-81
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• 2000

악성 신경초종은 주로 연부 조직에 발생하는 매우 드문 육종으로 기존의 신경섬유종이나 신경초종에서 발생하기도 하고, 말초신경에서 새로이 발생하기도 하며 방사선 치료 후에 발생하기도 한다. 저자들은 제 1형 신경 섬유종증 환자의 좌골 신경에 발생한 악성 신경초종 1예를 경험하였다. 환자는 신경섬유종증의 기왕력이 있는 3 9세 남자로 최근에 빠르게 성장하는 대퇴후방의 동통성 종괴를 주소로 내원하였다. 경계가 분명한 $6.5{\times}5{\times}4.5$cm 크기의 종괴는 광학 현미경상 촘촘히 압축된 방추상 세포들로 구성되어 있었다. 신경섬유종증 환자는 이차적으로 악성 신경초종의 발생빈도가 높기 때문에 악성화 가능성을 염두에 두고 추시 관찰하는 것이 필요하리라 생각되었다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제61권5호
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• pp.625-632
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• 2018

Objective : Because the anatomical structure of the brachial plexus is very complex, surgical treatment of tumors in this region is challenging. Therefore, a lot of clinical and surgical experience is required for successful treatment; however, many neurosurgeons have difficulty accumulating this experience owing to the rarity of brachial plexus tumors. The purpose of this report is to share our surgical experience with brachial plexus tumor with other neurosurgeons. Methods : The records of 18 consecutive patients with brachial plexus tumors who underwent surgical treatment between January 2010 and December 2017 in a single institution were retrospectively reviewed. The surgical approach was determined according to the tumor location and size, and intraoperative neurophysiological monitoring (IONM) was used in most of cases to prevent iatrogenic nerve injury during surgery. In addition, to evaluate the differences in tumor characteristics according to pathologic diagnosis, the tumors were divided twice into two groups, based on two separate classifications, and statistical analysis was performed. Results : The 18 brachial plexus tumors comprised 15 (83.3%) benign peripheral nerve sheath tumors including schwannoma and neurofibroma, one (5.6%) malignant peripheral nerve sheath tumor, one (5.6%) benign tumor of non-neural sheath origin (neurogenic cyst), and one (5.6%) metastatic tumor (papillary carcinoma). The authors analyzed relationship between tumor size/location and tumor characteristic parameters such as age, size, right-left, and pathology. There were no statistically significant differences except a tendency of bigger tumor size in young age. Conclusion : For a successful surgical outcome, an appropriate surgical approach is essential, and the appropriate surgical approach is determined by the location and size of the tumor. Furthermore, applying IONM may prevent postoperative complications and it is favorable option for brachial plexus tumors surgery.

• 한국임상수의학회:학술대회논문집
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• 한국임상수의학회 2009년도 추계학술대회
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• pp.212-212
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• 2009

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제52권2호
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• pp.138-143
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• 2012

Objective : This is a retrospective review of 22 surgically treated benign and malignant tumors of brachial plexus region to describe clinical presentation, the characteristics of brachial plexus tumor and clinical outcomes with a literature review. Methods : Twenty-one patients with consecutive 22 surgeries for primary brachial plexus tumors were enrolled between February 2002 and November 2011 were included in this study. The medical records of all patients were reviewed. Results : Eleven male and 10 female patients were enrolled. Mean age was 39 years. Three patients had brachial plexus tumor associated with neurofibromatosis (13.6%). Presenting signs and symptoms included parenthesis and numbness (54.5%), radiating pain (22.7%), direct tenderness and pain (27.2%), palpable mass (77.3%). Twelve patients presented preoperative sensory deficit (54.5%) and 9 patients presented preoperative motor deficit (40.9%). Twenty tumors (90.9%) were benign and 2 tumors (9.1%) were malignant. Benign tumors included 15 schwannomas (68.2%), 4 neurofibromas (18.2%) and 1 granular cell tumor (4.5%). There were 1 malignant peripheral nerve sheath tumor (MPNST) and 1 malignant granular cell tumor. Gross total resection was achieved in 16 patients (72.7%), including all schwannomas, 1 neurofibroma. Subtotal resection was performed in 6 tumors (27.3%), including 3 neurofibromatosis associated with brachial plexus neurofibromas, 1 MPNST and 2 granular cell tumor in one patient. Conclusion : Resection of tumor is the choice of tumor in the most of benign and malignant brachial plexus tumors. Postoperative outcomes are related to grade of resection at surgery and pathological features of tumor.

• 대한영상의학회지
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• 제82권2호
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• pp.417-422
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• 2021

제1형 신경섬유종증은 상염색제 우성으로 유전되는 신경외배영성 질환으로 다양한 악성 종양이 발생할 수 있다. 하지만 유방암이 발생한 보고는 드물다. 이에 저자들은 제1형 신경섬유종증 환자에서 발생한 양측성 유방암 증례를 영상 소견과 함께 보고하고자 한다.