• Radiation Oncology Journal
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• 제31권1호
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• pp.48-54
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• 2013

Castleman's disease or angiofollicular lymph node hyperplasia is a rare lymphoproliferative disorder. Complete surgical resection was recommended in unicentric Castleman's disease. Radiotherapy was considered alternative therapeutic option. However, there have been consistent favorable responses to radiotherapy. We also experienced two cases of uncentric Castleman's disease salvaged successfully with radiotherapy. This paper described these cases and reviewed the literature about Castleman's disease treated with radiotherapy. Reviewed cases showed that radiotherapy is a successful treatment option in unicentric Castleman's disease. Furthermore, our report confirms the radiotherapy role in uncentric Castleman's disease.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제74권1호
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• pp.23-27
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• 2013

Multicentric Castleman's disease (CD) is a rare atypical lymphoproliferative disorder, which is characterized by various systemic manifestations. Some patients with multicentric CD may have concomitant lung parenchymal lesions, for which lymphoid interstitial pneumonia (LIP) is known to be the most common pathologic finding. Follicular bronchiolitis and LIP are considered to be on the same spectrum of the disease. We describe a case of multicentric CD with pulmonary involvement, which was pathologically proven as follicular bronchiolitis.

• 대한두경부종양학회지
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• 제32권2호
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• pp.35-39
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• 2016

Castleman's disease (CD) is an uncommon lymphoproliferative disorder. The disease entity is classified into 2 clinical subtypes, unicentric and multicentric type. Prevalence of lymphoid malignancy in multicentric CD (MCD) is very low. In this case, we report a case of 77 years old woman who developed high fever and swelling in both side of her neck. Neck lymph node biopsy revealed plasma cell hyperplasia. Patient's symptom was subsided after treatment with Dexamethasone. Three months later, multiple lymph node enlargement was developed in abdomen and neck area again. Repeated neck lymph node biopsy confirmed diffuse large B cell lymphoma. The patient started chemotherapy.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제39권2호
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• pp.153-160
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• 2022

Multicentric Castleman disease (MCD) is an uncommon systemic lymphoproliferative disorder that may cause multiple organ damage. Castleman disease-associated diffuse parenchymal lung disease (DPLD) has not been well studied. A 32-year-old man was referred to our hospital for progressive generalized weakness, light-headedness, and dyspnea on exertion for more than one year. Laboratory evaluations showed profound anemia, an elevated erythrocyte sedimentation rate, and an increased C-reactive protein level with polyclonal hypergammaglobulinemia. Chest radiography, computed tomography (CT), and positron emission tomography-CT scan demonstrated diffuse lung infiltration with multiple cystic lesions and multiple lymphadenopathy. In addition to these clinical laboratory findings, bone marrow, lung, and lymph node biopsies confirmed the diagnosis of idiopathic MCD (iMCD). Siltuximab, an interleukin-6 inhibitor, and glucocorticoid therapy were initiated. The patient has been tolerating the treatment well and had no disease progression or any complications in 4 years. Herein, we report this case of human herpesvirus-8-negative iMCD-associated DPLD accompanied by multiple cystic lesions, multiple lymphadenopathy, and polyclonal hypergammaglobulinemia with elevated immunoglobulin G (IgG) and IgG4 levels. We recommend a close evaluation of MCD in cases of DPLD with hypergammaglobulinemia.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제33권2호
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• pp.112-115
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• 2016

Lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) is a rare benign lymphoproliferative disorder characterized by diffuse infiltration of the pulmonary parenchymal interstitium by polyclonal lymphocytes and plasma cells. LIP has been associated with a variety of clinical conditions; such as connective tissue disorders and other immune system abnormalities. Treatment usually involves administration of corticosteroids and other immunosuppressants. We report on a 38-year-old female patient who complained of shortness of breath, dry mouth, and dry eyes for more than 1 month, and was positive for Raynaud's phenomenon. Based on surgical biopsy, she was diagnosed as having LIP accompanied by $Sj{\ddot{o}}gren^{\prime}s$ syndrome. The patient was treated with high-dose steroids followed by maintenance therapy for approximately 2 years, and her condition improved.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제44권3호
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• pp.669-676
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• 1997

Castleman's disease is uncommon lymphoproliferative disorder as giant lymph node hyperplasia and angiofollicular lymph node hyperplasia. Multicentric variant of Castleman's disease, plasma cell type has been described that has more generalized lymph node involvement as well as involvement of other organ systems than localized type. Multicentric plasma cell type is frequently accompanied by systemic manifestations, such as weight loss, lowgrade fever and weakness. But the reported cases of pulmonary parenchymal involvement are rare and have almost consisted of hyalinized granuloma adjacent to a bronchus. We report a patient with Castleman's disease of the lung, pathologically proven interstitial pulmonary involvement.

• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제12권1호
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• pp.89-93
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• 2009

목적: Kimura씨 병은 원인이 잘 알려져 있지 않은 드문 양성 림프 증식성 염증성 질환으로 외과적 절제술 후 비교적 높은 재발율을 보이며 전신적으로 신증후군이 발생할 수 있는 질환이다. 주로 동양의 젊은 남자에서 두경부의 무통성 종물로 나타나는 경우가 대부분이며, 말초 부위의 발생은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 대상 및 방법: 본 교실에서 경험한 증례는 상완골 내 상과 상부에 연갈색의 피부 변화와 경미한 소양증을 동반한 비압통성 종물을 주소로 내원한 28세 남자환자였다. 결과: 혈액 분석상 말초 혈액의 호산구 증가증 및 IgE의 증가 소견을 보였으며 자기 공명 영상 소견상 T1 강조 영상에서 근육과 비교해 비슷한 신호 강도, T2 강조영상에서 고 신호 강도를 보였다. 결론: 치료는 변연부 절제술을 시행하였으며 술후 2년째 재발 소견은 없었다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권3호
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• pp.129-138
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• 2023

목적: 선천면역장애 환자들은 감염에 취약할 뿐만 아니라, 면역이 정상인 사람들에 비해 암 발생률도 높은 것으로 알려져 있다. 본 연구는 단일 기관에서 추적 중인 선천면역장애 환자들에서의 암 발생을 조사하여 보고자 하였다. 방법: 1994년 11월부터 2023년 9월까지 삼성서울병원에서 선천면역장애 진단 하에 추적하는 환자를 대상으로 후향적으로 의무기록을 리뷰하였다. 선천면역장애 환자 중에서 암으로 진단된 환자를 확인하였다. 결과: 총 194명의 선천면역장애 환자 중, 7명(3.6%)의 환자에서 암이 진단되었다. 5명의 환자가 림프종으로 진단받았으며 그 중 4명의 환자는 Epstein-Barr 바이러스 연관 림프종이었다. 나머지 암은 위암과 다발 골수종이었다. 암 진단 당시 나이는 중앙값 18세 (범위, 1세–75세)였다. 암이 발생한 환자들의 면역결핍 질환은 X-linked lymphoproliferative disorder-1 (XLP-1) 3명, activated phosphoinositide 3-kinase delta disease (APDS) 2명, cytotoxic T-lymphocyte antigen 4 (CTLA-4) haplo-insufficiency 2명이었다. 개별 질환별로 분석하였을 때, XLP-1 환자의 75.0%, APDS 환자의 40.0%, CTLA-4 환자의 50.0%에서 암이 발생하였다. XLP-1 환자는 APDS 및 CTLA-4 haplo-insufficiency 환자에 비해 더 이른 나이에 암이 발생하였다 (중앙연령 5세, P<0.001). 한 명은 조혈모세포 이식 치료 중 사망하였다. 결론: 국내 단일 기관에서 진료받는 선천면역장애 환자들의 3.6%에서 암이 발생하였다. 선천면역장애 환자들을 진료하는 의료진들은 이들 환자에서 감염이나 염증 등의 문제외에도 암 발생의 가능성, 특히 Epstein-Barr 바이러스 감염과 연관된 암의 비중이 높은 것에 대한 인식을 갖는 것이 중요하다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제29권10호
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• pp.1365-1371
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• 2000

악성 임파종중에서 Non-Hodgkin 임파종이 척수 압박 증상을 일으키는 경우는 0.1~10.2%정도로 알려져 있으며, 이러한 척수 압박 증세가 임파종의 초기 증상으로 나타나는 경우는 특히 드문 것으로 알려져 있다. 척수 압박은 척추관내에 국한되어 있는 임파종에 의하거나 주변 임파절이나 척추로부터 전이된 경우에 발생하며, 다른 장기로의 침범 소견이 없는 원발성 척수 경막외 임파종의 경우, 조기에 외과적 감압이 이루어지고 보조요법으로 항암 치료 및 방사선 치료가 행해진다면 그 경과가 비교적 양호한 것으로 알려져 있다. 저자들은 요통을 전구 증상으로, 급성 하반신 부전마비 및 배뇨 장애 소견을 보여 본원에 내원후, 응급 감압술 및 조직병리검사 결과 B-세포성 Non-Hodgkin 임파종으로 확인된 두 명의 여자환자를 경험하였다. 수술후 두 환자의 증세는 모두 회복되었으며, 항암 치료 및 방사선 치료후 현재까지 추적 조사중이다. 이에 저자들은 초기 증상으로 경막외 척수 압박을 보인 원발성 Non-Hodgkin 임파종에 관해 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제30권3호
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• pp.395-399
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• 2001

척추 경막외 임파종은 전체 임파종의 7%정도를 차지하며, 가장 흔한 증상으로 척수 압박 증세를 유발하는 것으로 알려져 있다. 그 중에서도 원발성 척추 경막외 임파종, 즉 다른 장기의 침범 소견 없이 척추에만 국한되어 나타난 임파종은, 당뇨병 환자에서 급성 척수 압박 증상으로 나타났을 때, 척추 경막외 농양과의 감별을 요한다. 저자들은 48세의 여자 당뇨 환자에서 흉추부의 통증으로 내원 1개월 전까지 여러 차례 침술치료를 받고 난 후 통증이 악화되고 급성 하반신 부전마비와 배뇨 장애 및 감염 징후가 있어 본원에 내원하여, 병력과 제반 검사상 수술전에 척추 경막외 농양으로 진단되었던 원발성 척추 경막외 임파종 1례를 수술 치험하고 보고하는 바이다.