Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma는 흔하지 않은 피하 림프종이다. 이 질환은 사지와 몸통을 침범하는 다수의 종괴나 판 등의 피부소견을 보이며 발열, 불쾌감, 피로, 근육통, 오한 그리고 체중 감소 같은 증상을 나타낸다. 조직학적 소견은 피하지방층염과 유사하며 크고 작은 비정형의 림프구들이 지방세포들 사이에 침윤되어 있는 양상을 보인다. 이 질환은 세포독성 T 림프구로부터 유래한, 특징적인 임상병리학적 소견을 가지며 피하지방층을 침범하는 다른 양성 그리고 악성 림프종과 감별을 요한다. 이 질환의 치료는 아직 정립된 것이 없으며, 다른 진행된 림프종에서 사용되어 온 복합화학요법으로 치료를 하여도 예후가 그다지 좋지 않은 것으로 보고되고 있다. 좋지 않은 예후를 시사하는 소견으로는 혈구탐식을 나타내는 소견들로 빈혈, 백혈구감소증, 간비종대, 전신림프절종대, 그리고 응고장애 등이 있다. 이 질환으로 인한 사망 원인은 림프종의 전신적인 침범에 의한 장기부전보다는 혈구탐식증후군과 연관된 혈구감소의 합병증에 의한 것이다. 저자들은 발열과 다수의 피하결절을 주소로 내원한 12세 남자 환아에서 subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma로 진단 받고 치료 중인 환아 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
목 적 : Kikuchi-Fujimoto disease는 histiocytic necrotizing lymphadenitis라고도 불리는 질환으로 발열과 경부 림프절염을 특징으로 하며 자연 호전되는 경과를 보이는 질환이다. 원인에 대해서는 아직 잘 밝혀지지 않았다. 자연 호전되는 경과 등은 이 질환의 원인으로 바이러스 감염을 추측하게 되고, 고려되는 바이러스로는 대표적으로 EBV, HHV6, HHV8, CMV 등이 있다. 본 연구는 그 중에서 EBV, HHV6를 선택하여 HNL와의 연관성을 밝히고자 하였다. 방 법 : 1999년에서 2005년 사이 부산대학교 병원에서 조직검사에서 KFD으로 진단된 환자 51명을 대상으로 나이, 성별, 발열기간, 침범된 림프절 등에 대하여 의무기록지를 바탕으로 후향적으로 분석하였고 이들의 조직을 이용하여 EBV에 대한 ISH을 시행하고, HHV6에 대한 면역조직화학염색을 각각 시행하였다. 결 과 : 대상환자는 남자가 24명, 여자가 27명이었고 평균 연령은 25.9세였다. EBV에 대한 ISH에서 양성을 나타낸 환자는 51명 중에서 8명으로 15.7%였으며 HHV6에 대한 면역조직화학염색에서 양성을 나타낸 환자는 15명으로 29.4%였다. EBV의 경우 혈청검사(VCA IgG와 VCA IgM)가 같이 시행된 경우가 23명이었고 이중 한 명에서 EBV VCA IgM이 양성이면서 EBV ISH에서도 양성이었다. 결 론 : 본 연구는 HNL의 원인으로서 EBV와 HHV6의 역할을 증명하지 못하였으나, 드물게 HNL의 원인으로 바이러스 감염이 관여할 것으로 추측된다.
결핵의 진단은 특징적 병리조직양상, 항산균 염색에 의한 균 증명과 M. tuberculosis균 배양으로 이루어지나 형태적으로는 결핵이 의심되더라도 항산균이 조직표본이나 도말에서 검출되지 않거나 M. tuberculosis가 배양되지 않아 정확한 원인적 진단이 불가능할 경우가 많다. 이에 저자들은 경부 결핵성 임파선염으로 적출되어 보내어진 경부 임파선 조직의 신선한 조직이나 통상적으로 처리되어 제작된 파라핀 블록을 이용하여 M. tuberculosis에 특수한 반복성 DNA sequence인 IS986를 표적으로 한 primers을 사용하여 nested PCR방법을 이용하여 예민도가 높은 M. tuberculosis 검출로 빠른 시간 내에 결핵을 진단하고자 본 연구를 실시하였다. 최근 유전자 기술의 진보로 M. tuberculosis의 여러 항원들의 유전자가 클론화되고 그 염기 배열이 밝혀졌으며 이에 저자들은 결핵의 확진을 위하여 파라핀 포매조직을 대상으로 nested PCR에 의한 188bp의 DNA를 증폭한후 증폭한 DNA분절의 염기 배열을 결정한 후 Bst UI와 Hha I 효소를 이용한 소화과정을 거친 후 restriction fragment length polymorphism(RFLP)을 은염색에 의해 그 패턴에 의해 M. tuberculosis를 확인하고 또한 다른 종의 Mycobacteria를 배제시킬 수 있었다. 본 방법은 1$\sim$2일에 끝나며, 방사선물질을 사용하지 않으면서도 감도 및 특이성이 우수하여 일반 병리실힘실에서도 M. tuberculosis를 포함한 각종 항산균의 신속한 검출법으로 손쉽게 사용할 수 있다고 생각되어 이에 보고하였다.
Objectives: We'd like to give help in diagnosis and treatment of children's thyoid tumor through our clinical experiences and reference consideration. Materials and Methods: The authors report their experiences with 33 cases of thyroid tumor in patients younger than 16 years of age who were treated at Presbyterian Medical Center from 1979 to 1995. Results: 1) Girls were more predominant than boys by a ratio of 5.6:1. The peak incidence was in the 15 years old of age. 2) The final diagnosis in the 33 patients were thyroid carcinoma in 12 cases, nodular goiter in 6 cases, adenoma in 6 cases, Graves disease in 4 cases, Hasimoto's disease in 4 cases and cyst in 1 case. 3) All of 12 patients with thyroid cancer had nodular tumor. 4) In 5 of 6 patients with palpable cervical lymphadenopathy, the final diagnosis was thyroid carcinoma. 5) Delayed diagnosis arose in 6 of 12 thyroid carcinomas which were treated for long periods as benign disease. 6) The surgical procedures were total thyroidectomy in 3 cases, subtotal thyroidectomy in 13 cases and thyroid lobectomy in 17 cases. 7) 11 of 12 patients with thyroid carcinoma had subtotal or total thyroidectomy with lymphnode dissection and only one had lobectomy. 8) The overall rate of postoperative complication was 3%(1 of 33 patient). 9) Postoperative $^{131}I$ therapy was done in 7 case because of recurrence and distant metastasis in six and severe local invasion in one. 10) In thyroid cancer, the metastatic rate of lymph node at initial surgery was 81%(9/11) and rate of recurrence was 50%(6/12). 11) Patients with thyroid carcinoma were followed up for a mean of 12 years but only one died as a result of thyroid carcinoma 3.5 years later. Conclusion: The authors suggest that thyroid tumors in childhood should receive the benifit of joint management by endocrine pediatrician and experianced surgeons with an agreed protocol of diagnosis and management. We, also, recommend aggressive surgical and $^{131}I$ treatment as the most effective regimen for children with thyroid carcinoma.
목 적 : 학동기 아동에서의 가와사끼병은 드물게 나타나며 대부분 불완전한 양상을 보이므로 진단이 늦어지고 심혈관계 합병증의 발생이 증가한다. 본 연구에서는 이들의 임상 특징을 조사하여 이 연령군에서 가와사끼병의 조기 진단에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 6월부터 2006년 5월까지 가와사끼병으로 입원하여 치료받은 7세 이상의 소아 38명을 대상으로 임상 특징을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 연구 기간 중 7세 이상의 환아는 4.9%이었고, 남녀 비는 2.5:1이었고, 연령 분포는 7-12세였다. 76%가 불완전형 가와사끼병으로 이 때에는 발열을 제외하고 경부 림프절 비대가 가장 흔히 나타났고(69%), 다음으로 양측성 결막 충혈(62%), 부정형 발진(45%)의 순이었다. 또한 복통, 두통, 구토 및 관절통 등 다른 증상을 동반하는 경우가 있었다. 불완전형 가와사끼병의 초기 진단명은 경부 림프절염이 10명(34%)으로 가장 많았고, 그 외에 바이러스 감염 4명(14%), 성홍열 2명(7%), 뇌수막염 2명(7 %), Kikuchi 병(Kikuchi disease) 2명(7%)의 순이었다. 관상동맥 합병증은 15명(39%)에서 나타났고, 첫번째 IVIG 치료에 반응하지 않은 경우는 5명(14%)이었으며 이들에서 모두 관상동맥 병변이 발생하였다. 결 론 : 학동기 아동의 가와사끼병은 대부분 불완전형으로, 경부 림프절 비대가 흔하게 나타나며 심혈관계 합병증의 발생률이 높고 비특이적인 증상들을 동반하는 경우가 많아 다른 감염성 질환으로 오진되기 쉽다. 따라서, 항생제 치료에 반응하지 않고 발열이 지속될 경우 가와사끼병의 가능성을 항상 염두에 두어야 하며 조기 진단 및 치료를 함으로써 심혈관계 합병증의 위험성을 감소시켜야 한다.
Background and Objectives : The etiology of globus pharyngeus remains uncertain. It has been known there is a relationship between the presence of air bubbles in esophagus and GERD symptoms. The aim of this study is to identify relationship between the globus symptom and the presence of air column in esophagus. Subjects and Methods : The study population consisted of 46 patients who underwent CT scan as part of evaluation for globus. Controls were chosen from the population consisted of patients with lymphadenopathy who underwent CT scan. The correlation between the presence of globus symptom and diameter, volume, and position of the air column was assessed using t-test. Reproducibility of diameter and volume of the esophageal air column was analyzed using intraclass correlation coefficient. Results : In study group, the mean volume of the air column was $769.56{\pm}983.08mm^3$, the mean diameter was $8.24{\pm}4.90mm$, the mean distance from the inferior border of posterior lamina of cricoid cartilage was $88.86{\pm}28.01mm$. In control group, $682.18{\pm}767.28mm^3$, $8.37{\pm}5.50mm$, $88.34{\pm}21.06mm$, respectively. There were no differences of diameter, volume and distance of the air column between the two groups. We failed to obtain acceptable reliability when we compare the diameter and the volume of the esophageal air column. Conclusion : There was no relationship between air column of esophagus and presence of globus symptom. And the measurement of diameter and volume of the esophageal air column change over time and it should be considered in a further study.
폐에 발생하는 원발성 비호지킨 림프종은 아주 드문 질환으로 대개 폐문이나 중격동의 림프절 비대로 나타난다. 조직학적으로 대개 low grade B-cell 형태로 주로 발생하고 말초 T세포 형태로 폐에 원발성으로 발생하는 림프종은 드문 것으로 알려져 있다. 저자들은 발열과 전신 홍반이 있으면서, 흉부 X-선 사진상 급속히 진행하는 미만성 폐침윤 및 흉수 소견을 보여 초기에는 감염성 질환을 의심하였으나 피부병변과 림프절 및 골수 검사상 말초 T세포 림프종으로 진단된 예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
5년령의 암컷 Rottweiler가 하악 및 슬와림프절의 비대, 입주변부의 미란성 피부병변과 우측 후지와 경부에 다수의 구진과 결절의 증상으로 내원하였다. 식욕부진을 제외하고는 전신적으로 특이한 증상은 없었으며, 개인 동물병원에서 cephalexin과 carprofen을 처치하였으나 호전을 보이지 않았다. 혈액검사 결과, 미약한 빈혈과 심한 림프세포 증다증을 보였으며, 생화학적검사에서는 AST수치가 증가한 것을 제외하고는 모두 정상이었다. 피부 세포학적 검사에서 세균이 소수 관찰되었다. 피부조직병리학 검사에서 다발성의 농성육아조성 병변과 미만성 지방염의 특징이 관찰되었다. 특수염색으로 Brown and Brown gram [B+B], periodic acid-Schiff [PAS], Ziehi-Neelsen [ZN] acid-fast, Giemsa 염색을 실시하였으나 원인체를 발견하지 못했다. 따라서 무균성 농성 육아종성/육아종성 피부증후군으로 진단하였고 enrofloxacin과 prednisolone의 병용투여에 양호한 치료반응을 보였다. Rottweiler에서 발생한 나타난 SPGS를 최초로 증례보고한다.
Sarcoidosis is a multi-system granulomatous disorder of an unknown etiology and affects individuals worldwide. It is characterized pathologically by the presence of non-caseating granulomas in more than one involved organ. However, pleural involvement of sarcoidosis is rare and there are no reported cases in Korea. Traditionally, sarcoidosis has often been treated with systemic corticosteroids or cytotoxic agents. In particular, chylothorax with sarcoidosis is usually treated with corticosteroid for approximately 3~6 months, followed by repeated therapeutic thoracentesis, talc pleurodesis, dietary treatment, or thoracic duct ligation where needed. We encountered a 46 years old female patient presenting with cough, dyspnea and both hilar lymphadenopathy (stage I) on chest radiograph. The patient was diagnosed with a non-caseating granuloma, sarcoidosis by a mediastinoscopic biopsy. For one month, she had suffered from dyspnea due to right side pleural effusion, which was clearly identified as a chylothorax on thoracentesis. Corticosteroid therapy with dietary adjustment was ineffective. She was treated successfully with a subcutaneous injection of octreotide for 3 weeks and oral corticosteroid. We report a case of successful and rapid treatment of chylothorax associated with sarcoidosis using octreotide and oral corticosteroid.
기관지결핵은 폐결핵 환자의 상당수에서 관찰되며, 폐침윤이 없는 경우에도 기관지폐쇄로 인한 무기폐, 임파선 종대로 인한 종괴의 형성으로 타폐질환과 감별을 요하게 된다. 저자들은 1983년 5월부터 1985년 7월까지 영남대학병원에서 굴곡성 기관지경을 사용하여 기관지결핵으로 진단하였던 25예를 대상으로 그 임상상을 관찰 조사 하였기에 보고하고자 한다. 1) 25명의 기관지결핵 환자 모두 항결핵제 투약을 받았으며, 이중 호흡곤란이 심하거나 주 기도내에 광범위한 육아종 병변이 있었던 6명에서는, corticosteroid의 투여로 호전을 보였다. 2) 기관지결핵의 진단에 굴곡성 기관지경을 통한 조식검사나 항산균의 도말 및 배양검사가 필수적이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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