• Journal of Chest Surgery
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• 제39권3호
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• pp.230-235
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• 2006

폐에 체동맥이 분포하는 선천성 기형은 드문 질환으로 하폐엽의 기저분절에 폐동맥 대신 대동맥에서 1개 이상의 체동맥이 나오는데 정상적인 기관지와 연결 유무에 따라 폐 분획증과 좌측 폐동맥 이상 기시증(Anomalous Origin of Left Pulmonary Artery, AOLPA)으로 구분된다. 한일병원 흉부외과에서는 하행 흉부 대동맥에서 시작되는 비정상적인 체동맥을 가진 두 예의 폐동맥 기형을 경험하고, 1예는 기저분절절제술을, 다른 예는 동맥색전술을 시행하였고, 2년간 관찰한 결과 양호하였다. 이 결과를 바탕으로 외과적 수술이 이 기형의 근본적인 치료법이지만, 전신상태가 불량하거나 폐기능이 저하된 고위험군에서 동맥색전술도 선택적으로 시행할 수 있는 가능한 치료법으로 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제51권4호
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• pp.280-282
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• 2018

Unilateral absence of a pulmonary artery (UAPA) is a rare congenital anomaly that may present with various symptoms, depending on the nature and severity of other cardiovascular anomalies. Furthermore, contralateral lung surgery in patients with UAPA is extremely rare, and clinical experience is limited. This report describes a case of surgical treatment of contralateral primary lung cancer in a patient with isolated UAPA. A 56-year-old man was diagnosed with primary lung cancer accompanied by isolated UAPA on the contralateral side. He underwent meticulous cardiorespiratory function tests preoperatively. We performed a right lower lobectomy. Although in the immediate postoperative period, the patient suffered from a mild decline in his respiratory function, he recovered uneventfully. The present case shows that preoperative awareness of UAPA and meticulous perioperative management enable contralateral lung surgery to be performed safely.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제3권1호
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• pp.1-4
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• 1999

Scimitar syndrome is a rare congenital anomaly that is characterized by hypoplasia of the right lung and the right pulmonary artery with anomalous pulmonary venous drainage to the inferior vena cava. The scimitar vein is usually visible on chest radiographs, but may be obscured by the heart. It is essential for surgical correction to establish the point of drainage of the anomalous vein and associated anomalies. There are recent reports of familial total anomalous pulmonary venous return suggesting heritable forms of this anomaly. Although genetic factors are believed to have important roles in congenital heart disease, few genes involved in heart development have been located. We report a case of familial chromosome 9 inversion with Scimitar syndrome in an offspring who presented with dextrocardia. Evaluation with magnetic resonance cineangiograph imaging demonstrated an anomalous pulmonary vein draining into the inferior vena cava above the diaphragm and hypoplasia of the right lung and the right pulmonary artery. Chromsome analysis showed pericentric inversion of chromosome 9, inv 9 (p13, q21), in the patient and his mother as well. A brief review of the related literature is also included.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권5호
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• pp.550-552
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• 2010

폐암의 수술적 치료 중 발견된 부속 심장 기관지증은 국내에서 보고된바 없는 드문 병변로 이에 대해 보고하고자 한다. 53세 남자가 마른기침으로 타 병원을 내원하여 폐암으로 진단 받고 수술 위해 입원하였으며 수술 전 흉부전산화 단층 촬영상 심장 기관지가 발견되어 폐암과 동시 절제하여 좋은 결과를 얻었기에 이에 대해 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권9호
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• pp.847-850
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• 1999

기관기관지비대증 또는 무니어-쿤 증후군은 기관과 양쪽 주기관지의 미만성 비대를 특징으로 하는 원인 불명의 매우 드믄 질환이다. 선천성으로 생각 되나 확실하지 않다. 만성 호흡기계 감염, 기관지 확장증등을 일으키는가 하면 평생 무증상으로 지내는 사람도 있는등 임상양상은 매우 다양하다. 저자들은 최근에 기관 게실이 있는 무니어-쿤 증후군 환자에서 폐암이 동반된 증례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고 한다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권11호
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• pp.793-797
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• 2007

Communicating bronchopulmonary foregut malformation (CBPFM)은 매우 드문 선천성 기형으로 격리된 호흡계 조직과 식도 또는 위장 사이의 누관이 특징적이다. 원시위장관에서 기원한 부속의 폐조직이 모든 종류의 bronchopulmonary furegut malformation 발생의 중요한 요인이 된다. 반복되는 폐렴이 있는 환자의 chest X-ray에서 낭성 병변이 보인다면 CBPFM을 생각해봐야 하며, 진단적 방법으로 식도조영술, 기관조영술, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 그리고 혈관조영술 등이 도움이 된다. 치료는 수술적 제거가 권장되며 예후도 좋다. 좌측 완전 심낭결손증과 동반되었으며, 이중식도에 연결된 외엽성 폐격리증과 기관지성 낭종을 보인 CBPFM 1예를 보고한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권5호
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• pp.805-811
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• 1996

저자들은 14세 여아에서 호흡곤란과 흉통이 발생하였으나, 긴장성 기흉등으로 잘못 인식되었던 선천성 낭종성 선종성 기형(CCAM)을 진단하여 수술적 방법으로 치료한 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제43권4호
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• pp.450-453
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• 2010

선천성 낭종성 선종양 기형은 폐격리증과 같은 다른 동반된 기형 없이는 혈액공급을 폐동맥에서 받는 것으로 알고 있었으나, 저자들의 증례에서는 다른 기형이 동반되지 않은 단순 선천성 낭종성 선종양 기형이 영양동맥을 가지고 있었다. 술 전 영양동맥이 발견되지 않았어도 선천성 낭성 폐질환에서 영양혈관의 가능성에 유의하여야 할 것이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제24권1호
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• pp.83-87
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• 1991

A unilateral pulmonary artery agenesis, which develops occasionally as one of the associated anomalies in congenital cardiovascular defect like as tetralogy of Fallot, is very rare anomaly as an isolated congenital defect. The diagnostic approach for the pulmonary artery agenesis is first suggested by the unique appearance of the involved lung on a routinely checked chest roentgenogram, because most patients are asymptomatic unless pulmonary infection had been superimposed. We have recently experienced a case of left pulmonary artery agenesis, which was diagnosed by perfusion scan, digital subtraction angiogram and then treated by left pneumonectomy in a 9 year-old boy, and presented hereby with the review of relevant literature.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제72권6호
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• pp.507-510
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• 2012

Carbohydrate antigen 19-9 (CA19-9) is a specific tumor marker of the biliary, pancreatic and gastrointestinal tracts. CA19-9 is occasionally elevated in serum in patiens with benign pulmonary diseases such as bronchiectasis, idiopathic interstitial pneumonia or collagen disease-associated pulmonary fibrosis. Intralobar pulmonary sequestration is an uncommon congenital lung anomaly. It is dissociated from the normal tracheobronchial tree and is supplied by an anomalous systemic artery. There have been some reports of elevation of CA19-9 in this lesion. We report a case of intralobar pulmonary sequestration with elevated serum CA19-9 in a 29-year-old man who was diagnosed with bronchiectasia of left lower lung field on general check up. He had no evidence of any malignant disease in pancreatobiliary or gastrointestinal tracts. Elevated serum CA19-9 level might be encountered with benign pulmonary disease such as pulmonary sequestration.