저등급 골육종은 전형적 골육종에 비해 발생 빈도가 훨씬 드물고, 호발 연령도 전형적 골육종에 비해 높은 것으로 나타나 있다. 본 교실에서는 12세 여아에서 좌측 경골, 대퇴골 경부 및 간부, 그리고 좌측 비구에 발생한 다발성 저급성 골육종 1예를 경험하였다. 본 증례는 예외적으로 소아에 발생하였고, 그리고 다발성 소견을 나타내어 동시성(synchronous) 혹은 이시성(metachronous) 전이의 양상을 띠고 있었다. 더욱이 저급성 골육종은 일반적으로 느린 성장 과정을 보이기 때문에, 본 증례에서 보이는 전이의 양상에 대해서는 희귀하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
하악골에서 low grade 골육종은 매우 드물게 보고되고 있으며 조직검사상 conventional osteosarcoma와는 달리 pleomorphism을 보이지 않기 때문에 양성종양으로 underdiagnosis되기 쉽다. 그러나 정확한 환자의 진단은 적절한 치료와 환자의 예후에 영향을 큰 영향을 미친다. 그러므로 조기에 정확한 진단을 위하여는 의심되는 여러부위에서 조직검사를 시행하고 임상소견과 방사선소견 등을 병리의사와 공유하여야 한다. 이에 저자들은 초기에 진단이 어려웠던 하악골에 발생된 low grade 골육종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
Lee, Yong Bin;Kim, Nam-Kyoo;Kim, Jae-Young;Kim, Hyung Jun
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제41권1호
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pp.48-51
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2015
Cemento-ossifying fibromas are benign tumors, and, although cases of an aggressive type have been reported, no cases of cemento-ossifying fibroma transforming into osteosarcoma have been documented previously. Low-grade osteosarcoma is a rare type of primary bone tumor, representing 1%-2% of all osteosarcomas. A 45-year-old female patient was diagnosed with cemento-ossifying fibroma, treated with mass excision several times over a period of two years and eight months, and followed up. After biopsy gathered because of signs of recurrence, she was diagnosed with low-grade osteosarcoma. The patient underwent wide excision, segmental mandibulectomy, and reconstruction with fibula free flap. The aim of this report is to raise awareness of the possibility that cemento-ossifying fibroma can transform into osteosarcoma and of the consequent necessity for careful diagnosis and treatment planning.
족부에 발생하는 골육종은 전체 골육종의 0.2~2%로 매우 드물며 장관골의 골간단부에 발생하는 저악성도 골육종은 전체 골육종의 약 1.9% 정도를 차지하는 드문 종양이다. 본 교실에서는 제 2족지 근위 지골의 종물과 심한 동통으로 내원한 38세 여자 환자에서 발생한 저악성도 골육종 1례를 경험하였다. 환자는 단순 방사선 검사상 좌측 제 2족지 근위 지골 전체를 침범한 골용해성 병변이 관찰되었으며 피질골은 얇고 팽대된 소견을 보였다. 골주사 검사상 단순 방사선 사진에서 보인 것과 동일한 위치에 흡수 증가의 소견을 보여 양성 골종양으로 판단하고 종양 절제 후 늑골을 이용한 관절 재건술을 시행하였다. 수술 후 조직학적 소견상 저악성도 골육종으로 판정되었고 이차적으로 좌측 제 2족지의 근치적 광범위 절제술을 시행하였다. 제 2족지 근위 지골에 발생한 저악성도의 골육종은 매우 드문 종양으로 광범위 절제술 후 좋은 결과를 얻었기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Parosteal osteosarcoma is characterized as a densely ossifying lesion, usually occurring on the surface near the metaphyses of a long bone. The histological pattern is a well- differentiated mature bone trabeculae with a hypocellular spindle-cell stroma. The cytological details are those of a low-grade malignant lesion. The natural history of this lesion is indolent local growth, late invasion of the underlying bone, and infrequently, distant metastasis. However, there is a significant risk of eventual dedifferentiation into a high-grade lesion. We report here-a case of parosteal osteosarcoma dedifferentiated into a high-grade lesion, which occurred in the left distal femur of a 40-years-old woman, and discuss the experience in detail.
목적: 케모카인 수용체인 CXCR4는 암에서 발현되며 암의 전이에 관여한다고 알려져 있다. 저자들은 통상적인 조직학적으로 고등급인 골육종과 저등급 중심부 골육종에서 CXCR4 발현을 비교하고 CXCR4 발현과 예후 간에 연관성이 있는지 살펴보았다. 대상 및 방법: 총 63명의 골육종 환자에서 CXCR4에 대한 면역조직화학검사를 시행하였고 임상적, 병리학적 인자 및 전체적인 생존율과의 연관성을 살펴보았다. 결과: CXCR4는 통상적인 고등급(조직학적 등급 3 및 4) 골육종의 76.3%에서 발현된 반면 저등급(조직학적 등급 1 및 2) 중심부 골육종의 36%에서 발현되었다. 또한 고등급 골육종의 47.4%에서 미만성으로 발현된 반면 모든 저등급 골육종은 병소에 국한되어 발현되었다. CXCR4 발현은 조직학적 등급과 통계학적으로 유의한 상관관계를 나타내었다(p<0.0001). 전체적인 생존률은 CXCR4 발현 증가(p=0.0058), 고등급의 조직학적 등급(p<0.0001), 어린 연령(p=0.0140)에 따라 유의하게 감소하였지만, 성별, 종양 크기, AJCC 병기와는 연관성이 뚜렷하지 않았다. 결론: CXCR4 발현은 골육종에서 고도의 조직학적 분화도가 나쁜 등급 및 불량한 예후와 연관된다.
57세 여자 환자의 대퇴골 원위부에 발생한 방골성 골육종이 이차적 역분화를 일으킨 예를 치험하여 이를 보고하고자 한다. 57세 여자 환자가 1987년 방사선 소견상 대퇴골 방골성 골육종으로 진단되었고, 1992년 절제 생검을 시행한 결과 통상적인 방골성 골육종이었고, 이배수성의 DNA를 나타내었다. 1998년 환자는 병적 골절이 동반된 재발성 종양으로 재입원 하였다. 절제된 종양은 통상적인 방골성 골육종의 부위뿐만 아니라, 고등급의 방추성 세포 육종의 특정을 보이는 역분화 부위가 흔재하여 있었다. 이러한 역분화 부위는 유세포 측정을 이용한 DNA 검사상 이수배수성을 나타내었다. 본 증례를 통하여 모든 방골성 골육종이 저등급 병변은 아니고, 일부의 저등급 병변이 불충분한 절제 후에 고등급의 종양으로 역분화할 수 있음을 알 수 있다.
목적: 저등급 중심부 골육종 환자의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년부터 2011년까지 저등급 중심부 골육종으로 진단받고 본원에서 치료받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 환자 분포는 남자가 4명 여자가 12명이었으며 평균 연령은 26세였다. 초기 진단은 11명의 환자가 중심부 저등급 골육종으로 맞게 진단되었으나 나머지 5명의 환자는 각각 유골 골종, 비골화성 섬유종, 골모세포종, 동맥류성 골낭종, 결합조직형성 섬유종 등으로 오진되었다. 15명의 환자가 최종적으로 광범위 절제술을 시행하였으며 그 중 한 명은 수술 전 항암치료를 시행하였다. 그 중 14명의 환자가 치료 후 재발 없이 추시중이며, 한 명은 기존에 앓던 신세포암의 악화로 수술 후 21개월 후 사망하였다. 나머지 한 명은 다발성 종양 환자로, 부분적으로만 광범위 절제술을 시행하였으며 잔존 종양에 방사선 치료만을 시행한 후 7년째 생존 중이다. 9명(56%)의 환자가 종양이 피질골 밖까지 파급되어 있는 소견을 보였으며 그 중 한 명은 구획 외로까지의 파급을 보였다. 결론: 저등급 중심부 골육종은 진단이 어려우나 임상적 의심과 함께 조직병리학적, 영상학적인 특징을 고려하여 주의 깊은 감별이 요구된다. 치료에 있어서는 광범위 종양 절제술이 권장되며, 양성 종양으로 오진하여 병소내 절제술만 시행한 경우라도 국소 재발이나 고등급으로의 악성 전환 가능성이 있으므로 광범위 재절제술을 시행할 것을 권고하는 바이다.
섬유성 골 이형성증이 골육종, 연골육종, 섬유육종 등으로 악성 변환을 하는 것은 매우 드무나 잘 알려져 있다. 악성 변화가 흔히 일어나는 부위는 두경부, 근위 대퇴골, 상완골, 골반골, 경골, 및 견갑골 순이다. 41세 다발성 섬유성 이형성증 환자가 상완골의 동통을 주소로 내원하였다. 방사선 상 상완골 간부의 골 팽윤 및 파괴를 보였다. 생검 상 저악성도의 연골육종으로 진단하여 변연부 절제를 하였으나 7개월 만에 근위부에서 국소 재발 후 재 절제한 표본은 연골아세포형 골육종으로 진단하였다. 다발성 섬유성 이형성증에서 속발한 연골아세포형 골육종을 저악성도 연골육종으로 오진하여 치료방침에 오류가 있었던 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
c-fos와 c-jun은 암 유전자의 하나이며, 이 유전자의 단백질 산물은 여러 가지의 다른 활성화 단백 (activator protein 1, AP-1)으로 골 종양에서 골세포의 증식과 분화를 조절하는 중요한 역할을 하는 인자 중 하나로 알려져 있다. 본 연구에서는 단클론 항체를 이용하여 포르말린에 고정된 파라핀 포매조직을 이용하여 35례의 사람 골육종에서 c-fos 단백의 발현을 연구하였다. c-fos의 발현은 골 형성 병변에서 주로 발현되며, 저등급의 연골형성 병변에서는 발현이 관찰되지 않았다. 높은 빈도의 c-fos 단백의 발현이 골아성 골육종에서 발현되었으나 (17례 중 13례에서 1등급 내지 2등급으로 발현), 2례의 연골형성 골육종, 1례의 섬유아세포성 골육종, 2례의 방골성 골육종에서는 음성으로 나타났다. 2례의 혈관확장성 골육종에서는 양성으로 c-fos 단백의 발현되었다. 비록 조직학적으로 고등급의 골육종에서 면역조직화학적 염색상 고 빈도의 c-fos 단백의 발현이 관찰되나, 조직학적 등급과, 면역염색상 발현사이에 통계적인 유의성은 관찰되지 않았다. 이상의 결과로 c-fos 단백이 골육종의 발생에 관여할 것으로 추론되며, 저등급의 연골형성 육종에 이 단백의 역할에는 추후 연구가 필요할 것으로 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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