목적: 내경동맥 또는 중대뇌동맥의 죽상 동맥 경화증 환자에서의 두개외강-내강 우회로술(이하 우회로술) 후의 연속적인 혈류 역학적 변화를 $^{99m}Tc$-ECD 아세타졸아마이드 부하 뇌혈류 단일 광자 방출 전산화 단층 촬영(이하 아세타졸아마이드 부하 SPECT)으로 평가하여 중대뇌 동맥의 각 분지별 영역에 대한 우회로술의 혈류역학적 개선효과를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 전향적 방법으로 최근 3개월 내에 혈관 폐색성 징후가 발생하여 우회로술을 시행받은 환자를 대상으로 수술 전과 수술 1 주 후, 3-6 개월 후에 아세타졸아마이드 부하 SPECT를 시행하였다. 영상 분석을 위해 SPM의 SPECT 표준 뇌에 공간 정규화한 후 Anatomical Automated Labeling으로 중대뇌동맥의 지배를 받는 양측 전두, 측두, 두정 영역에 관심 구역을 설정하여 각 관심 영역별로 뇌혈류 지표(PI; $C_{region}/C_{ipsilateral\;cerebellum}$) 및 뇌혈관 예비능 지표$((PI_{acetazolamide}-PI_{basal})/PI_{basal})$로 정하여 이들 지표의 수술 전후 변화를 평가하였다. 결과한 측에 성공적인 우회로술을 시행한 환자 17 명(남:여=12:5, 나이 $53{\pm}2$세)을 분석하였다. 전체적으로 뇌혈류는 수술 1 주 후 유의하게 증가하나 3-6 개월 후 감소하여 수술 이전의 수준으로 유지되었으며 ($1.01{\pm}0.09{\rightarrow}1.06{\pm}0.09}{\rightarrow}1.02{\pm}0.10,\;p=0.005$) 뇌 혈관 예비능은 수술 1 주 후 유의하게 증가한 이후 유의하지는 않으나, 3-6개월 이후까지 계속 호전되었다($-0.14{\pm}0.05{\rightarrow}-0.07{\pm}0.04{\rightarrow}0.05{\pm}0.05,\;p=0.004$). 각 뇌 영역별로 뇌혈류는 두정 영역에서 수술 직후 증가하였다가($1.12{\pm}0.09{\rightarrow}1.18{\pm}0.09,\;p=0.003$) 수술 3-6개월 이후 감소하여($1.12{\pm}0.09,\;p=0.003$) 수술 이전의 수준으로 유지되었다. 뇌혈관 예비능은 수술 측의 전두 영역($-0.15{\pm}0.07{\rightarrow}0.08{\pm}0.05$), 두정 영역($-0.16{\pm}0.07{\rightarrow}-0.07{\pm}0.05$)에서 모두 수술 직후 유의하게 증가하였고(p<0.01) 이후 유의하지는 않으나 3-6개월까지 계속 호전되었다. 결론: 성공적인 우회로술 후 뇌혈류는 전체적으로 유의한 변화가 없었으나 뇌혈관 예비능은 중대뇌동맥 영역 전체에 걸쳐 수술 후 단기간에 유의한 호전을 보였으며 장기간 유지되었다. 따라서 뇌혈관 예비능의 호전여부는 우회로술에 의해 증가된 뇌관류압을 평가할 수 있는 중요한 지표로 생각되며 향후 우회로술에 의한 뇌졸중 재발방지 효과를 알아보기 위해 뇌혈관 예비능의 변화와 예후와의 상관관계에 대한 연구가 필요하리라 생각된다.
목적: McArdle 병은 당원분해의 주요 속도 조절 단계인 당원인산화의 장애로 운동 초기에 적절한 에너지 공급이 이루어지지 않아 운동내성 및 근력약화가 발생하는 상염색체 열성 근육병으로, 저자의 관점 하에 현재까지 보고된 대한민국 McArdle 병은 4례로, 본 논문은 대한민국 McArdle 병 환자를 추가 보고하고 이들의 임상증상 및 유전학적 변이를 밝히고자 한다. 방법: 2006년부터 2011년까지 임상증상과 일반 혈액 및 생화학 검사, 그리고 PYGM 유전자 검사로 확진된 총 3명의 McArdle 병 환자의 전자 차트를 후향적으로 검토하여, 검사 소견, 시행된 운동요법과 약물치료, 그리고 예후를 확인하였다. 돌연변이 분석은 말초 혈액에서 분리한 DNA에서 genomic DNA를 분리하고, primer를이용해PYGM의 20개 exon과 intronic flanking 배열을 증폭한 후 전기영동으로 DNA 염기서열을 분석하였다. 결과: 세 증례의 증상 발생 평균 연령은 $10.33{\pm}4.73$ 세로, 공통적으로 심한 근육통, 근육부종을 동반한 잦은 횡문근융해증, 높은 기저 혈청 크레아틴키나아제과 마이오글로빈 농도, 뚜렷하지 않은 second wind phenomenon을 보였다. 근육생검 결과, 증례 1은 정상소견을 보였으나, 증례 2는 subsarcolemmal 공간 내 당원침착과 적색열의 퇴행 및 괴사, 증례 3은 periodic acid Schiff stain에 염색되는 물질을 갖는 공포와 내핵을 포함한 근섬유 소견을 보여 당원축적증에 합당한 양상을 보였다. 결론: PYGM 염기서열 분석 결과에서는 증례 1에서 $p.Arg50^*$;p.Trp798Arg, 증례 2에서 $p.Arg50^*$;p.Glu779 del, 증례 3에서 $p.Asp511Thrfs^*28$;p.Phe710 del 복합 이형 접합자 돌연변이를 보였다.
공 교의료보험 적용대상자들 중 1992년 건강검진 수검 피보험자와 1993년 건강검진 수검 피부양자를 대상으로 사망에 영향을 미치는 요인에 관한 코호트내 환자-대조군 연구를 실시한 결과는 다음과 같다. '93-'97년도 자료의 분석에서 사망과 정상관 관계를 보인 변수는 수축기 혈압, 이완기 혈압, 혈당, AST, 요당, 요단백, 음주('자주 마신다'), 흡연, 건강인지, 영양제 복용, 수혈이었다. 사망과 역상관 관계를 보인 변수는 커피 음용이었다. 비만도와 혈중 콜레스테롤은 사망과 J형의 상관관계를 보였다. '96-97년 자료만을 이용하여 분석한 경우도 '93-'97년 자료와 관련성의 방향은 동일하였으나, 비만$(25-30kg/m^2)$과 콜레스테롤(240 mg/dL이상)의 사망 예방효과는 '93-'97년 자료에 비해 '96-'97년 자료에서 감소함으로써 '93-'94년 자료에 결과-원인 관계가 일부 개재되었을 가능성을 배제할 수 없었다.
국내에서 처음으로 기관식도기형에 관하여 대한소아외과 학회 회원을 대상으로 조사하였다. 본 연구는 두 부분으로 구성되어 있었는데 하나는 최근 3년간 출생한 기관식도기형의 등록된 자료를 분석하여 국내의 기관식도기형의 현황 즉 발병율 처치 및 치료 결과등에 관한 총체적인 경향을 외국과 비교 분석하여 우리 자료와 구미 보고와의 차별성 및 유사성을 분석하고저 했으며, 다른 하나는 질문서(questionnaires) 분석을 토대로 11차 대한소아외과학회 학술대회에서 토의된 내용을 기초로 회원들의 식도기형의 진단 치료, 술후 관리, 합병증 등에 대한 경험과 의견을 종합하여 고안을 작성하였다.
정부는 과학기술이 실현할 긍정적 미래사회의 모습을 보여주고 장기적인 과학 기술 발전의 가이드라인을 제시하기 위하여 "2040 과학기술 미래비전"을 수립하였다. 과학 기술 미래비전은 글로벌 메가트렌드와 한국사회의 변화를 전망하고 이를 바탕으로 과학기술적 비전을 수립하였으며 비전달성을 위한 25대 미래핵심기술분야를 도출하였다. 이에 대한 후속작업으로, 과학기술 미래비전 구현을 위한 연구개발 전략이 수립되었다. 연구개발 전략은, 25대 미래핵심기술분야별로 특히 미래과학기술발전을 주도해나갈 미래주도기술을 선정하고 그에 대한 정부R&D 투자현황 분석과 향후 투자방향성으로 구성된다. 미래사회를 주도할 기술의 선제적 발굴과 그에 대한 정부의 전략적 정책설정은 기술선도국으로 도약하기 위한 필수조건이라고 할 수 있고, 이에 따라 미래기술 발굴 노력이 확대되고 있다. 기존의 미래 기술 발굴에는 전문가들의 패널토론이나 전문가평가를 통한 포트폴리오분석 등 정성적 방법론을 활용하였다. 그러나 일부 전문가에게 의존해야 하는 정성적 방법론은 객관성의 부족 등 한계가 존재한다. 따라서 이러한 한계점을 보완하기 위한 정량적 방법론이 시도되고 있는데, 본 연구에서는 논문서지자료를 분석하여 과학지도를 작성하는 방법을 활용한 미래기술 발굴 방법을 제안한다. 또한 미래기술에 대한 정부R&D 정책은 일반적으로 기술이 실현될 때까지 정부지원방향을 단일하게 제시하는 경우가 대부분이다. 본 연구에서는 이를 중간시점과 기술실현시점 등 2단계로 구분하여 구간별로 정부R&D에 대한 투자포트포리오를 제시함으로써 전략적 측면을 강화할 수 있는 방안을 제안한다. 본 연구를 통해 다음과 같은 정책적 시사점을 확인할 수 있다. 첫째, 미래기술 발굴에 대한 정량적 방법론과 정성적 방법론의 결합 가능성을 통해 기존의 한계점을 보완할 수 있다. 둘째, 정부R&D의 투자방향성을 동적으로 제시하여 전략성을 제고하고 부처간 또는 연구수행 주체간 연계를 강화할 수 있다. 향후 본 연구의 결과가 "2040 과학기술 미래비전"의 구현을 위한 실천적 전략으로서 유용하게 적용되는 한편, 미래기술 발굴 및 정책설정의 방법론으로서 널리 활용되기를 기대한다.
심실대혈관 연결 이상을 교정하기 위한 Lecompte 술식은 폐동맥 협착의 재건을 위해 심장외 도관이 필요없는 장점이 있다. 저자들은 Lecompte 술식의 장기 성적을 분석하여 그 효과와 적용 가능성을 평가하였다. 대상 및 방법: 1988년 7월부터 2004년 4월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서는 총 46명의 환아에서 상기 술식을 시행하였다. 평균 연령은 29.2$\pm$20.3 (범위: 3∼83)개월이었다. 술전 진단은 심실중격결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 완전대혈관 전위가 30명이었고(65.2%), 페동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양대혈관 우심실 기시가 14명(30.4%), 방실중격 결손과 페동맥 협착을 동반한 완전대혈관 전위가 1명(2.2%), 폐동맥 협착을 동반한 양대혈관 좌심실 기시가 1명(2.2%)에서 있었다. 결과: 대상 환자 중 2명(4.4%)의 조기 사망이 있었으며, 3명(6.8%)의 만기 사망이 있었다. 평균 추적 관찰 기간은 11.2$\pm$6.9년이었다. 18명(43.9%)에서 30 mmHg 이상의 우심실 유출로 협착이 있었으며, 그 주된 원인은 15명(83.3%)에서 석회화된 단엽 판막 때문이었다. 17명(37.0%)에서 재수술을 시행하였으며, 재수술을 시행한 원인은 우심실유출로 협착이 15명(32.6%), 잔존 심실 중격 결손이 5명, 좌심실 유출로 협착이 4명, 폐동맥판막 폐쇄부전이 3명, 기타 4명이었다. 누적 생존율은 10년에 91.3$\pm$4.2%였으며, 15년에 87.0$\pm$5.8%였다. 잔존 우심실 유출로 협착에 대한 재수술 없이 생존할 확률은 5년에 90.6$\pm$4.5%였으며, 10년에 73.9$\pm$7.3%였으며, 15년에 54.0$\pm$10.4%였다. 결론: Lecompte 술식은 페동맥 협착을 갖는 많은 선천성 심기형에 대한 효과적인 치료 방법이다. 좋은 장기 성적을 보이며, 어린 연령에서도 시행할 수 있으나, 단엽 판막의 퇴행성 변화에 의한 우심실 유출로 협착의 재발이 해결되어야 할 문제이다.
배경: 최소 침습적 심장 수술은 전통적인 정중 흉골 절개술에 비해 수술 후 조기 회복 및 우수한 미용적 효과 등의 장점이 있지만 승모판막 성형술과 같이 복잡한 개심술에서의 성적은 아직 국내에 보고된 바 없다. 본 연구에서는 승모판 폐쇄 부전증의 환자군에서 로봇을 이용한 최소 침습적 승모판 성형수술의 유용성에 관해 정중 흉골 절개술과 비교하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1993년 12월부터 2005년 12월까지 승모판막 폐쇄 부전으로 승모판막 성형술을 시행받은 520명의 환자를 연구대상으로 하였다. 이 중 정중 흉골 절개술을 통하여 승모판 성형술을 시행한 군을 S군(n=432), 최소 침습적 우측 개흉술을 이용한 환자군을 M군(n=88)으로 하여 임상 결과를 비교하였다. 우측 개흉술시에는 AESOP (Automated Endoscopic System for Optimal Positioning) 3000이라는 로봇을 이용하여 5 cm 이하의 절개로 수술을 시행하였다. 결과: 양 군 간의 나이, 성별, 수술 전 좌심실 구출률 등은 양 군 간의 차이는 없었다. S군에서 2예의 조기 사망이 있었으나 M군에서는 수술 사망예가 없었다. M군이 대동맥 차단 시간과 심폐기 가동 시간은 S군에 비해 유의하게 길었지만, 중환자실 재원기간과 수술 후 재원 일수는 S군에 비해 유의하게 짧았다. 제한된 절개에도 M군에서 승모판막 성형술식에 사용된 수술 술기는 제한이 없었으며, 술 후 의미있는 잔존 승모판막 폐쇄부전증의 빈도는 양 군에서 유사하였다 결론: 최소 침습적 우측 개흉술을 통한 승모판막 성형술을 시행하더라도 조기 성적은 차이가 없었다. 향후 최소 침습적 승모판막 성형술의 중-장기 성적의 관찰을 요하며 본 연구를 바탕으로 승모판막 성형술의 일차적인 접근 방법으로 최소 침습적 개흉술이 보다 폭넓게 시행될 수 있을 것으로 기대한다.
연구배경: 인체에 이식된 동종 혹은 이종조직은 궁극적으로 석회화 변성이 일어난다. 저자들은 독자적인 항석회화 처리법을 이용해 석회화에 내구성을 가진 심혈관용 조직첨포를 개발하였다. 재료 및 방법:도축장에서 채취한 신선한 소의 심막을 Hank 용액에 담아 실험실로 이송하였다. 불필요한 부분을 절제해 낸 심낭조직을 0.65% glutaraldehyde 용액(4$^{\circ}C$)에 1주일 동안 저장한 다음 phophate-buffered saline 용액(pH 7.4)로 세척하였다. 이후 2.5% 술폰산화 폴리에틸렌옥사이드(PEO-SO3) 용액으로 실온에서 2일 동안 처리한 다음 4$^{\circ}C$ NaBH4용액으로 16시간 동안 환원시켰다. 실험은 글루타르알데하이드 용액으로만 처리한 심막첨포와 항석회화 처리된 심막첨포를 각각 대조군(GA군, n=4)과 실험군(PEO-SO3군, n=4)으로 나누어 혈관벽에 이식하여 석회화 변성 정도를 비교하였다. 실험모델은 성견의 폐동맥과 대동맥 벽의 일부를 절제한 후 심막첨포로 재건하는 방법을 이용하였고, 수술 후 평균 1개월 째에 이식된 첨포를 적출하여 조직병리 변화와 칼슘 및 인 함량을 측정하였다. 결과: 실험군이 대조군에 비해 조직 위축 변성, 칼슘(폐동맥; 1.55$\pm$0.29 vs. 6.72$\pm$0.70 mg/g, 대동맥; 7.10$\pm$1.05 vs. 13.81$\pm$2.33 mg/g) 및 인의 침착량 (폐동맥; 2.58$\pm$0.40 vs. 12.60$\pm$3.40 mg/g, 대동맥; 8.11$\pm$1.07 mg/g vs. 19.33$\pm$4.31 mg/g)이 현저하게 적었다 (P<0.01). 결론:이상의 결과에서 PEO-SO$_3$로 처리한 조직첨포는, 비록 단기관찰 결과이지만, 충분한 석회화 내성을 보이며 이 조직첨포의 장기적인 안정성과 적합성에 대해서는 계속적인 연구가 필요할 것이다.
연구배경: 비소세포성 폐암에서 장측 흉막 침범은 CT로 평가된 적이 드물고, CT상 기관지혈관속 비후는 병리적으로 확인되는 적이 드물다. 이들 침범양상이 국소적 재발과 원격 재발 그리고 생존에 영향을 미치는 요인을 분석하고자한다. 방법: 1986년에서 1995년까지 NSCLC로 근치적 수술을 시행 받은 434예 중에서 적어도 18개월에서 최장 103개월까지 추적 관찰하여 국소적 재발과 원격 전이 그리고 생존 여부를 확인한 81예를 대상으로 하였다. 장측 흉막 침범 여부 그리고 동측 폐엽 기관지혈관속 비후 여부에 따른 국소적 재발과 원격 전이 그리고 생존에 미치는 영향을 분석하였다. 장측 흉막 침범의 평가를 위해 고해상도 전산화 단충 촬영을 시행하고, 흉막이나 폐열에 근접한 종괴가 있었던 32예를 가지고 장측 흉막 침범 여부에 대한 고해상도 전산화단층촬영의 유용성을 알아보았다. 결과: CT상 종괴가 폐열을 건너간 경우에 장측 흉막 침범 진단에 대한 각각 높은 양성, 음성 예측도를 보였다(100%, 100%). 종괴와 면한 열이 종괴와 붙어 있거나 누르고 있는 경우 중에 불규칙한 변연을 보이는 2예에서는 모두 장측 흉막 침범을 보였다. 병리학적으로 확인된 장층 흉막 침범 여부는 국소적 재발에 유의한 차이가 있었고 (p<.05), 생존율에도 차이가 있었다(p<.05). CT상 동측 폐엽 기관지혈관속 비후 여부는 국소적 재발과 원격재발 모두 유의한 차이가 없었으나, 생존율에는 유의한 차이가 있었다(p<.05). 결론: 창측 흉막 침범 여부 그리고 CT상 동측 폐엽 기관지 혈관속 비후 여부는 재발와 생존에 영향을 미치는 요인으로 확인되었다. 따라서 장측 흉막 침범에 대한 CT의 분석과 기관지혈관속 비후의 병리학적 확인은 폐암환자의 예후 추정에 중요하다.
목 적 ; Alport 증후군은 1927년 Alport에 의해 처음 보고된 유전성 신질환으로 전신적으로 기저막에 영향을 미쳐 계속적으로 진행하는 신질환과 감각신경성 난청, 눈의 이상, 전자현미경상 특징적 소견, 그리고 대부분의 경우 가족력 동반을 특징으로 한다. 저자들은 Alport 증후군 환아의 임상적 특징을 중심으로 관찰하여 이 질환의 예후에 관련된 위험요인을 알아보고자 후향적 조사를 시행하였다. 대상 및 방법 : 1980년 1월부터 1999년 12월까지 20년동안 소아과에서 시행한 신장조직검사에서 Alport 증후군으로 진단 후 추적관찰이 가능하였던 환아 24명을 대상으로 하였다. 처음 내원 당시와 현재의 신장기능을 비교하여 현재까지 정상의 신장기능을 유지하고 있는 군(Group I)과 만성신부전으로 진행한 군(Group II)으로 나누어 Group I과 Group II간의 여러 가지 임상양상을 비교하였으며 통계학적 방법으로는 비모수검정법을 이용하였다. 결 과 : 24명의 환아 중 남녀의 비는 3:1이였고 신증상 발현시의 연령은 평균 $5.2{\pm}3.6세$였으며 내원 당시 나이는 평균 $7.8{\pm}4.4세$였다. 처음 내원 당시의 주증상은 육안적 혈뇨가 15예($62\%$)로 가장 많았고, 진단 당시의 환아들의 임상양상으로는 가족력이 있는 경우가 17예($70\%$), 육안적 혈뇨는 18예($75\%$), 단백뇨가 있었던 경우가 14예($58\%$), 부종은 14예($58\%$), 고혈압은 6예($25\%$)에서 관찰되었다. 전체 24명의 환아 중 만성신부전으로 진행된 경우는 11예($46\%$)였고, 이 중 말기신부전으로 진행되어 신장이식 후 관찰 중인 경우가 7예($29\%$) 있었다. 청각이상소견을 보인 경우는 12예($50\%$)였으며, 안과적 정밀검사상 이상소견을 보인 경우는 5예($21\%$)였다. 신증상 발현이후 계속해서 신장기능이 유지되고 있는 집단을 Group I(n=13), 만성신부전으로 진행한 집단을 Group II(n=11)라고 할 때, 이 두 집단 사이의 진단당시의 임상양상의 차이를 보면 고혈압, 단백뇨 및 부종의 빈도가 Group I에서 통계적으로 유의하게 증가되어 있으며, 임상병리검사 소견에서는 혈중 총단백량, 알부민, creatinine 청소율이 Group I에서 통계적으로 유의하게 감소되어 있고, BUN, creatinine은 통계적으로 유의하게 증가되었다. 결 론 : Alport 증후군 환아에서 임상적으로 유의미한 예후와 관련된 위험요인으로는 진단시의 고혈압, 부종, 단백뇨 유무 여부와 혈중 총단백량, 알부민, BUN, creatinine, 사구체 여과율이 중요하며, 이런 가능한 위험요인의 분석과 관찰이 Alport 증후군 환아의 치료와 예후 인지에 많은 도움이 되리라 사료된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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제 13 조 (홈페이지 저작권)
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제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
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제 16 조 (서비스 이용제한)
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제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
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제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.