서론: 종래의 PET 영상 재구성에 있어서 FBP 등에 비해 3차원 반복 재구성 방법이 일반적으로 대체하고 있으며, 이것은 검출기 기하학적 특성과 완벽한 3차원 산란 평가 및 저잡음 randoms 평가 등의 더 진보된 재구성 알고리즘을 제공하고 활용되고 있다. 최근에 SharpIR알고리즘은 3차원 반복 재구성 알고리즘으로 PET 검출기 응답 정보를 통합하여 PET 영상의 잡음을 효과적으로 감소시켜 대조도를 향상 시키기 위한 것으로 알려지고 있다. 본 연구에서는 새로운 반복 시스템 모델인 SharpIR에 대한 성능 평가와 임상에서의 적용 가능성에 대해 알아보고자 한다. 실험재료 및 방법: 검출기 응답에 대한 분해능을 측정하기 위해 유리관(내경 1.1 mm, 두께 0.2 mm)에 $^{18}F$-FDG (250 MBq/mL)을 주입하여 축 방향 시야의 중심과 축 방향으로 5, 10, 15, 20 cm만큼 떨어진 지점에서 획득하였고 VUE point HD와 VUE point HD-SharpIR로 재구성하여 각각의 영상에서 반치폭을 구하였다. 또한 영상품질평가로 image quality phantom (NU2-2001)을 이용하여, 여러 개의 각각 다른 반지름을 가지는 원형구에 cold (직경 28, 37 mm)와 ho (직경 10, 13, 17, 22 mm)부분을 나누어 배경잡음을 주고 영상의 대조도를 평가하였다. 획득된 영상은 VUE point HD와 VUE point HD-SharpIR로 재구성을 하였다. 임상실험에서는 전신검사를 시행받은 환자 중 병소가 있는 환자 10명을 대상으로 VUE point HD와 VUE point HD-SharpIR로 재구성하였다. 이때 iterations을 1~10까지 변경하여 병소 부위와 간 부위에 관심영역을 설정하여 대조도를 평가하였다. 결과: VUE point HD로 재구성한 영상에서는 시야 중심으로부터 축방향 거리 증가와 함께 반치폭이 함께 증가하였지만 VUE point HD-SharpIR로 재구성한 영상에서는 거리가 증가하여도 일정한 반치폭을 나타냈다. 대조도는 팬텀 실험과 임상 실험에서 VUE point HD-SharpIR이 VUE point HD보다 대조도의 향상을 나타냈다. 결론: 검출기 시스템 응답에 대한 더 많은 정보를 포함시킴으로써 SharpIR 알고리즘은 VUE point HD에서 사용되는 기본 모델의 정확성을 향상시켰다. 또한 SharpIR은 VUE point HD보다 각각의 복셀에 관련된 더 많은 측정 위치를 가지는 시스템 모델이기 때문에 더욱 정교한 재구성 모델의 결과를 나타내기 위해 더 많은 반복이 걸린다. 결론적으로 SharpIR은 PET 영상에서 대조도를 향상시켰고 임상에서 적용할 수 있는 최적화된 재구성 조건을 알아보기 위해 종단적 연구를 통해 적용한다면 임상에서 유용하게 사용될 것이다.
국내에서 폐 유상피 혈관내피종이 악성으로 진행하여 사망한 예는 1예만 보고되어 있다. 단일 폐결절이 있는 환자에서 개흉 폐절제술후 병리조직학적으로 종양세포의 유사분열과 괴사를 동반하여 악성 유상피 혈관내피종으로 진단하고 예후가 불량할 것으로 예상되는 1예와 단순 흉부 촬영상 양측 다발성 폐결절이 있는 무증상 환자에서 비디오 흉강경 폐생검으로 폐 유상피 혈관내피종을 진단 후 조직학적 및 임상적으로 악성 소견 없이 경과를 관찰 중인 1예 및 양측 폐의 다발성 결절성 병변과 늑막액을 동반하여 개흉 폐생검으로 폐 유상피 혈관내피종을 진단 후 호흡부전으로 사망한 1예의 폐 유상피 혈관내피종 3예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
혈관육종은 매우 드문 악성종양으로 고령 남자의 두피나 얼굴에 주로 발생하며, 폐로 전이되는 경우가 있다. 폐전이의 경우 객혈, 기흉 등의 호흡기계 증상을 일으킬 수 있다. 저자들은 혈관육종의 폐전이가 낭성변화를 일으켜 기흉 및 혈흉을 초래한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
목적 : 제Ia형 당원병 (Type Ia Glycogen storage disease)은 Glucose-6-phosphathase 결핍으로 간, 신장, 장 (intestine)에 글리코겐이 축적되는 대사성 질환으로 상염색체 열성으로 유전되는 매우 드문 질환이다. 1929년 von Gierke에 의해 처음으로 보고된 이래, 현재 외국에서는 prenatal molecular diagnosis까지 가능하고 국내에서는 1972년 서등이 최초로 보고하였으며, 그 이후 임상양상 및 조직생검소견으로 진단된 예가 십여례 있었고, 1990년 김 등이 간조직내에 결핍된 효소를 검사하여 4례를 보고하였다. 이에 연자들은 임상소견, 간 및 신장 조직생검, 그리고 간조직내에서의 Glucose-6-phosphatase 효소의 결핍을 확인하여 von Gierke disease로 확진된 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례 : 환아는 18년 7개월된 남아로 출생시부터 복부 팽만을 보여 2세경 본원에 내원하여 복부초음파 및 동위원소 촬영상 간의 혈관종 진단받고, 추적 관찰없이 지내다가 13세때 신장이 135cm으로 3 percentile 미만의 저신장을 주소로 내원하여, 혈액검사상, SGOT/PT는 51/44 IU/L로 약간 증가되어 있으며, 복부 초음파상 간종대는 지속적으로 보였으나, 그외 특이소견은 없었다. 가족성 저신장으로 진단후 2년6개월간 성장호르몬 치료받으며 외래 추적관찰중 내원 5개월전 고혈압, 단백뇨, 고지혈증 및 elevated SGOT/PT를 주소로 정밀검사위해 입원하였다. 내원당시 키는 159 cm(<3 percentile),몸무게는 54 kg(10-25 percentile)이었고 혈압은 160/110 mmHg(>95 percentile)로 고혈압 소견보였다. 금번 입원시 말초혈액검사, 전해질 검사 및 혈당은 모두 정상이었고, SGOT/PT가 51/60 IU/L 약간 증가 되었고, 혈중 콜레스테롤치는 307 mg/dL, 요산이 9.2 mg/dL로 증가된 것 외에는 특이소견 업었다. 24시간 소변검사상 단백은 1.3gm, 크레아티닌 1028 mg, Ccr $114ml/min/1.73m^2$ 이였다. 복부 초음파와 CT scan상 간에 다발성 선종이 보였고, 상기 임상소견상 당원병 의심되어 신장과 간의 생검을 시행화여 간과 신장에서 모두 글리코겐의 축적을 관찰할 수 있었고, 선종부위의 생검에서도 선종으로 확인되었으며 악성변화는 없었다. 간조직을 이용한 효소검사상 Glucose-6-phosphatase에 대한 정량검사상 0.847 nM/min/mg protein으로 상당히 저하되어 있었다. 위, 소장 내시경 검사도 시행하여 조직검사까지 시행하였으나 글리코겐의 침착을 볼 수 없었다. 환아는 현재 고혈압 치료제 및 Allopurionol과 식이조절하며 외래에서 추적 관찰 중이다. 결 론 : 저자들은 임상증세, 간과 신장의 조직생검, 그리고 간 조직의 Glucose-6-phosphatase효소 검사를 시행하여 제Ia형 당원병으로 확진된 1례를 보고하는 바이다.
HT-1은 FAH의 돌연변이에 의한 FAH의 결함으로 타이로신 대사의 중간산물인 FAA, SA가 간세포, 신세뇨관 세포에 축적되어 증상을 일으키는 대사이상 질환의 일종이다. 생후 6개월 내에 증상이 발현되는 급성형의 경우 간기능 저하에 따른 간부전, 응고장애, Fanconi 증후군, FAA 축적에 의한 델타-아미노레부릭산 탈수효소의 기능 저하에 의한 포르피린증 유사 증상이 발생한다. 증상이 생후 12개월 이후 발현되는 만성형의 경우 간경화, 간세포암종, 저인산혈증 구루병, 인지기능 저하와 같은 증상이 발생할 수 있다. 본 증례는 생후 20개월 경 간비장비대, 내반슬, 대상산증으로 대사이상질환 감별을 위하여 시행한 탠덤매스 분석에서 특이 소견이 보고되지 않았으나, 57개월에 시행한 복부 초음파 검사에서 간경화, 소변 유기산 분석에서 SA 상승, NGS에서 FAH 돌연변이 c.107T>C (p.Ile 36Thr), c.614T>C (pPhe205Ser)가 확인되어 HT-1이 진단된 증례로, 환아는 현재까지 NTBC 및 단백제한식이를 유지하며 특이 합병증 없이 외래 추적관찰 중이다. HT-1은 혈장 타이로신 농도가 증가하지 않는 경우도 있으며, 만성형의 경우 임상양상이 생후 12개월 이후에 나타나므로 탠덤매스 검사에서 음성 소견이 보고되어도 임상적으로 의심되는 경우 소변 유기산 분석과 같은 추가적 검사가 필요하다. 또한 기존의 탠덤매스 분석을 통하여는 HT-1이 진단되지 않는 경우가 있을 수 있어, 신생아 선별검사에서 혈장 타이로신 농도뿐 아니라 SA 농도도 추가로 확인하는 것의 비용 편익에 대한 추가적 연구가 필요하다.
목적 : 본 연구에서는 원발성 간암의 국소 방사선치료 시 조사선량을 높여준 것이 종양의 반응의 향상을 유도하였는지 분석하고자 하였다. 또한, 저선량을 조사하였던 환자들과 고선량을 조사하였던 환자들의 종양의 반응 및 부작용과 이에 영향을 미치는 인자들을 분석함으로써 향후 적절한 조사선량 범위를 결정하는데 유용한 기준을 제시하고자 하였다. 대상 및 방법 : 대상 환자의 선정 기준은 방사선치료의 과거력이 없는 경우, 간외전이가 없는 경우, 간경변증의 정도가 Child's class A 또는 B군인 경우, 종양이 전체 간 용적의 2/3를 넘지 않는 경우, 전신수행도가 ECOG 3기 이상으로 악화되지 않은 경우로 하였다. 1992년 1월부터 2000년 3월까지 원발성 간암에 국소 방사선치료를 시행 받은 환자들 중 158명이 연구 대상에 포함되었다. 조사영역은 종양과 주변 부위 $2\~3\;cm$를 포함하였고 일일 1.8 Gy씩 주 5회 조사되었다. 방사선치료 전과 종료 후 $4\~6$주째의 컴퓨터 단층 촬영 영상 및 자기 공명 영상, 간동맥 혈관 촬영 영상 등을 이용하여 조사영역 내의 종양의 반응을 평가하였다. 주 1회 혈액 검사를 시행하여 말초 혈액 혈구수 및 간기능을 관찰하였다. 치료의 종료 후 체중 증가, 복수, 간종대 등의 소견을 관찰하였고 4주와 8주에 간기능 검사를 시행하였다. 위장관계의 부작용은 상부위장관 내시경을 시행하여 확인하였다. 종양의 관해 정도에 따라 반응군과 비반응군으로 구분한 후 조사선량의 분포를 통계적으로 분석하였다. 또한, 연구대상을 조사선량에 따라 세 군으로 분류하고 종양의 반응과 임상적 특성을 분석하였다. 결과 : 종양의 반응은 106명이 부분 관해를 보여서 반응군의 비율은 $67.1\%$이었다. 완전 관해는 없었다. 종양이 $50\%$ 이하로 감소된 경우가 41명$(25.9\%)$, 종양의 진행을 보인 경우가 11명$(7\%)$이었다. 반응군의 평균 조사선량은 $50.1{\pm}6.6\;Gy$이었고 비반응군의 평균 조사선량은 $44.3{\pm}9.0\;Gy$로 통계적으로 의미 있는 차이를 보였다. 다변량 분석에서도 조사선량이 p-value 0.001로 유일하게 의미 있는 인자로 나타났다. 종양의 반응률은 조사선량이 40 Gy 미만인 군에서 $29.2\%$, 40 Gy에서 50 Gy사이인 군에서 $68.6\%$, 50 Gy를 넘는 환자 군에서 $77.1\%$로 나타났다. 종양의 크기는 40 Gy 미만인 군에서 $9.8{\pm}2.6\;cm$, 40 Gy에서 50 Gy사이인 군에서 $9.8{\pm}2.6\;cm$, 50 Gy를 넘는 환자 군에서 $8.3{\pm}3.2\;cm$로 고선량을 조사한 군에서 작았다. 간문맥 혈전증은 각각 $66.7\%,\;64.7\%,\;37.3\%$에서 양성으로 50 Gy를 넘는 선량이 조사된 군에서 상대적으로 간문맥 혈전증의 양성률이 낮았다. 방사선 간염, 십이지장의 궤양은 조사선량을 증가시킬수록 증가하는 경향을 나타내었다. 경미한 정도의 복수가 발생하거나 전형적인 방사선 간염의 발생, 위장관계의 염증 등이 치료 전 간경변증이 심할수록 현저히 많이 발생하는 경향을 보였다. 결론 : 원발성 간암에서 국소 방사선치료를 시행하는 경우 고선량이 조사될수록 반응군의 비율이 증가하는 선량반응 관계가 성립함을 확인할 수 있었다. 고선량이 조사될수록 대상 환자의 종양의 크기가 작았고 간문맥 혈전증의 비율도 적었는데 이는 병기가 낮은 경우 완치를 목표로 오히려 고선량을 투여하는 경향 때문으로 생각되었다. 조사선량이 50 Gy를 넘는 경우 조사선량의 증가에 따른 반응률의 향상이 현저하지 않은 반면 방사선 간염의 발생은 간경변증의 정도에 크게 영향을 받는다는 점을 고려할 때, 조사선량의 증가는 반드시 치료를 받는 대상 환자의 간기능과 간경변증의 정도 등을 고려하여 조심스럽게 진행되어야 할 것으로 생각된다.
목적 : 수술적 절제가 불가능한 원발성 간암 환자들을 대상으로 삼차원적인 방사선치료계획 시스템을 이용한 입체조형 방사선치료를 전향적으로 실시하고 조기 임상 결과를 분석하였다. 또한, 이를 통해 원발성 간암의 비수술적 치료에서 입체조형 방사선치료의 잠재적인 역할과 가능성을 판단해 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1995년 1월부터 1997년 6월까지 원발성 간암으로 진단 후 입체조형 방사선치료의 기법을 적용하여 치료를 받은 17명의 환자가 본 연구 대상에 포함되었다. 대상 환자의 선정 기준은 방사선치료의 과거력이 없는 경우, 간외 전이가 없는 경우, 간경변증의 정도가 Child-Pugh classification A또는 B군인 경우, 종양이 전체 간 용적의 2/3를 넘지 않는 경우, 전신수행도가 European Cooperative Oncology Group (ECOG) 3기 이상으로 악화되지 않은 경우이었다. 15명의 환자에서 경동맥화학색전술과 입체조형 방사선치료의 병용요법이 시행되었다. 대상 환자는 In-ternational Union Against Cancer (UICC) 병기별로 II기 1명, III기 8명, IVA기 8명이었다. 4명의 환자에서 간문맥 혈전증이 동반되었으며, 종양의 평균 직경은 8 cm이었다. 조사영역은 종양과 주변 1.5 cm이었고 조사선량의 분포는 $36\~60\;Gy$로 중앙값은 59.4 Gy이었다. 종양의 반응은 치료 후 $4\~8$주에 시행한 영상 진단을 기준으로 평가하였다. 추적관찰기간의 중앙값은 15개월이었다. 결과 : 2년 생존율은 $21.2\%$였고 평균 생존 기간은 19개월이었다. 완전 반응과 부분 반응을 포함하여 11명의 환자에서 치료에 대한 반응을 보여 반응률은 $64.7\%$였다. 종양의 진행을 보인 환자는 3명으로 이 중 2명의 환자가 조사영역 밖에서 종양의 진행을 보였다. 추적 기간 중 6명의 환자에서 원격 전이가 나타났고 폐 전이와 뼈 전이가 각각 5명과 1명이었다. 삼차원 입체 조형 치료와 관련된 것으로 판단되는 방사선 간염은 발생하지 않았으며 Grade 2의 위염과 십이지장염이 각각 1명씩 발생했다. 치료로 인해 사망하였던 경우는 없었다. 결론 : 절제 불가능한 원발성 간암의 치료에 입체조형 방사선치료를 적용할 것은 비교적 안전하였고 실제적인 치료 효과를 나타내었다. 향후 원발성 간암의 비수술적 치료에 입체조형 방사선치료의 역할이 기대되며 이 치료법의 우수성을 입증하기 위한 제 3상 연구가 뒤따라야 할 것으로 사료된다.
목적: 하지 부종은 진행된 말기 암 환자에서 흔하게 발생하는 증상이며 치료하기 어렵다고 생각되고 있다. 우리는 말기 암 환자에서 하지 부종의 특성을 분석하고 원인과 치료에 관한 기본 정보를 얻기 위해 연구를 하였다. 방법: 하지 부종이 있는 환자에서 이학적 검사를 시행하고 부종의 범위, 정도, 혈액 검사(creatinine, albumin)을 시행하였다. 심부정맥 혈전증이 의심되는 환자는 Doppler 초음파를 시행하고 림프부종이 의심되는 환자는 복부 컴퓨터 단층 촬영을 시행하였다. 부종 정도는 NCI의 림프부종 평가를 이용하여 시행하였으며 증상의 호전은 부종의 정도가 1 이상 감소한 경우 호전이라 하였다. 결과: 2003년 3월부터 2004년 1월까지 총 154명의 호스피스 입원 환자 중 하지부종 환자는 39명이었으며 이 중 6명은 상지부종과 하지부종이 모두 있었다. 이 들의 원인 질환은 위암(7명), 폐암(6명), 간담도암(5명), 간암(5명), 대장암(5명), 췌장암(2명), 기타(9명)이었다. 원인으로써는 저알부민혈증(11명), 림프부종(10명), 심부정맥혈전증(7명), 하대정맥 또는 문정맥 폐쇄(6명), 의존성 부종(5명)이었다. 치료로는 하지 거상과 이뇨제를 사용하였으며 심부정맥 혈전증이 있는 경우는 탄력 스타킹을, 림프부종이 있는 경우에는 맛사지와 공기 압축을 이용한 재활 치료를 하였다. 전체 2/3환자에서 증상 호전이 관찰되었다. 결론: 말기 암 환자에서 하지 부종의 빈도는 25.3%로 높으며 원인 질환으로는 저알부민 혈증, 림프부종, 심부정맥혈전증, 의존성 부종 등 다양하다. 적극적인 비침습적 치료로 충분한 증상호전을 가져 올 수 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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