Neonatal hemochromatosis (NH) is a severe neonatal liver injury that is confirmed by extra-hepatic iron accumulation. Although a recent study described treating NH with exchange transfusions and intravenous immunoglobulin, liver transplantation should be considered for patients with severe liver failure that does not respond to other medical treatment. Herein, we report the case of a two-month-old female infant who presented with persistent ascites and hyperbilirubinemia. Her laboratory findings demonstrated severe coagulopathy, high indirect and direct bilirubin levels, and high ferritin levels. Abdominal magnetic resonance imaging presented low signal intensity in the liver on T2-weighted images, suggesting iron deposition. The infant was diagnosed with NH as a result of the clinical findings and after congenital infection and metabolic diseases were excluded. The infant was successfully treated with a living-donor liver transplantation. Living related liver transplantation should be considered as a treatment option for NH in infants.
KSII Transactions on Internet and Information Systems (TIIS)
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v.16
no.1
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pp.16-37
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2022
Accurate liver segment segmentation based on radiological images is indispensable for the preoperative analysis of liver tumor resection surgery. However, most of the existing segmentation methods are not feasible to be used directly for this task due to the challenge of exact edge prediction with some tiny and slender vessels as its clinical segmentation criterion. To address this problem, we propose a novel deep learning based segmentation model, called Boundary-Aware Dual Attention Liver Segment Segmentation Model (BADA). This model can improve the segmentation accuracy of liver segments with enhancing the edges including the vessels serving as segment boundaries. In our model, the dual gated attention is proposed, which composes of a spatial attention module and a semantic attention module. The spatial attention module enhances the weights of key edge regions by concerning about the salient intensity changes, while the semantic attention amplifies the contribution of filters that can extract more discriminative feature information by weighting the significant convolution channels. Simultaneously, we build a dataset of liver segments including 59 clinic cases with dynamically contrast enhanced MRI(Magnetic Resonance Imaging) of portal vein stage, which annotated by several professional radiologists. Comparing with several state-of-the-art methods and baseline segmentation methods, we achieve the best results on this clinic liver segment segmentation dataset, where Mean Dice, Mean Sensitivity and Mean Positive Predicted Value reach 89.01%, 87.71% and 90.67%, respectively.
Manganese is an essential element in the body. It is mainly deposited in the liver and to a lesser degree in the basal ganglia of the brain and eliminated through the bile duct. Rapid turnover of managanese in the body makes it difficult to evaluate the manganese exposure in workers, esecially in those with irregular or intermittent exposure, like welders. Therefore, conventional biomarkers, including blood and urine manganese can provide only a limited information about the long-tern or cumulative exposure to manganese. Introduction of magnetic resonance imaging (MRI) made a progress in the assessment of manganese exposure in the medical conditions related to manganese accumulation, e. g. hepatic failure and long-term total parenteral nutrition. Manganese shortens spin-lattice(T1) relaxation time on MRI due to its paramagnetic property, resulting in high signal intensity (HSI) on T1-weighted image(T1W1) of MRI. Manganese deposition in the brain, therefore, can be visualizedas an HSI in the globus pallidus, the substantia nigra, the putamen and the pituitary. clinical and epidemiologic studies regarding the MRI findings in the cases of occupational and non-occupational manganese exposure were reviewed. relationships between HSI on T1W1 of MRI and age, gender, occupational manganese exposure, and neurological dysfunction were analysed. Relationships betwen biological exposure indices and HSI on MRE werealso reviewed. Literatures were reviewed to establish the relationships between HSI, Manganese deposition in the brain, pathologic findings, and neurological dysfunction. HSI on T1W1 of MRI reflects regional manganese deposition in the brain. This relationship enables an estimation of regional manganese deposition in the brain by analysing MR signal intensity. Manganese deposition in the brain can induce a neuronal loss in the basal ganglia but functional abnormality is supposed to be related to the cumulative exposure of manganese in the brain, use of brain MRI for the assessment of exposure in a group of workers seems to be hardly rationalized, while ti can be a useful adjunct for the evaluation of manganese exposure int he cases with suspected manganese-related health problems.
Jisun Hwang;Hee Mang Yoon;Pyeong Hwa Kim;Jung-Man Namgoong;Seak Hee Oh;Ah Young Jung;Jin Seong Lee;Young Ah Cho
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.83
no.5
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pp.1014-1031
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2022
The Kasai portoenterostomy is the first-line treatment for the restoration of the flow of bile to the small intestine in patients with biliary atresia. Various complications can occur after Kasai portoenterostomy, including ascending cholangitis, biliary cirrhosis, and portal hypertension. Of these potential complications, ascending cholangitis in the most common. In cases of patients having uncontrolled complications due to progressive liver cirrhosis, portal hypertension, or progressive hyperbilirubinemia, liver transplantation is the indicated as treatment plan. Lifelong follow-up, particularly involving imaging studies, is important for the identification of various complications arising from biliary atresia after Kasai portoenterostomy. Additionally, imaging studies play a crucial role in the evaluation of potential liver donors and recipients. US is a key imaging modality utilized in the management of patients who undergo Kasai portoenterostomy, while CT and MRI are imperative to obtaining an accurate diagnosis.
Jun Hyuk Son;Jae Woo Lee;Dong Kee Jang;Sang Hyub Lee;Ji Kon Ryu;Yong-Tae Kim
Journal of Digestive Cancer Research
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v.3
no.2
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pp.105-107
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2015
Pancreatic cancer is commonly presented with distant metastasis. However metastasis to central nervous system (CNS) of pancreatic cancer was rarely reported. 79-years-old man was hospitalized with sudden onset right arm dysesthesia and weakness. In brain magnetic resonance imaging, multifocal high signal intensity lesions in cerebral and cerebellar cortices were observed. Leptomeningeal and parenchymal enhanced lesions were also noted in contrast-enhanced T1 images suggesting a metastasis from the pancreatic cancer. Stroke like manifestation of CNS metastasis of pancreatic cancer is extremely rare. Careful history taking and evaluation should be performed to find the origin of the sudden neurologic deficit.
Im, Bora;Jang, Suk Ki;Yeon, Jae Woo;Paik, So Ya;Park, Sang Jong;Kim, Hyuk Jung
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.79
no.6
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pp.348-353
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2018
Hepatic pseudolymphoma is a rare benign liver mass that is characterized by proliferation of non-neoplastic lymphocytes extranodally. To the best of our knowledge, only 46 cases have been reported in the English literature. We described the case of a 75-year-old woman with hepatic pseudolymphoma mimicking a hypervascular tumor. After the histological confirmation of the rectal neuroendocrine tumor, CT scan revealed a 1.0 cm-sized, poorly-defined and low-density nodule in the liver. On MRI, the hepatic nodule showed an arterial enhancement and a low-signal intensity on the hepatobiliary phase. On diffusion-weighted imaging, the hepatic nodule showed a high signal intensity on a high b-value. On fluorodeoxyglucose (FDG) positron emission tomography (PET)/CT, it revealed a high standardized uptake value nodule. The US showed the hypoechoic nodule and the US-guided biopsy confirmed the hepatic pseudolymphoma.
Coverage by National Health Insurance (NHI) was expanded in the abdominal imaging area as follows: upper abdominal ultrasound on April 1, 2018, lower abdominal ultrasound on February 1, 2019, and abdominal MRI on November 1, 2019. Many patients can benefit from the expansion of NHI coverage. Newly included diseases for NHI coverage includes liver cirrhosis, gallbladder polyps, hepatic adenoma/dysplastic nodules, pancreatic cysts, autoimmune pancreatitis and bile duct stone disease. However, the expansion of coverage made each examination more complex, including indications, follow-up strategy, the number of examination per patients, the standard images to be acquired, and the standard forms of the radiological report. Therefore, more careful consideration is mandatory when an abdominal imaging examination is prescribed and conducted.
Jisoo Kim;Hyun Joo Shin;Haesung Yoon;Seok Joo Han;Hong Koh;Myung-Joon Kim;Mi-Jung Lee
Korean Journal of Radiology
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v.22
no.2
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pp.253-262
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2021
Objective: To determine whether the values of hepatic apparent diffusion coefficient (ADC) can differentiate biliary atresia (BA) from non-BA or be correlated with the grade of hepatic fibrosis in infants with cholestasis. Materials and Methods: This retrospective cohort study included infants who received liver MRI examinations to evaluate cholestasis from July 2009 to October 2017. Liver ADC, ADC ratio of liver/spleen, aspartate aminotransferase to platelet ratio index (APRI), and spleen size were compared between the BA and non-BA groups. The diagnostic performances of all parameters for significant fibrosis (F3-4) were obtained by receiver-operating characteristics (ROCs) curve analysis. Results: Altogether, 227 infants (98 males and 129 females, mean age = 57.2 ± 36.3 days) including 125 BA patients were analyzed. The absolute ADC difference between two reviewers was 0.10 mm2/s for both liver and spleen. Liver ADC value was specific (80.4%) and ADC ratio was sensitive (88.0%) for the diagnosis of BA with comparable performance. There were 33 patients with F0, 15 with F1, 71 with F2, 35 with F3, and 11 with F4. All four parameters of APRI (τ = 0.296), spleen size (τ = 0.312), liver ADC (τ = -0.206), and ADC ratio (τ = -0.288) showed significant correlation with fibrosis grade (all, p < 0.001). The cutoff values for significant fibrosis (F3-4) were 0.783 for APRI (area under the ROC curve [AUC], 0.721), 5.9 cm for spleen size (AUC, 0.719), 1.044 x 10-3 mm2/s for liver ADC (AUC, 0.673), and 1.22 for ADC ratio (AUC, 0.651). Conclusion: Liver ADC values and ADC ratio of liver/spleen showed limited additional diagnostic performance for differentiating BA from non-BA and predicting significant hepatic fibrosis in infants with cholestasis.
Purpose: Non-alcoholic fatty liver disease (NAFLD) in children has become an important public health issue because of its high prevalence and severity. Several noninvasive methods for estimating NAFLD are under investigation. We aimed to evaluate the usefulness of serum ferritin as a biomarker of severity of pediatric NAFLD patients. Methods: A total of 64 NAFLD patient were enrolled from Severance Children's Hospital from March 2010 to February 2013. Serum ferritin levels, liver related laboratory tests, liver magnetic resonance imaging (MRI) (2-dimensional [2D] proton density-fat fraction) and NAFLD severity markers were compared between obese group and overweight group. Correlation analyses were performed between serum ferritin and laboratory values including NAFLD severity markers. Results: In obese group, serum ferritin, alanine aminotransferase (ALT), total bilirubin, international normalized ratio (INR), MRI 2D proton density-fat fraction, aspartate aminotransferase (AST) to platelet ratio index (APRI) and fibrosis- 4 (FIB-4) (an index score calculated from platelet count, ALT, AST and age) were significantly higher than those of overweight group. NAFLD severity markers, APRI and FIB-4, and liver specific important laboratory values, AST, ALT, INR, cholesterol, triglyceride and low density lipoprotein show significant correlation with serum ferritin in NAFLD patients. Conclusion: Serum ferritin concentrations could be a candidate of useful severity marker in the pediatric NAFLD patients.
Purpose : To investigate the blood pharmacokinetics and bio-distribution of DTPA-bis-amide (L3) Gd(III) complexes. Materials and Methods: The pharmacokinetics and bio-distribution of Gd $(L3)(H_2O){\cdot}nH_2O$ were investigated in Sprague-Dawley rats after intravenous administration at a dose of 0.1 mmol Gd/kg. The Gd content in the blood, various tissues, and organs was determined by ICP-AES. Blood pharmacokinetic parameters were calculated using a two-compartment model. Results: The half-lives of ${\alpha}$ phase and ${\beta}$ phase Gd $(L3)(H_2O){\cdot}nH_2O$ were $2.286{\pm}0.11$ min and $146.1{\pm}7.5$ min, respectively. The bio-distribution properties reveal that the complex is mainly excreted by the renal pathway, and possibly excreted by the hepatobiliary route. The concentration ratio of Gd (III) was significantly higher in the liver and spleen than in other organs, and small amounts of Gd (III) ion were detected in the blood or other tissues of rats only after 7 days of intravenous administration. Conclusion: The MRI contrast agent Gd $(L3)(H_2O){\cdot}nH_2O$ provides prolonged blood pool retention in the circulation and then clears rapidly with minimal accumulation of Gd(III) ions. The synthesis of gadolinium complexes with well-balanced lipophilicity and hydrophilicity shows promise for their further development as blood pool MRI contrast agents.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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