• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권6호
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• pp.932-943
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• 2000

배경 : 비특이성 간질성 폐렴(Nonspecific interstitial pneumonitis ; NSIP)은 통상성 간질성 폐렴(usual interstitial pneumonitis ; UIP)에 비해 치료에 대한 반응과 예후가 좋으므로 반드시 감별 진단하여 적극적인 치료가 필요하나 아직까지 일괄적 폐생검 이외에는 확실한 감별이 되지 않는 실정이다. 이에 외과적 폐생검으로 확진 된 NSIP와 UIP 환자들에서 임상적 특징과 방사선학적 소견의 차이점을 비교하고, 미국흉부학회에서 2000년에 제시한 IPF의 임상 진단기준을 적용하여 진단기준의 유용성올 평가해 보고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1996년 7월부터 2000년 3월까지 삼성서울병원에서 조직검사 상 UIP와 NSIP로 확진된 60명을 대상으로 후향적 조사를 하였다. 각 환자들의 임상 증상과 폐기능 검사, 동맥혈가스분석, BAL 및 흉부HRCT 소견을 비교하고, 미국흉부학회에서 제시한 IPF의 임상 진단기준에 적용하여 임상적 진단율을 비교해 보았다. 결과 : 1) 전체 60명 중 UIP 환자는 42명, NSIP 환자는 18명이었다. 2) UIP 환자의 평균 연령은 59.5$\pm$7.1세(45~74세)였고, NSIP 환자는 55.2$\pm$8.4세(44~73세)였으며 (p=0.046), UIP는 남자 33명, 여자 9명이었으나 NSIP는 남자 1명, 여자 17명이었다(p=0.001). 3) 호흡기 임상 증상의 유무 및 종류에는 차이가 없었으나, 동반 증상 중 발열은 NSIP 환자에서 많았고(p=0.034), 곤봉지는 UIP 환자에서 많았다 (p=0.023). 4) BAL의 세포 구성비는 NSIP 환자에서 림프구가 많았고(23% vs. 11% ; p=0.0001), CD4/CD8의 비는 NSIP가 더 낮았다(0.76$\pm$0.49 vs. 9.71$\pm$0.25 ; p=0.045). 5) HRCT 소견 상 봉와양 음영은 UIP 환자에서 더 흔히 보였다(86% vs. 0%; p=0.0001). 6) 미국흉부학회의 IPF 임상 진단기준에는 UIP 환자에서는 23.3 %(7/30명)가, NSIP 환자에서는 18.8% (3/16 명)이 만족하였다(p>0.05). 결론 : 나이가 비교적 적은 여자이면서 임상 증상 기간이 짧고 발열이 있으며 곤봉지의 소견이 없고, BAL에서 림프구가 많으며, HRCT 상 봉와양 음영이 없을 경우에는 NSIP를 더 시사하는 소견이며, 미국흉부학회의 IPF 임상 진단기준은 한국에서 유용성이 떨어져 앞으로 한국적인 임상 진단기준의 마련이 필요한 것으로 사료된다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권2호
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• pp.125-132
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• 2010

목 적: 착상전 유전진단(preimplantation genetic diagnosis, PGD)은 유전질환을 가진 부부들을 대상으로 체외수정을 통해 획득한 배아에서 유전진단을 하는 방법이다. 다양한 유전질환을 가진 부부에게 그 질환에 맞는 PGD의 설계가 진행되어야 하기 때문에 PGD 시행 전유전상담을 시행하는 것은 PGD 설계에 있어서 매우 중요하다. 이에, PGD 시행 시 필요한 유전상담의 내용에 대해 환자 및 가족과 전문가의 구체적인 의견을 수렴하고 분석하고자 하였다. 대상 및 방법: 본 연구는 PGD에 있어서 유전상담의 필요성과 중요성에 대한 의견을 알아보고자, 2010년 2월 3일부터 4월 30일까지 PGD를 실시 또는 실시 예정인 부부들과 PGD 관련 전문가들을 대상으로 이메일과 직접 설문지를 배포하여 설문조사를 실시하였다. 결 과: 환자 60명과 전문가 31명을 포함하여 총 91명이 설문조사에 응답하였으며, 환자들은 염색체 이상 질환 49명(81.7%)과 단일유전자 이상 질환 11명(18.3%) 이었다. 설문에 응답한 환자와 전문가 모두 유전상담이 PGD의 의료서비스 일환으로 반드시 필요하다고 답하였다. 환자의 충분한 이해를 위하여 필요한 유전상담의 시간에 대해 환자와 가족 그리고 전문가 의견을 수렴한 결과, 각각 45명(75.0%)과 23명(74.2%)이 적정한 유전상담시간을 30분 이상이라고 응답하였다. 하지만, 현 의료시스템에서는 짧은 진료시간 내 진료와 유전상담을 동시에 진행함으로써 환자에게 완벽한 정보제공이 이루어지지 않는 것으로 나타났다. 한편, 전문가 그룹에서는 진료시간의 부족과 유전질환의 정보 부족이 유전상담의 어려운 점이라고 답하였으며, 이에 비 의사(non-MD) 전문유전상담사가 필요하다는 의견이 30명(96.7%)으로 높게 나타났다. 환자와 가족들은 PGD 시술 시 예기치 못한 결과의 가능성, 환자가 가진 유전질환의 위험을 예방할 수 있는 선택사항, 환자가 가지고 있는 유전질환의 위험도 평가, 유전자 검사 시 검사의 목적 설명 및 검사기술의 한계점과 오진률의 설명, PGD 시술 전반에 관한 기술적인 정보 등에 대하여 관심을 가지고 있으며 더 자세한 설명을 필요로 하는 것으로 나타났다. 이에 대한 전문가 의견 역시 환자 및 가족이 관심 있고 자세한 설명을 원하는 정보와 대부분 일치하였다. 이에 따라 환자의 요구와 의견으로 나타난 위의 결과들을 향후 PGD를 위한 유전상담의 지침(guide-line) 구축 시 반영하여야 할 것으로 사료된다. 결 론: 본 연구에서 유전진단과 생식의학 기술의 발전과 더불어 PGD의 적용과 효율성 등에 대한인식이 높아짐에 따라, PGD를 시행함에 있어서 구체적이고 체계적인 유전상담이 필요하다는 것을 확인할 수 있었다. 본 연구의 설문조사 결과가 향후 PGD를 위한 유전상담 지침서(guideline)에 반영되어 적절한 PGD의 설계, 실시, 사후관리에 큰 도움이 되기를 기대한다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제43권4호
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• pp.500-518
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• 1996

연구배경 : 고립성 폐결절에서 연령, 흡연력, 과거 암 발생력 등의 임상적 특징과 크기, 석회화, 성장속도, 전산화단층촬영 소견 등의 방사선학적 특징이 악성결절과 양성결절의 감별점으로 제시되고 있다. 하지만 알려진 대부분의 감별점은 전산화단층촬영이 광범위하게 보급되기 이전의 자료 그리고 폐암이 현재와 같이 높은 발생률을 보이기 이전의 자료를 토대로 한 것이다. 또한 이를 토대로 한 진단적 접근이 결핵종이 상대적으로 많은 국내에서도 마찬가지로 적용될 수 있을 지에 대해서는 잘 알려져 있지 않다. 악성결절과 양성결절의 감별점으로 제시되는 여러 임상적, 방사선학적 특징과 경피적 흡인세침검사, 외과적 절제술 등 여러 진단방법의 임상적 의의를 재평가하고자 하였다. 방법 : 1994년 1월부터 1995년 2월까지 서울대학교병원에 입원한 고립성 폐결절 환자 113명중 결절의 원인이 확인된 94명을 대상으로 후향적 연구를 시행하였다. 결과 : (1) 113례중 94례에서 원인질환이 확인되었다. 악성결절이 60례였고 이중 기관지암종이 49례였으며 선암이 30례로 기관지암종의 대부분을 차지하였다. (2) 악성결절을 가진 환자의 평균연령($58.1{\pm}10.0$세)이 양성결절을 가진 환자($49.7{\pm}12.0$세)에 비해 높았으며(p=0.0004), 연령증가에 따라 악성결절이 차지하는 비율이 직선적으로 증가하였다. (3) 흡연력은 양성결절을 가진 환자($13.0{\pm}17.6$갑년)과 악성결절을 가진 환자($18.5{\pm}25.1$갑년)에서 유의한 차이가 없었다(p=0.2108). (4) 과거력상 암발생력이 있었던 10례중 9례가 악성결절이었으며, 이중 5례는 이전의 암과는 무관하게 새로이 발생한 원발성 폐암이었다. (5)결절의 평균크기는 양성결절($3.01{\pm}1.20cm$)과 악성결절($2.98{\pm}0.97cm$)에서 유의한 차이가 없었다(p=0.8937). (6) 용적배가시간을 구할 수 있었던 22례중 용적배가시간이 400일이상인 결절 9례중 악성결절이 6례였다. (7) 흉부 전산화단층촬영상 분엽성 또는 침상형 변연, 공기기관지음영, 결절과 흉막사이의 선상음영, 림프절 증대 등을 보이는 경우 악성결절을 보다 더 시사할 수 있었다. 결절 내부의 석회화, 내부 저음영, 결절내부 공동의 벽두께가 균일한 경우, 경계가 잘 지어진 변연, 결절주위 폐실질의 위성병소 등은 양성결절을 시사할 수 있었다. (8) 경피적 흡인세침검사를 통하여 양성결절의 57.6%(19/33)와 악성결절의 81.0%(47/58)를 진단하였다. 양성결절 2례와 악성결절 1례에서 풍요한 진단적 뒤바뀜이 있었다. (9) 수술전 진단이 되지 않은 상태에서 외과적 절제술을 시행한 26례중 11례(42.3%)가 악성결절이었다. 외과적 절제술을 시행한 전체 61례중 악성결절은 46례(75.4%)였다. 결론: 연령이 높을수록, 과거력상 암발생력이 있는 경우, 흉부전산화단층촬영상 분엽성 또는 침상형 변인, 공기기관지음영, 결절과 흉막사이의 선상음영, 림프절 증대 등을 보이는 경우 악성결절을 보다 더 시사할 수 있을 것으로 보인다. 하지만 현재까지 고립성 폐결절에서 악성결절과 양성결절을 감별할 수 있는 지표로 여겨졌던 흡연여부나 흡연량, 결절의 크기, 용적배가시간 등은 악성결절과 양성결절의 감별에 도움이 되지 않았다. 국내에서도 원발성 폐암의 빈도가 급속히 증가하고 있는 현실을 고려할 때 원발성 폐암의 치유 가능한 병기를 반영하는 고립성 폐결절이 발견된 환자에서 외과적 절제술을 포함한 보다 적극적인 진단적 접근이 필요할 것으로 보인다.