Moyamoya is a chronic cerebrovascular disease chracterized by progressive stenosis or occlusion of the terminal parts of both internal carotid arteries with telangiectatic vascular network of collateral circuration at the base of the brain and leptomeningeal arteries. The etiology and pathophysiology of this disease are still unknown. The clinical course in those whose first symptoms occur in childhood is different from those in whom symptoms develop in adult life. The term moyamoya disease should be resserved for those cases in which the chracteristic angiographic pattern is idiopathic; moayamoya syndrome is used when the underlying condition is known. we have experienced a case of moyamoya syndrome in a 5-year-2-month-old boy who presented right-sided hemiparesis. A cerebral angiogram revealed occlusion of abnomal collateral network. Moyamoya disease is applicable to stroke of an infant from oriental medicine point of view, and The symptoms is similar to adult stroke, we have treated adult stroke patint with herb medicine and acupuncutre and physical treatment. The acute stage of stroke is applied to the external treatment(標治), and The recovery stage is applied to the basic treament(本治).
A 23-month-old girl visited with chronic cough and her chest radiograph showed miliary tuberculosis. There was no neurological abnormality. But CSF findings showed WBC $22/mm^3$(lymphocyte 20%, neutrophil 80%) and positive result of polymease chain reaction(PCR) for M. tuberculosis. MR imaging showed multiple ring enhanced nodules and ovoid nonenhancing bright signal lesion on the cerebrum, cerebellar parenchyme, and left basal ganglia. Antituberculous chemotherapy was done and follow-up MR imaging was done after six months. One month after treatment, the number and size of nodules had decreased. Six months after treatment, the multiple enhanced nodules and leptomeningeal enhancement were not observed, and high signal intensity of genu portion of left internal capsule and posterior portion of putamen were decreased.
Although the incidence of intracranial tuberculosis in children have been decreased with development of antituberculous therapy, mortality rate is still high as formerly if the diagnosis and treatment was not performed early. Authors report a case of a 5-month old male with multiple intracranial tuberculoma who have been accompanied by miliary tuberculosis and tuberculous meningitis. He was hospitalized at the pediatric department of Wonkwang University Hospital with mild fever and persistent cough. The brain MRI was performed and showed that there were multiple intracranial micronodular densities, perinodular edema and diffuse leptomeningeal enhancement which were disappeared completely after antituberculosis chemotherapy for 12 months and he had completely recovered without sequale.
Kim, Seong-Rim;Park, Hae Kwan;Park, Sung Chan;Rha, Hyung Kyun;Kang, Joon Ki;Choi, Chang Rak
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.30
no.sup2
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pp.340-343
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2001
Arachnoid cysts are defined as duplicated arachnoids and their splitting with congenital, intra-arachnoid, and leptomeningeal malformations. They are most commonly located in the middle cranial fossa followed by suprasellar and quadrigeminal cisterns, posterior fossa, and very rare in cerebral convexities. They are often ruptured by trauma or spontaneously and cause subdural hygroma or subdural hematoma. Authors report a case of a 32-year-old woman with a convexity arachnoid cyst mimicking subdural hygroma associated with a separate middle fossa arachnoid cyst. Preoperatively, the convexity arachnoid cyst was misinterpreted as subdural hygroma resulted from a ruptured middle fossa cyst. The patient underwent craniotomy and cyst fenestration into the basal cistern. Two separate arachnoid cysts were found in the cerebral convexity and middle cranial fossa during the operation. Finally, cysts were resolved and she was discharged without any complication.
Kang, Mi Hyun;Kim, Da Mi;Lee, In Ho;Song, Chang June
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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v.25
no.3
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pp.197-200
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2021
Ramsay Hunt syndrome (RHS) is a disease caused by varicella-zoster virus (VZV) infection that can be diagnosed through clinical symptoms with or without imaging evaluations. The typical features of RHS on imaging evaluation include signal changes and enhancement in the internal auditory canal (IAC) nerves, and the labyrinthine segment of cranial nerve VII (CN VII) and cranial nerve VIII (CN VIII). In some patients, inner ear structure (cochlear and vestibular apparatus) is involved in RHS. Neurologic complications, such as encephalitis and meningitis, are rare in RHS, but are known to occur. Therefore, magnetic resonance imaging (MRI) is necessary to detect both abnormal signal intensity in the IAC, CN VII, CN VIII, inner and ear structure, and CNS complications. We report an RHS patient with CN VII, VIII, and leptomeningeal enhancement within the cerebellar folia on 10-min delayed, contrast-enhanced (CE), three-dimensional fluid-attenuated inversion recovery (3D-FLAIR) imaging.
Hashimoto's encephalopathy (HE) is a rare autoimmune disease characterized by a high serum concentration of antithyroid antibodies without evidence of cerebral disease. Magnetic resonance imaging (MRI) findings in HE patients are nonspecific, although diffuse or focal white matter changes have been reported in several cases. We present a rare case involving a 79-year-old woman with elevated antithyroid antibody levels and abnormal imaging findings similar to meningoencephalitis. Serial MRI initially showed multiple T2 hyperintense lesions with diffuse leptomeningeal enhancement that disappeared after steroid therapy.
This study was carried out to investigate the pathogenesis of canine herpesvirus(CHV) infection in dogs. The 17 puppies, one day old, delivered from CHV seronegative 3 dams were divided into two groups. The 13 puppies were inoculated intranasally with 1ml of CHV-KK inoculum($5{\times}10^{5.6}TCID_{50}/ml$) and 4 puppies were served as control. And then the puppies were sacrificed at 2, 4, 6 and 7 days after the treatment, and sampled nasal mucosa, trigeminal nerve, trigeminal ganglion, bone marrow, eye, brain and other major organs for the immunohistochemical examination. Distribution of CHV antigens was limited in cytoplasms and nuclei of necrotic nasal epthelia at 2 days after infection. At 4 days after infection, CHV antigens were detected in vascular walls and peripheral nerves of nasal lamina propria, reticuloendothelial cells of spleen, interstitium of kidney, leptomeningeal vascular walls and alveolar walls, At 6 and 7 days after infection, CHV antigens were detected in all of the necrotic area. CHV antigens were also detected in vascular endothelial cells of various organs and in blood leukocytes from 4 days after infection. Among the six puppies in which necrotic lesions of central nervous system were observed, CHV antigens were detected in trigeminal ganglion, trigeminal nerve and ventroposteriomedial nucleus of four puppies and in spinal trigeminal nucleus of three puppies. These results indicate that the generalized focal necrosis of all organs including brain and eyes in canine herpesvirus infection were resulted from generalized vasculitis with leukocyte-associated viremia, and also the hemonecrotizing meningoencephalitis was resulted from spreading of CHV via blood and nerve trunk.
Choi, Seo Yeol;Kim, Jong-Wan;Ko, Ji Won;Lee, Young Seok;Chang, Young Pyo
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.61
no.8
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pp.245-252
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2018
Purpose: This study investigated patterns of ischemic injury observed in brain images from patients with neonatal group B Streptococcal (GBS) meningitis. Methods: Clinical findings and brain images from eight term or near-term newborn infants with GBS meningitis were reviewed. Results: GBS meningitis was confirmed in all 8 infants via cerebrospinal fluid (CSF) analysis, and patients tested positive for GBS in both blood and CSF cultures. Six infants (75.0%) showed early onset manifestation of the disease (<7 days); the remaining 2 (25.0%) showed late onset manifestation. In 6 infants (75%), cranial ultrasonography showed focal or diffuse echogenicity, suggesting hypoxic-ischemic injury in the basal ganglia, cerebral hemispheres, and periventricular or subcortical white matter; these findings are compatible with meningitis. Findings from magnetic resonance imaging (MRI) were compatible with bacterial meningitis, showing prominent leptomeningeal enhancement, a widening echogenic interhemisphere, and ventricular wall thickening in all infants. Restrictive ischemic lesions observed through diffusion-weighted imaging were evident in all eight infants. Patterns of ischemic injury as detected through MRI were subdivided into 3 groups: 3 infants (37.5%) predominantly showed multiple punctuate lesions in the basal ganglia, 2 infants (25.0%) showed focal or diffuse cerebral infarcts, and 3 infants (37.5%) predominantly showed focal subcortical or periventricular white matter lesions. Four infants (50%) showed significant developmental delay or cerebral palsy. Conclusion: Certain patterns of ischemic injury are commonly recognized in brain images from patients with neonatal GBS meningitis, and this ischemic complication may modify disease processes and contribute to poor neurologic outcomes.
Kim, Mi Young;Lee, So Young;Kim, Na Yeon;Lee, Sun Ju;Kim, Won Duck;Cho, Sung Min;Lee, Dong Seok;Kim, Doo Kwun;Choi, Sung Min
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.46
no.9
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pp.909-912
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2003
Klippel-Trenaunay syndrome is a rare mesodermal phakomatosis characterized by cutaneous haemangiomata( usually unilateral and involving an extremity), venous varicosities and osseous and soft tissue hypertrophy, of the affected limb. Sturge-Weber syndrome, also a mesodermal pharkomatosis, is characterized by a port-wine nevus, which is present from birth and covers the face and cranium in the territory of the first division of the trigeminal nerve. Homolateral to the skin lesion, there is atrophy and calcification of the cerebral hemisphere. We experienced an unusual 26-months-old female, who had features of both Klippel-Trenaunay syndrome and Sturge-Weber syndrome. She had an extensive nevus flammeus which extended primarily over both sides of her face and the right side of the trunk and extremities, hypertrophy of the right extremity without evidence of arterovenous fistula, right glaucoma, choroidal hemangioma and leptomeningeal hemangioma, which combined Klippel-Trenaunay syndrome and Sturge-Weber syndrome. We reported this rare case with a brief review of some related literatures.
Lee, Dong Kul;Lee, Wan Su;Lee, Jung Kyo;Kim, Chung Ho;Ko, Tae Seong;Lee, Sang Am
Journal of Korean Neurosurgical Society
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v.29
no.9
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pp.1195-1203
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2000
Objective : To confirm the efficacy of functional hemispherectomy and peri-insular hemispherotomy on treatment of intractable epilepsy. Materials & Methods : From April 1997 to February 1999, we performed 1 functional hemispherectomy and 6 peri-insular hemispherotomy in 7 consecutive patients. These procedures result in completely disconnected hemisphere while maintaining the disconnected portion of the hemisphere intact within the surgical cavity. The indications were hemimegalencephaly in 2 cases, infarction with encephalomalacia in 2, Sturge-Weber syndrome in 1, hemiconvulsion hemiplegia epilepsy syndrome in 1, cortical dysplasia with leptomeningeal cyst in 1. Mean follow-up is 15.8 months(range 8-28 months). Results : Among 7 patients, 1 patient died immediately after peri-insular hemispherotomy. Five patients became seizure free with reduced doses of medications. One patient developed rare disabling seizure with medication. In 6 patients, there were improvements in the function of the hemiparetic limbs in the postoperative phase. A 3-year-old boy with infarction and encephalomalacia died few hours after surgery due to postoperative hypothermia. Two patients required shunt after surgery. Two patients developed postoperative brain swelling but were successfully managed with conservative care. Conclusion : In conclusion, functional hemispherectomy and peri-insular hemispherotomy may provide substantial seizure control in selected cases of young hemiplegic patients with intractable epilepsy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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