• Journal of Chest Surgery
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• 제32권7호
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• pp.628-636
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• 1999

배경: 최근에 완전방실중격결손의 해부학적 구조에 대한 이해가 증가됨에 따라서 본원에서는 수술방법에 있 어서 여러 가지 변형을 시도하게 되었다. 대상 및 방법: 1997년 5월부터 1998년 7월까지 8명의 완전방실중 격결손 환자를 수술하였다. 남녀 각각 3명, 5명이었으며 나이는 2개월에서 28개월까지 분포하였고 평균 몸무 게는 6.0$\pm$2.2 Kg이었다. 심장의 해부학적 구조에 따라서 3명의 환아에서는 심실중격결손을 일차적으로 봉합 하여 수술을 단순화하였다(Group I). 좌심실유출로 협착의 가능성이 있는 2명의 경우에는 통상적인 방법대로 2개의 포편을 이용하였다(Group II). 그리고 불균형 완전방실중격결손의 경우에는 심실중격결손을 막는 포편 을 우심실에 치우쳐서 막고 심방중격을 새로 만들거나 좌측 방실판막의 부족한 판막부위를 자가 심낭막으로 메꾸어 주거나 좌측 방실판막이 parachute valve 인 경우에는 2개의 판막입구를 만들어 주었다(Group III). 결과: 모든 환자가 수술후 만족스러운 혈류역학을 보였으며 7명에서는 평균 3$\pm$1 일만에 인공호흡기 이탈이 가능하였으며 1명의 환자는 심장의 문제없이 폐질환으로 24일만에 인공호흡기를 이탈하였다. 수술후 합병증 으로 III군에서 판막성형을 시행한 좌측 판막이 찢어지면서 판막역류가 점진적으로 심해진 1명에서 2주만에 재수술을 하였다. 조기 및 만기사망은 없었으며 수술후 심장초음파검사에서 약간의 좌측 방실판막협착이 III 군에서 1명 있었으며(평균압력차 6.5 mmHg), 좌측 방실판막역류가 7명(87.5 %)의 환아에서 Grade I 이하였으 며, 우측 방실판막역류는 모든 환아에서 Grade I 이하였다. 결론: 완전방실중격결손의 수술시 해부학적인 구 조에 따라서 선택적으로 일부 환아에서는 심실중격결손을 일차적으로 봉합함으로써 수술을 단순화할 수 있 으며 우심실이 발달된 불균형 완전방실중격결손에서도 변형수술방법을 통하여 양심실성 교정을 하여 좋은 결과를 얻을 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제17권3호
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• pp.371-380
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• 1984

Corrected transposition of the great arteries [C-TGA] is one of the rare congenital heart disease in which there is both a discordant atrioventricular relationship and transposition of the great vessels. With this arrangement, systemic venous blood passes through the right atrium into the morphologic left ventricle and out the pulmonary artery. Pulmonary venous blood returns to the left atrium, flows into the morphologic right ventricle and out the aorta. Thus, in the rare case when no additional cardiac anomaly is present, a hemodynamically normal heart exists. But more often they are symptomatic as a result of one or several of the commonly associated defects. This paper describes 13 patients who underwent repair of one or more cardiac anomalies associated with corrected transposition at SN UH, from June 1976 through June 1984. 1.8 were males and 5 females, with ages ranging from 3 years to 27 years. 2. Segmental anatomy was {S,L,L} in 12, or {I,D,D} in 1. 3.Associated anomalies were ventricular septal defect in 10, pulmonary outflow tract obstruction in 6, tricuspid insufficiency in. 4, atrial septal defect in 3, subaortic stenosis in 1, mitral insufficiency in 1, and patent ductus arteriosus in 1. 4.None had complete heart block preoperatively, and 3 developed complete heart block intraoperatively. But one of them recovered sinus rhythm on the postoperative 7th day spontaneously. 5.There were 3 cases of hospital morality. But there was no morality since Dec. 1980. 6.Patients with single ventricle, hypoplastic ventricle or those who had palliative surgery alone are not included in this review.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제40권2호
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• pp.187-192
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• 2023

Background: This study aimed to present the short- and midterm outcomes after complete atrioventricular canal defect (CAVC) repair using a single-patch technique. Methods: This study included 30 children who underwent surgical correction of the CAVC using a single-patch technique. Results: The median age of the patients was 5.7 months (interquartile range [IQR], 5.0-7.5 months), and 23 patients (76.7%) had type A CAVC. Fourteen patients (46.7%) were female and 17 (56.7%) had been diagnosed with Down syndrome. The in-hospital mortality rate was 0%. No deaths were observed during a median follow-up of 4 years (IQR, 3.5-5.0 years). Patients without Down syndrome were associated with late moderate mitral regurgitation (MR) (p=0.02). Late MR less than moderate degree was observed in 96.6%, 78.5%, and 50% of patients after 2, 4, and 5 years of follow-up, respectively, while late tricuspid valve regurgitation less than moderate degree was observed in 96.7%, 85.9%, and 59.0% of patients after 2, 4, and 6 years of follow-up, respectively. After a median follow-up of 4 years, only one patient had required surgical repair of a left ventricular outflow tract obstruction, which occurred 26 months after the first operation. Multivariable logistic regression analysis adjusted for the type of CAVC, sex, Down syndrome, age, and weight revealed that the absence of Down syndrome was a risk factor for late moderate MR (MR-2) (odds ratio, 0.05; 95% confidence interval, 0.006-0.50; p=0.01). Conclusion: A single-patch technique for CAVC surgical repair is a safe method with acceptable short- and midterm results.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권12호
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• pp.854-861
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• 2002

본 연구에서 저자 등은 본 병원에서 과거 16년 동안 경험한 완전방실중격결손증에 대한 완전교정술의 장단기 성적을 후향적으로 분석하였다. 대상 및 방법: 1986년 4월부터 2002년 3월까지 완전방실중격결손증으로 일차 완전교정술을 받은 환아 73명을 대상으로 사망률, 생존율 및 유병율을 후향적으로 조사하고 조기사망 및 재수술의 위험인자를 분석하였다. 완전교정시 연령의 중앙값은 7 (2-85)개월이었고 체중의 중앙값은 5.9(3-22)kg이었으며 평균추적관찰기간은 69$\pm$51개월(0.8-177.2개월)이었다. 결과: 조기사망은 12 례로 사망률은 16.4%였다. 조기사망 원인은 심기능부전에 의한 심폐기이탈 실패가 4 례, 발작성 폐동맥고혈압증이 3 례, 술후 발생한 패혈증을 동반한 폐렴이 2 례, 부정맥이 2 례, 저심박출증이 1 례였다 조기사망 12 례를 제외한 61명의 환자를 추적 관찰한 결과 3 례에서 만기사망을 확인하였고 1년, 5년, 10년 생존율은 각각 96.3%, 94.2%, 94.2%였다. 만기사망원인은 완전방실차단에 의한 급성 심정지 1 례, 흡인성 폐렴 1 례, Down증후군이 동반된 환아에서 발생한 급성 백혈병 1 례였다. 추적관찰 기간 중 재수술은 16명(22.2%)의 환아에서 평균 37.4(0.5-111.6)개월 후 시행되었다. 1, 5, 10년 승모판막 재수술 없이 생존할 확률은 각각 87.8 %, 72.4 %, 57.8 %였고 좌심실유출로협착증에 대한 재수술 없이 생존할 확율은 각각 98.2 %, 86.3 %, 83.2 %였다. 결론: 본 연구에서 저자 등은 경험의 축적이 상대적으로 미흡했던 전반기에 비해 최근의 성적은 의미있게 개선되었고 적절한 시기의 완전교정술은 낮은 조기사망율로 시행될 수 있었으나 승모판막 폐쇄부전에 의한 재수술은 상대적으로 빈번히 발생하여 이에 대한 지속적인 추적이 필요하다는 사실을 입증하였다. 아울러 방실판막의 형태, 수술시기의 선택, 정교한 수술과 술후 관리 등은 양호한 성적을 확보하기 위해 필수적이란 사실을 발견하였다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권12호
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• pp.815-820
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• 2005

배경: 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증은 드문 선천성 심장 질환으로, 치료에 대한 다양한 접근 방법이 있어 왔지만, 아직까지 보편적으로 받아들여지는 방법은 없는 실정이다. 대상 및 방법: 1999년에서 2000년 사이에 온전한 심실 중격을 가진 폐동맥 폐쇄증을 진단 받고 수술한 14명의 신생아 환자를 대상으로 하였다. 수술 전 심초음파로 삼천판막의 크기를 측정하여 Z 값을 구하였다. 환자 모두에게 심초음파에 의한 추적관찰이 가능하였으며, 평균 추적관찰 기간은 46.0$\pm$9.5개월이었다. 결과: 14명의 환자들 중 2명의 조기 사망이 있었고, 1명의 환자는 1과 1/2심실교정의 시행 후 만기 사망하였다. 7명의 환자에서 양심실성 교정이 가능하였고, 이들의 Z값은 -0.8$\pm$1.50이었다. 1과 1/2심실 교정이 3명의 환자에게 시행되었으며, 이들의 Z값은 각각 -2, -2.5, -3이었다. Z값이 -4.5, -4.6인 2명의 환자에게 있어 단심실성 교정을 시행하였다. 이들 모두에 대한 심초음파 추적이 이루어졌으며, 남아 있는 심장 내의 결손으로 중등도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명, 심한 정도의 폐동맥판막 폐쇄부전이 2명 있었다. 환자들의 우심실 기능은 비교적 괜찮았으며, 좌심실 기능은 정상이었다. 결론: 온전한 심실 중격을 가지고 있는 폐동맥 폐쇄증을 가지고 있는 신생아 환자들에게 있어 수술적 치료의 사망률은 그다지 높지 않았으며, 삼첨판막의 크기를 고려한 수술 방침의 결정은 비교적 안전하고 좋은 결과를 보일 수 있음을 알 수 있었다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권11호
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• pp.1197-1201
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• 1996

인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 1987년 10월부터 1995년 12월까지 20세 이상의 성인 팔로사징후 9례에서 완전교정술을 시행하였다. 환자는 남자 5례, 여자 4례로 연령은 22세에서 42세까지였고 평균 29.6세였다. NYHA에 의한 기능적 분류는 Class II가 3례, Class III가 6례였고, 혈색소치는 10.8 ∼ 20.7 gm/㎗(평균 15.6 gm/㎗)였다. 술전임상 증상 및 징후는 청색증 8례, 운동시 호흡곤란 6례, 곤봉수지 5례, 잦은 상기도 감염 3례 였다. 폐동맥판 및 누두부협착이 모든 예에서 있었고, 2례에서는 좌측폐동맥에 발육부전이 있었다. 우심실유출로 협착에 대한 수술은 7례에서는 누두부절제술 및 판막절개술후 누두부에만 Goretex 첩포를 대어 확장술을 하였고, 2례에서는 누두부절제술과 판막절개술후 폐동맥 판막륜이 작아 이를 절개하여 주폐동맥까지 Goretex 첩포를 대어 확장하였다. 좌측 폐동맥에 발육부전이 있는 2례에서는 자가심낭편을 이용하여 폐동맥성형술을 하였다. 술후 사망환자는 없었고 합병증은 6례에서 발생하였는데 출혈이 가장 많아 5례에서 있었고 저심박출증 4례(44.4%)였다. 1례에서 일차수술 3개월후 잔존 심실중격결손과 삼첨판폐쇄부전이 있어 재수술을 하였다. 평균 추적관찰기간은 평균 25개월(범위, 11∼77개월)이었다. 술후 모든 환자는 NYHA class I이었다. 따라서 팔로사징후에서 나이가 들었다는 자체가 수술의 금기는 아니며, 성인 팔로사징후는 사망률도 낮으므로 완전교정이 가능하다고 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권7호
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• pp.661-667
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• 2003

목 적 : Fallot 4징 환자에 대한 수술 및 수술 후 집중 치료의 발달로 생존율이 향상되면서 교정 수술을 받은 Fallot 4징 환자의 연령이 점차 증가하였고, 이에 따라 장기 생존에 따른 여러가지 문제점들이 알려지게 되었다. 저자들은 완전 교정 수술을 받은 성인 Fallot 4징 환자에서 나타나는 주요 임상적인 문제점들을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 5월부터 2000년 7월까지 삼성서울병원 성인선천성심장병클리닉(GUCH Clinic)에 등록된 Fallot 4징 환자는 30명으로, 내원 당시 자연 생존자는 6명, 수술 후 생존자는 24명이었다, 이들중 본 조사 당시까지 완전 교정 수술을 받은 환자 28명을 대상으로 임상 기록, 심전도, 심장 초음파, 심도자 검사, 수술 기록 등을 후향적으로 조사하여 주요 임상 문제점을 알아보았다. 결 과 : 1) 본 조사 당시 평균 연령은 30.8세(16-53세)였고, 교정 수술시 나이는 15.8세(2-49세)였다. 남녀 비는 1.3 : 1이었다. 2) 완전 교정 수술 후 임상적으로 유의한 문제점들은 부정맥(11례), 폐동맥 역류(8례), 좌폐동맥 협착(6례), 잔존 심실 중격 결손(6례), 승모판막 역류(5례), 삼첨판막 역류(4례), 우심실 유출로 협착(3례), 우심실 유출로 낭성 확장(3례), 대동맥판막 역류(3례), 심내막염(1례) 및 단백 소실 장증(1례) 등이었다. 3) 부정맥이 있었던 환자군(Group I, 11명)과 부정맥이 없었던 군(group II, 17명)으로 나누어 비교하여 보았을 때, 수술 시 연령이 낮을수록 수술 후 부정맥이 적게 관찰되었고(P<0.05), 부정맥 군이 부정맥이 없었던 군에 비해 흉부 방사선 소견상 심.흉 비 0.55 이상의 심비대가 유의하게 많았다(P<0.05). 심전도에서 QRS폭이 넓을수록 심비대가 많았으며(P<0.05), 수술 후 심비대가 있는 군(심/흉 비>0.55)과 심비대가 없는 군으로 나누어 비교해 보았을 때는 심비대가 있는 군에서 QRS폭이 넓었고 (P<0.05), 의미 있는 폐동맥 역류와 삼첨판막 역류가 많이 관찰되었다(P<0.05). 4) 재수술은 총 28례 중 8례에서 시행되었다. 재수술의 원인으로, 잔존 심실 중격 결손만 있었던 경우가 3례, 우심실 유출로 협착이 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착과 폐동맥 역류가 동반된 잔존 심실 중격 결손이 1례, 우심실 유출로 협착, 감염성 심내막염으로 인한 삼첨판막 우종 및 잔존 심실 중격 결손이 1례, 좌폐동맥 협착이 1례, 우폐동맥 협착(추정)이 1례 있었다. 결 론 : Fallot 4징은 교정 수술 후 대부분의 환자가 별 문제없이 정상적인 생활이 가능하지만 본 조사에서처럼 여러 가지 문제점들-부정맥, 폐동맥 역류, 잔존 심실 중격 결손, 우심실 유출로 협착, 폐동맥분지 협착, 감염성 심내막염 등-이 발생할 수 있으므로 장기적인 예후를 좋게 하기 위해서는 정기적이고도 지속적인 관찰과 조기 교정이 필요하다고 생각된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제41권1호
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• pp.1-11
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• 2008

배경: Damus-Kaye-Stansel (DKS) 술식은 체심실유출로 협착과 폐동맥고혈압을 완화하기 위하여 근위주폐동맥을 대동맥에 문합시키는 고식적수술이다. 본 연구는 DKS 술식의 적응증, 결과 및 결과에 영향을 주는 요인, 그리고 반월판막 기능과 DKS 경로의 장기 결과들을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년 5월에서 2006년 4월 사이에 본원에서 DKS 술식을 시행받은 28명의 임상기록을 토대로 후향적으로 분석하였다. 수술시 연령은 중앙값 5.3개월($13일{\sim}38.1$개월), 체중은 중앙값 5.0 kg ($2.9{\sim}13.5\;kg$)이었고, 술전 체심실 유출로 압력차는 $25.3{\pm}15.7\;mmHg$ ($10{\sim}60\;mmHg$)였다. 18명은 초기고식적 수술로 폐동맥교약술을 시행하였으며, 술전 진단은 양대혈관 우심실 기시증이 9명, 심실-대혈관연결 불일치가 있는 양방실판막 좌심실유입이 6명, 그 외 기능성 단심실이 5명, Criss-cross 심장이 4명, 완전 방실중격 결손증이 3명, 그리고 좌심 저형성증후군의 이형이 1명이었다. 수술방법은 팻취를 이용한 측단문합이 14명, 고전적 측단문합이 6명, Lamberti 방법이 3명, 그 외가 5명이었으며, 양방향성 상대정맥 폐동맥 단락술을 6명에서, 폰탄수술을 2명에서 같이 시행하였다. 결과: 병원내 사망은 4명(14.3%)이었고, 평균 $62.7{\pm}38.9$개월 ($3.3{\sim}128.1$개월)의 추적관찰기간 동안 만기사망은 3명(12.5%)이었으며, 10년 누적 생존율은 $71.9{\pm}9.3%$였다. 다변량 분석에서 우심실형 단심실(위험도=13.960, p=0.006)과 일차 DKS 술식의 시행(위험도=6.767, p=0.042)이 사망의 유의한 인자였다. DKS 술식 후 4명은 단계적 양심실성 교정을, 그리고 13명은 폰탄수술까지 시행하였으며, 체심실 유출로 협착은 1명 이외에는 발생하지 않았다. 중등도 이상의 반월판막역류나, 반월판막에 대한 재수술은 없었으나, DKS경로에 의한 폐동맥협착으로 인한 재수술이 고전적 측단문합을 시행했던 1례(3.6%)에서 필요하였다. DKS경로나 반월판막에 대한 재수술의 자유도는 10년에 87.5%였다. 결론: DKS 술식은 체심실 유출로 협착을 동반한 환자군에서 유용한 방법이며, 출생직후 양심실교정이 어려웠던 일부 환자군에서 단계적 양심실 교정을 안전하게 시행할 수 있었다. 체심실유출로 협착이 심하지 않은 경우에 DKS 술식전에 폐동맥 교약술을 시행하여 폐혈관 저항을 감소시킨 후 DKS 술식의 성공률을 향상시킬 수 있었다. DKS 술식후 반월판막기능, DKS 경로와 체심실유출로협착의 완화에 대한 장기 결과는 만족할만하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제29권3호
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• pp.263-270
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• 1996

1986년 7월부터 1994년 12월까지 22명의 복잡심장기 형이 동반된 완전방실중격 결손증 환자 가 완전교 정 수술을 받았다. 연령 분포는6개월에서 11세까지로 평균연령은49.6$\pm$35.8개월이었으며 남녀 분포 는 남자가 7명, 여자가 15명이었다. 동반된 복잡심장기형은 팔로사징이 11명으로 가장 많았으며, 양대혈 관우심실기시증이 6명, 완전대 혈관전위가 4명, 수정 대 혈관전위가 1명이었다. 또한 다운 증후군은 팔로 사징 이 동반된 5예와 양대 혈관우심실기시증이 동반된 1예를 포함하여 6예 (27.3%)에서 있었다. 완전방 실중격 결손증의 Rastelli type은 대 부분이 Rastelli type C에 속하였다(type A ,3, typeB;2, type C: 17). 수술 방법은 전례에 있어 완전교정수술을 시 행하였고, 완전교정수술전 단락 수술을 시 행했던 경우가 6 예 있었다 22명의 환자 중 7명의 환자가 수술과 관련된 원 인으로 사망(31.8%)하였으며, 교정수술 후 기도내 흡 인에 의 한 폐렴 으로 1명의 환자가 수술 61일 후 사망하였다. 사망 원인으로는 수술후 심 폐 기 weaning failure, 저심 박출증 및 이로 인한 급성 신부전, 그리고 좌측 방실 판막의 중등도 이상의 폐쇄부전증과 우 핌 퓽\ulcorner綏括\ulcorner협착으로 재수술을 시행 받은 환자에서의 저심박출증 및 지속적 인 폐동맥고혈압, 심부전, 패혈증 등이 있었다. 완전교정술 후 재수술은 4명의 환자에서 시행 (18.2%)하였늘데 좌측방실판막의 폐 쇄부전증과 우심실유출로의 협착이 주된 이유였다. 외래추적관찰 기간은 평균 66.0 $\pm$ 26.7개월 (16.3개월~8.9년)이 었으며, 추적관찰 기간 중 실시한 심에코검사에서 좌측방실판막 폐쇄부전의 정도 및 우심유 출로의 헙착이 증가하여 좌측방실판막륜성형술과 우심유출로확장술을 받은 환자가 1명 있었다. 전반적으로 14명의 환자에서 양호한 경과(New York Heart Association functional class I~II)를 보이고 있다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제22권2호
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• pp.220-224
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• 1989

In candidates for aortic valve replacement [AVR]it is our primary intention to implant the largest possible vale prosthesis of at least 23 mm in diameter in patients with severe valvular aortic stenosis. However, in many patients there is an additional subvalvular asymmetric septal hypertrophy which in some cases may cause an postextrasystolic increase of the LV-aortic gradient. Another component of the aortic stenosis syndrome is a narrow valvular ring, or a combination of both. After complete removal of the diseased valve and decalcification the narrow aortic ring [< 23 mm] can be widened firstly by transaortic subvalvular septal myectomy- [TSM] thus unfolding the left ventricular outflow tract[LVOT]and secondly by extending the oblique aortic incision into the aortic valve ring or further down into the anterior leaflet of the mitral valve. The sub-and supra-valvular defect will be closed by patch enlargement of the aortic root [PEAR] using autologous pericardium. These techniques allow a considerable enlargement of the valvular ring of about 4 to 10 mm in circumference. In a retrospective study using a computerized program, 847 patients with AVR [1980-1984]were reviewed to evaluate the intraoperative hemodynamic results mainly concerning relief of the transvalvular gradient. In 626 patients AVR was performed, 151 patients had double valve replacement [AVR+MVR], and 70 patients had AVR plus additional surgical procedures. Concentrating on the AVR-group [n=626] there were 103 patients with TSM, 24 patients with PEAR and 20 patients with TSM+PEAR which demonstrated that in a total, of 147 patients of this groups [23.5%] an additional procedure was necessary. The Statistical evaluation of the intraoperative pressure measurements before and after AVR in relation to the size of the implanted prostheses indicated the lowest preoperative mean gradient in patients with AVR alone, the highest in patients who afforded TSM plus PEAR. However, after AVR the mean gradients in all three groups were very low [mean 5 to 10 mmHg]. These data indicate that in patients with a narrow aortic ring and additional considerable ASH, TSM and PEAR are suitable techniques to enlarge the aortic root to enable the implantation of an adequate aortic valve prosthesis. Long-term controls have shown that autologous pericardium is a qualified graft material for the ascending aorta.