Kim, Min-Jung;Kim, Gou-Young;Cho, Hyun-Yee;Chung, Dong-Hae;Kim, Na-Rae;Ha, Seung-Yeon
The Korean Journal of Cytopathology
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v.18
no.1
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pp.87-91
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2007
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a pleomorphic disease entity characterized by local or disseminated atypical Langerhans cells (LCs) found most commonly in bone, lungs, mucocutaneous structures and endocrine organs. Among different sites, unifocal disease confined to a lymph node (LN) is rare. We report a case of LCH confined to a LN in a 38-year-old male who presented with a 2 cm-sized cervical mass. The fine needle aspiration (FNA) smears of cervical LN showed high cellularity having isolated LCs with contorted nuclei and nuclear grooves mixed in multinucleated giant cells, small lymphocytes and eosinophils. Charcot-Leyden crystals were also seen, as were a few dendritic-like cells and intranuclear inclusions. Confirmation of LCH was made by histopathologic studies, positive reactions for S-100 protein and CD1a immunohistochemical staining and by the demonstration of Birbeck granules on electron microscopy. The differentials to be considered include dermatopathic lymphadenitis, sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, Hodgkin's lymphoma and malignant histiocytosis. The characteristic cytomorphologic pattern of LCH in a LN FNA smear plays an important role in suggesting the diagnosis of LCH.
Lateral eyebrow mass with primary skull lesion are rare in pediatric population. Although epidermoid cyst and dermoid cyst are the most commonly encountered skull lesions in pediatric population, Langerhans cell histiocytosis (LCH) is rarely reported. We report a case of LCH arising from the lateral eyebrow with osteolytic lesion involving the frontal bone. A 5-year-old boy was presented with a hard, fixed mass in his lateral eyebrow. Contrast magnetic resonance imaging revealed inhomogeneous enhancement of the mass with direct invasion of the frontal bone and adjacent dura mater. Under general anesthesia, linear incision at the lateral eyebrow region was made. Intraoperative evaluation revealed hard, fixed and well-defined soft tissue mass. The final extirpated mass was $2.5{\times}2.4cm$ in size, and was accompanied by a $1{\times}1cm$ sized defect on the frontal bone with intact dura mater. The surgical wound was closed primarily by a layer-by-layer fashion. Histologic examination was later performed for definite diagnosis. The histologic examination revealed abnormal proliferation of Langerhans cell with granuloma formation. Radionuclide bone scan and positron emission tomography was taken and revealed free of multi-organ involvement. At 3 months after surgery, natural looking contour at the lateral eyebrow region was observed with no tumor recurrence. Differential diagnosis of the hard and fixed mass at the lateral eyebrow region affecting the primary skull lesion from pediatric population includes epidermoid cyst, dermoid cyst and LCH. Generally, brief physical examination with plain X-ray view can be performed for clinical evaluation, but for a definite diagnosis, contrast MRI may be helpful.
The functional disruption of Langerhans cells (LC) by UVB radiation is involved in antigen-specific immunosuppression of contact hypersensitivity. We tested whether UVB radiation inhibits the endocytotic activity of LC, which leads to impaired subsequent migration and maturation. Human monocyte-derived LC that took up lucifer yellow (L Y) or FITC-dextran (Fd) exclusively migrated in response to 6Ckine and matured. Exposing LC to 10-40 mJ/cm$^2$ of UVB radiation reduced their endocytotic activity in fluid phase pinocytosis (measured by uptake of LY) and in receptor-mediated endocytosis (measured by uptake of Fd). Membrane ruffling and CD32 expression were also suppressed by UVB radiation. UVB-irradiated, endocytosing LC had less movement towards 6Ckine, expressed less CD54 and CD86, and had less effective stimulatory activity in allo-MLR than nonirradiated, endocytosing LC. Endocytosis up-regulated TNF-$\alpha$ production by LC, but prior UVB radiation inhibited this enhancement. The finding that impaired endocytosis of LC by UVB radiation inhibits subsequent migration and maturation was also confirmed in murine epidermal cells obtained from unirradiated and 2OmJ/cm$^2$ of UVB-irradiated skin.
Langerhans' cell histiocytosis (LCH) is a rare immunologic disorder characterized by histiocyte proliferation in multiple organ systems. Eosinophilic granuloma, a benign bone lesion, represents a focal form of LCH. We experienced a case of Langerhans' cell histiocytosis in a patient who presented with intracranial epidural hematoma and cyst on the midline of the frontal skull. A 10-year-old boy presented with a rapidly growing large scalp mass on the midline frontal area after mild head trauma. The scalp mass was painless and immobile. Plain skull x-ray showed a punched-out bone lesion. Computed tomography and magnetic resonance imaging showed a non-enhancing osteolytic lesion presenting with an epidural hematoma and cyst on the midline of the frontal skull. The lesion of the skull was completely resected and the patient's recovery was uneventful. The acute presentation of a solitary eosinophilic granuloma of skull with an epidural hematoma has been described in only five cases in the literature and we report the first case of LCH presenting as an intracranial epidural hematoma on frontal area.
Effects of deep sea water on blood glucose and the Langerhans' islet in STZ-induced type I diabetic mice were investigated. Results showed that diabetic symptoms in STZ-induced diabetic mice improve with a supplement of deep sea water. That is, the level of blood glucose was lower, the area of the Langerhan' islet was wider, and the number of pancreatic $\beta$-cells was larger in the diabetic mice supplied with deep sea water than in the diabetic mice supplied with tap water. Such effects might be related to the high level of Mg$^{2+}$ in the deep sea water.
To elucidate pathologic change of skin in porcine exudative epidermitis, immunohistochemical and electron microscopical observations were carried out in the skin of the suckling pigs inoculated with Staphylococcus hyicus subsp hyicus which were isolated from natural case. In immunohistochemistry, ATPase-positive dendritic cells were more populated in epidermo-dermal junctional areas and perivascular area in dermis than in epidermal area as the disease was proceeded. These dendritic cells were identified as Langerhans cell by immunoperoxidase staining and these cells were populated granulomatous bodies. Electron microscopical study showed various retrogressive degeneration and vacuolation of epidermal cell organelles with retention of amorphorous exudates in intercellular space, and cellular seperation. Langerhans cells present in intercellular space of epidermis were populated in epidermo-dermal junctional areas, in dermis, and around granulomatous bodies. Langerhans cells contained decreased Birbeck granules in number but increased lysosome and ribosome. These cells were in contact with lymphocytes. This study was discussed relation between the various immunocytes and the formation of granulomatous bodies, and this inflammation was considered as delayed type hypersensitivity.
Changhyun Park;Yong Hoon Kim;Soon Joo Cha;Ji-Ye Kim
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.82
no.4
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pp.936-942
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2021
Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare condition that usually occurs in children and commonly affects the skeletal system. It is extremely rare in adults, especially in the clavicles. In this report, we describe a pathologically confirmed case of LCH in the clavicle of a 50-year-old male. We report various radiological findings, such as plain radiography, CT, MR, and PET-CT, along with a review of the literature.
Won Ik Ahn;Jong Chang Jang;Dong Jin Yang;Tae Eun Kim;Hyou Chun Park;Dong Kyu Lee;Jae Min Seong
Journal of the Korean Society of Radiology
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v.84
no.2
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pp.472-476
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2023
Nasal bone involvement of Langerhans cell histiocytosis is rarely reported. Here we present a case of a 13-year-old boy with a palpable nasal mass. Ultrasonography revealed a hypoechoic mass on the left side of the nose. Both CT scanning and MRI showed an osteolytic mass. The lesion seen on MRI was well-defined mass with homogeneous enhancement. Histopathological examination of the resected specimen confirmed the diagnosis of LCH.
Yoo Byung Su;Lee Jae Woong;Jo Tae Jun;Hong Ki Woo;Kim Kun Il;Lee Weon Yong;Kim Dong Gyu;Jun Sun Young
Journal of Chest Surgery
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v.38
no.12
s.257
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pp.866-869
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2005
Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) is a pathologic proliferation and infiltration of various organs by Langerhans' cells of unknown cause. Incidence rate of one million parties 3$\∼$4 is seen in young child but the incidence is not sure in adult. Organ systems involved by LCH may include skin, ear, bone marrow, liver, spleen, lung, pituitary gland - hypothalamus and Gl tracts. In case pituitary-hypothalamus axis are involved, diabetes insipidus happened. Primary Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis(PLCH) with uninvolvement of other organs is rare and accompanied diabetes insipidus is more rare. There are many cases of LCH with diabetes insipidus involve such as central nervous system except lung. PLCH accompany central diabetes insipidus is only 1 case. We report a case of PLCH that accompany central diabetes insipidus with literature investigation in Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Hallym University.
Choi, Yeun Seoung;Lim, Jung Soo;Kwon, Woocheol;Jung, Soon-Hee;Park, Il Hwan;Lee, Myoung Kyu;Lee, Won Yeon;Yong, Suk Joong;Lee, Seok Jeong;Jung, Ye-Ryung;Choi, Jiwon;Choi, Ji Sun;Jeong, Joon Taek;Yoo, Jin Sae;Kim, Sang-Ha
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.78
no.4
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pp.463-468
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2015
Pulmonary Langerhans cell histiocytosis is an uncommon diffuse cystic lung disease in adults. In rare cases, it can involve extrapulmonary organs and lead to endocrine abnormalities such as central diabetes insipidus. A 42-year-old man presented with polyphagia and polydipsia, as well as a dry cough and dyspnea on exertion. Magnetic resonance imaging of the hypothalamic-pituitary system failed to show the posterior pituitary, which is a typical finding in patients with central diabetes insipidus. This condition was confirmed by a water deprivation test, and the patient was also found to have type 2 diabetes mellitus. Computed tomographic scanning of the lungs revealed multiple, irregularly shaped cystic lesions and small nodules bilaterally, with sparing of the costophrenic angles. Lung biopsy through video-assisted thoracoscopic surgery revealed pulmonary Langerhans cell histiocytosis. On a follow-up visit, only 1 year after the patient had quit smoking, clinical and radiological improvement was significant. Here, we report an uncommon case of pulmonary Langerhans cell histiocytosis that simultaneously presented with diabetes insipidus and diabetes mellitus.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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