• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제36권1호
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• pp.7-12
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• 2014

Nevoid basal cell carcinoma syndrome (NBCCS) is inherited as an autosomal dominant trait with variable conditions, including multiple basal cell carcinoma, numerous keratocystic odontogenic tumors (KOTs) in the jaws, ectopic calcification of the falx cerebri, bifid ribs, macrocephaly, kyphoscoliosis, cleft palate, frontal and temporal bossing, mild ocular hypertelorism, mild mandibular prognathism, vertebral fusion, and so on. A 16-year-old boy visited the Dong-A University Medical Center, requiring diagnosis and treatment of multiple cystic lesions. He presented with many conditions related to NBCCS, including multiple KOTs, bifid rib, cleft lip, frontal bossing, mild ocular hypertelorism, and mild mandibular prognathism. No characteristic cutaneous manifestations (nevoid basal cell carcinoma) were observed in this patient. We report on a case of multiple KOTs associated with NBCCS with a review of the literature.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제61권3호
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• pp.265-272
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• 2006

연구 배경: 척추후측만증, 흉곽성형술, 섬유흉 등과 같은 흉곽변형에 따른 질환들은 비슷한 환기장애의 형태로서 결과적으로 만성호흡부전에 이를 수 있으며, 경과 중 흔히 적인 급성호흡부전이 합병하게 되고 사망의 위험에 놓이게 된다. 저자들은 이러한 환자들에서 급성호흡부전의 빈도와 결과, 생리적 상태, 그리고 장기적 예후 등의 특성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 경북대학교병원에서 급성호흡부전으로 첫 환기보조를 받게 된 29명의 흉벽질환자를 대상으로 초기 사망률, 이후의 급성호흡부전의 재발빈도, 동맥혈가스검사 및 폐기능검사, 재택 산소 치료의 효과, 그리고 장기 생존율을 조사하였다. 결 과: 1) 첫 급성호흡부전시의 사망률은 24.1%였으며, 생존자 중 72.7%에서 급성호흡부전이 1회 이상 재발하였고 전체적인 급성호흡부전에 대한 이탈 성공률은 73.2%였다. 2) 첫 급성호흡부전으로부터 회복된 22명은 평균 FVC 및 TLC가 각각 추정 정상치의 37.2, 62.4%인 제한성 환기장애와 평균 $PaCO_{2}$가 57mmHg인 만성적 과탄산혈증 호흡부전소견을 보였으며, $PaCO_{2}$와 VC 및 FVC 사이에 유의한 연관성을 보였다. 3) 보존적 약물치료만 받은 군과 상대적으로 유의한 저산소혈증에 의해 보존적 치료와 재택 산소치료를 함께 받은 군의 비교 시에, 재 급성호흡부전 환자수와 생존율에서 두 군 간에 유의한 차이가 없었다. 4) 첫 급성호흡부전으로부터 생존한 22명의 경과에서 재택 NIV를 받은 2명을 제외한 20명의 1년, 3년, 5년 생존율은 각각 75%, 66%, 57%였으며, 사망자의 88%가 심폐부전으로 사망하였다. 결 론: 흉벽질환자의 급성호흡부전에 대해 적극적으로 환기보조치료가 시도될 만하나, 이들 만성적 호흡부전자에서 재택 산소 치료만으로는 그 효과가 미약하여 삶의 질 및 생존율의 향상을 위해서는 재택 NIV가 필요할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제46권6호
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• pp.786-794
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• 1999

연구배경 : 척추의 이상굴곡 등으로 신장을 정확히 측정할 수 없는 환자에서 정상폐활량을 추정하기 위해서는 양팔벌린 손끝길이를 측정하여 신장을 예측한다. 연령을 고려하지 않고 고정된 비(AS/Ht ratio)를 이용하는 방법과 연령을 고려한 회귀방정식을 이용하는 두가지 방법이 있으며 이는 인종에 따라 다르다고 알려져있다. 대상 및 방법 : 우리나라 성인여성에서 양팔별린 손끝길이와 신장 그리고 연령과의 관계를 알아보고자 울산광역시에 거주하는 20-69세의 성인여성중 연령별로 표본추출된 381명(평균연령 $46.6{\pm}12.8$세, 평균신장 $154.3{\pm}5.7cm$)의 자료를 분석하였다. 결 과 : 우리나라 성인여성의 AS/Ht ratio는 $1.004{\pm}0.023$이다. 다중선형회귀분석상 양팔벌린 손끝길이와 연령이 모두 신장과 유의한 선형적 관련성을 보였다. Height(cm)=0.7094 Arm span(cm)-0.0891 Age(yr)+48.54(p=0.0001, $r^2$=0.76) AS/Ht ratio를 통한 신장 예측값와 실측값의 차이 즉, 잔차(residual)는 양팔벌린 손끝길이와 연령에 의해서 유의한 영향을 받는다 (p=0.0001). 양팔벌린 손끝길이 또는 연령이 감소할수록 AS/Ht ratio에 의한 신장 예측값은 실측값보다 낮아지며, 양팔벌린 손끝길이 또는 연령이 증가할수록 AS/Ht ratio에 의한 신장 예측값은 실측값보다 높아진다. 회귀방정식을 통한 신장 예측값과 실측값의 차이는 양팔벌린 손끝길이와 연령에 의한 영향을 받지 않는다(p>0.05). 결 론 : 우리나라 성인여성에서 정상폐활량 추정을 위한 신장 예측치를 구하고자 할 때 양팔벌린 손끝길이와 연령의 두 변수를 이용한 회귀방정식을 이용하는 것이 고정된 AS/Ht ratio를 이용하는 것보다 더 정확하다. As/Ht ratio는 양팔벌린 손끝길이와 연령의 양 극단에서 신장을 정확하게 예측하지 못한다.