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권상하(權尙夏)의 황강(黃江) 이주를 계기로 한 재지사족(在地士族)의 형성과 발전 (Forming and Developing Rural Neo-Confucian Literati after Gweon, Sangha's Move to Hwang-gang)

  • 구완회
    • 한국철학논집
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    • 제35호
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    • pp.43-71
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    • 2012
  • 조선 시대의 재지사족은 핵심적인 지배집단이었다. 그들은 전국적으로 분포한 중소 규모의 지주였으며, 유교적 소양을 보유한 지식인 집단이었다. 17세기 이후로는 곳곳에 동성마을을 형성하고, 현조(顯祖)를 내세우면서 지역 사회에 대한 영향력을 행사했다. 그 결과 지역에서의 실질적 주도권을 재지사족이 행사하는 예가 많았다. 이런 면에서 제천 지역의 황강(黃江) 신동(新洞)에 정착한 안동 권씨 화천군파(花川君派) 문중은 대표적인 재지사족이었다. 이 집단은 1675년에 이뤄진 권상하 형제가 이주하면서 형성되었다. 노론 정파의 지도자였던 송시열의 수제자인 권상하는 과거를 외면하고 황강에서 강학에 힘썼으며, 결국은 산림(山林)으로 초빙되어 좌의정으로 제수되기까지 하였다. 권상하의 사후에 그가 가르치던 곳에는 황강서원을 비롯한 기념 시설과 제사 공간이 설치되었다. 이러한 시설들은 권상하가 중시했던 삶의 가치를 후손들이 받아들이는데 이바지했고, 지역 사회에 숭명의리(崇明義理)에 토대를 둔 척사적(斥邪的)인 정서가 자리 잡도록 하는데 이바지했다. 화천군파가 제천 지역에서 재지사족으로 성장하는 과정에 결정적인 역할을 한 인물은 또 다른 인물은 권상하의 조카인 권섭(權燮)이었다. 그는 권상하를 위한 여러 기념시설을 건립하고, 문중의 발전을 위하여 여러 규칙을 제정하였다. 아울러 황강을 넘어서 제천의 신동에 새로운 거주공간을 확보하고, 청풍 단양 문경 등지에 별서(別墅)를 장만하며 거주공간을 넓혀 나갔다. 각각의 공간에는 조상을 모시기 위한 제사 시설도 설치했다. 그 결과 권상하와 권섭의 자손들은 제천 일대에서 대표적인 성씨 집단으로 수백 년간 위세를 누릴 수 있었다. 비록 그들은 서울에 남았던 이들에 비하여 많은 엘리트 관료를 배출할 수는 없었다. 그러나 이러한 재지사족의 성장은 지역 사회의 문화적 성장, 나아가 전 조선 사회의 발전을 가능하게 했다.

다음 세대와 한국교회 주일학교의 새 전망 (New Perspectives on Sunday School of Korean Church for Next Generation)

  • 김정준
    • 기독교교육논총
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    • 제67권
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    • pp.11-44
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    • 2021
  • 21세기 초반 제4차 산업혁명 기술과학의 발전 속에서 갑자기 다가온 코로나19 전염병의 세계적 대유행은 한국사회의 산업, 경제, 사회, 교육, 문화, 종교 등 모든 분야가 큰 어려움을 겪고 있다. 코로나19 전염병의 확산을 막기 위한 정부 방역 당국의 방역 지침은 안전을 위하여 '삼밀금지', 즉 밀집, 밀접, 밀폐를 금지 혹은 축소하는데 초점이 있다. 이러한 방역 지침은 한국교회는 물론 주일학교 운영을 더욱 어렵게 만들었다. 일반적으로 20세기 후반에 들어서면서 한국교회 주요 교단의 통계자료를 살펴보면 교회 성장의 정체 혹은 퇴조기에 들어섰음을 보여주고 있다. 주일학교 역시 학생 수가 감소되고 있음을 알 수 있다. 연구자는 21세기에 들어서면서 한국교회 주일학교의 위기를 가져온 원인을 네 가지로 파악하였다. 첫째, 포스트모더니즘의 경향성인 근대 보편주의의 해체, 지식의 확실성과 객관성의 해체, 거대담론의 해체와 분산의 세계관 등의 영향이다. 둘째, 한국사회의 인구절벽시대에 노인 인구의 증가와 반대로 젊은 인구가 감소하는 현상이다. 한국교회 미래의 주인공이 될 젊은 인구가 감소하기 때문에 주일학교는 위기에 직면해 있다. 셋째, 코로나19 팬데믹에 따른 교회와 주일학교 교육활동의 제약이다. 마지막으로, 교회의 비전 상실과 교육열 감소 현상 등으로 분석하였다. 이에 따라 연구자는 한국교회의 다수를 차지하고 있는 교인수 200명 이하 규모에서 운영하는 주일학교를 염두에 두면서, 다음 세대를 위한 주일학교의 새로운 방향을 네 가지 내용으로 제시하였다. 첫째, 모든 것이 불확실하고 상대화된 포스트모던 시대에 절대적 기독교 진리를 확신하는 교사가 필요하다. 둘째, 젊은 세대의 인구가 감소하는 인구절벽 시대에 가정 친화적인 주일학교 패러다임으로 전환이 필요하다. 셋째, 위드 코로나19 시대에 대면과 비대면을 적절히 활용하는 방식의 교육활동이 필요하다. 마지막으로, 어려운 시대적 상황에 처한 한국교회 주일학교는 그럼에도 불구하고 '주님의 지상명령'(The Great Commandment, 마 28:18-20)을 따라 복음을 전파하고, 가르치는 교육의 비전과 열정을 회복해야 할 것이다. 본 연구가 모두가 어려운 시대에 한국교회를 다시 세울 미래세대를 위한 주일학교 교육활동에 작은 단초가 되기를 소망한다.

우리나라 시군단위 벼 수확량 예측을 위한 다종 기상자료의 비교평가 (A Comparative Evaluation of Multiple Meteorological Datasets for the Rice Yield Prediction at the County Level in South Korea)

  • 조수빈;윤유정;김서연;정예민;김근아;강종구;김광진;조재일;이양원
    • 대한원격탐사학회지
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    • 제37권2호
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    • pp.337-357
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    • 2021
  • 노지에서 재배되는 벼는 필연적으로 기상요소의 영향을 받을 수밖에 없으며, 벼 생장에 영향을 미치는 최적의 기상자료 확보 및 변수 선정은 벼 수확량 예측 모델링에 있어 매우 중요하다. 본 연구에서는 1996-2019년의 7월, 8월, 9월에 대하여, 다종의 기상자료 비교평가를 통해 우리나라 벼 수확량 모델링에 대한 적합성을 살펴보고, 기상요소와 벼 수확량 사이의 비선형적인 관계를 고려하여 기계학습 기법을 이용한 수확량 하인드캐스트 실험을 수행하고자 한다. 다종의 기상자료로는, 기상청 ASOS 지상관측과 함께, CRU-JRA ver. 2.1, ERA5 재분석장을 사용하였다. 이들 기상자료에서 공통적으로 도출할 수 있는 월 단위 기온, 상대습도, 일사량, 강수량 변수에 대한 비교를 통하여, 각 자료의 특성 및 벼 수확량과의 연관성을 분석하였다. CRU-JRA ver. 2.1 재분석장은 전반적으로 타 자료와 높은 일치성을 나타냈으며, 변수별 특징을 보았을 때, 상대습도는 벼 수확량에 미치는 영향이 거의 없었으나, 일사량은 벼 수확량과의 상관성이 상당히 높은 것으로 나타났다. 7월, 8월, 9월의 기온, 일사량, 강수량을 랜덤 포리스트 모델에 투입하여 벼 수확량 하인드캐스트 실험을 수행한 결과, CRU-JRA ver. 2.1 재분석장은 세 종류 기상자료 중에 가장 높은 정확도를 나타냈다(CC = 0.772). 또한 예측 모델에서 변수의 중요도는 일사량이 가장 높게 나타나, 기존의 농학적 연구결과와 일치하였다. 본 연구는 벼 수확량 예측을 위한 다종 기상자료의 선택에 있어 하나의 합리적 방법을 제시한 것으로써 의미가 있다고 하겠다.

KB국민카드의 빅데이터를 활용한 실시간 CRM 전략: 스마트 오퍼링 시스템 (Real-time CRM Strategy of Big Data and Smart Offering System: KB Kookmin Card Case)

  • 최재원;손봉진;임현아
    • 지능정보연구
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    • 제25권2호
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    • pp.1-23
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    • 2019
  • 소비자의 니즈가 다양해지면서 데이터 마이닝과 고도화된 고객관계관리(CRM) 기법을 활용한 체계적인 마케팅 서비스를 제공하는 기업이 증가하고 있으며, KB국민카드는 고객의 결제 데이터 등을 활용하여 고객 개개인의 니즈를 충족시키고 소비자의 평생가치를 극대화하기 위한 전략을 강조하고 있다. 실시간으로 고객의 카드이용과 고객 행동, 위치 정보 등을 감지하여 진행하는 고효율 마케팅 운영시스템인 스마트 오퍼링 시스템을 운영하고 있으며, 다양한 앱 등과 결합하여 더욱 정교화된 서비스를 제공하고 있다. KB국민카드는 스마트 오퍼링 시스템의 성공과 지속적인 성장을 위해 고도화되고 있는 ICT 기술과 인재 확보를 위한 투자를 진행해야 하며, 장기적인 관점에서의 수익확보를 위한 전략을 확립하여 체계적인 진행이 필요하다. 특히, 프라이버시 침해와 개인정보 유출 등의 문제가 쟁점이 되는 현재 상황에서 고객 정보를 활용한 마케팅에 대한 고객의 인식을 긍정적으로 유도하고, 보안성을 강조하는 기업 이미지 형성을 위한 노력이 필요하다. 본 연구는 CRM 전략의 변화 과정을 통해 현재 카드사의 실시간 CRM 전략을 KB 국민카드의 빅데이터 활용전략과 마케팅 활동을 통해 확인하고자 한다.

중소·벤처기업의 업종, 영업형태, 조직문화가 기업성과에 미치는 영향에 관한 연구: 삼원분산분석(3-way ANOVA)을 중심으로 (An Empirical Study on Classification, Business Type, Organizational Culture on Performance of Korean IT SMEs·Venture)

  • 노두환;황경호
    • 벤처창업연구
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    • 제14권2호
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    • pp.221-233
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    • 2019
  • 우리나라의 중소기업은 전체 사업체 수의 99.8%, 종사자 비중의 87.8%, 전체 생산액의 48.4%를 차지하는 등 국가경제의 근간을 형성하고 있으며, 고용창출, 기술혁신, 산업의 다양성, 지역균형개발 등 여러 측면에서 국민경제 발전에 있어서 실질적인 원동력이 되고 있다. 이로 인해 중소기업은 기술혁신을 통해서 기술역량을 확보하는 것이 더욱더 필요해졌다. 하지만 대부분의 중소기업은 자금부담 능력은 물론 R&D인력, 연구장비 등 R&D 역량이 대체적으로 부족한 실정이다. 이에 정부에서는 중소기업 지원을 위해서 정부 출연(연)을 통해 다양한 정책적 지원을 강화하고 있다. 즉, 정부출연연구소는 산업 전반의 혁신활동을 증진시키고, 기업의 기술역량을 강화하기 위해 R&D를 통해 창출된 지식과 기술을 꾸준히 시장에 제공하고 있으며, 중소 중견기업이 견실한 기업으로 도약할 수 있도록 인력지원, 장비지원/연구시설 등을 통해 기업들을 지원하는 역할을 수행하고 있다. 특히 중소기업은 국민경제에서 차지하는 비중이 높을 뿐만 아니라 정치, 경제적인 면에서도 그 영향력이 커서 중소기업의 경쟁력 제고는 지속적인 경제 성장을 위해 반드시 달성해야 할 국가적인 주요 정책목표가 되고 있다. 이러한 이유로 중소기업의 경쟁력 제고를 위해 기업을 둘러싸고 있는 환경, 전략, 조직문화 등과 같은 추상화된 개념들 사이의 관계를 구체적으로 살펴볼 필요가 있다. 본 연구는 중소 벤처기업이 지속적인 경쟁력을 유지하기 위해 외부환경과 전략, 조직구조의 일치성(fit)을 추구할 때, 중소 벤처기업의 업종별, 영업형태별로 어떠한 조직문화가 기업성과(영업이익)에 유의미한 영향을 미치는지 알아보고자 665개 기업을 대상으로 실증분석을 하였다. 삼원분산분석(3-way ANOVA)을 통해 기업성과(영업이익)에 대한 중소 벤처기업의 업종, 영업형태, 조직문화의 주효과 및 상호작용효과를 검증한 결과, 중소 벤처기업의 업종은 통계적으로 유의미한 주효과가 있는 것으로 나타났으나, 영업형태와 조직문화는 유의미한 영향을 미치지 않는 것으로 나타났다. 또한 중소 벤처기업의 세 가지 독립변수 간의 상호작용효과를 분석한 결과, 업종, 영업형태, 조직문화 간에는 통계적으로 유의미한 상호작용효과가 있는 것으로 나타났다. 구체적으로 살펴보면, ICT 서비스의 경우, B2B 기업은 관계지향적 문화, B2C 기업은 위계지향적 문화, ICT 기기의 경우는 B2B와 B2C 기업 모두 과업지향적 문화에서 기업성과가 상대적으로 높게 나타났으며, SW 기타의 경우, B2B와 B2C 기업 모두 위계지향적 문화에서 기업성과가 상대적으로 높게 나타났다. 이는 기업의 업종과 영업형태별로 적합한 조직문화가 존재한다는 것을 보여주고 있어, 향후 중소 벤처기업의 육성 및 기업성과와 관련된 촉진정책을 수립할 때 의미 있는 기초자료로 활용될 것으로 기대된다.

개인형 이동장치의 안전 주요 문제점 및 개선방안 연구 (A Study on Major Safety Problems and Improvement Measures of Personal Mobility)

  • 강승식;강성경
    • 한국재난정보학회 논문집
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    • 제18권1호
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    • pp.202-217
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    • 2022
  • 연구목적: 최근 개인형 이동장치(PM : Personal Mobility) 이용이 지속적으로 증가하면서 사고 또한 매년 폭발적으로 급증하고 있다. 이에 따라 PM 이용에 대한 안전 요구가 강화되고 있으나 여전히 안전한 환경을 위한 법/제도, 인프라, 관리체계 등은 부족한 실정이다. 따라서 본 연구에서는 PM 관련 선행연구 검토를 토대로 주요 문제점과 개선방안을 종합적으로 모색하고, 델파이조사를 통해 개선방안의 중요성에 따른 우선순위를 제시한다. 연구방법: 연구방법은 크게 문헌연구와 전문가 설문조사(델파이조사)로 구성된다. 기존의 선행연구와 개선사례(지방자치단체, 정부부처, 업체 등)를 검토하여 문제점, 개선사항을 도출하고 키워드를 기반으로 문제점/개선사항 분류표를 작성한다. 분류 내용을 토대로 전문가 설문조사를 실시하여 우선순위 개선방안을 도출한다. 연구결과: PM 관련 문제점은 인적요인과 관련하여 '교통법규 미준수, 지식 부족, 조작 미숙, 안전의식 부재'가, 물리적요인과 관련하여 '기기 특성, 도로-주행 가능 공간, 도로시설물, 주차시설'이, 관리적요인으로 '관리/감독, 제품관리, 이용자관리, 교육/훈련'이, 그 외 이 모든 요인들과 관련한 법률적요인을 '법률 부재/미흡, 혼선/중복, 실효성 저하' 측면으로 나눠볼 수 있었다. 이와 관련한 개선과제로 'PM 교육·홍보, 주차·반납, 도로개선, PM 등록·관리, 보험, 안전기준, 통행기준, PM 기기안전, PM 부대시설, 단속/관리, 전담조직, 서비스제공업체, 관리체계, 이와 관련한 법/제도 개선'의 14개 핵심 부문에 대해 42개 세부과제를 도출하였다. 세부 과제에 대한 중요도 평가결과 비용, 시간, 효과, 시급성, 실현가능성 평가항목에 대해 평균이 종합적으로 높은 과제는 '단속/계도활동 강화, 교육홍보/캠페인, 무단방치 PM관리, 통행규정 명확화'로 나타났다. 결론: PM 시장은 공유 서비스를 기반으로 점차 시장 규모가 커지고 있으며, 산업 활성화와 더불어 PM 이용의 안전환경이 보장되어야 한다. 이러한 측면에서 본 연구는 PM 관련 주요 문제점, 개선방안을 종합적인 관점에서 모색하고 우선적으로 필요한 개선대책의 순위를 알아본데 있어 그 의미가 있으며 향후 정책수립 자료의 기초가 될 수 있다는 점에서 그 가치가 있다. 향후에는 실질적인 정책 적용을 위해 개선 핵심 분야별로 심층적인 자료 보완이 필요할 것이다.

경험과 관련된 신앙교육 수업 준비과정과 적용을 위한 과제 연구 (A Study on the Tasks for the Preparation Process and Application of Faith Education Related to Experience)

  • 한경미
    • 기독교교육논총
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    • 제70권
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    • pp.207-238
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    • 2022
  • 신앙교육은 그리스도의 삶을 추구하는 '삶의 방향전환'에 초점을 맞추고 있다. 이것은 성서 지식을 축적하는 것이 아니라 성서의 메시지가 삶으로 구현되어야 가능하다. 그러나 오늘날 신앙교육은 성서 메시지가 삶으로 구현되게 하지 못하고 있다. 이것은 신앙교육이 성서의 경험과 인간 삶의 경험과 만나도록 안내하는 대신 성서 내용 자체를 알게 하는 데 주력한 결과라 할 수 있다. 교회교육은 삶의 변화와 실천보다 개인의 내면 신앙을 강조하며 사후 천국을 준비하고, 개교회 교인을 위한 훈련과 양적 성장을 위해 대부분 할애되었다. 그 결과 코로나19 시대에 개신교인들은 개교회의 안위만을 신경 쓰는 성숙하지 못한 모습을 보이고 말았고, 개신교에 대한 사회적 신뢰는 상실되고 말았다. 따라서 신앙교육은 성서의 메시지가 삶으로 구현되기 위해, 성서의 경험과 학습자의 경험이 만나 하나님 앞에 삶으로 응답하도록 도와야 한다. 이러한 신앙교육을 교회교육 현장에 어떻게 준비해야 하는지 모색하고자 필자는 독일 개신교 루터파 바이에른 노회가 편찬한 "경험과 관련된 종교 수업 준비(Religionsunterricht Vorbereiten)" 과정을 살펴보고, 한국교회에 적용하기 위한 과제들을 제시하고자 한다. 경험과 관련된 종교 수업 준비는 다섯 과정으로 이루어진다. 개인적인 만남, 신학적 방향 설정, 교수학적 방향 설정, 교수학적 결정들, 진행계획 정리이다. 이 과정의 주요 목적은 성서의 신앙인들이 자기 삶의 경험을 신앙의 관점에서 어떻게 해석하고 문제를 극복하고자 하였는지 '바라보는 관점'을 학습하는 것이다. 경험과 관련된 신앙교육은 성서 교수법 중 하나가 아니라 신앙교육의 본질을 다루고 있다. 교육의 장이 현실 세계에서 가상세계까지 확장해가는 사회 변화 속에 있지만, 신앙교육의 본질적인 성격은 바뀔 수 없다. 그러므로 한국교회에 경험과 관련된 신앙교육에 관한 연구와 적용은 성서의 메시지가 그리스도인의 삶에 구현될 수 있도록 도울 수 있을 것이다.

영국 왕립생물학회의 학교 생명과학교육을 위한 교육과정 분석 연구를 통한 교육적 시사점 (Educational Implications through Analysis of the School Biology Curriculum of the Royal Society of Biology for School Biology Education in the United Kingdom)

  • 심규철
    • 한국과학교육학회지
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    • 제43권1호
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    • pp.49-57
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    • 2023
  • 본 연구는 영국의 학교 생명과학 교육을 위한 왕립생물학회(RSB)의 생명과학 교육과정을 분석하고, 한국의 생명과학 교육에 대한 시사점을 살펴보고자 하였다. 영국 RSB 학교 생명과학 교육과정은 3개의 차원(생명과학의 실천, 생명과학의 개념 및 생명과학의 응용)과 7개의 대질문(big questions)으로 구성된다. 영국 RSB 학교 생명과학교육과정은 5-11세, 11-16세, 16-19세의 연령별로 구성되어 체계화되어 있었다. 생명과학의 실천 차원에서 영국 RSB 학교 생명과학 교육과정은 생명과학 활동이 다른 공동체와 연계, 증거 기반 토론 등을 통해 소통하고 공유되어야 한다고 강조한다. 영국 RSB 학교 생명과학 교육과정의 개념 차원은 5-7세, 7-11세, 11-14세, 14-16세, 16-19세의 학교 수준과 연령을 고려하여 내용을 구체적으로 체계화되어 있었다. 우리나라 국가교육과정 생명과학의 핵심 개념과 비교할 때, 영국 RSB 생명과학 교육과정은 인간의 건강, 생물학적 구조와 기능, 생물학적 성장과 재생산, 생물학적 공존 등의 내용 요소들은 상당한 차이를 보였다. 영국 RSB 학교 생명과학 교육과정의 응용 차원에서는 보건 및 환경복지 증진을 위한 응용 방법 개발, 생명과학 지식의 영향평가 및 응용 등 3가지 주제가 학교 수준이나 연령에 상관없이 모든 학생에게 공통적으로 적용되고 있었다. 영국 RSB 생명과학 교육과정의 내용 체계를 고려하여 볼 때, 우리나라 생명과학 교육과정의 내용 체계를 연령이나 학교 수준은 물론 차원과 대질문을 고려한 연계성 강화를 위한 재구성 방안 연구의 필요성을 시사한다.

동양성 기반의 디자인 교육의 새로운 플랫폼 (New Platform of Orientalism-Based Design Education)

  • 최경란
    • 한국과학예술포럼
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    • 제20권
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    • pp.455-464
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    • 2015
  • 최근 미래 사회의 창조적 인재를 양성해야할 한국의 디자인 교육의 발전에 대한 인식이 확대되면서 다양한 지원 및 육성전략이 제시되고 있다. 본 연구는 창의적 인재양성을 위한 디자인 교육의 동양성 기반의 새로운 디자인 교육 플랫폼을 제안한다. 창의적 인재 양성의 경쟁력을 갖기 위해서는, 창의적인 인재상을 양성할 수 있는 시스템 및 교육 프로그램의 지원이 필요하다. 본 연구의 목적은 디자인 교육의 방향전환을 위한 새로운 플랫폼을 제시하고, 그 구체적인 방안을 모색하는 것이다. 연구방법은 다음과 같은 순서로 기술한다. 첫째, 연구의 배경 및 범위에 관해 기술하였다. 문헌조사와 한국디자인 교육의 위기의 현황을 (한국 산업 통계 조사)를 기초로 현재 현황과 특성을 기술하였다. 둘째, 정보화 시대에 사라지게 될 교육 및 디자인 교육방향 전환과 새로운 플랫폼에 관해 기술하였다. 현재는 지식기반 산업 성장전략을 우선시하는 전략으로 변화됨을 기술하였다. 셋째, 6가지 미래 인재의 조건과 아시아적 사고와 가치지향으로 바뀌는 상황에서 미래 디자인 교육이 동양성 기반의 창의력이 중심이 되어야 하고, 그를 위해서 어떠한 방안을 모색해야 할지를 서술하였다. 대학의 교육의 방향과 프로그램의 구성안을 구체적인 방안을 모색함을 중심으로 제안하였다. 넷째, 본 연구에서 기술한 내용을 중심으로 디자인 클러스터의 네트워크를 통한 실천방향을 종합적으로 기술하고 시사점을 도출하였다. 결론적으로 최근 동양성 기반의 정신을 중심으로 한국 디자인교육의 스스로의 정체성을 찾고 디자인 교육프로그램에서 경쟁력을 확보할 수 있는 방안을 제시하였다. 확보방안은 네트워크의 통합적인 시스템 혁신이다. 디자인 클러스터, 대학, 디자이너, 스튜디오, 정책 기관, 디자인 단체, 기업, 미디어, 페어를 적극적으로 활용하여 지속가능한 교육시스템 및 실천적 방법을 제시한다.

IARS2 유전자 연관 리 증후군(Leigh syndrome) 여아에서 방광기능장애 증례 (A Case of Urologic Manifestation of IARS2-associated Leigh Syndrome)

  • 이현주;나지훈;이영목
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제23권1호
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    • pp.25-30
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    • 2023
  • 아미노아실-tRNA 합성효소는 단백질을 만드는 번역(translation)단계에서 아미노산을 활성화시키고 적절한 아미노산을 해당 tRNA에 결합을 시키는 중요한 효소이며, IARS2 유전자는 미토콘드리아에서 작용하는 isoleucylt-RNA 합성효소를 코딩하는 핵의 유전자이다. IARS2 유전자의 돌연변이는 백내장, 성장 호르몬 결핍, 감각 신경병증, 감각신경성 난청, 골격 형성 이상 증후군의 특징을 보이는 CAGSSS (MIM#616007)라는 희귀 질환의 원인으로 상염색체 열성으로 유전된다. 현재까지 이 증례 보고를 포함하여 29명의 환자만이 보고가 되었음에도 단지 백내장의 증상만 나타냈던 환자, 그리고 신경학적 증상이 두드러지는 Leigh 증후군을 유발하면서 여러 장기에 영향을 주는 환자 등 다양한 임상 증상의 환자가 보고되었다. Leigh 증후군은 드문 진행성 신경 퇴행성 미토콘드리아 질환이다. 이 연구는 IARS2 연관된 Leigh 증후군의 환자에서 방광 기능의 이상의 표현형을 보고하는 첫 증례 보고로 의미가 있다. 5세의 한국인 여아는 복부 팽만을 동반한 복통으로 응급실에 내원하였으며, 복부CT에서 명백한 폐쇄 증상, 급성 신장염, 요로감염의 징후가 보이지 않으면서 현저하게 팽창된 방광이 확인 되었다. 여아의 발달 상태는 발달 저하를 보이면서, 6개월에 뒤집기가 가능하였지만 이후는 신경학적 퇴행으로 내원당시에는 목 가누기도 되지 않고, 의미 있는 단어를 말하지도 못하는 전반적인 발달 지연 상태였다. 2세에는 양쪽 눈의 백내장이 발생하여 수술한 과거력이 있었다. 뇌 MRI T2 강조영상에서는 양쪽에 대칭적으로 기저핵(basal ganglia)에 고신호를 보였고, 이는 Leigh 증후군에 전형적인 영상의 특징이다. Whole mitochondrial genome의 유전자검사를 시행했지만 의미 있는 돌연변이가 확인되지 않았으므로, Whole exome sequencing 검사를 시행했으며, IARS2 유전자의 이중대립유전자 돌연변이(biallelic mutation), c.2446C>T (p. Arg816Ter)와 c.2450G>A (p. Arg817His)가 확인이 되었고 부모님은 보인자였다. 현재까지 IARS2 유전자의 돌연변이를 가지는 환자 중에서 신경학적 발달 저하, 인지장애 등의 증상이 동반된 환자는 신체의 다중장기질환의 증상으로 심비대, 부정맥, 빈혈, 측만증, 청력 저하, 뇌전증, 부갑상선저하증이 알려졌으나, 이 연구에서 IARS2 유전자 돌연변이를 가진 환자에서 배뇨근의 이상을 동반한 과민성방광증상을 확인하여 방광이상증상을 처음 보고를 한다. IARS2 유전자의 이상이 확인된 환자에서는 하부요로이상증상이 동반 가능성에 대해서 인지하는 것이 필요하고, 증상이 보이면 배뇨 일지나 요역동학검사를 통해서 조기에 진단 및 치료가 환자의 관리에 필요할 수 있다. 이 증례 보고는 IARS2 유전자의 임상 양상의 확대 및 유전자의 이해를 넓히는데 기여할 것으로 기대된다.

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