• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제11권2호
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• pp.196-200
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• 2008

Kimura씨 병은 원인이 알려지지 않은 만성 염증성 질환으로 주로 동양의 젊은 남자에게 호발되는 드문 질환이다. 주로 두경부의 피하 조직이나 타액선에 무통성의 종괴로 발생하며, 주변의 국소 림프 병증을 동반하기도 한다. 말초 혈액에 호산구 증가증과 혈청 IgE 증가를 나타내고, 조직학적으로 이환된 림프절의 과증식된 배중심과 호산구 등의 염증세포 침윤의 병리 소견을 보인다. 치료 방법으로는 스테로이드 치료, 방사선 치료 및 수술적 치료 등이 있으며 예후는 양호하다. 저자들은 28세 남자 환자의 좌측 상완 원위부 내측에 발생한 종괴를 변연부 절제술을 시행하여, 병리 조직학적으로 Kimura씨 병으로 확진한 1예를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 대한두경부종양학회:학술대회논문집
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• 대한두경부종양학회 1993년도 제10차 학술대회 연제순서 및 초록집
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• pp.274.4-275
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• 1993

• Journal of Chest Surgery
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• 제50권2호
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• pp.114-118
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• 2017

Kimura disease (KD) is an immune-mediated chronic inflammatory disease of unknown etiology. KD has many complications associated with hypereosinophilia, including various forms of allergic reactions and eosinophilic lung disease. Additionally, hypereosinophilia is associated with hypercoagulability, which may lead to thromboembolic events. A 36-year-old man with KD presented with acute limb ischemia and coronary artery occlusion. He underwent thrombectomy, partial endarterectomy of both popliteal arteries, and coronary artery stent insertion. KD is a systemic disease that affects many organs and presents with thromboembolism and vasculitis. In a patient with KD, physicians should evaluate the vascular system, including the coronary arteries.

• Clinics in Shoulder and Elbow
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• 제12권1호
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• pp.89-93
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• 2009

목적: Kimura씨 병은 원인이 잘 알려져 있지 않은 드문 양성 림프 증식성 염증성 질환으로 외과적 절제술 후 비교적 높은 재발율을 보이며 전신적으로 신증후군이 발생할 수 있는 질환이다. 주로 동양의 젊은 남자에서 두경부의 무통성 종물로 나타나는 경우가 대부분이며, 말초 부위의 발생은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 대상 및 방법: 본 교실에서 경험한 증례는 상완골 내 상과 상부에 연갈색의 피부 변화와 경미한 소양증을 동반한 비압통성 종물을 주소로 내원한 28세 남자환자였다. 결과: 혈액 분석상 말초 혈액의 호산구 증가증 및 IgE의 증가 소견을 보였으며 자기 공명 영상 소견상 T1 강조 영상에서 근육과 비교해 비슷한 신호 강도, T2 강조영상에서 고 신호 강도를 보였다. 결론: 치료는 변연부 절제술을 시행하였으며 술후 2년째 재발 소견은 없었다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제15권1호
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• pp.27-34
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• 1993

호산구 증가증을 동반한 ANGIOLYMPHOID HYPERPLASIA는 주로 두경부의 표층에 발생되고 진단에 어려움이 있는 특이한 질환이다. 일본에서 처음 보고된 이래 주로 동양에서 종종 보고되어온 KIMUR'S DISEASE와 많은 논란이 되고 있다. 저자등은 좌측 안면부에 거대한 유동성의 종괴를 주소로 환자로서 술전 진단에 상당한 어려움이 있었고 술후 최종적으로 ALHE로 진단된 32세 여자환자를 문헌고찰과 더불어 보고하는 바이다.

• 대한두경부종양학회지
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• 제5권1호
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• pp.39-46
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• 1989

기무라씨 질환은 특히 두경부 부위에 피하 종괴를 일으키는 만성염증성, 증식성 질환이다. 저자들은 최근 치험하였던 본 질환 5 예를 한국외과 문헌에 처음으로 보고하는 바이다. 기무라씨 질환은 크게는 ALHE(Angiolymphoide Hyperplasia with Eosinophilia) 의 범주에 속한다. 본 질환의 병리학적 특징은 증식된 lymphoid follicles, eosinophilic infiltration 과 혈관의 증식성이다. 이 질환은 이하선, 악하선 및 상부 경부 부위등에 흔히 종괴를 일으키며 이들 종괴들은 피하조직 뿐만 아니라 타액선과 상부 경부 임파선에까지도 파고 든다. 저자들의 증례 중 한명에서는 서혜부에 종괴가 있었으며 새로이 증식된 혈관과 동상들 (Sinusoids) 로 인하여 혈관 분포가 매우 풍부하였다. 저자들 증례 5 명의 평균 연령은 35세이었지만 한명을 제외한 나머지 모두는 38세 이하이었다. 남녀비는 3:2 이었으며 증상의 평균 기간은 5.2 년이었다. 전례에 있어서 말초 혈액 소견상 Eosinophilia 가 있었다. 전례에서 다발성 종괴들을 보였으며 가끔은 대칭적이기도 하였다. 저자들이 시행한 치료 양상은 수술만 시행한 경우와 수술 및 스테로이드 홀몬요법 시행 경우가 각각 1례씩이었고 수술과 방사선조사 경우가 2례이었으며 나머지 1례에서는 수술, 스테로이드 홀몬요법 및 방사선조사의 복합치료를 실시하였다. 저자들은 기무라씨 질환과 ALHE 질환과의 관계를 고찰해 보았으며 기무라씨 질환의 치료 경험을 보고하는 바이다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제9권2호
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• pp.81-88
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• 2003

Congenital dilatation of the common bile duct (choledochal cyst) is an uncommon disease. Although the etiology is unknown yet, various theories such as distal obstruction of the common bile duct, congenital weakness of the duct and anomalous union of the pancreaticobiliary duct have been offered to explain the occurrence of choledochal cyst. Thirty - six cases of choledochal cyst over 22 years were analyzed clinically and classified according to Todani's classification and Kimura's anomalous union of pancreaticobiliary duct type. Todani type 1 consisted with 22 cases which were subdivided into 19 cases of type Ia, 1 case of type Ib and 2 of type Ic. Type IVa consisted with 14 cases including one case of Caroli's disease. There were 25 type BP cases and 10 type PB cases and 1 normal pancreatobiliary junction. Serum alkaline phosphatase was increased significantly in almost all cases. Seven patients (19.4%) had associated congenital anomalies such as double gallbladder, left - sided gallbladder, common bile duct web, biliary atresia, accessory hepatic duct, heterotopic pancreas, cleft lip and 2 cases of intestinal malrotation. All patients underwent cyst excision and Roux - en - Y hepaticojejunostomy and cholecystectomy. There was one death due to methicillin resistant Staphylococcus aureus sepsis.

• 대한두경부종양학회:학술대회논문집
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• 대한두경부종양학회 1993년도 제10차 학술대회 연제순서 및 초록집
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• pp.262.2-262.2
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• 1993

• Journal of Korean Medical Science
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• 제33권51호
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• pp.324.1-324.6
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• 2018

Oxysterol $7{\alpha}$-hydroxylase deficiency is a very rare liver disease categorized as inborn errors of bile acid synthesis, caused by CYP7B1 mutations. As it may cause rapid progression to end-stage liver disease even in early infancy, a high index of suspicion is required to prevent fatal outcomes. We describe the case of a 3-month-old boy with progressive cholestatic hepatitis and severe hepatic fibrosis. After excluding other etiologies for his early liver failure, we found that he had profuse urinary excretion of $3{\beta}$-monohydroxy-${\Delta}^5$-bile acid derivatives by gas chromatography/mass spectrometry analysis with dried urine spots on filter paper. He was confirmed to have a compound heterozygous mutation (p.Arg388Ter and p.Tyr469IlefsX5) of the CYP7B1 gene. After undergoing liver transplantation (LT) from his mother at 4 months of age, his deteriorated liver function completely normalized, and he had normal growth and development until the current follow-up at 33 months of age. We report the first Korean case of oxysterol $7{\alpha}$-hydroxylase deficiency in the youngest infant reported to undergo successful living donor LT to date.