Hemodialysis is rarely used in neonates and infants due to the risk of major complications in the very young. Nevertheless, there are clinical situations where hemodialysis is needed and may be helpful in small children. Recently, new developments in specialized hemodialysis equipment and specifically trained personnel have made it possible to implement hemodialysis in neonates and infants. In this review, we will discuss hemodialysis for the treatment of small children with renal replacement therapy-requiring conditions, and consider indications, prescriptions, complications, and ethical issues.
Steroid-resistant nephrotic syndrome (SRNS) has long been a challenge for clinicians due to its poor responsiveness to immunosuppressants, and rapid progression to end-stage renal disease. Identifying a monogenic cause for SRNS may lead to a better understanding of podocyte structure and function in the glomerular filtration barrier. This review focuses on genes associated with slit diaphragm, actin cytoskeleton, transcription factors, nucleus, glomerular basement membrane, mitochondria, and other proteins that affect podocyte biology.
Proceedings of the Korean Society of Sericultural Science Conference
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2003.10a
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pp.145-146
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2003
Overproduction of transforming growth factor (TGF)-$\beta$l has been implicated in the pathogenesis of fibrotic diseases. TGF-$\beta$l plays a crucial role in the accumulation of extracellular matrix (ECM) in human and experimental glomerular diseases. However, it remains unclear whether inhibition of TGF- $\beta$l overproduction would suppress TGF- $\beta$l induced ECM accumulation. To inhibit the overproduction of TGF- $\beta$l in experimental glomerulonephritis induced by anti-Thy 1.1 antibody, we introduced antisense oligodeoxynucleotides (ODN) fur TGF- $\beta$l into the nephritic kidney by the HVJ-liposome-mediated gene transfer method. (omitted)
Baek, Sung Jin;Choi, Won Jee;Yoo, Kee Hwan;Yim, Hyung Eun
Childhood Kidney Diseases
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v.22
no.1
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pp.32-35
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2018
Acute idiopathic scrotal edema (AISE) is a self-limiting condition that is characterized by acute scrotal swelling and erythema. AISE is a very rare cause of acute scrotum, especially in neonates. We report a case of AISE in a 26-day-old infant who was admitted to the outpatient clinic with swelling and erythema of the penis and scrotum for a week. His vital signs were stable, and laboratory findings were non-specific. A diagnosis of AISE was made using scrotal ultrasonography with color Doppler. His symptoms resolved within four days after the onset of supportive treatment, and he was discharged from the hospital. In neonates with an acute scrotum, AISE should be considered to prevent unnecessary surgical exploration.
Vitamin C is an essential nutrient involved in many functions. Humans are unable to synthesize vitamin C de novo, because they lack the last enzyme in the biosynthetic pathway. Previous Recommended Dietary Allowances (RDAs) for vitamin C were based on prevention of deficiency with a margin of safety. However preventing deficiency may not be equivalent to ideal nutrient intake. Recommendation should be based on vitamin function in relation to concentration. For this goal, data set of the relationship between wide-range of vitamin C dose and resulting concentrations in plasma and tissues and characterization of functional outcomes in relation to these concentrations should be acquired. This article reviews the current knowledge in these areas and suggest how this knowledge may contribute toward establishing dietary guideline for ideal vitamin C intake.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is characterized by various symptoms and multi-organ involvement. Hypophosphatemia has been described in several diseases accompanied with systemic inflammation. However, hypophosphatemia has rarely been described in SLE patients, especially in those without nephritis. We report the case of a 13-year-old girl with SLE who developed hypophosphatemia without renal involvement. Her hypophosphatemia was caused by renal loss of phosphorus and persisted for 7 months. It improved as her complement levels increased. Therefore, hypophosphatemia may be related to disease activity in SLE patients.
Proteinuria is common in pediatric and adolescent patients. Proteinuria is defined as urinary protein excretion at levels higher than $100-150mg/m^2/day$ in children. It can be indicative of normal or benign conditions as well as numerous types of severe underlying renal or systemic disease. The school urine screening program has been conducted in Korea since 1998. Since then, numerous patients with normal or benign proteinuria as well as early stage renal diseases have been referred to the hospital. Benign proteinuria includes orthostatic proteinuria and transient proteinuria. Most causes of proteinuria can be categorized into 3 types: 1) overflow, 2) tubular, and 3) glomerular. Although treatment should be directed at the underlying cause of the proteinuria, prompt evaluation, diagnosis, and long-term monitoring of these pediatric patients can prevent potential progression of the underlying disease process. This article provides an overview of proteinuria: its causes, methods of assessment, and algorithmic suggestions to differentiate benign from pathologic renal disease.
Channelopathies are a heterogeneous group of disorders resulting from the dysfunction of ion channels located in the membranes of all cells and many cellular organelles. These include diseases of the nervous system (e.g., generalized epilepsy with febrile seizures plus, familial hemiplegic migraine, episodic ataxia, and hyperkalemic and hypokalemic periodic paralysis), the cardiovascular system (e.g., long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia), the respiratory system (e.g., cystic fibrosis), the endocrine system (e.g., neonatal diabetes mellitus, familial hyperinsulinemic hypoglycemia, thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis, and familial hyperaldosteronism), the urinary system (e.g., Bartter syndrome, nephrogenic diabetes insipidus, autosomal-dominant polycystic kidney disease, and hypomagnesemia with secondary hypocalcemia), and the immune system (e.g., myasthenia gravis, neuromyelitis optica, Isaac syndrome, and anti-NMDA [N-methyl-D-aspartate] receptor encephalitis). The field of channelopathies is expanding rapidly, as is the utility of molecular-genetic and electrophysiological studies. This review provides a brief overview and update of channelopathies, with a focus on recent advances in the pathophysiological mechanisms that may help clinicians better understand, diagnose, and develop treatments for these diseases.
Proceedings of the Korean Nutrition Society Conference
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2002.11b
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pp.1157-1168
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2002
Vitamin C is an essential nutrient involved in many functions. Humans are unable to synthesize vitamin C de novo, because they lack the last enzyme in the biosynthetic pathway. Previous Recommended Dietary Allowances (RDAs) for vitamin C were based on prevention of deficiency with a margin of safety. However preventing deficiency may not be equivalent to ideal nutrient intake. Recommendation should be based on vitamin function in relation to concentration. For this goal, data set of the relationship between wide-range of vitamin C dose and resulting concentrations in plasma and tissues and characterization of functional outcomes in relation to these concentrations should be acquired. This article reviews the current knowledge in these areas and suggest how this knowledge may contribute toward establishing dietary guideline for ideal vitamin C intake.
Proceedings of the Korean Nutrition Society Conference
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2002.11a
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pp.54-70
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2002
Vitamin C is an essential nutrient involved in many functions. Humans are unable to synthesize vitamin C do novo, because they lack the last enzyme in the biosynthetic pathway. Previous Recommended Dietary Allowances (RDAs) for vitamin C were based on prevention of deficiency with a margin of safety. However preventing deficiency may not be equivalent to ideal nutrient intake. Recommendation should be based on vitamin function in relation to concentration. For this goal, data set of the relationship between wide-range of vitamin C dose and resulting concentrations in plasma and tissues and characterization of functional outcomes in relation to these concentrations should be acquired. This article reviews the current knowledge in these areas and suggest how this knowledge may contribute toward establishing dietary guideline for ideal vitamin C intake.
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