• 제목/요약/키워드: Kernicterus

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Neonatal indirect hyperbilirubinemia and glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency

  • Isa, Hasan M.;Mohamed, Masooma S.;Mohamed, Afaf M.;Abdulla, Adel;Abdulla, Fuad
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제60권4호
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    • pp.106-111
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    • 2017
  • Purpose: This study aimed to determine the prevalence of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency among infants with neonatal indirect hyperbilirubinemia (NIH); compare G6PD-deficient and G6PD-normal patients regarding hyperbilirubinemia and need for exchange transfusions (ET); and assess risk factors for ET and kernicterus. Methods: This is a case-control retrospective study. Medical records of NIH patients admitted to the Pediatric Department, Salmaniya Medical Complex, Bahrain, between January 2007 and June 2010 were reviewed. Data on sex, age at presentation, hospitalization duration, need for ET, hemoglobin (Hb) level, reticulocyte count, direct Coombs test, serum total and indirect bilirubin levels, thyroid function, blood and urine cultures, G6PD status, and blood groups were collected and compared between the G6PD-deficent and G6PD-normal patients. Results: Of 1,159 NIH patients admitted, 1,129 were included, of whom 646 (57%) were male. Among 1,046 patients tested, 442 (42%) were G6PD deficient, 49 (4%) needed ET, and 11 (1%) had suspected Kernicterus. The G6PD-deficient patients were mainly male (P<0.0001), and had lower Hb levels (P<0.0001) and higher maximum bilirubin levels (P=0.001). More G6PD-deficient patients needed ET (P<0.0001). G6PD deficiency (P=0.006), lower Hb level (P=0.002), lower hematocrit count (P=0.02), higher bilirubin level (P<0.0001), higher maximal bilirubin level (P<0.0001), and positive blood culture result (P<0.0001) were significant risk factors for ET. Maximal bilirubin level was a significant risk factor for kernicterus (P=0.021) and independently related to ET (P=0.03). Conclusion: G6PD deficiency is an important risk factor for severe NIH. In G6PD-deficent neonates, management of NIH should be hastened to avoid irreversible neurological complications.

핵황달에 의한 무정위형 뇌성마비 아동의 하부체간 근력강화 운동 효과 사례보고 (Case report for the effects of lower trunk strengthening exercise on athetosis children with cerebral palsy due to kernicterus)

  • 김미경;구봉오
    • PNF and Movement
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    • 제7권4호
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    • pp.25-30
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    • 2009
  • Purpose : The purpose of this study was to examine the effects of lower trunk muscles strengthening in athetosis children with cerebral palsy. Methods : One children with cerebral palsy participated in the case study. The age was 6 year. GMFM (gross motor function measure) was used to measure the functional movement ability. Lower trunk strengthening exercise were performed 3 times a week for 12 months. The measurements were taken before and after the exercise program. Results : In this study, the lower trunk strengthening exercise program was effective for gross motor functions. The children with athetosis type showed improvement in the Walking, Running & Jumping in GMFM. Conclusion : Therefore, the lower trunk strengthening exercise program was effective for the gross motor in athetosis type of cerebral palsy.

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상지 체중부하 운동 프로그램이 무정위 운동성 뇌성마비유아의 이동운동에 미치는 영향 (Effect of Upper Extremity Weight Bearing on Locomotion of Infant with Athetoid Cerebral Palsy)

  • 김중선
    • The Journal of Korean Physical Therapy
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    • 제8권1호
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    • pp.1-14
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    • 1996
  • The present case study has a object to investigate the changes in locomotion patterns of infant with athetoid cerebral palsy would be occured by the program when it is applied with upper extremity weight bearing. The subject has been limited to one infant over one year of age, selected from the patients in the physical therapy clinic, Rehabilitation Center, Taegu University. Subject is normal in the visual and auditory sense, but he is unable to walk on his own Subject weighted 2.9kg at birth and underwent severe postnatal kernicterus, always on the baby-walker at homo. He disliked supine position characteristic in moving in athetoid type before he was under the program. The program was applied 7 months. Each session of the program is composed of 7 stages : (1) prebriefing between the therapist and the parents (2) pretherapy amusement time of the infant (3) warming-up (4) upper extremity weight bearing (5) cooling-down (6) post-therapy amusement time (7) postbriefing. The locomotion of the subject is proved to be influenced by the program. He showed a leftward circular movement as a result of the exercise, reducing the involuntary movement of his head when he was positioned for crawling. Later he proceeded to develop into creeping, crawling, kneeling and finally cruising. In conclusion, it appeared evident that the locomotive abilities of the subject is improved by the program explored in this study. The higher locomotive patterns could be achieved such as crawling, sitting, kneeling and cruising wich enable the upper extremities weight bearing.

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조기 모유 황달에서 핵황달의 조기 예측도구로서의 청성 뇌간유발 반응 검사의 유용성 (Usefulness of auditory brainstem response as early predictor of kernicterus in early breast-feeding jaundice)

  • 장재원;이길상;송대근;김성희;김원덕;이상길
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제50권9호
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    • pp.848-854
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    • 2007
  • 목 적 : 최근 모유 수유에 대한 관심이 증가되고 있으나 모유 수유를 위한 충분한 교육과 여건이 성숙되지 못한 상황에서 이를 고집하여 조기 모유 황달이 증가하는 경향이 있다. 본 연구는 이러한 황달의 원인과 위험인자, 핵황달의 조기 예측도구로서 ABR 검사의 유용성을 알아보고자 시행하였다. 방 법 : 2005년 9월부터 2006년 5월까지 신생아 황달로 입원치료 받은 환아 중 임신과 분만 시 관련 합병증이 없었던 출생체중 2,500 g 이상, 재태 주령 37주에서 42주의 36명을 대상으로 하였다. 이 중 전적으로 모유 수유만을 시행한 환아 23명을 모유 수유군으로 하였고, 모유 수유를 우선으로 하였으나 부족분을 조제유로 보충한 13명을 혼합 수유군으로 하였다. 결 과 : 두 군간 임상적 특성은 통계학적 차이가 없었고 다만 외래 방문 시 일령은 모유 수유군($8.7{\pm}3.6$일)이 혼합 수유군($6.0{\pm}1.9$일)에 비해 유의하게 늦었으며(P=0.009), 1주 이후인 경우에서 혈청 빌리루빈이 높은 경향이 관찰되었다. 모유 수유군이 23명(63.9%), 혼합 수유군 13명(36.1%)으로 조사되었고, 혼합 수유의 경우 산모가 적극적으로 모유 수유를 원했으나 모유량의 부족으로 인한 선택이었으며, 모유 수유군에서 혼합 수유군에 비해 유의하게 체중 감소가 심하였다(P<0.05). 비정상 ABR은 혈청 빌리루빈 33.5 mg/dL(외래 방문 시 일령 9일), 32.1 mg/dL (외래 방문 시 일령 7일), 20.3 mg/dL(외래 방문 시 일령 13일) 의 3례에서 V 파형의 소실이 관찰되었고 추적검사가 이루어진 경우 회복을 보였다. ABR 검사 상 70 dB 자극에서 III 파형이 혈청 빌리루빈 값의 증가에 따른 잠복기 연장이 유의한 상관관계를 보였고(P=0.002), 연령을 포함한 다중회귀분석에서도 혈청 빌리루빈 값과 유의한 결과를 확인할 수 있었다(P<0.01). 결 론 : 신생아 황달에서 핵황달의 조기 예측도구로서 ABR 검사를 이용하기 위해서는 향후 지속적인 연구를 통해 파형의 소실 외에도 유의한 잠복기의 연장이나 파형의 변형에 따르는 분석을 위해 검사방법과 정상치를 표준화함으로써 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다. 또한 모유 수유의 경우 조기 모유 황달을 예방하려면 산모에 대한 충분한 교육 및 생후 1주 이내의 외래 방문을 권할 필요가 있으며, 혈청 빌리루빈 및 ABR 검사를 시행하면 교환 수혈의 시행 여부에도 도움이 될 수 있을 것으로 생각된다.

고빌리루빈혈증이 유도된 신생자돈에서 근적외석 발광기를 이용한 뇌 혈역학적 변화에 대한 연구 (Near-Infrared Spectroscopy for Monitoring Cerebral Hemodynamics in Hyperbilirubinemia-induced Newborn Piglets)

  • 황종희;최창원;장윤실;박원순
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권6호
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    • pp.649-654
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    • 2005
  • 목 적 : 본 연구는 고빌리루빈혈증이 유도된 신생자돈에서 비 침습적인 NIRS을 통한 뇌의 혈역학적 변화에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 17 마리의 신생자돈을 대상으로 정상 대조군(CG, n=6), 고빌리루빈혈증군(BG, n=7마리), 7-NI를 투여한 고빌리루빈 혈증군(NG, n=4)으로 무작위 구분하였다. 고빌리루빈혈증의 유도는 40 mg/kg의 빌리루빈을 농축괴로 정주한 후 곧 이어 30mg/kg/hr로 4시간 동안 지속 정주하여 혈중 빌리루빈 농도를 20 mg/dL 이상으로 유지하였고 7-NI는 빌리루빈을 농축괴로 투여한 전과 후에 50 mg/kg을 복막투여 하였다. 모든 실험군은 실험 기간 동안 뇌의 혈역학적 변화를 위해 NIRS로 감시하였고 뇌 조직을 적출하여 생화학적인 변화를 관찰하였다. 결 과 : 동맥혈의 base excss, pH, 평균 동맥압은 BG군과 NG군에서 CG군에 비해 유의하게 감소하였다. BG군에서 유의하게 뇌 조직의 $Na^+$, $K^+$-ATPase activity, ATP, PCr은 유의하게 감소하고 conjugated dienes는 유의하게 증가하였으나 NG 군은 이런 이상소견이 유의하게 완화되었다(P<0.05). 뇌 혈역학적 검사상 [$HbO_2$], [HbT], 및 [HbD]는 BG군에서 CG군에 비해 유의하게 감소하였고(P<0.05) NG군은 CG군과 차이가 없었다. 실험 종료시 $ScO_2$는 세 군간에 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 고빌리루빈혈증이 유도된 신생자돈에서 뇌의 혈역학적인 변화를 비침습적인 NIRS의 감시를 통해 유용하게 관찰할 수 있었다.

중증 고빌리루빈혈증(혈청 빌리루빈 >25 mg/dL)의 발병 원인과 치료 및 예후 (Etiology, Management, and Prognosis of Severe Hyperbilirubinemia (Serum Bilirubin Level=25 mg/dL) in Newborn)

  • 황종희;이지현;김유진;구수현;이장훈;최창원;장윤실;박원순
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제48권10호
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    • pp.1102-1106
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    • 2005
  • 목 적 : 저자들은 혈청 빌리루빈 25 mg/dL 이상의 중증 고빌리루빈혈증의 발병 원인과 치료 및 예후에 대해 알아보고자 하였다. 방 법 : 1994년 10월부터 2004년 6월까지 성균관대학교 삼성서울병원 신생아 집중치료실에 입원하여 고빌리루빈혈증으로 진단 받은 환아들 중 혈청 빌리루빈치가 25 mg/dL 이상이면서 다른 동반 질환을 가지지 않고 추적관찰이 가능했던 48명을 대상으로 하여 치료 방법에 따라 광선치료군(1군, n=42)과 교환수혈군(2군, n=6)으로 분류하고 인구 통계학적 특징, 발병 시기, 발병 원인 및 치료에 따른 예후의 차이에 대해서 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 재태주령은 두 군간(1군; $39{\pm}1$주, 2군; $37{\pm}4$주)에 유의한 차이가 없으며 출생체중은 2군($2,852{\pm}1,085g$)이 1군($3,137{\pm}437g$)에 비해 유의하게 작았으나(P<0.05), 2군에서 820 g의 환아가 포함되어 있어 통계적인 영향을 주었다. 발병 원인으로는 두 군 모두 특발성이 가장 많았으며 황달의 첫 임상적 발현 시기, 첫 혈청 빌리루빈 검사 시기 및 입원 시기는 군간에 유의한 차이가 없었다. 최고 혈청 빌리루빈치는 1군($29{\pm}6mg/dL$)에 비해 2군($45{\pm}16mg/dL$)에서 더 의미 있게 증가하였고(P<0.05), 치료 기간, 치료 후 혈청 빌리루빈의 감소 정도 및 신경학적 예후는 군간에 차이가 없었다. 결 론 : 증증 고빌리루빈혈증의 치료에 있어서 현재의 치료 지침으로도 적절한 치료가 이루어질 수 있으나 조기 진단 및 치료를 위해서는 중증 고빌리루빈혈증의 위험성이 높을 경우 생후 1주일 이내에 황달에 대한 추적 관찰이 필요할 것으로 사료된다.