• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제58권11호
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• pp.440-445
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• 2015

Purpose: Chest pain is common in children and adolescents and is a reason for referral to pediatric cardiologists. Although most cases of chest pain in these age groups are benign and do not require treatment, timely diagnosis is important not to miss life-threatening diseases requiring prompt treatment. We investigated certain clinical characteristics that may be useful in the diagnosis of such critical diseases. Methods: Patient medical records between July 2006 and September 2013 were retrospectively examined. We included 517 patients who presented with chest pain to the Department of Pediatrics at Kyung Hee University Hospital in Gangdong. Results: Most cases of chest pain were idiopathic in origin (73.6%), followed by cases with respiratory (9.3%), musculoskeletal (8.8%), cardiac (3.8%), gastrointestinal (2.9%), and psychiatric (1.4%) causes. In 6 patients (1.2%) with air-leak syndrome including pneumothorax or pneumomediastinum, the pain was abrupt, continuous, and lasted for a short period of 1-2 days after onset in the older adolescents. Of the patients with cardiac pain, 13 had cardiac arrhythmias (65.0%), 6 had congenital heart diseases (30%), and 1 had coronary aneurysms caused by Kawasaki disease (5.0%). One patient with atrial flutter had only symptoms of syncope and chest pain. Conclusion: The abrupt, continuous chest pain of a short duration in the older children was characteristic of air-leak syndrome. In patients with pneumomediastinum, radiological diagnosis was difficult without careful examination. Combined syncope should not be neglected and further cardiac workup is essential in such patients.

• 대한영상의학회지
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• 제83권1호
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• pp.70-83
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• 2022

급성 관동맥 증후군(acute coronary syndrome)은 대부분 죽상경화 관상동맥 질환(atherosclerotic coronary artery disease)에 의해 발생하지만, 비죽상경화 관상동맥 질환에서도 발생할 수 있다. 고식적 관상동맥 혈관조영술은 동맥 내강의 협착이나 확장 등의 형상에 대한 정보만을 제공하고, 동맥경화반이나 동맥벽에 대한 평가가 어려워 관상동맥 이상의 원인 질환의 진단에 낮은 특이도를 보인다. 반면, 관상동맥 전산화단층촬영 혈관조영술은 혈관경화반의 특징, 혈관벽의 조영증강뿐 아니라 연접한 대동맥이나 폐동맥의 변화 등도 함께 관찰할 수 있어, 비죽상경화 관상상동맥질환의 진단 및 다양한 원인 감별에 도움이 된다. 따라서 이종설에서는 다양한 비죽상경화 관상동맥 질환들을 소개하고, 이의 병태생리 및 대표적인 관상동맥 전산화단층촬영 혈관조영술의 영상 소견에 대해 설명하고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권2호
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• pp.234-241
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• 2009

목 적 : 가와사끼병에서 갑상샘 호르몬과 혈청 TNF-${\alpha}$, IL-6 및 NT-proBNP 농도와의 연관성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 환자군으로 가와사끼병 환아 52명과 대조군으로 다른 열성 질환 환아 10명을 대상으로 하였다. 환자군의 치료 전 급성기와 치료 3-9일 후의 아급성기 때의 혈청과 대조군의 급성 발열기 혈청에서 갑상샘 호르몬과 TNF-${\alpha}$, IL-6, NT-proBNP를 각각 측정하여 비교하였다. 환자군에서는 심장 초음파검사로 관상동맥 병변의 유무를 조사하였다. 결 과 : 가와사끼병의 63.5%에서 저 $T_3$ 증후군($T_3$<100 ng/dL)이 동반되었다. 급성 가와사끼병의 $T_3$는 대조군에 비해 유의하게 낮았다($86.8{\pm}36.6$ vs $116.7{\pm}24.4$ ng/dL, P<0.05). 가와사끼병 환자군에서 $T_3$는 급성기에 감소하고 갑상샘 호르몬의 치료없이 아급성기에 증가하였으나($84.3{\pm}33.0$ vs $109.3{\pm}37.5$ ng/dL, P<0.01), 반대로 TNF-${\alpha}$, IL-6 및 NT-proBNP는 모두 급성기에 증가하고 아급성기에 감소하였다. 가와사끼병 환자군에서 저 $T_3$군(n=33)은 정상 $T_3$군(n=19)에 비해 신장 및 간기능의 차이는 없었고, NT-proBNP는 높았으며, IL-6는 약간 높은 경향을 보였다. 또한 $T_3$는 IL-6 (r=-0.12, P>0.05) 및 NT-proBNP(r=-0.54, P<0.001)와 반비례 관계를 보였다. 관상동맥 병변을 보인 가와사끼병 환아 4명 중 3명에서 $T_3$가 25.0-42.7 ng/dL로 매우 감소하였다. 면역글로불린 치료반응군(n=45)에 비해 저항군(n=7)에서 $T_3$는 더 낮았고($93.8{\pm}33.5$ vs $41.6{\pm}19.8$ ng/dL, P<0.001), IL-6와 NT-proBNP는 더 높았다. 결 론 : $T_3$는 가와사끼병의 급성기에 감소되며 아급성기에 갑상샘 호르몬의 치료 없이 정상화된다. $T_3$ 감소는 부분적으로 TNF-${\alpha}$ 보다는 IL-6의 작용에 의해 유발되며 NT-proBNP의 상승과 연관된다. 가와사끼병에서 $T_3$ 측정은 다른 열성 질환과의 감별진단에, 질병경과를 모니터하는데, 심근 손상의 초기 표식자로, 질병의 심한 정도를 예측하는데 이용할 수 있으리라 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제28권2호
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• pp.66-81
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• 2021

코로나바이러스감염증-19는 전 세계적으로 유행하고 있으며, 2021년 7월 15일 기준으로 1.88억명 이상의 확진자와 406만명 이상의 사망자가 발생하였다. 소아청소년에서는 성인에 비해 비교적 중증 감염 발생이 낮으나, 일부에서는 SARS-CoV-2 감염 약 2-6주후소아다기관염증증후군(multisystem inflammatory syndrome in children, MIS-C)라는 합병증이 발생할 수 있다. MIS-C는 어린영아부터 청소년까지 다양한 연령에서 발생할 수 있으며, 발열을 포함하여 다양한 장기와 관련된 증상을 보일 수 있다. 소화기 및 신경계 증상이 흔하며, 많은 경우 가와사키병과 유사한 피부점막증상 등이 나타난다. 특히 심장관련 증상으로 좌심실 기능저하, 심근염 등이 나타날 수 있으며, 관상동맥확장 및 관상동맥류가 나타날 수 있다. 경우에 따라 저혈압, 쇼크를 동반하며, 중환자실 치료 및 기계환기요법을 요하나, 적절한 치료 후 대체로 회복을 보이는 것으로 보고된다. 이와 같이 MIS-C는 소아청소년에서 SARS-CoV-2 이후 드물게 발생하는 중요한 합병증으로, 임상증상을 잘 인지하고 조기에 적절한 치료를 하는 것이 중요하다. 이에 본 종설에서는 MIS-C의 역학 및 임상 증상, 추정되는 병태생리, 진단적 접근 및 치료에 대해 다루고자 한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권4호
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• pp.476-480
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• 2009

목 적 : 저자들은 가와사키병 환아에서 TNF-alpha 유전자의 다형성을 조사함으로써 가와사키병과 유전자 다형성의 관련 여부를 알아보고, 또한 관상동맥 병변의 발생과 연관이 있는지를 살펴보려 하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2007년 1월까지 가와사키병 환아 51명과 대조군 48명을 대상으로 TNF-alpha 촉진자의 단일 유전자 다형성을 살펴보았으며, 가와사키병 환아 중 관상동맥 병변이 있는 24명(관상동맥병변군)과 관상동맥 이상이 없었던 27명(정상관상동맥군)에서의 유전자 다형성을 또한 비교하였다. 말초 혈액에서 DNA를 추출하여 TNF-alpha 유전자 -308 부위의 촉진자에 위치한 2개의 단일 염기 서열 G/A에 대한 대립 유전자의 다형성을 Polymerase chain reaction-restriction fragment length polymorphism (PCR-RFLP) 방법으로 분석하였다. 결 과 : 가와사키병 환아군에서의 -308번 TNF-alpha 유전자의 다형성은 51명 중 9명으로 17.6%였고, 정상 대조군에서는 48명 중 3명으로 6.8%로 가와사키병 환아군에서 높았으나 통계학적으로 유의성은 없었다. 가와사키병 환아 중 관상동맥병병군 24명 중 3명인 12.5%에서 유전자 다형성이 있었고 정상관상동맥군은 27명 중 6명인 22.2%로 정상관상동맥군에서 더 높은 빈도 이었으나 통계학적으로 유의하지 않았다. 결 론 : 본 연구에서는 가와사키병 환아의 TNF-alpha의 다형성과 가와사키병의 발병과의 관련성이 통계학적으로 유의한 수준은 아니지만 가와사키병 환아에서 G/A 빈도수가 17.6%으로 대조군에서 6.8% 보다 다소 높게 나타난 결과를 얻었고 앞으로 많은 수의 환아를 대상으로 한다면 유의한 차이가 있을 것으로 생각되므로 향후 대규모의 지속적인 연구가 필요할 것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권8호
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• pp.901-906
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• 2005

가와사끼병은 소아 연령에서 발병하는 급성 전신성 혈관염으로 현재 소아 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 아직 원인 불명이고 진단도 여전히 임상 증상에 의존하고 있는데, 최근 비호발 연령의 환자 및 비전형적 가와사끼병의 증례 보고와 이들에서 빈발하는 관상 동맥 합병증의 보고가 증가되고 있다. 관상동맥 합병증의 위험 인자 중 하나인 지속적 발열과 혈소판 감소증은 매우 어린 영아에서 간혹 초기 감별 진단을 어렵게 만든다. 저자들은 패혈증으로 전원된 3개월 여아에서 초기에 정맥글로불린과 스테로이드 등의 약제로 치료하였으나 빈혈, 혈소판 감소증과 발열이 지속되다 거대 관상 동맥류와 액와 동맥류를 합병한 1례를 보고하는 바이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권9호
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• pp.1029-1034
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• 2009

가와사끼병은 주로 소아기에 발생하는 급성 전신 혈관염으로, 원인은 아직 명확히 알려져 있지 않다. EBV는 전염성 단핵구증의 원인으로 잘 알려져 있으며, 또한 가와사키병의 원인으로도 보고된 바 있다. 가와사끼병으로 인한 합병증은 관상동맥류를 포함한 심혈관계 합병증이 주를 이루지만, 다양한 종류의 합병증들이 보고 되고 있다. 저자들은 EBV 감염과 연관된 전염성 단핵구증, 거대 관상동맥류, 심낭삼출, 비경색증이 동반된 난치성 가와사끼병 환자 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 환자는 3번의 면역글로불린 치료에도 반응이 없었지만, pulse methylprednisolone 치료 후에 임상 증상은 급격히 호전되었고, 거대 관상동맥류만 지금까지 지속되고 있다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권11호
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• pp.1202-1210
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• 2006

목 적 : Tei 지수는 전반적인 심기능을 양적으로 쉽게 측정할 수 있는 장점이 있으나 심박동수, 전부하, 후부하에 영향을 받을 수 있으며 같은 심장 cycle에서 측정하기 어려운 단점이 제시되고 있다. 이에 반해 modified Tei 지수는 TDI을 이용하여 같은 cycle 내에서 측정 가능하기 때문에 기존의 Tei 지수의 단점을 보완할 수 있는 새로운 방법으로 제시되고 있다. 방 법 : 가와사키병의 급성기 환아 48명을 두 군(modified Tei 지수가 0.37 미만인 24명을 1군, modified Tei 지수가 0.37 이상인 24명을 2군), 그리고 열이 없는 정상 소아 30명을 대조군인 3군으로 나누어 연구를 시행하였다. 혈액 검사, TDI, 고식적인 심초음파를 시행하였다. 수축기 심근 속도, 초기 이완기(E') 심근 속도, 그리고 후기 이완기(A') 심근 속도와 조직 이동을 심저, 심중간부, 심첨에서 측정하였다. Ejection fraction(EF), Tei 지수, modified Tei 지수를 계산하였다. 결 과 : 백혈구수와 CRP는 2군에서 대조군에 비해 유의하게 높았다. 좌심실 기저부 수축기 심근 조직 이동, 초기 이완기 및 후기 이완기 심근 조직 이동이 2군에서 대조군에 비해 유의하게 감소하였다. Modified Tei 지수와 심실 기저부의 수축기 심근조직 이동(r=0.331), 초기 이완기(E') 심근 조직 이동(r=0.296), 그리고 후기 이완기(A') 심근 조직 이동(r=0.266)이 음의 상관관계를 보였다. Modified Tei 지수가 증가할수록 ESR(r=0.561)과 CRP(r=0.427)가 유의하게 증가하는 양의 상관관계가 보였다. EF과 Tei 지수는 정상이었다. 결 론 : 가와사키병에서 TDI를 이용한 modified Tei 지수는 EF이나 Tei 지수로 구별되지 않았던 심기능 이상을 발견하는데 매우 도움이 되는 유용한 지표로 생각된다.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제30권2호
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• pp.97-103
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• 2023

가와사키병은 종종 관상동맥을 침범하는 급성 전신적 염증 질환이다. 소아에서 가장 흔한 후천성 심장병의 원인으로 알려져 있으며, 적절한 시기에 빠른 진단과 정맥 면역글로불린 치료가 중요하다. 그러나 비정형적인 증상으로 나타나면 의사들은 진단에 있어 어려움을 느낀다. 본 저자들은 5세 남아가 복통으로 응급센터를 내원하여 급성 충수돌기염으로 진단받아 충수돌기 절제술을 시행받은 이후에도 발열이 지속되어 소아감염분과로 전과된 케이스를 공유하고자 한다. 환아는 응급센터 내원 당시 발열없이 우하복부 복통으로 내원하여 컴퓨터 단층촬영에서 급성 충수돌기염으로 진단받았으며, 응급실 재실 중 발열이 처음 발생하였다. 환아는 충수돌기 절제술을 시행하였으나 이후에도 발열 호전없고 발진 동반되어 소아감염분과 의뢰되었고, 최종적으로 가와사키병으로 진단받았다. 이 환아가 약간의 결막 충혈이 보여 소아감염분과 의사는 진단 과정에서 적극적으로 수술의와 수술 소견, 병리과 의사와의 병리 소견에 대한 상의를 통하여 비정형 가와사키병을 의심할 수 있었다. 결국 비정형 가와사키 진단을 받고 면역글로불린 정맥주사로 성공적으로 회복됐다. 또한, 문헌 검토를 실시하여 가와사키와 관련된 충수염 21건을 확인하였다. 대부분의 환자는 평균 연령이 5.3세인 남성이었다. 대부분은 불완전 가와사키 및 관상 동맥 합병증의 비율이 전형적인 가와사키에 대해 예상되는 것보다 더 높았다. 결론적으로 맹장염은 가와사키의 드문 합병증이다. 따라서 다학제간 진료를 통한 비정형 가와사키의 조기 인식은 시기 적절한 진단에 필수적이었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권4호
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• pp.416-424
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• 2005

목 적 : 가와사끼병 환아의 특성과 관상동맥 이상, IVIG에 대한 비반응 및 병의 재발 등에 대해 관련된 인자를 찾아보고자 하였다. 방 법 : 1990년 9월부터 2003년 12월까지 본원에 내원, 가와사끼 병으로 진단받고 IVIG을 투여한 1,000명을 대상으로 후향적으로 분석하였다. 내원시 관상동맥 확장군과 관상동맥 정상군을 비교하였고 IVIG 1회 투여에 대한 반응군과 비반응군 및 재발군과 비재발군의 비교도 시행하여 두 군간에 의미있는 요인을 찾아보려고 하였으며 재발된 환아를 대상으로 처음 발병시와 두번째 발병시의 각종 자료를 분석하였고 두 군간에 관상동맥 이상이 생기는 정도도 비교해 보았다. 또한 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과 상관비례하는 인자를 알아보려 하였다. 결 과 : 1) 관상동맥 확장은 16%에서 관찰되었으며 중등도 이상(${\geq}5mm$)의 관상동맥 확장 및 중증(${\geq}8mm$) 관상동맥 확장의 빈도는 각각 2%와 0.5%로 나타났다. 또한 입원당시 관상동맥 이상의 빈도는 1년간 추적관찰 했을 때와도 비슷한 수준을 보였다. 2) 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간이 길수록(7일 이상), 첫 IVIG 투여 종료 후부터 최종적으로 열이 소실될 때까지의 기간이 길수록, 남아일수록, 내원 당시 검사상 Hgb(10 g/dL이하), Hct(30% 이하)수치가 낮을수록, WBC 수치($12,000/mm^3$ 이상)및 과립구 분율이 높을수록, CRP 값이 높을수록(10 mg/dL 이상), Harada's score가 높을수록(4점 이상) 관상동맥 이상군과 관련이 있었다. 3) IVIG 한번 투여에 반응이 없었던 경우는 8%였으며 내원당시 검사수치상 WBC 수치가 높을수록($12,000/mm^3$ 이상), 과립구 분율이 높을수록, CRP 수치가 높을수록(10 mg/dL 이상), SGPT가 높을수록, Harada's score가 높을수록(4점 이상), 농뇨를 보일수록 1회의 IVIG 투여에 반응이 없었다. IVIG을 두 번이상 투여한 군에서는 한번 투여에 반응이 있었던 군보다 향후 재발율이 더 높았다. 또한 중증도 이상의 관상동맥 확장의 경우는 두 번 이상 투여하게 된 군에서 의미있게 높았다. 4) 재발은 6%에서 나타났고 재발을 예측할 수 있는 지표는 없었으며 재발한 환아들에서 관상동맥 이상의 빈도 또한 별 차이가 없었다. 5) 재발된 환아들의 처음 발병시와 두 번째 발병시의 비교에서, 두 번째 발병시에 WBC 수치와 CRP 값은 첫 번째 발병시 보다 낮았고 첫 IVIG 투여 전까지의 발열기간도 낮았으나 두 군간에 관상동맥 이상이 생기는 정도에는 차이가 없었다. 6) 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과의 상관 인자 조사에서는, WBC 수치와 CRP 값, Harada's score의 경우 양의 상관관계를 보였고 Hgb의 경우 음의 상관관계를 보였다. 결 론 : 내원 당시 높은 WBC 수치와 CRP 값 및 Harada'score는 관상동맥 병변 발생 및 IVIG 투여에 대한 비반응과 관련이 있으며 또한 첫 IVIG을 투여하기 전까지의 발열기간과도 상관관계가 있었다. 따라서 되도록이면 조기에 발견하여 IVIG을 투여하는 것이 비록 비반응률을 낮추지는 못하더라도 관상동맥 병변 발생의 위험률은 낮출 수 있을 것으로 생각된다. 또한 IVIG 비반응군에서는 차후 재발률이 더 높았으며 중등도 이상의 관상동맥 확장이 더 많이 발견되었으므로 이들을 대상으로 한 집중적인 치료와 관리가 도입될 필요가 있다. 재발을 예측할 수 있는 기타 지표는 찾아볼 수 없었으며 따라서 보호자의 교육을 통한 조기 발견 및 치료에 지속적으로 노력을 기울여야 할 것이고 재발한 환아들에서 관상동맥 이상의 빈도가 증가하지 않은 점은 현재 이루어지고 있는 이러한 노력의 성과로 여겨진다.