• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제59권2호
• /
• pp.80-90
• /
• 2016

Purpose: Studies have been conducted to identify predictive factors of resistance to intravenous immunoglobulin (IVIG) for Kawasaki disease (KD). However, the results are conflicting. This study aimed to identify laboratory factors predictive of resistance to high-dose IVIG for KD by performing meta-analysis of available studies using statistical techniques. Methods: All relevant scientific publications from 2006 to 2014 were identified through PubMed searches. For studies in English on KD and IVIG resistance, predictive factors were included. A meta-analysis was performed that calculated the effect size of various laboratory parameters as predictive factors for IVIG-resistant KD. Results: Twelve studies comprising 2,745 patients were included. Meta-analysis demonstrated significant effect sizes for several laboratory parameters: polymorphonuclear leukocytes (PMNs) 0.698 (95% confidence interval [CI], 0.469-0.926), C-reactive protein (CRP) 0.375 (95% CI, 0.086-0.663), pro-brain natriuretic peptide (pro-BNP) 0.561 (95% CI, 0.261-0.861), total bilirubin 0.859 (95% CI, 0.582-1.136), alanine aminotransferase (AST) 0.503 (95% CI, 0.313-0.693), aspartate aminotransferase (ALT) 0.436 (95% CI, 0.275-0.597), albumin 0.427 (95% CI, -0.657 to -0.198), and sodium 0.604 (95% CI, -0.839 to -0.370). Particularly, total bilirubin, PMN, sodium, pro-BNP, and AST, in descending numerical order, demonstrated more than a medium effect size. Conclusion: Based on the results of this study, laboratory predictive factors for IVIG-resistant KD included higher total bilirubin, PMN, pro-BNP, AST, ALT, and CRP, and lower sodium and albumin. The presence of several of these predictive factors should alert clinicians to the increased likelihood that the patient may not respond adequately to initial IVIG therapy.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제59권8호
• /
• pp.328-334
• /
• 2016

Purpose: Although a significant number of reports on new therapeutic options for refractory Kawasaki disease (KD) such as steroid, infliximab, or repeated intravenous immunoglobulin (IVIG) are available, their effectiveness in reducing the prevalence of coronary artery lesions (CAL) remains controversial. This study aimed to define the clinical characteristics of patients with refractory KD and to assess the effects of adjuvant therapy on patient outcomes. Methods: We performed a retrospective study of 38 refractory KD patients from January 2012 to March 2015. We divided these patients into 2 groups: group 1 received more than 3 IVIG administration+steroid therapy, (n=7, 18.4%), and group 2 patients were unresponsive to initial IVIG and required steroid therapy or second IVIG (n=31, 81.6%). We compared the clinical manifestations, laboratory results, and echocardiographic findings between the groups and examined the clinical utility of additional therapies in both groups. Results: A significant difference was found in the total duration of fever between the groups ($13.0{\pm}4.04days$ in group 1 vs. $8.87{\pm}2.30days$ in group 2; P=0.035). At the end of the follow-up, all cases in group 1 showed suppressed CAL. In group 2, coronary artery aneurysm occurred in 2 patients (6.4%). All the patients treated with intravenous corticosteroids without additional IVIG developed CALs including coronary artery aneurysms. Conclusion: No statistical difference was found in the development of CAL between the groups. Prospective, randomized, clinical studies are needed to elucidate the effects of adjunctive therapy in refractory KD patients.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제60권4호
• /
• pp.112-117
• /
• 2017

Purpose: The aims of this study were to compare serum procalcitonin (PCT) levels between febrile children with Kawasaki disease (KD) and those with bacterial or viral infections, and assess the clinical usefulness of PCT level in predicting KD. Methods: Serum PCT levels were examined in febrile pediatric patients admitted between August 2013 and August 2014. The patients were divided into 3 groups as follows: 49 with KD, 111 with viral infections, and 24 with bacterial infections. Results: The mean PCT level in the KD group was significantly lower than that in the bacterial infection group ($0.82{\pm}1.73ng/mL$ vs. $3.11{\pm}6.10ng/mL$, P=0.002) and insignificantly different from that in the viral infection group ($0.23{\pm}0.34ng/mL$, P=0.457). The mean erythrocyte sedimentation rate (ESR) and C-reactive protein (CRP) level in the KD group were significantly higher than those in the viral and bacterial infection groups (P<0.001 and P<0.001 for ESR, P<0.001 and P=0.005 for CRP, respectively). The proportion of patients in the KD group with PCT levels of >1.0 ng/mL was significantly higher in the nonresponders to the initial intravenous immunoglobulin treatment than in the responders (36% vs. 8%, P=0.01). Conclusion: PCT levels may help to differentiate KD from bacterial infections. A combination of disease markers, including ESR, CRP, and PCT, may be useful for differentiating between KD and viral/bacterial infections.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제24권1호
• /
• pp.60-64
• /
• 2017

급성 음낭증은 갑작스런 음낭의 부종과 통증을 주소로 하는 음낭의 병적 상태를 말하는 것으로 가와사키의 드문 합병증으로 알려져 있다. 저자들은 급성 음낭증을 동반한 가와사키병으로 진단된 2개월 남자 환아를 경험하였으며, 환아는 정맥 면역글로불린 및 아스피린 투여 후 발열과 가와사키병의 임상 증상들이 호전되었고 2달째에 고환 초음파검사에서 급성 음낭증의 호전을 확인하고 심장 초음파 검사에서 관상동맥 합병증이 보이지 않아 치료를 종료하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제55권12호
• /
• pp.470-473
• /
• 2012

Purpose: The purpose of this prospective case-control study was to survey the detection rate of respiratory viruses in children with Kawasaki disease (KD) by using multiplex reverse transcriptase-polymerase chain reaction (RT-PCR), and to investigate the clinical implications of the prevalence of respiratory viruses during the acute phase of KD. Methods: RT-PCR assays were carried out to screen for the presence of respiratory syncytial virus A and B, adenovirus, rhinovirus, parainfluenza viruses 1 to 4, influenza virus A and B, metapneumovirus, bocavirus, coronavirus OC43/229E and NL63, and enterovirus in nasopharyngeal secretions of 55 KD patients and 78 control subjects. Results: Virus detection rates in KD patients and control subjects were 32.7% and 30.8%, respectively (P=0.811). However, there was no significant association between the presence of any of the 15 viruses and the incidence of KD. Comparisons between the 18 patients with positive RT-PCR results and the other 37 KD patients revealed no significant differences in terms of clinical findings (including the prevalence of incomplete presentation of the disease) and coronary artery diameter. Conclusion: A positive RT-PCR for currently epidemic respiratory viruses should not be used as an evidence against the diagnosis of KD. These viruses were not associated with the incomplete presentation of KD and coronary artery dilatation.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제48권3호
• /
• pp.321-326
• /
• 2005

가와사끼병은 주로 소아연령에서 발생하는 급성 열성 혈관염으로 관상동맥의 확장이 치명적 합병증으로 나타날 수 있다. 저자들은 3개월된 영아에서 반복적인 정맥용 면역글로불린, 스테로이드, 경구용 methotrexate의 치료에도 불구하고 진행되는 관상동맥 병변으로 다발성 거대 관상류, 협착 및 관상동맥 내 혈전을 보이며 심전도상 심근 허혈 소견과 함께 심장 자기공명영상에서 좌심실의 확장과 전벽 및 중격의 심한 운동저하를 나타낸 증례를 보고한다. 환아는 보존적 요법에 반응하지 않는 관상동맥병변으로 내원 88일째 수술적으로 우측 거대관상동맥류를 절개하고 Gore-tex tube를 삽입하여 각각의 측부순환과 연결하였으며, 좌측 관상동맥 협착부위는 세로로 절개한 후 심장막 반(pericardial patch)을 삽입, 확장하였으나, 수술 후 심폐부전으로 사망하였다.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제24권3호
• /
• pp.141-145
• /
• 2017

목적: 농뇨가 동반된 가와사키병(Kawasaki disease [KD]) 환아와 농뇨 동반이 없는 KD 환아의 임상 및 검사실 지표들을 비교하여 농뇨 동반 KD의 임상적 특징을 파악하고자 하였다. 방법: 2015년 1월부터 2016년 12월까지 KD로 입원한 140명(남아 86명, 여아 54명) 환아의 의무기록을 후향적으로 조사하였다. 결과: 48명의 KD 환아(34.3%)에서 농뇨가 관찰되었다. 농뇨 KD군은 비농뇨 KD군보다 높은 C-반응단백(C-reactive protein [CRP]) 값을 보였고 간 효소치가 증가한 환아의 비율이 높았다. 두 군 간의면역글로불린(intravenous immunoglobulin) 치료 저항성과 관상동맥병변(coronary artery lesion) 발생률에 대한 차이점은 없었다. 농뇨 KD군 중 6명(12.5%)은 요로감염(urinary tract infection)을 감별하기 위해 신장 영상검사를 받았고, 농뇨 KD군의 2/3(66.7%)는 KD 표준치료에 추가로 항생제 치료를 받았다. 결론: 농뇨가 동반된 KD 환아들은 농뇨 동반이 없는 KD 환아들보다 더 높은 CRP 값과 더 많은 경우의 간 효소치 증가를 보였다. 이는 농뇨가 동반된 KD 환아가 농뇨 동반이 없는 KD 환아보다 더 심한 전신염증반응을 보인다는 점을 시사한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제55권1호
• /
• pp.18-23
• /
• 2012

Purpose: Transforming growth factor beta receptor 2 ($TGFBR2$) is a tumor suppressor gene that plays a role in the differentiation of striated cells and remodeling of coronary arteries. Single nucleotide polymorphisms (SNPs) of this gene are associated with Marfan syndrome and sudden death in patients with coronary artery disease. Cardiovascular remodeling and T cell activation of $TGFBR2$ gene suggest that the $TGFBR2$ gene SNPs are related to the pathogenesis of Kawasaki disease (KD) and coronary artery lesion (CAL). Methods: The subjects were 105 patients with KD and 500 healthy adults as controls. Mean age of KD group was 32 months age and 26.6% of those had CAL. We selected $TGFBR2$ gene SNPs from serum and performed direct sequencing. Results: The sequences of the eleven SNPs in the $TGFBR2$ gene were compared between the KD group and controls. Three SNPs (rs1495592, rs6550004, rs795430) were associated with development of KD ($P$=0.019, $P$=0.026, $P$=0.016, respectively). One SNP (rs1495592) was associated with CAL in KD group ($P$=0.022). Conclusion: Eleven SNPs in $TGFBR2$ gene were identified at that time the genome wide association. But, with the change of the data base, only six SNPs remained associated with the $TGFBR2$ gene. One of the six SNPs (rs6550004) was associated with development of KD. One SNP associated with CAL (rs1495592) was disassociated from the $TGFBR2$ gene. The other five SNPs were not functionally identified, but these SNPs are notable because the data base is changing. Further studies involving larger group of patients with KD are needed.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제49권12호
• /
• pp.1348-1353
• /
• 2006

목 적 : 고용량의 IVIG의 투여가 어떠한 기전으로 가와사끼병 환자들의 임상증상을 급속히 호전시키는지는 아직도 확실히 밝혀진 것은 없으나 항원-항체 반응에 의한 원인 항원의 제거도 한 가지 유력한 학설이다. 간이나 비장의 세망내피계는 굴형 모세혈관으로 이루어져 있어서 분자량이 큰 단백질들도 혈장과 간질 사이의 상호 이동이 가능하다. 본 연구자들은 대량의 IVIG 투여 후에 투여된 IgG 및 기타 단백질들의 혈장과 간질 사이의 재분포가 있을 가능성을 가정하고 IVIG 2 g/kg 투여 전후의 혈장 단백질 및 지질 농도를 측정하여 어떠한 변화가 일어나는지 알아보았다. 방 법 : 2004년 3월부터 2006년 2월까지 의정부 성모병원에 가와사끼병으로 입원하여 IVIG 1 g/kg를 2일 연속 두 차례에 걸쳐 총 2 g/kg를 투여 받은 34명을 대상으로 하였다. IVIG가 투여 전과 투여가 종료된 다음날(12-18시간 후) 두 차례 혈액을 채취하여, 총단백, 알부민, IgG, IgM, IgA, CRP, 그리고 혈청전기영동상의 ${\alpha}1$ 글로불린, ${\alpha}2$ 글로불린, ${\beta}$ 글로불린 및 혈청지질(총콜레스테롤, HDL-콜레스테롤, LDL-콜레스테롤, 중성지방)의 변화를 살펴보았다. 결 과 : IVIG 투여 후에 혈청 IgG, IgM, IgA 등 ${\gamma}$ 글로불린은 유의하게 상승하였고, IgG의 상승량은 $1,779{\pm}304mg/dL$이었다. 한편, 알부민, ${\alpha}1$ 글로불린, ${\alpha}2$ 글로불린 및 ${\beta}$ 글로불린은 각각 18%, 24%, 19% 및 12%의 유의한 감소를 보였다. 혈청 지질치는 HDL-콜레스테롤은 유의하게 감소한 반면(20%), LDL-콜레스테롤과 중성지방은 각각 21%와 50%의 유의한 증가를 보였다. 결 론 : IVIG 투여 후 ${\gamma}$ 글로불린을 제외한 대부분의 단백질들이 감소하며, IgG의 상승도 예상 혈청 IgG 농도에 미치지 못하였다. 이러한 결과들은 투여된 IVIG에 의해 IgG의 일부와 가와사끼병에서 임상 증상을 일으키는 원인 단백을 포함한 단백들이 혈관 밖 구역으로의 이동 가능성을 제시한다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제51권9호
• /
• pp.1012-1017
• /
• 2008

목 적 : 가와사끼병은 회복기나 사춘기와 성인기에 정상인보다 동맥경화의 위험성이 크다고 알려져 있어 이에 대한 조기진단과 관리가 매우 중요하다. 이에 저자들은 가와사끼병을 앓은 학동기나 학동전기 아동을 대상으로 복부대동맥의 신전성과 동맥경화의 조기예측인자인 지질 성분과 혈액학적 염증 지표들을 조사하여 가와사끼병의 장기 관리의 기초적인 자료로 활용하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1998년 6월부터 2005년 3월까지 가와사끼병으로 치료받았던 28명을 관상동맥병변이 지속되고 있는 8명(1군)과 관상동맥병변이 없었던 20명(2군)으로 나누어 조사하였고, 가와사끼병이 있는 군과 연령, 체중, 신장이 일치하는 건강한 소아 30명을 대조군(3군)으로 하였다. 지질 성분과 혈액학적 염증지표를 측정하였고, 혈압은 자동혈압계를 이용하여 앙와위에서 15분 안정 후 3회 측정하여 그 평균치를 구하였다. 심장초음파검사는 심실기능과 관상동맥병변 등을 조사하였으며 복부의 subxiphoid long axis view에서 복부 대동맥의 최대 수축기 직경과 최소 이완기직경을 측정하였다. 결 과 : 호모시스테인은 환자군과 대조군 사이에 유의한 차이(P=0.008)가 있었으나 지질성분에서는 차이가 없었다. 복부대동맥의 경직도를 나타내는 지표인 Ep, $Ep^*$는 대조군에 비해 환자군에서 유의(P<0.05)하게 증가되었으며, 관상동맥병변의 유무에 따라 비교해 보면 관상동맥병변이 있는 군(1군)에서는 유의한 차이를 보였으나 관상동맥병변이 없는 군(2군)은 대조군과 유의한 차이가 없었다. 또한 1군과 2군을 비교해 보았을 때 Ep, $Ep^*$이 1군에서 유의하게 증가해 있었다. 결 론 : 가와사끼병을 앓은 후 조기동맥경화의 변화는 학동기에도 나타날 수 있으며, 이는 관상동맥병변이 있는 환자에서 더욱 현저하다. 이에 대한 선별검사로 성인에서 이용되고 있는 동맥경화의 조기예측인자인 지질 성분과 혈액학적 염증지표들 및 혈관의 물리적 특성(PWV, FMD) 이외에도 복부 대동맥경직도가 유용하게 사용될 수 있을 것으로 생각된다.