목 적 : 초기 증상이 발열과 경부림프절종대인 Kawasaki병 환아와 경부 림프절염의 임상적 특징을 비교 관찰함으로써 Kawasaki병의 조기 진단과 치료에 도움을 주고자 하였다. 방 법 : 초기 진단이 임상적으로 경부 림프절염, 경부 농양, 비정형성 Kawasaki병 의증 등으로 치료받다 후에 임상적 진단 기준에 의해 Kawasaki병으로 최종 진단된 환아와 경부 림프절염 환아의 후향적 의무기록 조사를 하였다. 결 과 : 발열과 경부 림프절염이 주증상인 Kawasaki병은 일반적 Kawasaki병 보다 좀 더 나이든 환아에서 발생하였으며, 전신적 염증을 시사하는 소견이 더 높게 나타났다. 경부 림프절염 환아들과 비교하였을 시도 전신적 염증을 시사하는 소견이 의미있게 높았다. 경부 림프절염 환아는 항생제 치료 후 0~3.5일(평균 1.4일)내에 임상적 호전을 보였으나, Kawasaki병의 환아들은 항생제에 반응하지 않거나 다른 소견들이 나타나 입원 1~5일(평균 2.9일)에 감마 글로부린을 사용하였으며, 감마 글로부린 사용 후 평균 11.7시간 내에 발열이 소실되었다. Kawasaki병에서 심장에 나타나는 변화는 3례(20%)였으며, 림프절종대 유무와 관계가 없었다. 결 론 : 발열과 경부 림프절종대를 주소로 경부 림프절염 진단 하에 항생제 치료를 받는 환아 중 항생제에 반응하지 않는 경우, Kawasaki병의 검사실적 소견을 보일 때 다른 감염성 질환 외에 Kawasaki병을 꼭 고려해야 한다. Kawasaki병의 다른 임상적 소견들이 나타나는지 주의 깊게 관찰하여, 신속한 진단과 치료를 통해 심장 합병증을 방지하도록 해야 한다.
Kawasaki disease, an acute febrile illness which primarily affects in children under the age of six, was first described by Tomisaku Kawasaki in 1967. It has been reported that Kawasaki disease is probable driven by abnormalities of the immune system after an infectious insult, but this has not been confirmed. It mainly affects small and medium-sized arteries, particularly the coronary arteries. Deaths may occur at any time with cardiovascular complications. The early recognition and treatment with follow-up evaluation for the coronary arterial lesion is very important in a case of Kawasaki disease.
Purpose : Coxiella burnetii is a well-known causative agent of granuolmatous inflammation and an inducer of morphological change and transformation of human B lymphocyte in vitro. Coxiella burnetii manifests with several clinical symptoms depending upon the organs that are involved. We therefore undertook to clarify the association of Kawasaki disease and Coxiella burnetii. Subjects and Methods : The patient's sera were tested for antibodies specific for Coxiella burnetii, using indirect fluorescent antibody technique(IFA). We compared Coxiella burnetii infection with 3 groups of patients, group 1 (Kawasaki disease), group 2 (other febrile disease) and group 3 (control group). Results : 1) In children with Kawasaki disease (group 1), 93% of the patient tested positive for Coxiella burnetii. 2) In group 2 children, 20% of the patient tested positive for Coxiella burnetii. 3) In group 3 children, 10% of the patient tested positive for Coxiella burnetii 4) There were significant higher positive rate for Coxiella burnetii in Kawasaki disease than group 2 and group 3 (p<0.05). Conclusions : We concluded that our cases of Kawasaki disease were associated with Coxiella burnetii infection. Further studies will be needed to understand the precise role of Coxiella infection in Kawasaki disease.
Kawasaki disease is a systemic vasculitis of unknown etiology, usually occurring in infants and young children. Although the etiology of Kawasaki disease remains uncertain, its serious complicationssuch as giant aneurysm formation, coronary arterial stenotic lesions, and thrombotic occlusionhave been proven to cause myocardial ischemia or infarction in patients with Kawasaki disease. To prevent and treat these complications, several modes of therapyincluding long-term anticoagulation, interventional catheterization, and surgical treatmenthave been gradually developed. In this article, we review the cardiovascular complications following Kawasaki disease and the management thereof, which includes thrombolytic therapy, catheter intervention, and coronary artery bypass graft.
Several authors suggested that the clinical characteristics of incomplete presentation of Kawasaki disease are similar to those of complete presentation and that the 2 forms of presentation are not separate entities. Based on this suggestion, a diagnosis of incomplete Kawasaki disease in analogy to the findings of complete presentation is reasonable. Currently, the diagnosis of incomplete Kawasaki disease might be made in cases with fewer classical diagnostic criteria and with several compatible clinical, laboratory or echocardiographic findings on the exclusion of other febrile illness. Definition of incomplete presentation in which coronary artery abnormalities are included as a necessary condition, is restrictive and specific. The validity of the diagnostic criteria of incomplete presentation by the American Heart Association should be thoroughly tested in the immediate future.
가와사키병은 1967년 일본에서 처음 발표된 이후 전세계적으로 그 발생이 알려져 왔다. 소아 환자에서 치료받지 않는 경우 약 20%에서 관상동맥류가 발생하며, 그 중 2-3%에서 관상동맥협착이 발생한다고 알 려져 있다. 아직까지 성인에서는 가와사키병의 발생에 대한 보고가 많지 않은 상태이다. 본 증례는 43세 여자환자로 20여년 전 앓았던 것으로 생각되는 가와사키 늉\ulcorner의해 관상동맥류 및 협착증이 발생하여 좌 측 내유동맥, 우 위대망동맥, 대복재정맥을 이용하여 관상동맥 우회술을 시행하였으며, 수술후 5개월간 추적중 양호한 상태이다.
Background: Kawasaki disease is an acute febrile illness with systemic vasculitis which primarily affects children, We examined the production of leptin in plasma and gene expressions of CXC chemokines in peripheral blood mononuclear cells from patients with Kawasaki disease. Methods: Consecutive 39 samples from 13 patients according to the different clinical stages (acute, subacute, convalescent) of Kawasaki disease were collected. The plasma leptin levels according to clinical stages of Kawasaki disease were examined by ELISA and the expression of IP-10, Mig and IL-8 mRNAs in 39 samples (13 samples of each stage) from 13 cases were examined by RT-PCR. Results: There were not significant changes of plasma leptin levels according to the clinical stages of Kawasaki disease. The mean values of plasma leptin concentrations during each of the stages (n=13, p>0.05, pg/ml) were $335.8{\pm}549.0$ in acute, $358{\pm}347.6$ in subacute, and $443.6{\pm}645.9$ in convalescent stage. The mRNAs of IP-10, Mig, and IL-8 were expressed in 13/13 (100%), 2/13 (15%), 9/13 (69%) during acute stage, 13/13 (100%), 6/13 (46%), 13/13 (100%) during subacute stage, and 13/13 (100%), 4/13 (31%), 10/13 (77%) during the convalescent stage, respectively. In three patients, the production of leptin and expression of IP-10 mRNA were dramatically decreased according to the process of the clinical stages. In five patients with prominent cervical lymphadenopathy, the expression of IL-8 mRNA during the subacute stage was more elevated than the acute and convalescent stages. Conclusion: This data suggests that the production of leptin and the gene expressions of IP-10, Mig and IL-8 seem to have no significant correlation to the clinical stages of Kawasaki disease. However, expression patterns of IP-10, Mig and IL-8 mRNA may be related to the specific clinical manifestations, and the expression of IP-10 may also be correlated to leptin levels with pericardial involvement.
가와사키병은 일반적으로 특징적인 증상 또는 검사 기준에 근거하여 진단한다. 그러나 가와사키병의 전형적인 증상 없이, 드문 동반 증상으로 먼저 발현하는 경우에 가와사키병의 진단은 어렵다. 저자들은 일측 이하선염으로 발현한 가와사키병 1례를 경험하였다. 23개월 여아가 갑자기 발열과 일측 이하선의 부종과 압통이 있어 화농 이하선염으로 추정 진단받고 항생제로 치료받았으나 발열과 증상이 호전되지 않았다. 발열 8일째에 발진과 비화농성 결막충혈, 관상동맥 이상 등 가와사키병의 증상이 나타나기 시작하여 정맥주사용 면역글로불린과 salicylate를 투약받은 뒤 모든 증상이 호전되었다. 본 증례를 통해, 일측 이하선염은 가와사키병에서 매우 드물게 발생하는 증상이지만, 항생제 치료에도 호전이 없는 경우에, 반드시 가와사키병의 가능성을 고려하여야겠다.
Park, Sun Young;Kim, Young Hyun;Kim, Yeo Hyang;Hyun, Myung Chul;Lee, Young Hwan
Clinical and Experimental Pediatrics
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제58권11호
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pp.434-439
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2015
Purpose: Kawasaki disease involves acute febrile systemic vasculitis that can cause a variety of symptoms by affecting various organs. Here, we aimed to evaluate the prevalence, causes, and prognosis of sensorineural hearing loss (SNHL) occurring in children with Kawasaki disease. Methods: Patients who were diagnosed with Kawasaki disease and received inpatient treatment in the Pediatrics Department at one of three university hospitals in Daegu city from February 2012 to September 2012 were enrolled in the study. The clinical features, hematological results, echocardiography results, audiometry results, and aspirin and salicylic acid serum levels of the patients were evaluated. Results: Of the 59 children enrolled in the study, three showed mild bilateral SNHL on audiometry tests conducted after 48 hours of defervescence; these patients demonstrated normal patterns of recovery on follow-up tests 8 weeks later. Aspirin serum levels were significantly higher in the SNHL group after 48 hours of afebrile condition with high dose aspirin intake (P=0.034). However, no significant differences were found in other laboratory tests or for fever duration (P>0.05). Upon echocardiography, coronary artery abnormality was observed in 9 cases, but none of these patients showed hearing loss. Conclusion: The results indicate that SNHL in children with Kawasaki disease might occur during treatment of the acute phase; this SNHL usually involves mild bilateral hearing loss and recovers naturally. However, this study suggests that determination of the causes and clinical implications of hearing loss in Kawasaki disease requires long-term follow-up studies with more cases.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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