목 적 : 본 연구에서는 가와사끼병에서 toll-like receptor(TLR)의 발현정도를 살펴 염증반응이 유발되기 시작하는 기전에 대해 접근하고자 하였다. 방 법 : 2003년 3월부터 8월까지 연세의료원에서 가와사끼병으로 진단 받은 환아 10명과 발열대조군 10명 및 정상대조군 10명의 말초혈액을 얻은 후 유세포분석기(flow cytometry)를 시행하여 CD14 양성인 단핵구에서의 TLR-2 발현정도를 측정하였다. 또한 말초 혈액 단핵구의 total RNA를 분리한 후 역전사중합효소 연쇄반응(RT-PCR)을 시행하여 TLR-2의 mRNA 발현을 살펴보았다. 결 과 : 환자군에서의 TLR-2 발현은 정상대조군보다 통계적으로 유의하게 증가되어 있었으나 임상경과에 따른 양상을 보면 급성기보다 아급성기에서 감소하였지만 통계적으로 유의한 차이는 보이지 않았고 환자군과 발열대조군의 TLR-2 발현도 의미있는 차이를 보이지 않았다. 또한 급성기 환자군의 말초혈액 단 핵구에서 TLR-2의 mRNA 발현이 증가되어 있었다. 결 론 : TLR-2의 발현은 가와사끼병 환자에서 정상대조군과 비교하여 증가되어 있었으며 이는 TLR 및 이를 통한 선천성 면역계(innate immunity)가 가와사끼병의 병인과 연관될 수 있음을 시사한다. 앞으로 TLR의 발현이 가와사끼병에서의 염증유발에 있어 구체적으로 어떤 역할을 하는지에 대한 연구가 더 필요할 것으로 사료된다.
가와사끼병은 주로 심혈관계를 침범하는 전신적인 염증 질환이다. 8세 이상의 나이가 많은 소아에서 가와사끼병은 발생률이 낮고 비정형적인 다양한 임상양상을 보이기 때문에 진단이 늦어질 수 있다. 저자들은 10세 남아에서 급성 신부전과 근염을 비롯하여 여러 가지 비정형적인 증상을 보임으로써 진단이 늦어진 가와사끼병을 경험하였기에 보고하는 바이다.
On the treatment of Kawasaki disease, approximately 10% of children treated with IVIG have persistent or recrudescent fever despite IVIG treatment. We had experienced two children with Kawasaki disease who did not respond after multiple dosages of IVIG. They were treated within the first 10 days of onset of fever and were given oral aspirin (100mg/kg/day) and IVIG(2gm/kg) in a single infusion for 8 to 10 hours. The first child had not resolution of symptoms after three intravenous doses of IVIG(total 4gm/kg). And then treated with high dose methylprednisolone(30mg/kg) for 2 to 3 hours intravenously without symptoms improvement. On fifth hospital days, he was retreated with IVIG (2gm/kg) again with ultimate resolution of symptoms. The second child had resolution of symptoms after three intravenous doses of IVIG(total 4gm/kg). No adverse events were associated with the administration of IVIG or steroid. We reported two cases of IVIG non-responded Kawasaki disease with a brief review of the related literatures.
"Research and Development of Melt-Growth Composite (MGC) Ultra High Efficiency Gas Turbine System Technology" program has been started in JFY2001. The main objective of the program is to establish basic component technologies to apply MGC material to an efficient gas turbine system successfully. It is known that MGC material maintains its mechanical strength at room temperature up to about 2000 K, which is ideal for the high temperature gas turbine. The purposes of the present study are to develop the cooling structure of the gas turbine combustor liner where MGC material is applied as the heat shield panel, also to develop the low NOx combustion system for a 1970 K (1700 deg.C) class gas turbine combustor. To start with, basic heat transfer characteristics were investigated by one-dimensional calculation and heat transfer experiment for the cooling structure. Axially staged configuration and fuel preparation were investigated by CFD calculation and experiments for the low NOx combustor.
Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis that mainly affects younger children. Intravenous immunoglobulin (IVIG) resistant cases are at increasing risk for coronary artery complications. The strategy on prediction of potential nonresponders and treatment of IVIG-resistant patients is now controversial. In this review the definition and predictors of IVIG-resistant KD and current evidence to guide management are discussed.
Kawasaki s disease is a multisystemic disorder that is an important cause of cardiovascular disease in children. We experienced a case of coronary artery aneurysm secondary to Kawasaki s disease. The patient was 12-year-old female presented as exertional dyspnea & chest pain[NYHA classII . Her coronary angiogram showed saccular aneurysms at proximal right coronary artery and proximal left anterior descending artery. CABG was performed by use of double internal mammary artery.Postoperative E.K.G. showed a normal pattern.She discharged at postoperative 10th day without problem. 4 months after discharge, she had no dyspnea & chest pain in exertion[NYHA class I .
Kawasaki disease (KD) is an acute, self-limited vasculitis of unknown etiology that occurs predominantly in infants and young children. Initially described in 1967 by Dr. Tomisaku Kawasaki, it is now the most common cause of acquired heart disease among children in developed nations. Although KD has been reported across all racial and ethnic groups, the incidence of KD is more common among Asians, which suggests differences of race-specific susceptibility. The prevalence of the disease varies considerably among different Asian countries, and there is a higher rate of KD reported in Asian countries such as Japan and Korea than in other countries. In Korea, a nationwide epidemiological study has been conducted every three years since the 1990s by the Korean Pediatric Heart Association to determine the epidemiologic patterns and incidence rate of KD in Korea. It was thus found in a recent survey (2003-2005) that the average annual incidence of 105.0/100,000 Korean children under the age of five years was the second-highest reported rate in the world, after Japan.
Kawasaki disease (KD) was first described by Dr. Tomisaku Kawasaki in his 1975 study, published in Pediatrics. Its pathogenesis is still not clearly understood. Early diagnosis and treatment are very important to preventing concomitant coronary artery complications. Most KD patients respond well to the standard treatment of aspirin and intravenous immunoglobulin; however, some of them are refractory to the standard treatment, and so adjuvant therapies with corticosteroids and anti-tumor necrosis $factor-{\alpha}$ ($TNF-{\alpha}$) antibody are necessary. In this article, the author reviews and summarizes the most recent literature on the treatment of refractory KD.
저자들은 이에 가와사끼병 및 말단 조직괴저가 동반된 혈구 탐식증 1례를 보고하는 바이며, 가와사끼병 환자가 간비종대, 혈소판 감소를 보이는 경우에는 드물지만 혈구 탐식증의 가능성을 배제할 수 없으므로 확진을 위하여 혈청 중성지방의 측정과 골수 생검을 시행하여야 할 것으로 사료하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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