연구배경 : 통상성 간질성 폐섬유증(usual interstitial pneumonia : UIP)은 특발성 간질성 폐렴(Idiopathic interstitial pneumonia : I.I.P)의 한 형태로서 생존기간 중앙값이 약 3-5 년 정도로 보고되는 치명적인 질환으로 알려져 있으나, 최근 분류된 BOOP이나 NSIP등을 제외한 순수한 UIP환자들만을 대상으로 임상경과나 예후에 대한 연구는 외국에서도 극소수아고, 국내에서는 보고된 바가 없다. 이에 연구자들은 수술적 폐생검 검사로 확진된 UIP 환자들의 임상경과와 예후의 예측 지표를 찾고자 본 연구를 시행하였다. 방법 : 1989년 3월부터 1999년 8월까지 서울중앙병원에서 개흉 또는 흉강경을 통한 폐생검검사로 UIP로 진단된 72명(연령 $58.2{\pm}11.6$세, 남 : 여=45:27, 관찰기간 중앙값 : 18.1개월 (0.7-103.6개월))을 대상으로 하였다. 진단시의 임상증상과 흉부고해상도단층촬영, 폐기능검사, 동맥혈 가스검사 등을 증상점수(C) (1-20점), 방사선학점수(R)(봉와양 소견 : 0-5점, 젖빛유리야 소견 : 0-5점) 및 생리적검사점수(P) (FVC 1-12점, $FEV_1$ 0-3점, TLC 1-10점, $D_{LCO)$ 0-5점, $AaDO_2$ 0-10점)로 수치화하여 CRP 접수를 계산하였다. 임상경과와 진단시의 CRP점수, 기관지 폐포세척액검사 등을 비교 분석하여 예후의 예측지표를 검색하였다. 결과 : 1) 대상 UIP환자들의 1년 누적생존률은 78.3%, 3년 누적생존률은 58.1% 였고, 생존기간 중앙값은 42.5개월이었다. 2) 단기(1년)예후 : 단기 사망군(14명)은 생존군(46명)에 비하여 전체CRP점수($28.6{\pm}8.3$ vs. $16.6{\pm}9.7$)가 높았으며, 이는 주로 증상점수($8.4{\pm}2.1$ vs. $5.7{\pm}3.9$)와 FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$를 포함하는 생리적검사점수 $v{\pm}7.5$ vs. $8.1{\pm}7.3$)의 차이에 기인하였다. 또한 호전 혹은 안정군(61.7%)과 악화군 및 사망군(38.3%) 사이에는 연령과 흡연률, 진단당시의 CRP점수(증상점수, FVC, $AaDO_2$, $D_{LCO)$)가 유의한 차이가 있었다. 그러나 방사선학점수, TLC 및 기관지폐포세척액소견 등은 유의한 차이가 없었다. 2) 장기(3년) 예후 : 장기생존군(14명)은 사망군(22명)에 비하여 역시 진단시 총CRP점수($12.2{\pm}6.7$ vs. $28.7{\pm}7.9$)와 증상점수, FVC, $D_{LCO)$, $AaDO_2$)가 차이가 있었다. 3) 생존기간분석에서도 총 CRP 점수와 증상점수, $AaDO_2$ FVC, $D_{LCO)$가생존기간과 유의한 상관관계를 보였다. 4) Cox 회기분석을 이용한 다변수 분석에서는 $D_{LCO)$ (${\geq}$60% : Hazard ratio : 4.56, 95% CI : 2.30-16.04)만이 UIP환자 사망의 독립적인 예측인자로 나타났다. 결론 : 이상의 결과는 UIP 진단시의 $D_{LCO)$는 UIP환자의 예후를 예측할 수 있는 임상적 지표임을 시사하였다.
To reduce swine production costs, a slaughter check system has been developed in countries with an advanced swine industry. Evaluation of lung lesions in carcasses is a critical part of the slaughter check system. This study was performed to collect background information for use in developing a slaughter check system in Korea. Lung tissues and their gross images were collected from slaughterhouses in Gyeonggi-do, Korea. Scoring of the gross lung lesions was performed on the lung images. Histopathologic examination was conducted to classify the pulmonary lesions as bronchopneumonia or interstitial pneumonia. Scores of the gross lung lesions were significantly different between bronchopneumonia and interstitial pneumonia groups (p < 0.001). A 90% confidence interval of gross lung lesion scores was established for the bronchopneumonia group, and the lesion scoring had a sensitivity of 100% and specificity of 77.3%. The gross lung lesion scoring test was subjected to a diagnostic distinction evaluation by examining the receiver operating characteristic curve and was appraised as having good discrimination for bronchopneumonia. Establishment of a gross lung lesion scoring test for the diagnosis of bronchopneumonia could be valuable as a screening test of macroscopic bronchopneumonia in swine slaughter check system.
Interstitial lung abnormalities (ILAs) are radiologic abnormalities found incidentally on chest computed tomography (CT) that can be show a wide range of diseases, from subclinical lung fibrosis to early pulmonary fibrosis including definitive usual interstitial pneumonia. To clear up confusion about ILA, the Fleischner society published a position paper on the definition, clinical symptoms, increased mortality, radiologic progression, and management of ILAs based on several Western cohorts and articles. Recently, studies on long-term outcome, risk factors, and quantification of ILA to address the confusion have been published in Asia. The incidence of ILA was 7% to 10% for Westerners, while the prevalence of ILA was about 4% for Asians. ILA is closely related to various respiratory symptoms or increased rate of treatment-related complication in lung cancer. There is little difference between Westerners and Asians regarding the clinical importance of ILA. Although the role of quantitative CT as a screening tool for ILA requires further validation and standardized imaging protocols, using a threshold of 5% in at least one zone demonstrated 67.6% sensitivity, 93.3% specificity, and 90.5% accuracy, and a 1.8% area threshold showed 100% sensitivity and 99% specificity in South Korea. Based on the position paper released by the Fleischner society, I would like to report how much ILA occurs in the Asian population, what the prognosis is, and review what management strategies should be pursued in the future.
연구배경 : 특발성 간질성 폐렴에서 폐섬유화를 일으키는 주된 세포인 섬유아세포를 활성화시키면서 폐포 상피 세포의 세포사멸에 큰 역할을 하는 것으로 알려진 angiotensin II와 antiotensin converting enzyrne(ACE) 혈청 수치를 측정하여, 이들과 환자의 폐기능, 호흡곤란 정도, 기관지폐포세척액에서 세포 분획과의 관계를 알아보고자 하였다. 방 법 : 저자들은 가천의대 길병원에서 특발성 간질성 폐렴으로 진단된 23명의 환자를 대상으로 하였다. 이들 모두에서 내원 당시 혈청 ACE와 angiotensin II를 측정하여 각각을 증가군과 비증가군으로 나누었으며 환자들의 폐기능 검사, 호흡곤란 정도 지수, 기관지폐포세척술상 세포 분획을 측정하여 비교하였다. 결 과 : 전체 환자 23명에서 혈청 ACE 증가군은 14명, 비증가군은 9명이었고, angiotensin II의 경우 증가군이 14명, 비증가군이 9명이였다. DLCO%의 경우 angiotensin II 비증가군이 $64.0{\pm}19.8%$, 증가군이 $51.6{\pm}18.7%$로 증가군에서 유의한 수준으로 감소된 소견을 보였다(p=0.021). 결 론 : 특발성 간질성 폐렴 환자 중 혈청 angiotensin II의 비정상적인 증가가 있는 군에서 폐확산능의 유의한 감소가 보여 angiotensin II의 증가가 폐 섬유화의 진행 과정에서 중요한 역할을 할 것으로 생각되며, 그 기전에 대한 연구가 지속적으로 필요할 것으로 사료된다.
Ulcerative colitis (UC) is a chronic idiopathic inflammatory bowel disease. Mesalizine for the first-line therapy of UC has adverse effects include pancreatitis, pneumonia and pericarditis. UC complicated by two coexisting conditions, however, is very rare. Moreover, drug-related pulmonary toxicity is particularly rare. An 11-year-old male patient was hospitalized for recurring upper abdominal pain after meals with vomiting, hematochezia and exertional dyspnea developing at 2 weeks of mesalizine therapy for UC. The serum level of lipase was elevated. Chest X-ray and thorax computed tomography showed interstitial pneumonitis. Mesalizine was discontinued and steroid therapy was initiated. Five days after admission, symptoms were resolved and mesalizine was resumed after a drop in amylase and lipase level. Symptoms returned the following day, however, accompanied by increased the serum levels of amylase and lipase. Mesalizine was discontinued again and recurring symptoms rapidly improved.
최신 국제 임상진료지침을 기반으로 한 특발폐섬유증의 진단은 부합하는 임상 소견과 함께 고해상 CT에서 전형적인 상용간질폐렴 소견을 보일 때 조직학적 폐 생검 없이 진단 가능하다. 영상 검사는 특발폐섬유증의 평가 및 진단에 중추적인 역할을 하며, 정확한 진단을 위하여 임상적, 영상의학적 및 병리학적 소견에 대한 다학제 검토의 중요성이 강조된다. 간질성폐이상(interstitial lung abnormality)은 우연히 발견된 영상의학적 이상 소견을 지칭하며, 간질성폐이상과 임상적으로 의미 있는 간질폐질환에 대한 구분은 적절한 임상 평가를 기반으로 이루어져야 한다. 저자들은 이번 종설을 통하여 특발폐섬유증 진단의 최신 지견 및 간질성폐이상에 대한 이해를 도움으로써 미만성 간질폐섬유증 환자의 정확한 진단과 치료 및 예후 증진에 도움이 되고자 한다.
Mycoplasma Pneumonia is a main cause of primary atypical pneumonia and may present in a variety of ways. One auther has stated that the infiltrate is of a lobar segmental type, while others have found the infiltrates to be mainly reticular or interstitial. We experienced a case of mycoplasama pneumonia, which progressed to ARDS pattern rapidly an6 recovered completely after ventilator care.
PCP remains the leading cause of deaths in patients with AIDS. As familiarity with PCP increases, atypical manifestations of the diseases are being recognized with greater frequency. There are following "atypical" manifestations of PCP ; 1) interstitial lung response that include diffuse alveolar damage, bronchiolitis obliterance, interstitial fibrosis, and lymphoplasmocytic infiltrate 2) striking localized process frequently exhibiting granulomatous features 3) extensive necrosis & cavitation 4) extrapulmonary dissemination of the disease. A wide variety of pathologic manifestations may occur in PCP in human immunodeficiency virus-infected patienst and that atypical features should be sought in lung biopsies from patients at risk for PCP. We had experienced a case of PCP, which presented with severe hypoxia, progressive dyspnea and fine crackles. It was diagnosed as PCP in AIDS with manifestation of BOOP by open lung biopsy and showed good response to Bactrim & corticosteroid therapy.
전신성 홍반성 낭창은 자가 면역 질환으로 폐와 흉막을 침범하며, 드물게 다양한 형태의 간질성 폐질환을 일으킨다. 식도 이완 불능증은 식도 운동 질환으로 전신성 홍반성 낭창과 동반한 예는 아주 드물다. 전신성 홍반성 낭창에 속발한 식도 이완 불능증의 기전에 대해서는 향후 연구가 필요할 것으로 사료된다. 전신성 홍반성 낭창에서 간질성 폐렴과 식도 이완 불능증을 동반한 환자를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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