Background: Acute interstitial pneumonia is a relatively rare form of interstitial pneumonia, since the vast majority of interstitial pneumonia have a more chronic course. It corresponds to the lesion described by Hamman and Rich, as Hamman-Rich disease in 1944. Another name in the clinical literature is accelerated interstitial pneumonia, idiopathic acute respiratory distress syndrome (idiopathic ARDS), and the organizing stage of diffuse alveolar damage. Acute interstitial pneumonia differs from chronic interstitial pneumonia by clinical and pathologic features. Clinically, this disease is characterized by a sudden onset and a rapid course, and reversible disease. Method and Purpose: Five cases of pathologically proven acute interstitial pneumonia were retrospectively studied to define the clinical, radiologic, and pathologic features. Results: 1) The five cases ranged in age from 31 to 77 years old. The onset of illness was acute in all patients, it began with viral-like prodrome 6~40 days prior to shortness of breath, and respiratory failure eventually developed in all patients. In 2 cases, generalized skin rash was accompanied with flu-like symptoms. Etiologic agent could not be identified in any case. 2) All patients had leukocytosis and severe hypoxemia. Pulmonary function test of 3 available cases shows restrictive ventilatory defect, and one survived patient(case 5) has a complete improvement of pulmonary function after dismissal. 3) Diffuse bilateral chest infiltrates were present radiologically. Theses were the ground-glass, consolidation, and reticular densities without honeycomb fibrosis in all patients. The pathologic abnormalities were the presence of increased numbers of macrophages and the formation of hyaline membranes within alveolar spaces. There was also interstitial thickening with edema, proliferation of immature fibroblast, and hyperplasia of type II pneumocyte. In the survived patient(case5), pathologic findings were relatively early stage of acute interstitial pneumonia, such as hyaline membrane with mild interstitial fibrosis. 4) Of the 5 patients, four patients died of respiratory failure 14~90 days after onset of first symptom, and one survived and recovered in symptoms, chest X ray, and pulmonary function test Conclusion: These results emphasize that acute interstitial pneumonia is clinically, radiologically, and pathologically distinct form of interstitial pneumonia and should be separated from the group of chronic interstitial pneumonia. Further studies will be needed to evaluate the pathogenesis and the treatment of acute interstitial pneumonia.
From 2,373 slaughtered pigs examined, 1,899 of them had visible evidence of pulmonary lesion. The lungs with pulmonary lesion were examined by grossly, histopathological technique to investigate the prevalence according to season, severity of pulmonary lesion, types of the pneumonia and relationship between rearing management and prevalence of pulmonary lesion. The results were as follows : 1. Prevalence of pneumonia according to season was 72.3% to 85.9% and the highest prevalence was in winter. 2. In the severity of pulmonary lesion, rates mild, moderate and severe lesions were 38.3%, 47.0% and 14.7%, respectively. Prevalence of mild lesion was the highest in autumn. Prevalence of moderate and severe lesions was the highest in winter. 3. In the type of pneumonia, rates of interstitial pneumonia and bronchopneumonia fibrinous pneumonia were 23.6%, 13.0%, and 3.4%, respectively. Prevalence of interstitial pneumonia was high in spring and autumn while that of broncho-pneumonia and fibrinous pneumonia was high in winter and summer, respectively. 4. In relationship of pulmonary lesions according to severity of pulmonary lesion and types of pneumonia, similarity was observed in prevalence of mild lesion and bronchopneumonia.
There is a small portion of interstitial pneumonia which presents acute respiratory failure developing within several days. The course of illness is short and most patients die within weeks or months. This type of interstitial pneumonia has been variously termed Hamman-Rich syndrome, accelerated interstitial pneumonia, or the organizing stage of diffuse alveolar damage. We experienced a case of acute interstitial pneumonia in 42-year old female who showed clinical, radiological and histologic features of acute interstitial pneumonia without any identified etiologic agent.
Acute interstitial pneumonia (AIP) is a rare fulminant form of lung injury that presents acutely; usually in a previously healthy individual. It corresponds to a subset of cases of idiopathic adult respiratory distress syndrome (ARDS). Invasive pulmonary aspergillosis is a disease occuring predominantly with defects in immunity such as hematologic malignancy, influenza infection, postchemotherapy, long-term corticosteroid treatment. Invasive aspergillosis has worse prognosis and most cases are diagnosed at postmortem autopsies. We experienced a case of acute interstitial pneumonia with an invasive aspergillosis during corticosteroid treatment. Acute interstitial pneumonia with invasive aspergillosis was diagnosed by an open lung biopsy using thoracoscopy, showing fungal hyphae with sepsis and an acute angle branching invasion of the lung tissue and blood vessels. The patient was treated with IV amphotericin-B, but died due to septic shock.
Idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia is one of idiopathic interstitial pneumonia, which has a relatively aggressive course and poor prognosis. It is characterized by diffuse centrilobular nodules radiologically with mainly bronchiolocentric inflammation and fibrosis associated with patchy alveolitis lacking interstitial granuloma histologically. This disorder is a recently classified disease category, and to our knowledge, there is no case report in Korea. We present a case of idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia. A 62-year-old man presented with exertional dyspnea with a 1 month duration. The radiological findings showed extensive centrilobular lesions at both lungs. The surgical lung biopsy specimen demonstrated a centrilobular inflammatory process with small airway fibrosis and inflammation partially radiating into the interstitium. Therefore, the patient was diagnosed with idiopathic bronchiolocentric interstitial pneumonia. He was treated with immunosuppressants including steroids and azathioprine. However, his symptoms did not improve and he expired 7 months later due to an acute exacerbation of the interstitial pneumonia and probable infectious pneumonia.
Background: There is limited data on the epidemiology and relative frequency of idiopathic interstitial pneumonia (IIP) worldwide. This survey was performed to assess the epidemiology and relative frequency of IIP in Korea. Methods: The patients with IIP and who were confirmed by lung biopsy, except those patients with idiopathic pulmonary fibrosis, (IPF) over a 5 year period (from Jan. $1^{st}$, 2003 to Dec. $31^{st}$, 2007) were registered by a web-base questionnaire. Results: A total of 3,156 cases were registered, but 970 cases were excluded due to duplicative registration, inadequate data and the unmet ATS/ERS diagnostic criteria. A total of 2,186 cases were analyzed. The male to female ratio was about 2 : 1 and their mean age was 65 (range: 11-94). The most frequent disease was IPF (77.1%), followed in decreasing order by nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) (11.9%), cryptogenic organizing pneumonia (COP) (8.5%), acute interstitial pneumonia (AIP) (1.1%), desquamative interstitial pneumonia (DIP) (0.9%), respiratory bronchiolitis-interstitial lung disease (RB-ILD) (0.4%) and lymphocytic interstitial pneumonia (LIP) (0.1%). The mean age of the patients with IPF, NSIP and COP was 67.8, 57.1 and 57.7 years old, respectively. The most frequent symptom was dyspnea on exertion (69%) followed by coughing (61%) and sputum (33%) for the whole population. The three year survival rate was 62% for the patients with IPF and the five year survival rate was 85% in both the NSIP and COP patients. Conclusion: This survey provides helpful information for the management of IIP and to produce management guidelines for this illness in Korea.
Diffuse alveolar damage (DAD) is a histological change in lung tissue, and is generally caused by an acute lung injury, which is characterized by bilateral and widespread damages. Localized DAD occurs very rarely. The causes for DAD are numerous, but the chief cause is acute interstitial pneumonia or acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia, in cases of idiopathic manifestation. The 82-year-old patient, in this case study, showed a DAD lesion in only 1 lobe. The patient was otherwise healthy, with no previous symptoms of DAD. He was admitted to our medical center owing to localized infiltration, observed on his chest radiograph. Laboratory studies showed no signs of infections. DAD was confirmed by a surgical lung biopsy. The patient received corticosteroid treatment and had gradually improved. We report the case of a patient with localized, idiopathic DAD that cannot be classified as acute interstitial pneumonia or acute exacerbation of idiopathic interstitial pneumonia.
Lymphocytic interstitial pneumonia(LIP) is characterized by a massive infiltration of the interstitium of the lung by mature lymphocytes, plasma cells and reticuloendothelial cells. LIP may be associated with autoimmune diseases including Sj$\check{o}$grens syndrome, SLE, myasthenia gravis, pernicious anemia, autoimmune hemolytic anemia, and HIV or an EB virus infection. There is a possibility of LIP progressing to a pulmonary or systemic lymphoma. The therapeutic response to corticosteroids and/or immunosuppressive drugs varies. Here we report a case of LIP that was diagnosed by an open lung biopsy and clonality study. The patient was a 36 year-old man without autoimmune disease or HIV infection. He was admitted as a result of severe hypoxemia showing $PaO_2$ of 48.3mmHg. The patient was treated with corticosteroids after the diagnosis and had fully recovered without a sequalae or relapse.
Lee, Jongmin;Kim, Yong Hyun;Kang, Ji Young;Jegal, Yangjin;Park, So Young;Korean Interstitial Lung
Diseases Study Group
Tuberculosis and Respiratory Diseases
/
v.82
no.4
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pp.277-284
/
2019
Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) is one of the varieties of idiopathic interstitial pneumonias. Diagnosis of idiopathic NSIP can be done via multidisciplinary approach in which the clinical, radiologic, and pathologic findings were discussed together and exclude other causes. Clinical manifestations include subacute or chronic dyspnea and cough that last an average of 6 months, most of which occur in non-smoking, middle-aged women. The common findings in thoracic high-resolution computed tomography in NSIP are bilateral reticular opacities, traction bronchiectasis, reduced volume of the lobes, and ground-glass opacity in the lower lungs. These lesions can involve diffuse bilateral lungs or subpleural area. Unlike usual interstitial pneumonia, honeycombing is sparse or absent. Pathology shows diffuse interstitial inflammation and fibrosis which are temporally homogeneous, namely NSIP pattern. Idiopathic NSIP is usually treated with steroid only or combination with immunosuppressive agents such as azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine, and mycophenolate mofetil. Prognosis of idiopathic NSIP is better than idiopathic pulmonary fibrosis. Many studies have reported a 5-year survival rate of more than 70%.
Noh, Young Wook;Baik, Eun Kyung;Ryu, Yon Ju;Kim, Seong-Eun;Lee, Jin Hwa;Sim, Sung Shin;Lee, Shi Nae;Chun, Eun Mi
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.62
no.1
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pp.56-61
/
2007
Pulmonary complications of ulcerative colitis are relatively uncommon and may present as a variety of disorders. Ulcerative colitis-related interstitial lung disease is extremely rare. There are a few case reports of nonspecific interstitial pneumonia in ulcerative colitis worldwide but none in Korea. We report a patient with ulcerative colitis related biopsy-proven nonspecific interstitial pneumonia, who responded to prednisolone (1 mg/kg) and mesalazine therapy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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