Esophagel atresia and tracheoesophageal fistula may occur as separate entities but usually occur in combination. First described by Durston in 1670, esophageal atresia was not successfully treated until 1939 when Ladd in Boston and Leven in St. Paul obtained the first survivors utilizing the methods of gastrostomy, esophagostomy and extrapleural ligation of the tracheoesophageal fistula as multiple operations which required months of hospitalization. Two years later Cameron Haight performed the first successful primary repair and afterward about 2000 cases of esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula reported in the world. In Korea, there appeared about 27 cases in the literature and 8 successful repaired cases noted in these year. Anther report two cases of esophageal atresia, of which one case was successfully treated with Haight`s method. Case 1.: Normal full term delivered boy with chief complaints of respiratory difficulty and persistent drooling with chocking, 3. lkg, was admitted with emergency 5 hours after delivery. Physical findings revealed no specific abnormal signs except distended abdomen and grunting respiration. Esophagograrn and bronchogram revealed proximal esophageal atresia and distal tracheoesophageal fistula proximal to the carina. Parent refused operative therapy and patient died 24 hours after discharge. Case 2. :3. lkg. normal full term delivered girl was admitted 4 days after delivery with chief complaints of regurgitation after feeding, chocking, cyanotic spell and fever since the day after delivery. Physical examination revealed persistent drooling, grunting respiration, and fever with moderate dehydration. Tracheoesophageal suction and fluid therapy with antibiotics improved her condition and subsided ]pneumonic condition. Esophagogram revealed markedly dilated proximal esophagus as blind loop and stomach distended with gas, and repairing operation as Haight`s method was performed on the 7th day after delivery. Patient tolerated all the operative procedure well and recovered uneventfully. Esophagogram on the 7th postoperative day showed passage of the lipiodol through the anastomotic side with moderate stricture,and feeding permitted. Patient tolerated all the feeding amount well and discharged on the 11th postoperative day. Followup revealed intermittent regurgitation after feeding and corrected with bougination.
This study was conducted to investigate the impact of the anthropogenic factors affecting distribution of the Red-crowned Crane and White-naped Crane wintering in Cheorwon, Korea. Especially, it was investigated that the impact power and its range of the anthropogenic effect to the feeding flock density in cranes due to the paved road, residential area, military facilities and greenhouse density. The Red-crowned Crane and the White-naped Crane showed the similar preference and sensitivity against anthropogenic factors, because correlation of feeding flock density of the Red-crowned Crane and White-naped Crane was similar in the same site. The feeding flock density of the cranes near the residential area was lower than that of area far from the area, and tended to increase within 2.5 km distance. The increasing tendencies of feeding flock density from military facilities and high traffic volume road were similar, but the density in military facilities increased within 0.8 km, and the density from high traffic volume road increased within 2 km. This results suggested that military facilities and the road with high traffic volume made significant influence on foraging densities to the certain range. As the distance from the road with low traffic volume increased, feeding flock density tended to decrease. The area near the low traffic volume road had high feeding flock density because remaining rice grains were preserved by intermittent disturbances in that area. If the density of greenhouse is lower than $40/km^2$, feeding flock density in the low greenhouses density area was higher than high greenhouses density area. However, there was no difference in the feeding flock density if the density of the green houses is higher than $40/km^2$.
Benthic macroinvertebrate communities were collected from six different sites in the Dobong Stream in Seoul, Korea to investigate spatial and temporal changes in benthic macroinvertebrate communities in response to natural disturbances such as floods and droughts. We collected samples monthly or semimonthly with a Surber net ($30cm{\times}30cm$), and measured environmental factors, including stream temperature, discharge, width, conductivity, dissolved oxygen and pH at each sampling site. Benthic macro invertebrates were strongly affected by floods as well as droughts. In addition, benthic macroinvertebrate communities displayed different responses to the onset of the rainy season in summer 2006 and 2007, apparently due to differences in the intensity and amount of precipitation. Chironomids were particularly sensitive to heavy rain. Floods and droughts also affected the proportions of functional feeding groups during the survey period: the proportion of scrapers was high right after heavy rains, while the proportion of predators tended to increase in intermittent-type streams as the riffle zone decreased. Finally, although species richness and abundance were strongly influenced by heavy rain, they recovered to background levels for within one month, and varied consistently among stream types, indicating habitat stability.
A real time optimization algorithm for fed-batch cultures of recombinant yeast to determine the optimal substrate feed rate profile has been developed. Its development involved four key steps: (1) development of reliable adaptive model. (2) development of optimization algorithm. (3) design of on-line model update algorithm to be incorporated into the optimization algorithm and (4) experimental validation. A recombinant Saccharomyces cerevisiae producing human parathyroid hormone (hPTH) was chosen as the model strain. It was found to be very successful in maintaining cell growth and galactose consumption at leigh levels, thus resulting in significant improvements in the productivity (up to 2.1 times) and intact hPTH concentration (up to 1.5 times) compared with the case of an intermittent glucose and galactose, or galactose feeding.
Esophageal atresia and Tracheoesophageal fistula may occur as separate entities but usually occur in combination. First described by Durston in 1970, esophageal atresia was not successfully treated until 1939 when the first two survivors of staged correction were described by Ladd and Leven. In 1941, Haight and Towsley performed the first successful primary repair. Authors report four cases of esophageal atresia of which two cases were treated surgically in success with Haight`s method. The type of four cases were all the same as upper blind pouch and lower tracheoesphageal fistula. Two of them were associated with verterbral defect, imperforate anus and/or rib fusion. Two cases died within seven days due to parent`s refusal for operative therapy, others were treated surgically with Haight`s method. Operative patients tolerated all the operative procedure and recovered uneventfully, permitted feeding on 7th postoperative day. On follow up study, one patient revealed intermittent regurgitation and corrected with bougienation another with good health without complication.
For polyhydroxyalkanoic acid (PHA) production, several microorganisms were isolated from sewage sludge. One of them, GB-77 strain, was chosen from its PHB/HV copolymer production on only fructose without cosubstrate. The isolated strain GB-77 was identified as the genus Alcaligenes. Optimal temperature and pH for cell growth were 36C and 6.8. Optimal medium composition was 10 g/l of fructose and 5 g/l of polypeptone, 1 $\times$ 10$^{-2}$M Na$^{2}$HP0$^{4}$, 1.3 $\times$ 10$^{-2}$M KH$^{2}$PO$^{4}$. To investigate the optimal condition for polyhydroxyalkanoic acid production two-stage culture technique was used; first stage for cell growth and second stage for PHA production on unbalanced growth conditions. Optimal conditions for high PHA production were C/N ratio 50, temperature 36$\circ$C and pH 6.8. To overcome fructose inhibition on cell growth, intermittent feeding fed-batch culture technique was used. Total cell concentration was 17.4 g/l with 9.1 g/l of PHA. The purified PHA was identified PHB/HV copolymer by NMR analysis.
A sewage was treated using a vertical flow zeolite-filled reed bed. The sewage from the student dormitory of Changwon National University was fed into the reed bed for 10 minutes every 6 hours at the hydraulic load of $314L/m^3{\cdot}$day. The filtering height of the reed bed was 100 em and the zeolite mixture was filled in the reed bed. The mixture consisted of the same volume of two types of zeolite: 0.5$\sim$1 mm and 1$\sim$3 mm in diameter. Annual average removal efficiency was 88 89.9%, $COD_{Cr}$ 86.1 %, $COD_{Mn}$ 81.2%, T-N 34.0%, $NH_4^+$-N 97.3% and T-P 34.6%. T-N of effluent was mostly $NO_3^-$-N and the concentration of $NO_2^-$-N in effluent was lower than 0.1 mg/L. All removal efficiencies did not show a remarkable seasonal change. The ranking of phosphorous fractions fixed to the zeolite in column test was Ca-P > Fe-P > reductant soluble Fe-P > occluded P > saloid P > AI-P at all depths of the filter. All phosphorous fractions except for AI-P reduced at deeper filter layer, while their content ratios increased at deeper filter layer. Organic matter content was the highest at the highest layer (0$\sim$5 cm from the top of the filter) and only small differences were observed at the deeper filter layer than 5 em from the top. Organic matter content increased at all depths of the filter with the operating time.
In order to maximize the RNA accumulation and biomass production is Saccharomyces cerevisiae MTY62, a high-content RNA yeast strain, batch and fed-batch cultures were performed. Among the feeding modes of fed-batch cultures examined, the intermittent feeding mode R\`(IFB-lV), in which 50 ml of 40% molasses and 20% com steep liquor (CSL) solution was intermittently fed for 5 times, resulted in the cell concentration of 33.8 g- dry cell weight/1 and the RNA concentration of 5221 mg-/l, and RNA content of 153 mg-RNA/g-dry cell weight. The constant fed-batch with feeding mode III (CFB-III), in which the feeding rate of 40% molasses and 20% CSL solution was stepwisely decreased from 48 mph (9-13 h), to 24 mph (13-21 h), and to 18 ml/h (21∼ 48 h), gave the highest cell concentration of 42.7 g-dry ceil weigh71 and R7IA concentration of 5536 mg-RNA/1, which were about 2.4-fold and 1.9-fold increased levels, respectively, compared to the results of batch culture. However, the RNA con- tent of 130 mg-RNA/g-dry cell weight of the fed-batch was lower than that of the batch culture (171 mg-RNA/g-dry cell weight) and other fed-batch cultures. When the specific growth rates in the fed-batch cultures were increased, the RNA contents increased. This result indicates that the RNA content is adversely proportional to the cell concen- tration. However, at the same specific growth rate, the RNA content was maintained at higher level in the intermit- tent fed-batch than in the constant fed-batch culture.
Journal of The Korean Society of Inherited Metabolic disease
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v.11
no.1
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pp.88-98
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2011
Lesch-Nyhan syndrome is a X-linked recessive disorder caused by a deficiency of the enzyme hypoxanthine-guanidine phosphoribosyltransferase (HPRT), enzyme to recycle purines. Case history: born induced vaginal delivery at 40 weeks complicated by premature membrane ruputure, body weight 2.820 gm. He showed failure to thrive showing severe protein aversion like milk products and pink daper. Developmental delay revealing rolling over at 10.5 month, followed by regression. Seizure at 2 months, His poor oral feeding was lifelong problem. Weak crying, spastic, choreoathetoid movement. Self mutilating behavior noted and diagnosed at age 3 years. No family history of consanguinity and neurological disorders. Method: Laboratory test, physical exam, imaging study and molecular. Clinical follow up Treat ment with allopurinol. Result: uric acid 10.5 mg/dL (N 3.5-7.9), APRT 151.1uM/ min/ml pro(25.7-101), HPRT 7.6 (N 233.5-701) and c.151C>T hemizygote (p,Arg51X). Abdominal sonogram showed staghorn calculi in both kidneys, brain MRI brain atrophy. Clinical follow up showed, seizure at 2 mo, developmental delay (head control and, rolling over at at 11mo, pointing body part at 2 yr 7 mo, eye hand coordination at 2 y 11mo,creeping at 3 y 7 mo, speaking words at 6 y 6 mo ),and developmental regression at 3 yr of age. Sleeping problem including insomnia and severe constipation. Self mutilating behavior (lip bite) started at 2.5 yr, neurologic sx including intermittent upward gaze accompanied by swallowing difficulty at 3 y 7 mo grand mal seizure at 4.5 yr and spastic extremity and trunchal hypotonia and choleoathetoid movement and ataxia at 6.5 yr. Scoliosis with severe spasticity at 9 yr 9 mo. Acute life threatening episode with irregular breathing at 9 yr and 9 mo, Emaciation and nephrolithiasis and recurrent pneumonia. Died suddenly at 10 yr 3 mo. Conclusion: life long feeding problem, chronic gut motility dysfunction, sleeping difficulty and progressing neurologic deterioration and nephrolithiasis despite normal serum uric acid maintence by allopurinol treatment.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.30
no.3
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pp.237-245
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2004
The deformities of micrognathia and glossoptosis in the newborn are frequently associated with a cleft palate, which is known as Pierre Robin sequence. Upper airway obstruction is the most serious problem in these patients. Treatment of Pierre Robin sequence includes either positional or surgical intervention. Mild cases are often managed in the prone position. However, when the patient fails to thrive due to chronic upper airway obstruction, or severe respiratory distress ensures despite positional treatment, surgical intervention is mandatory to relieve the obstruction. We experienced three infants with Pierre Robin sequence who showed a symptom triad of micrognathia, glossoptosis, and cleft palate. Intermittent cyanosis, depression of the chest, respiratory difficulty and feeding problems were also observed. To relieve severe upper airway obstruction caused by micrognathia and glossoptosis, we simultaneously performed modified tongue lip adhesion (TLA) and a subperiosteal release of the floor of the mouth (SRFM). Respiratory and feeding difficulties were relieved, the tongue positioned anteriorly, body weight increased, and mandibular growth improved. Simultaneous TLA and SRFM may constitute a simple and reliable method for surgical treatment of airway obstruction in patients with Pierre Robin sequence.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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