• 대한장애인치과학회지
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• 제9권1호
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• pp.51-55
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• 2013

레녹스-가스토 증후군은 소아 난치성 간질 중의 하나로서, 여러 형태의 간질 발작과 정신지체, 뇌파상 각성시 1.5-2 Hz의 극서파복합이 나타는 것을 특징으로 한다. 간질발작은 대개 1-8세경에 나타나며, 대부분의 환아들은 인지기능의 심각한 장애와 정신지체를 일으킨다. 발작과 정신지체를 동반하여 치과치료 시 양호한 협조도를 얻을 수 없고, 본 증례와 같이 다발성 우식증이 있는 경우, 안정적인 생징후를 유지, 감독하며 내원 횟수를 줄일 수 있는 전신마취 하 치과치료가 유리할 것이다. 본 증례에서는 레녹스-가스토 증후군을 가진 14세 3개월 여아를 전신마취 하에 안정적이고 효과적으로 치과 치료할 수 있었다. 레녹스-가스토 환자의 전신 상태에 대한 충분한 술전 평가가 선행되고, 간질발작 증상에 대한 적절한 조절이 선행된다면, 전신마취 하에 치과 치료를 매우 효과적으로 진행할 수 있을 것을 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권5호
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• pp.529-532
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• 2006

목 적 : 뇌성마비는 뇌의 여러 가지 원인에 의해 뇌에 발생한 비진행성 손상으로, 이러한 뇌성마비를 가진 환아의 간질 발생 빈도는 15-90%로 다양하게 나타난다. 이렇게 뇌성마비와 간질이 중복 되서 나타나는 경우에 심각한 중복 장애를 남길 수 있다. 따라서 뇌성마비아 중 간질의 발생아와 비발생아의 특징을 비교하여 장기적인 진료 및 예후의 지표를 삼고자 하였다. 방 법 : 1995년부터 2004년까지 9년간 경희의료원 소아과 외래에서 뇌성마비로 진단받고 추적관찰이 가능하였던 93명을 대상으로 조사하였으며, 이들의 뇌성마비를 분류하고, 간질의 형태와 발병 당시의 나이, 뇌영상소견과 뇌파 소견을 비교하였다. 결 과 : 뇌성마비에서의 간질의 유병률은 93명 중 43명으로 46.2%이었으며, 발작의 초 발 연령은 평균 21.5개월로 1세 미만에서 발생한 경우가 21례(48.8%)로 가장 많았고, 1세 미만에서는 영아 연축과 근간대성 발작의 빈도가 의미 있게 높았으며, 전체적으로는 강직성-간대성 발작이 44.2%로 가장 많이 나타났다. 뇌영상소견에서 가장 많이 동반된 이상은 뇌 피질 위축으로 간질 발생군과 비간질 발생군에서 각각 22례(23.6%)와 12례(12.1%)였으며, 뇌파 소견에서는 간질 발생아의 전례에서 이상 소견을 보였다. 결 론 : 뇌성마비아에서 간질이 동반된 경우 어린 나이에 발생하는 경우가 많았으며, 간질의 형태로는 전신성 간대성-강직성 발작이 가장 많았다. 또한 뇌 영상검사와 뇌파검사에서 뇌성마비아 중 간질 발생아와 비간질 발생아에서 의미 있는 빈도 차이를 보여 조기 진단에 도움을 줄 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권11호
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• pp.1225-1231
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• 2005

목 적 : 뇌실 주위 백질연화증(periventricular leukomalacia)은 동맥혈의 허혈로 인하여 뇌실 주변에 백질 괴사가 초래되어 발생하는 질환으로 미숙아와 만삭아 모두에서 관찰될 수 있으며 간질 발생의 요인이 된다. 본 연구는 뇌실 주위 백질연화증이 관찰된 간질 환아에서 재태 연령에 따라 간질 발작의 임상적인 차이점이 있는지 알아보고자 시행되었다. 방 법 : 뇌 자기공명영상으로 뇌실 주변부에 T2 강조 영상으로 고신호강도의 병변이 관찰된 108례(미숙아군 79례, 만삭아군 29례) 중 2회 이상의 간질 발작을 보이고 6개월 이상 추적 관찰이 가능했던 37례를 연구 대상으로 하였으며, 이를 다시 재태 기간이 37주 미만의 미숙아군(27례)과 37주 이상의 만삭아군(10례)으로 나누어 두 군을 비교하였다. 각각의 증례별 병력 기록지를 조사하여 두 군간의 간질 발작의 초발 연령, 첫 간질 발작의 유형, 뇌파 소견 및 항경련제에 대한 치료 반응을 비교하는 후향적 연구를 하였다. 결 과 : 첫 간질 발작은 미숙아군의 경우 평균 $22.2{\pm}18.3$개월, 만삭아군의 경우에는 평균 $26.9{\pm}21.1$개월에서 시작되었으며 통계학적으로 유의한 차이는 없었다(P=0.505). 첫 간질 발작의 유형으로는 미숙아군의 경우 영아 연축이 11례(40.7%), 단순 또는 복잡 부분 발작이 7례(25.9%), 이차성 전범화의 부분 발작이 6례(22.2%), 그리고 전신성 발작이 3례의 순으로 많았다. 만삭아군에서는 단순 또는 복잡 부분 발작이 7례(70.0%), 전신성 발작이 2례(20.0%) 그리고 지발형 영아 연축이 1례(10.0%)의 순으로 많았다. 뇌파 소견으로 미숙아군에서 고부정 뇌파가 11례(40.7%), 국소성 간질파가 6례(22.2%), 다초점성 간질파가 4례(14.8%)의 순으로 많았고, 만삭아군에서는 국소성 간질파가 5례(50.0%)였으며 3례(30.0%)에서 간질파가 관찰되지 않았다. 항경련제에 대한 반응은 추적 관찰 기간 동안 간질 발작의 재발을 보이지 않았던 경우가 미숙아군은 27례 중 16례(59.3%), 만삭아군의 경우 10례 중 6례(60.0%)였으며 난치성 간질은 미숙아군에서 6례(22.2%)가 있었으나 만삭아군에서는 1례도 관찰되지 않았다. 결 론 : 뇌실 주위 백질연화증을 가진 간질 환아에서 영아 연축과 같은 중증 간질은 미숙아군에서 주로 발생하는 경향이 있었으며 난치성 간질은 미숙아군에서만 관찰되어 만삭아군과 임상적으로 간질 발작의 유형이나 치료에 대한 반응 등에서 차이가 있는 것으로 생각된다. 향후 뇌실 주위 백질연화증의 정도나 발생 기전에 대해 두 군간의 차이점이 있는지에 대한 연구가 두 군간의 간질 발작의 임상적 차이를 이해하는데 도움이 될 것으로 생각된다.