• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제15권2호
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• pp.91-99
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• 2012

Purpose: The aims of this study was to compare and evaluate the clinical characteristics, laboratory data, and prognosis for infants under age 1 year with CMV hepatitis and those with viral hepatitis of unknown etiology. Methods: A retrospective study was conducted of infants under age 1 year who were admitted with acute hepatitis. The exclusion criteria consisted of: autoimmune, genetic, metabolic, toxic, HAV, HBV, HCV, toxoplasma, rubella, herpes simplex, and Epstein-Barr virus. The 30 patients included were divided into two groups based on markers for CMV (IgM anti-CMV, CMV PCR in urine, CMV culture in urine). Results: The median age of patients (n=15) was 2.8 months. No other organ involvement was detected in any patient. Peak serum total bilirubin levels (n=4) ranged from 2.6 to 6.7 mg/dL. Peak serum ALT levels ranged from 51 to 1,581 IU/L. The duration of ALT elevation ranged from 1.5 weeks to 26 weeks (median 9 weeks). All had recovered in full without ganciclovir; there were no cases of hearing loss. The median age of controls (n=15) was 2.5 months. Peak serum total bilirubin levels (n=4) ranged from 1.6 to 9.1 mg/dL. Peak serum ALT levels ranged from 26 to 1,794 IU/L. No significant differences were observed between both groups regarding the peak serum ALT levels, peak serum total bilirubin levels, duration of hyperbilirubinemia and ALT elevation. Conclusion: Although it was not possible to differentiate congenital infection with perinatal infection in this study, the prognosis of patients with CMV hepatitis without other organ involvement was good without ganciclovir treatment.

• Advances in pediatric surgery
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• 제8권2호
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• pp.156-160
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• 2002

When jaundice persists for more than 14 days postnatally, the early diagnosis of surgical jaundice is important for the prognosis in extrahepatic biliary atresia after draining procedure. The role of diagnostic laparoscopy to differenctiate medical causes of jaundice from biliary atresia is evaluated in this report. Four patients with prolonged jaundice have been included in this study. When the gallbladder was not visualized we proceeded to laparotomy. In patients with enlarged gallbladder visualized at laparoscopy, laparoscopic guided cholangiogram was performed, and laparoscopic liver biopsy was done for those who had a patent biliary tree. Two patients had small atretic gallbladder and underwent a Kasai hepato-portoenterostomy. One patients showed a patent gallbladder and common bile duct with atresia of the common hepatic and intrahepatic ducts, and they underwent a Kasai hepatic-portoenterostomy. One patient showed an enlarged gallbladder and laparoscopic-guided cholangiogram were normal. Laparoscopic liver biopsy was performed. There were no complications. Laparoscopy with laparoscopic-guided cholangiogram may be a valuable method in accurate and earlier diagnosis in an infant with prolonged jaundice.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권7호
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• pp.753-759
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• 2005

목 적 : 소아에서 위장관염에 동반된 경련의 발생은 오래 전부터 알려져 왔으나 국내에서는 이에 관한 임상보고가 최근에 추가적으로 발표되고 있다. 저자들은 위장관염과 함께 무열성 경련을 보였던 환아들을 대상으로 하여 이의 임상적 특징 고찰과 발작간기 뇌파를 통해 이 질환의 전기 생리학적인 특징을 규명함으로서 향후 이 질환의 간질 증후군 분류와 진단, 치료 및 예후 예측에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 2001년 1월 1일부터 2004년 6월 30일까지 3년 6개월 동안 급성 위장관염으로 분당차병원 소아과에 입원하여 치료받은 환아 중 과거 신경질환이나 발달 이상의 병력이 없으면서 전해질 이상 및 저혈당에 의하지 않는 무열성 경련이 관찰되었던 67례를 연구대상으로 하였다. 결 과 : 급성 위장관염 입원 환아 2,887례 중 67례(2.3%)에서 무열성 경련이 관찰되었고 대상 환아의 연령은 1개월에서 42개월 사이($18.5{\pm}6.1$)이며 남아가 32례, 여아가 35례이었다. 경련 양상은 전신 강직-간대 발작은 51례(76.1%), 전신 강직 발작은 16례(23.9%) 형태였고 평균 경련시간은 2.8분(20초-40분), 입원 기간동안 평균 경련 횟수는 3.1회(1-13회)이었으나 경련 전후의 신경학적 이상 소견은 관찰되지 않았다. 항경련제는 42례(62.7%)에서 사용되었으며 이 중 23례에서는 2가지 이상의 항경련제 사용 후에 경련이 조절되었다. 뇌척수액 검사는 54례에서 시행되었으며 모두 정상이었고, 15례에서 시행된 뇌영상 검사는 모두 정상이었다. 49례에서 시행한 대변 배양 검사 상 세균은 자라지 않았으며, 로타바이러스는 62례 중 51례(82.3%), 노로바이러스는 18례 중 2례, 아스트로바이러스는 18례 중 1례에서 양성반응을 보였다. 대상 환아에서 시행한 총 73례의 발작간기 뇌파에서 49례(67.1%)는 정상 소견을 보였으나 24례(32.9%)에서는 두정위 일과성 예파(vertex sharp transient)와 구분되는 극파 또는 예파가 수면 I-II기에 중심부에서 관찰되었고 이 중 추적뇌파가 가능했던 6례에서 3례는 정상화가 되었으나 3례에서는 저진폭의 비정형적인 극파나 예파가 지속되었다. 퇴원 후 추적조사는 58례(86.6%)에서 시행되었고 최대 36개월까지 모두 신경학적 후유증없이 정상적인 발달을 보였다. 결 론 : 급성 위장관염과 동반된 양성 무열성 경련은 정상발달을 보이며 건강하던 영유아에서 일회성 또는 다발성으로 발생하며 전해질, 혈당, 뇌척수액 등의 검사가 정상이고, 일부에서는 일시적으로 중심부에서 극파 또는 예파를 보이지만 추적 검사 시에는 정상 또는 호전되는 소견을 나타내며 양성 경과를 취한다. 따라서 이 질환군은 간질 증후군 중 특별 증후군으로 분류될 것으로 예상된다. 또한 정상 발달을 보이는 영유아에서 급성 위장관염과 함께 무열성 경련이 발생하는 경우 반드시 이 질환군을 고려하여야 하며 보호자를 안심시키고, 장기간의 과다한 항경련제 투여와 불필요한 방사선 검사를 피하는 등 그 진단과 치료가 선택적으로 이루어져야 한다.

• Advances in pediatric surgery
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• 제3권1호
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• pp.6-14
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• 1997

본 저자들은 1992년 3월부터 1996년 4월까지 신생아 울체성 황달의 감별진단, 특히 신생아담도폐쇄증과 신생아 간염의 감별진단에 있어 Tc-99m DISIDA 간담도주사와 경피간침생검을 시행하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 질환별로 볼 때 전체 60예의 환아 중에서 담도패쇄증이 23예, 신생아 감염이 34예였으며 경정맥고영양법으로 인한 황달이 2예, Alagille 증후군이 1예였다. Tc-99m DISIDA 간담도주사는 60명의 환아를 대상으로 실시하였다. BA 진단에 대한 민감도와 특이도는 각각 96%와 32%로서 높은 민감도를 보인 반면 특이도는 낮게 나타났으며 전체적인 진단 정확도는 57%였다. 경피간침생검은 Tc-99m DISIDA 간담도주사를 실시한 60명의 환아중 장관내 방사능이 나타나지 않았던 38명의 환아에서 40회 실시하였는데, 경피간침생검에 BA 진단에 대한 민감도는 88%, 특이도는 96%로 모두 높았으며 전체적인 진단 정확도는 93%였다. 본 연구를 요약하면 Tc-99m DISIDA 간담도주사는 특이도 32%, 양성예측율 47%로서 Tc-99m DlSIDA 간담도주사에서 장관내 방사능이 배설이 되지 않을 때는 경피간침생검이 반드시 필요하리라 생각되며, 일단 장관내 방사능이 배출되면 BA는 배제할 수 있으리라 생각된다. 경피간침생검은 전체적인 진단율이 93%로 높으나, BA 환아에서 8주전에 경피간침생검시는 NH와 감별이 어려울 수 있으며, 또 일부 NH, 경정맥고영양법 관련 울체성 황달에서는 경피간침생검시 BA와 감별이 어려울 수 있으므로, 임상경과를 보아서 의심스러우면 재 경피간침생검을 시행하던지 타 진단법을 응용해서 참고하여야 할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제45권11호
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• pp.1381-1388
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• 2002

목 적: MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 비침습적인 방법으로 매우 유용한 것으로 알려져 있다. 본 연구의 목적은 간담도췌장 질환이 의심되는 소아에서 MRCP의 진단적 유용성에 대해 알아보고자 한다. 방 법: 1996년 10월부터 2001년 5월까지 연세의대 세브란스병원 소아과에 간담도췌장 질환으로 입원하여 복부 초음파 및 MRCP를 시행한 환아 70례를 대상으로 하였다. 환아의 최종 진단은 수술, 조직검사 소견, 임상 소견, 기타 검사 등을 토대로 하였다. 결 과 : 1) 대상 환아는 총 70례로 남녀비는 1 : 1.2였으며 평균 연령은 $2.6{\pm}3.3$세였다. 2) 간기능 검사상 혈청 AST, ALT 치는 각각 $192.7{\pm}139.6IU/L$, $182.7{\pm}143.8IU/L$이었고, 총 빌리루빈치, 직접 빌리루빈치는 각각 $6.9{\pm}3.7mg/dll$, $4.8{\pm}2.4mg/dll$이었다. 3) 간담도 췌장질환의 원인은 담도폐쇄증 25례(35.7%), 신생아 간염 18례(25.7%), 담관낭종 16례(23%)로 이 중 APBDU를 동반한 경우가 7례(10.0%), APBDU를 동반하지 않은 경우가 6례(12.9%)였으며, 전염성 단핵구증, 전격성 간염, 콕시엘라증(coxiellosis) 등으로 인한 담즙 정체성 간염이 5례(7.1%), 경화성 담도염이 2례(2.8%), 이차성 담도 경화증은 1례(1.4%), 만성 재발성 췌장염 환아가 3례(4.3%)였다. 4) 수술 소견과 병리 조직학적 소견을 기준으로 할 때 간담도췌장질환에 대한 복부 초음파의 진단의 정확도 75.7%에 비해 MRCP는 97.1%로 높았다. MRCP의 예민도와 특이도는 담도폐쇄증의 경우 각각 100%, 98%였고, APBDU가 동반된 담관낭종의 경우 87.5%, 100%였으며, APBDU가 동반되지 않은 담관낭종, 경화성 담도염, 만성 반복성췌장염은 양자 모두 100%였다. 결 론 : 본 연구에서 MRCP는 간담도췌장 질환을 진단하는데 있어서 편리하고 안전하며 비침습적인 방법으로서 그 진단율 또한 다른 검사에 비해 뛰어나 소아에서 간담도췌장질환이 의심될 때 우선적으로 시행할 수 있는 매우 유용한 검사임을 알 수 있었다.