• Childhood Kidney Diseases
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• 제10권2호
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• pp.162-173
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• 2006

Purpose : To report the decreasing indicence of HBV(Hepatitis B virus)-associated membranous nephropathy in children after HBV vaccination and to elucidate the clinical course and treatment strategies of IMN(Idiopathic membranous nephropathy). Methods : We retrospectively reviewed the clinico-pathological findings of HBV-MN and IMN patients who underwent a renal biopsy from 1986 to 2005. We compared the HBV-MN and the IMN groups and the remission and the non-remission groups of patients with IMN. Results : Among 24 cases of MN patients, HBV-MN comprised 6 cases(25%) and IMN 18 cases(75%). Clinical masnifestations were nephrotic syndrome(3 cases, 50%), nephritic syndrome(1 case, 16.7%), asymptomatic(2 cases, 33.4%) in the HBV-MN group, asymptomatic(10 cases, 55.5%), nephrotic syndrome(5 cases, 27.8%), and gross hematuria(3 cases, 16.7%) in the IMN groups. From 1996 to 2000, there were 2 cases(28%) of HBV-MN and 5 cases(72%) of IMN. After 2001 all 10 cases were IMN. In the HBV-MN group, 4 cases(66.7%) received interferon and 1 cases received methylprednisolone pulse therapy. In the IMN group, 16 cases(88.9%) received methylprednisolone, 8 cases(44.4%) were in complete remission, 2 cases(11.1%) were in partial remission, 2 cases(11.1%) were in chronic renal failure, and 5 cases(27.8%) were lost to follow-up with sustained proteinuria, 1 case(5.6%) continued to have frequent relapse of nephrotic syndrome without renal insufficiency. In the comparison between remission and non-remission groups, nephrotic range proteinuria and hypertension were more significantly common in the non-remission group(P<0.05). Conclusion : With HBV vaccination, HBV-MN has decreased markedly. IMN is a rare glomerular disease in children. Because the prognosis for patients with nephrotic range proteinuria is poor this group needs more aggressive treatment.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.95-99
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• 1999

Idiopathic membranous nephropathy is one of the most common causes of nephrotic syndromes in adults but rare in childhood. The occurrence of crescentic glomerulonephritis and membranous nephropathy in a patient is rare. This report describes a patient who initially was diagnosed as a membranous glomerulonephropathy at age 12 years and subsequently developed a crescentic, rapidly progressive glomerulonephritis at age 19 years. The patient responded to methylprednisolone pulse therapy and he maintained with partial remission and normal renal function with residual proteinuria.

• 대한한방내과학회지
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• 제30권1호
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• pp.212-227
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• 2009

Objective : Membranous nephropathy (MN) is one of the most commonest forms of glomerular disease in man and the most frequent cause of the adult idiopathic nephrotic syndrome. Some investigators recommend no treatment, while others propose aggressive therapy, including prednisolone plus an immunosupressant such as chlorambucil or cyclophosphamide. But a more effective way to treat MN is not defined yet. This study was to evaluate the effects of Patriniae Radix extract (PRE) on the MN induced by cBSA in mice. Methods : Mice were divided into 4 groups. The first group (normal) was injected with saline. The second group (control) was treated with cBSA (10 mg/kg i.p) only. The third group, named PRE-2S0, was treated with cBSA (10 mg/kg i.p) and PRE (250 mg/kg, p.o). The fourth group, PRE-500, was treated with cBSA (10mg/kg i.p) and PRE (500mg/kg, p.o). After cBSA and PRE treatment for 4 weeks, we measured change of body weight, 24hrs proteinuria, serum albumin, total cholesterol, triglyceride, BUN, creatinine, IgG, IgA, IgM, $TNF-\alpha$, $IL-1\beta$, and $IFN-\gamma$ levels and the mRNA expression of $IFN-\gamma$, IL-6, and IL-10. The morphologic changes of renal glomeruli were also observed with a light microscope and an electron microscope. Results : The levels of 24 hrs proteinuria and serum triglyceride. BUN. IgG. $TNF-\alpha$, and $IL-1\beta$ significantly decreased in both PRE groups, while the level of serum albumin significantly increased in both PRE groups. The mRNA expression of IL-10 in splenocytes considerably increased in both PRE groups. The mRNA expression of $IFN-\gamma$ and IL-6 in splenocytes considerably increased in both PRE group. In histological findings of kidney tissue, thickening of GBM decreased in both PRE groups. Conclusions : The present study suggests that PRE is effective when treating mice with MN induced by cBSA. More clinical data and studies are to be done for efficient application.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제7권2호
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• pp.133-141
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• 2003

목적 : 막성 신병증은 소아에서 드문 신질환이다. 저자들은 일차성 막성 신병증의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 결정에 도움을 주고자 일차성 환자들을 후향적으로 고찰하였다. 방법 : 1977년부터 2003년에 소아 막성 신병증 환자 58명 중 42명(72.4%)이 B형 간염 연관성이었고, 16명(27.6%)이 일차성이었다. 2000년 이후 진단된 환자는 모두 일차성이었다. 임상-병리학적 소견(성별, 연령, 단백뇨, 혈청 알부민, 콜레스테롤, 크레아티닌 청소율, 신세뇨관-간질 변화, 신사구체 경화증, 고혈압, 신정맥혈전증, ACE inhibitor 및 면역억제제 사용력)을 조사하였고, 관해군과 비관해군 간 비교를 하였다. 결과 : 남자 6명, 여자가 10명이었고, 진단 시 중앙 연령은 13세 5개월이었다. 발현 증상은 신증후군(7명, 43.8%), 육안적 혈뇨(5명, 31.3%)와 현미경적 혈뇨 및 단백뇨(3명, 18.8%)였다. 고혈압(2명, 12.5%), 신정맥 혈전증(2명, 12.5%)과 저칼슘성 테타니(1명)가 동반되었다. 조직소견 상범사구체성(6명, 37.5%) 또는 분절성 경화증(5명, 31.3%), 반월체(1명)와 경도(11명, 68.7%) 또는 중등도의 신세뇨관-간질 변화(3명, 18.8%)가 보였다. 13명(86.7%)이 스테로이드를 투여 받았고, 이 중 2명은 cyclophosphamide, 1명은 cyclosporin을 투여 받았다 10명(52.5%)은 ACE inhibitor를 투여받았다. 진단 1개월 후 누락된 1명을 제외하고, 7명(46.7%)에서 단백뇨가 소실되었고, 8명(53.3%)은 단백뇨가 지속되었으며, 그 중 2명(13.3%)은 만성신부전으로 진행하였다. 관해군과 비관해군간에 임상-조직 병리학적 소견은 유의한 차이가 없었다. 결론 : 우리나라 소아에서 막성 신병증은 일차성이 막성 신병증의 대부분을 차지하게 되었는데, 그 이유는 B형 간염 예방 접종 도입 이후 B형 간염 연관성 막성 신병증이 현저하게 감소하였기 때문이다. 이 질환의 임상 경과의 이해와 치료 방침의 확립을 위해서 다기관의 전향적 연구가 필요하다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권2호
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• pp.166-175
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• 2004

목적: 최근 학생집단뇨검사 시행이후 나타난 소아의 무증상성 일차성 혈뇨의 원인을 확인하고 신생검의 적합성 여부를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 대상 환아는 1999년 1월부터 2002년 12월까지 경북대학교병원 소아과에서 6개월 이상 지속되는 무증상성 반복성 육안적 혈뇨 또는 지속성 현미경적 혈뇨를 주소로 입원한 146례를 대상으로 하였으며 이중 122례에서는 신생검을 시행하였다. 홍반성 낭창, 알레르기성 자반증 등의 전신질환 및 요로감염의 경우는 제외하였으며 고혈압, 부종 등의 증상을 동반한 경우도 대상에서 제외하였다. 결과: 대상 환아의 평균연령은 $8.0\pm3.2$세였으며 전체의 51.4%인 75례가 6세에서 10세 사이에 분포하였다. 총 146명 중 남아가 80례(54.8%), 여아가 66례(45.2%)로 남아의 비율이 조금 높았다. 무증상성 혈뇨를 처음 발견한 과정을 보면 전체의 52%인 76례가 학생집단뇨검사를 통한 경우였으며, 육안적 혈뇨를 통해 발견한 경우가 41례, 우연한 기회로 발견한 경우가 29례였다. 원인 질환의 분포를 보면 TGBM이 73례로 전체의 50%를 차지하였고, IgA 신병증이 20례(14%), Alport 증후군이 6례(4%), MGN이 4례(3%), MPGN이 2례(1%)를 차지하였다. 기타로 IgA 신병증과 TGBM이 동반되어 나타난 경우가 3례(2%)가 있었으며 정상 조직소견을 보인 경우는 14례(10%)였고 나머지 24례(16%)는 특발성 고칼슘뇨증으로 진단되었다. 추적관찰 기간 중 혈뇨 소실의 빈도는 TGBM의 경우 3-4년 이내에 10%였고, IgA 신병증의 경우 3-4년 이내에 20%였으며, 정상 조직소견을 보인 경우 1-2년 이내에 27%였다. 전체적으로는 1-2년 이내에 17% 정도가 혈뇨의 소실을 보였으며, 추적관찰 기간 중 신부전으로 진행하는 경우는 한 례도 없었다. 결론: 무증상성 혈뇨를 진단, 치료함에 있어 진행성 신질환의 가능성을 시사하는 예후인자가 없다면 신생검보다는 지속적이고 정기적인 추적관찰만으로도 충분할 것으로 생각된다

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.293-298
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• 2008

목 적 : 스테로이드 저항성 신증후군에서 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 비교 분석하고자 하였다. 방 법 : 1989년 6월부터 2006년 8월까지 서울아산병원 소아과를 방문한 신증후군 환아 중 초기에 스테로이드 치료에 반응하지 않아 신장 조직 검사 시행 후 cyclosporine을 사용한 22명을 대상으로 cyclosporine의 반응 효과, 반응 시기, 부작용 및 다른 치료제에 대한 반응을 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 총 22명중 미세변화형은 12명(54.5%), 국소 분절 사구체 경화증 8명(36.4%), 메산지움 증식 사구체 신염 1명(4.5%), 막성 사구체 신염 1명(4.5%) 이었다. 진단 당시의 평균 연령은 $5.2{\pm}3.3$세이었으며 남녀 비는 1.2:1 이었다. 22명중 15명(68.2%)에서 cyclosporine에 반응하였는데, 이중 미세변화형이었던 환아는 11명(91.7%), 국소 분절 사구체경화증이었던 환아는 3명(37.5%)(미세변화형 vs 국소 분절 사구체경화증, P<0.05), 그리고 막성 사구체 신염 1명이었다. 관해 시기는 cyclosporine 사용 후 $31.5{\pm}15.2$일이었다. Cyclosporine에 반응을 보인 15명 중 4명은 약물 사용 없이 관해 상태이고, 7명은 cyclosporine 사용 중이며, 2명은 cyclosporine 중단 후 스테로이드를 간헐적으로 사용하고 있고, 2명은 cyclosporine과 스테로이드를 함께 투여하고 있다. 이들의 cyclosporine 사용 기간은 각각 $546.5{\pm}346.2$일, $1,392.9{\pm}439.7$일, $439.5{\pm}84.1$일, $433.5{\pm}74.2$일이었다. Cyclosporine 사용 기간 중 혈청 크레아티닌의 변화는 없었으나 신장조직검사를 시행한 8 명중 2 명에서 간질의 섬유화와 세뇨관의 위축이 부분적으로 관찰되었다. 결 론 : 스테로이드 저항성 신증후군에 있어 cyclosporine의 반응은 비교적 좋은 편이고, 특히 미세변화 신증후군에서 그 효과가 높다. 그러나 관해를 유지하기 위해서는 장기간 사용하여야 하는 문제점이 있다.