• 제목/요약/키워드: Hypoplastic

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신생아의 복잡심장기형에서 심장이식을 위한 동물실험 (Animal Experiments of Heart Transplantation for Complicated Congenital Heart Disease in Neonate)

  • 박영환;윤치순;정원석;김명옥;조범구
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제32권6호
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    • pp.504-509
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    • 1999
  • 배경: 복잡심장기형의 경우 완전교정술식의 높은 난이도와 사망율로 말미암아 심장이식이 고려되고 있다. 그러나 정상심장을 이식하기에 곤란한 복잡기형의 경우 수술전 자세한 계획이 매우 중요하다고 하겠다. 신생아의 복잡심장기형에서 심장이식을 고안하기위한 동물실험을 하였다. 대상 및 방법: 8마리 신생돼지를 사용하여 4차례 심장이식실험을 하였다. 실험 1: 성인에서의 심장이식과 같은 방법으로 시행하였다. 실험 2: 좌심형성부전증후군(Hypoplastic Left Heart Syndrome)의 경우를 모의실험하기 위하여 공여돈의 대동맥궁을 이용한 성형수술을 하였다. 실험 3: 폐동맥성형술을 동반한 심장이식을 하였다. 실험 4: 이식후 장기 생존을 위한 실험을 시도하였다. 결과: 신생돈에서의 심장이식수술은 큰 어려움없이 시행할 수 있었다. 실험후 인공심폐순환에서 벗어날 수 있었으나 2마리는 폐동맥연결부위와 좌심방연결부위의 출혈로 사망하였다. 결론: 이상의 실험으로 대혈관의 위치에 따라 세심한 수술계획을 한다면 거의 실행하지 못할 복잡심장기형이 없을 것으로 보이며 신생아의 경우는 특히 출혈에 대해 주의를 해야 할 것으로 생각되었다.

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A case of McKusick-Kaufman syndrome

  • Son, Se-Hyung;Kim, Yoon-Joo;Kim, Eun-Sun;Kim, Ee-Kyung;Kim, Han-Suk;Kim, Beyong-Il;Choi, Jung-Hwan
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제54권5호
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    • pp.219-223
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    • 2011
  • McKusick-Kaufman syndrome (MKS) is an autosomal recessive multiple malformation syndrome characterized by hydrometrocolpos (HMC) and postaxial polydactyly (PAP). We report a case of a female child with MKS who was transferred to the neonatal intensive care unit of Seoul National University Children's Hospital on her 15th day of life for further evaluation and management of an abdominal cystic mass. She underwent abdominal sonography, magnetic resonance imaging, genitography and cystoscopy which confirmed HMC with a transverse vaginal septum. X-rays of the hand and foot showed bony fusion of the left third and fourth metacarpal bones, right fourth dysplastic metacarpal bone and phalanx, right PAP and hypoplastic left foot with left fourth and fifth dysplastic metatarsal bones. In addition, she had soft palate cleft, mild hydronephroses of both kidneys, hypoplastic right kidney with ectopic location and mild rotation, uterine didelphys with transverse vaginal septum and low-type imperforated anus. She was temporarily treated with ultrasound-guided transurethral aspiration of the HMC. Our patient with HMC and PAP was diagnosed with MKS because she has two typical abnormality of MKS and she has no definite complications of retinal disease, learning disability, obesity and renal failure that develop in Bardet-Biedl syndrome, but not in MKS until 33 months of age. Here, we describe a case of a Korean patient with MKS.

대동맥-폐동맥 연결관의 접합각도와 직경의 최적화 (Optimization of the Anastomosis Angle and Diameter with the Systemic- To-Pulmonary Artery Shunt)

  • 김성민;박성윤;전재훈
    • 한국정밀공학회지
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    • 제24권10호
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    • pp.123-130
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    • 2007
  • Hypoplastic left heart syndrome is currently the most lethal cardiac malformation of the newborn infant. Survival following a Norwood operation depends on the balance between systemic and pulmonary blood flow, which is highly dependent on the fluid dynamics through the interposition shunt between the two circulations. The purpose of this study is an optimization of the systemic-to-pulmonary artery shunt. In this study, We used computational fluid dynamic(CFD) models to determine the velocity profile in a systemic-to-pulmonary artery shunt and suggested a simplified method of calculating the blood flow in the shunt based on Ultrasound systems. We analyzed the flow characteristic variations and oscillatory shear index(OSI) due to the anastomosis angle and shunt diameter changing. Four different CFD models were constructed with the shunt sizes ranging from 3 to 3.5mm. The angle between the brachiocephalic trunk(BCT) and the shunt were $30^{\circ}$ and $45^{\circ}$, respectively. When the diameter is 3.0 mm, the oscillatory shear index decreased by 1.2% at $30^{\circ}$ as opposed to at $45^{\circ}$. When the diameter is 3.5 mm, it increased by 18% more at $30^{\circ}$ as opposed to at $45^{\circ}$. When the joint angle is $30^{\circ}$ and the diameter is 3.0 mm, the oscillatory shear index decreased by 4.1% in comparison with the 3.5 mm diameter. When the angle is $45^{\circ}$ and the diameter is 3.0 mm, the index increased by 14.6% in comparison with the 3.5 mm diameter.

오목가슴을 동반한 작은유방증 환자의 치험례 (Treatment of Micromastia with Pectus Excavatum: A Case Report)

  • 김상화;최윤석;임진수;한기택
    • Archives of Plastic Surgery
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    • 제35권6호
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    • pp.739-742
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    • 2008
  • Purpose: Breast augmentation is one of the common procedures in plastic surgery today. The shape, size and insertion plane of the implant is decided preoperatively by physical examination of the breast. Pectus excavatum is one of the most common anomalies of chest wall, characterized by a depression of the anterior chest wall. For patients with a mild type of pectus excavatum, the main purpose of the treatment is aesthetic rather than functional improvement. Two most surgical treatment options for skeletal deformity are the Ravitch technique and minimally invasive Nuss repair. Other options for soft tissue repair are implant insertion and autologous soft tissue augmentation. We performed a surgical operation with Nuss procedures and breast augmentation for a patient with mild pectus excavatum and hypoplastic breast. Methods: A 32 year-old female was presented with hypoplastic breast. Preoperative chest CT was performed, showing pectus excavatum. After Nuss procedure, we inserted saline implant(275 cc textured round breast implant, moderate profile) submuscularly to restore adequately projected breast. Results: Patient's postoperative course was uneventful without any complication. After 6 months of follow-up period, the patient had an excellent result, with high patient satisfaction and no complications. Conclusion: For patients with a mild type of pectus excavatum, who do not have cardiopulmonary symptoms and requires for aesthetic improvement, this simple approach with Nuss procedure and breast augmentation achieves excellent aesthetic correction with low complication rate and high patient satisfaction.

완전순환정지와 심근허혈 없이 시행한 변형 Norwood 술식 - 2 례 보고 - (Modified Norwood Procedure without Circulatory Arrest and Myocardial Ischemia - Report of 2 cases -)

  • 백만종;김웅한;전양빈;김수철;공준혁;류재욱;오삼세;나찬영;김양민
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제34권7호
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    • pp.547-551
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    • 2001
  • 대동맥궁 재건술시 시행하는 완전순환정지는 술후 신경학적 손상과 관련된다. 저자들은 국소 순환으로 뇌와 심근혈류를 유지하면서 완전순환정지를 시키지 않고 시행한 변형 Norwood술식을 2명에서 시행하였기에 보고한다. 한 명은 체중이 3.1kg인 생후 13일된 여아로서 좌심형성부전증후군의 이형 환자였고 다른 한 명은 생후 38일된 체중 3.4kg의 남아로서 심한 대동맥 발육부전 및 축착증과 좌심실유출로 협착을 동반한 Taussig-Bing 기형이었다. 두 환아 모두 무명동맥에 직접 동맥캐뉼라를 삽관한 다음 저체온 상태에서 무명동맥과 관상동맥 혈류를 유지하면서 Norwood술식을 시행하였으며 두 명 모두 술후 신경학적, 심장 혹은 신기능 합병증은 없었다. 이 방법은 좌심형성부전증후군이나 대동맥 축착증 혹은 단절증과 같은 대동맥궁 기형 환자의 수술시 완전순환정지로 인해 발생될 수 있는 허혈성 손상으로부터 뇌와 심장을 보호할 수 있는 한 방법으로 생각된다.

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국소적 치아이형성증의 임상적 방사선학적 연구 : 5년 추적관찰 (A Clinical and Radiological Study of Regional Odontodysplasia: Five-year Follow-up)

  • 송지현
    • 대한소아치과학회지
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    • 제41권4호
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    • pp.322-327
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    • 2014
  • 국소적 치아이형성증(Regional Odontodysplasia)은 드물게 발생하는 발육성 장애로, 이환된 치아는 임상적, 방사선학적, 조직학적으로 특징적인 소견을 보인다. 국소적 치아이형성증은 유치열과 영구치열에 모두 영향을 미치며, 임상적으로 정상치아보다 크기가 작거나, 거칠고 불규칙한 치면을 가지는 등 형성부전, 석회화부전의 양상을 보인다. 방사선학적으로는 법랑질과 상아질이 얇고, 경계가 뚜렷하지 않아 방사선불투과성이 명확하지 않으며, "ghost-like appearance"와 같은 특징적인 소견을 보인다. 조직학적으로는 저석회화된 법랑질이 보이며, 법랑소주가 불규칙한 방향을 나타내고, 상아세관의 수가 감소되어 있다. 국소적 치아이형성증의 원인은 정확히 밝혀지지 않았으며, 상악 좌측에서 호발하고, 인종간의 유병률 차이는 존재하지 않으며, 남성에 비해 여성에서 더 호발하는 것으로 알려져 있다. 이 증례는 4세 6개월의 환아에서 임상적, 방사선학적 검사 결과 상악 우측 악궁에 발생한 국소적 치아이형성증으로 진단하고, 5년간의 주기적인 관찰을 시행하였다. 국소적 치아이형성증에 이환된 치아는 취약한 치면과 미성숙한 치근 때문에 예후가 불량할 수 있으므로 개개치아에 대한 주의깊은 임상적, 방사선학적 관찰을 통한 시기적절한 치료계획 수립이 중요할 것이다.

DiGeorge syndrome who developed lymphoproliferative mediastinal mass

  • Kim, Kyu Yeun;Hur, Ji Ae;Kim, Ki Hwan;Cha, Yoon Jin;Lee, Mi Jung;Kim, Dong Soo
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제58권3호
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    • pp.108-111
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    • 2015
  • DiGeorge syndrome is an immunodeficient disease associated with abnormal development of 3rd and 4th pharyngeal pouches. As a hemizygous deletion of chromosome 22q11.2 occurs, various clinical phenotypes are shown with a broad spectrum. Conotruncal cardiac anomalies, hypoplastic thymus, and hypocalcemia are the classic triad of DiGeorge syndrome. As this syndrome is characterized by hypoplastic or aplastic thymus, there are missing thymic shadow on their plain chest x-ray. Immunodeficient patients are traditionally known to be at an increased risk for malignancy, especially lymphoma. We experienced a 7-year-old DiGeorge syndrome patient with mediastinal mass shadow on her plain chest x-ray. She visited Severance Children's Hospital hospital with recurrent pneumonia, and throughout her repeated chest x-ray, there was a mass like shadow on anterior mediastinal area. We did full evaluation including chest computed tomography, chest ultrasonography, and chest magnetic resonance imaging. To rule out malignancy, video assisted thoracoscopic surgery was done. Final diagnosis of the mass which was thought to be malignancy, was lymphoproliferative lesion.

한우 송아지의 이두이안체 (Derodidymus in Korean-Native Calf)

  • 강문일;박영석;한동운
    • 한국가축번식학회지
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    • 제23권1호
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    • pp.69-73
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    • 1999
  • 머리와 목이 두 개인 이두이경체인 한우 송아지를 해부학적으로 관찰하였다. 이 한우 기형 송아지의 외형적 특정은 2 개의 완전한 머리와 목이 형성되어 있었으며 두 개의 경부는 흉강에서 유합되어 한 개의 몸통을 이루고 있었다. 두 개의 두부는 우측의 두부가 좌측의 두부에 비해 크기가 작고 상악과 하악의 비틀림이 심하게 나타나는 편측성 하악골 형성부전을 보였다. 두 개의 경부는 비슷한 길이로 흉부에서 유합되어 있었으며 2 개의 두부와 경부 외에 흉근 내부에 유착되어져 있는 흉골이 1 쌍으로 존재하고 있었다. 전지골격은 외부에 노출된 1 쌍의 완전한 골격과 매몰되어 있는 비교적 완전한 l 쌍의 전지골격외에 견갑부가 소실되고 상완골이 불완전한 l 쌍의 불완전한 전지 골격구조가 흉근과 늑골 사이에서 발견되었다. 그러나 기형적 전지와는 달리 후지는 정상적인 1 쌍의 다리만 보이었다. 경추의 부분적인 유합과 흉추 전반부가 심한 유합으로 척추가 뒤틀려져 있었다. 두개골은 정상적으로 2개의 눈과 귀, 비공과 1개의 업을 가지고 있었으며, 좌측이 우측 두부에 비해 크기가 작았고 하악도 더 심히 뒤틀려져 있었다. 뇌실은 위축되어 대뇌가 작았다. 기관과 식도는 흉강에서 유합되어 1개의 폐와 위로 이어지고 있었다. 흉강내 장기와 복강내 장기는 대부분 정상적인 구조를 유지하고 있었으나 대장의 직장 부분은 항문으로부터 5cm 떨어진 부분에 협착되어 있었으며 항문은 보이지 않았다.

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구속응력을 받는 콘크리트 구조물 해석을 위한 콘크리트 구성모델 (A Concrete Model for Analysis of Concrete Structure with Confinement)

  • 권민호;조창근
    • 콘크리트학회논문집
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    • 제15권3호
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    • pp.433-442
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    • 2003
  • 본 연구에서는 단조하중, 반복하중, 비례하중, 비례하지 않는 하중을 받는 콘크리트 구조물의 3차원 유한요소해석을 위한 비선형 아소성 콘크리트 모델을 개발하였다. 이 구성모델은 등가일축변형률 개념을 기초로 하여 3차원 구성관계를 세 개의 서로 독립된 등가일축 구성관계로 바꾸고 이들 통하여 콘크리트의 거동을 예측하도록 모델되었다. 일축 구성관계는 Willam-Warnke의 파괴면을 이용하여 주응력공간에서 구해진 최대 압축응력으로부터 결정되었다. 특히 중수압축을 따라 재하되는 하중에 대한 콘크리트의 비선형 특성을 예측하기 위하여 파괴면에 캡면을 도입하였다. 일축 구성관계는 Popovis와 Saenz의 모델을 근거로 하여 구속응력이 증가함에 따라 취성에서 연성으로 변화하는 현상을 묘사할 수 있도록 새롭게 유도하였다. 개발된 모델을 모델의 성능을 평가하기 위하여 여러 실험결과와의 비교를 시도하였다. 먼저 일정한 구속응력과 단조하중을 받는 실험결과와 비교하였고, 이축압축실험과 비례하지 않는 하중과 반복하중을 받는 삼축압축 실험결과와 비교하였다.

법랑질 형성 부전증에 관한 증례 보고 (AMELOGENESIS IMPERFECTA : REPORT OF CASE)

  • 김재곤;이영수;허선;박종하;백병주
    • 대한소아치과학회지
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    • 제25권3호
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    • pp.598-603
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    • 1998
  • 본병원 소아치과에 내원한 유치와 영구치 모두에 법랑질 형성 부전증을 가지고 있는 환자에 대해 교합면의 마모를 방지하여 교합고경을 유지하기 위해 유구치부 stainless steel crown 및 맹출 중인 제 1 대구치에 sealant, 전치아에 걸쳐서 주기적인 불소도포를 이용해 치료하여 양호한 결과를 얻었다.

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