The purpose of this study was to evaluate maxillay distraction for the cleft and other patients who were treated with RED $system^{(R)}$(Martin, Tuttlingen Germany). Eleven patients with severe maxillary hypoplasia who were treated between 2002 and 2007 in the Department of Oral and Maxillofacial surgery, Pusan National University Hospital, are reviewed for this study. Their age at the time of surgery ranged from 7 to 22 years(mean age=15.36 years). Distraction was started at 5 days after Le Fort I or III osteotomy at a rate of 1mm per day for 10 to 20days. All patients used the Rigid External Distraction II system. After distraction was completed, a 2 to 3 months period of consolidation was undertaken. The follow-up period ranged from 1 to 6 years. The mean amount of advancement of the maxilla was 14.2mm(A-point). Relapse, VPI, and local infection around the halo pin were the most common complications. In adult patients, the relapse of maxilla ranged from 21% to 35%. In the growing child, postoperative stability of the maxilla was unstable and unpredictable.
The teratogenic potential of the anticonvulsant drug phenytoin (PHT) has been well documented both in the human and in the experimental animals. However there are few reports on the effects of PHT on embryonic development in rats in vitro. The present study was performed to evaluate the teratogenic effects of PHT using whole-embryo culture system in rats. Sprague-Dawley rat embryos were explanted on gestational day (GD) 9.5 and cultured for 48 hrs in the immediately centrifuged and heat-inactivated rat serum containing 0,25,50, or $100{\mu}g$ PHT/mL. At the end of culture period the embryos were scored for morphological development according to the procedure of Van Maele-Fabry, and their total protein contents were determined. At 100 ${\mu}$g/mL of culture medium. PHT caused significant reduction in developmental score and protein content of embryos and a high incidence morphological abnormalities (100%). Characteristic malformations included altered yolk and embryonic circulation, craniofacial hypoplasia, neural tube schisis, branchial arch defects, abnormal ratation, and limb bud hypoplasia, among others. There were no adverse effects on embryonic growth and development at concentrations of 25 and 50 ${\mu}$g /mL of culture medium. The results indicated that the dysmorphogenic effect of PHT on cultured embryos is due to a direct interference with embryonic development.
For the treatment of cleft palate patients, orthognathic surgery has been used by standard protocol. Predictable results have been achieved with standard techniques in slight to moderate maxillary hypoplasia. However, limited advancement and high relapse rate was reported in severe cases. The purpose of the present study was to review the clinical results of distraction osteogenesis in the patients with cleft lip and palate. Distraction osteogenesis has improved results in these patients by allowing soft tissue relaxation and gradual bone generation. Therefore, greater movement of the craniofacial skeleton is possible in severe cases of maxillary retrusion with lower relapse rates. In conclusion, distraction osteogenesis for the advancement of hypoplastic maxilla of cleft patients has shown successful treatment method.
To clarify the apparent hypoplasia of the descending aorta in infants with atrioventricular septal defect[AVSD] patients, we reviewed the catheterization data and angiograms of 34 consecutive patients with AVSD less than 1 year of age who underwent repair at our institution since 1985. We compared them to 10 patients with Atrial Septal Defect[ASD] and 10 patients with Ventricular Septal Defect[VSD] who were matched for age, size and Qp/Qs. The Descending Aorta Index [DAI] of the AVSD group was not different from the VSD or ASD groups, [147.9$\pm$ 34.8 mm2/m2 versus 158.6$\pm$ 31.5 mm2/m2 and 153.2$\pm$ 43.1 mm2/m2].However, the Pulmonary Artery Index [PAI] of the AVSD group was significantly larger than the other groups [684.3$\pm$ 170.7 mm2/m2 versus 454.1$\pm$ 109.1 mm2/m2 and 534.9$\pm$ 148.4 mm2/m2][p<0.05], as was the ratio of PAI/DAI in the AVSD group [4.99$\pm$ 1.77 versus 2.89$\pm$ 0.81 and 3.6$\pm$ 0.92][p<0.05]. Despite similar Qp/Qs ratios, both the mean PA pressure and the Rp/Rs in the AVSD group was higher than the VSD and ASD groups: 43.1$\pm$ 15.6 mmHg versus 29$\pm$ 11.6 mmHg and 24$\pm$ 18.1 mmHg [p<0.05], and 0.27$\pm$ 0.22 versus 0.14$\pm$ 0.03 and 0.11$\pm$ 0.05 [p<0.05] respectively. The apparent hypoplasia of the descending aorta in infants with AVSD is an illusion created by the abnormally large pulmonary arteries, which are significantly larger than in patients with ASDs or VSDs.
Oligomeganephronia는 신장 저형성에서 신원의 수가 적어 비대해진 드문 선천성 신기형이다. 1962년 Royer등이 양측성 신장 저형성 환아에서 oligomeganephronia를 처음 기술한 이래 수십 례가 보고되어 있으나 단일신에 발생한 경우는 매우 드물어 1971년 Van Acker등에 의한 첫 보고 이래로 8례가 보고되었고 국내에서는 양측성 신장 저형성에서 진단된 3례가 보고되어 있다. 저자들은 학교 집단 뇨검사에서 단독 단백뇨가 발견된 13세 남아에서 단일신의 oligomeganephronia를 진단하였기에 국내 첫 증례의 보고하는 바이다.
담도폐쇄증은 간장외 담관의 부분적이거나 완전한 파괴 또는 부재로 인한 담즙흐름의 완전한 폐쇄로 정의된다. 이 질환은 대략 10,000명당 1명 정도 비율로 발생하며 여성에서 약간높은 빈도를 보인다. 원인인자는 명확히 밝혀지지 않았으며 증상은 과빌리루빈혈증과 함께 황달, 점토색변, 지방설사, 어두운 갈색뇨, 간비대 등을 보인다. 최근의 담도폐쇄증의 치료는 간문장문합술 단독 혹은 간이식술을 병행하는 경향이다. 본 증례의 환자에서는 다양한 정도의 치아변색을 보였으며 색상은 노란색에서부터 짙은 초록색까지 다양했다. 법랑질의 저형성증이 모든 치아에 나타났고 구강위생이 좋지 않았으며 다발성 우식증을 가지고 있었다.
This Study was conducted to assess the single dose toxicity of DA-125, a new anthracycline anti-cancer agent, in rats and mice. The Drug was administered once intravenously to both sexes of rats and mice. Then followed a 14-day period of observation. The $LD_{50}$ Values (95% confidence limit) were estimated to be 60.9 mg/kg (57.5~64.3 mg/kg) for male rats and 60.2 mg/kg (56.2~64.5 mg/kg) for female rats, and 85.8 mg/kg (81.0~90.9 mg/kg) for male mice and 84.5 mg/kg (78.2~91.9 mg/kg) for female mice. Both sexes of rats and mice given the drug revealed the clinical sign of decreased locomotor activity, emaciation, hair loss, red-dish brown urine, salivation, and watery diarrhea. In addition, body weight from the next day to the 7th day tended to be decreased slightly in rats and mice treated with DA-125. Death occurred from the next day after administration to the 12th day. Macroscopically, congestion of gastrointestinal organ, lung, and adrenal glands were found in both sexes on the dead rats and mice. Histopathological examination of dead rats manifested atrophy of spleen, hypoplasia of bone marrow, hypcplasia and necrosis of lymphocyte in thymus, atrophy of villi in small intestine (duodenum, jejunum, and ileum), hyperplasia of granular epithelium in small intestine, degeneration of germinal epithelium in testis, defer oration of tubular epithelium in kidney, and vacuolation and myolysis of myocardium in heart. Histopathological examination of dead mice revealed hypoplasia of spleen and mesenteric lymph node, local necrosis of liver, atrophy of villi in small intestine, hyperplasia of glandular epithelium in small and large intestine, degeneration of tubular in kidney, degeneration of germinal cells in testis, and slight vacuolar degeneration of myocardium in heart.
The definitive correction of secondary lip nasal deformities is a great challenge for plastic surgeons. To rectify the secondary lip nasal deformities, various procedures and its modifications have been reported in many centers. However, no universal agreement exist to correct the various components of secondary nasal deformities. The secondary nasal deformity of the unilateral cleft lip has its own characteristic abnormalities including the retroplaced dome of the ipsilateral nasal tip, hooding of the alar rim, a secondary alar-columellar web, short columella, depressed alar base and so forth. Among these components of secondary nasal deformity, maxillary hypoplasia, especially in the area of piriform aperture, and alveolar bone defect can make the alar base depressed, which in turn, leads to wide and flat nasal profile, obtuse nasolabial angle coupled with subnormal nasal tip projection in aspect of aesthetic consideration. Moreover, the maxillary hypoplasia contributes to reduced size of the nasal airway in combination with other component of external nasal deformity and therefore the nasal obstruction may be developed functionally. Therefore, the current authors have performed corrective rhinoplasty with the augmentation of alar base with various methods which include rearrangement of soft tissue, vertical scar tissue flap and use of allogenic or autologous materials in 42 patients between 1998 and 2003. The symmetric alar base could be achieved, which provides the more accurate evaluation and more appropriate management of the various component of any coexisting secondary nasal deformity. In conclusion, the augmentation of alar base, as a single procedure, is a basic and essential to correct the secondary lip nasal deformities.
Kim, Seok-Kwun;Kim, Ju-Chan;Moon, Ju-Bong;Lee, Keun-Cheol
Archives of Plastic Surgery
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제39권3호
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pp.198-202
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2012
Background : Maxillary hypoplasia refers to a deficiency in the growth of the maxilla commonly seen in patients with a repaired cleft palate. Those who develop maxillary hypoplasia can be offered a repositioning of the maxilla to a functional and esthetic position. Velopharyngeal dysfunction is one of the important problems affecting speech after maxillary advancement surgery. The aim of this study was to investigate the impact of maxillary advancement on repaired cleft palate patients without preoperative deterioration in speech compared with non-cleft palate patients. Methods : Eighteen patients underwent Le Fort I osteotomy between 2005 and 2011. One patient was excluded due to preoperative deterioration in speech. Eight repaired cleft palate patients belonged to group A, and 9 non-cleft palate patients belonged to group B. Speech assessments were performed preoperatively and postoperatively by using a speech screening protocol that consisted of a list of single words designed by Ok-Ran Jung. Wilcoxon signed rank test was used to determine if there were significant differences between the preoperative and postoperative outcomes in each group A and B. And Mann-Whitney U test was used to determine if there were significant differences in the change of score between groups A and B. Results : No patients had any noticeable change in speech production on perceptual assessment after maxillary advancement in our study. Furthermore, there were no significant differences between groups A and B. Conclusions : Repaired cleft palate patients without preoperative velopharyngeal dysfunction would not have greater risk of deterioration of velopharyngeal function after maxillary advancement compared to non-cleft palate patients.
두경부 악성 종양에 대한 방사선치료는 유용한 방법이다. 하지만 방사선치료의 부작용으로 다양한 구강내 합병증을 동반한다. 이 글에서 치열 발육 단계에 방사선치료를 받은 두 증례를 보고하는 바이다. 첫 번째 증례는 생후 19개월에 급성 골수성 백혈병으로 진단 받아 방사선치료를 받은 7세 여자 환아로 영구치 치배의 선천적 결손과 왜소치 소견을 보였다. 두 번째 증례에서는 생후 13개월에 양측성 망막아세포종으로 진단 받아 방사선치료를 받았고 영구치 치배의 선천적 결손, 왜소치, 치근의 저형성 그리고 법랑질 저형성증 소견을 보였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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