An 18-day-old male neonate with hypoplastic left heart syndrome underwent surgical intervention by modification of the Norwood procedure on September 23, 1986. Hypoplastic left heart syndrome is a serious congenital cardiac anomaly that has a fatal outlook if left untreated. Included in this anomaly are [1] aortic valve atresia, and hypoplasia of the ascending aorta and aortic arch, [1] mitral valve atresia or hypoplasia, and [3] diminutive or absent left ventricle. Patent ductus arteriosus is essential for any survival, and there is usually a patent foramen ovale. Coarctation of the aorta is frequently associated with the lesion.z With a limited period of cardiopulmonary bypass, deep hypothermia, and circulatory arrest, the ductus arteriosus was excised. The main pulmonary artery was divided immediately below its branches, and the distal stump of the divided pulmonary artery was closed with a pericardial patch. The aortic arch was incised, and a 1 5mm tubular Dacron prosthesis was inserted between the main pulmonary artery and the aortic arch. A 4mm shunt of polytetrafluoroethylene graft was established between the new ascending aorta and the right pulmonary artery to provide controlled pulmonary blood flow. Following rewarming, the heart started to beat regularly, but the patient could not be weaned from cardiopulmonary bypass. At autopsy, the patient was found to have hypoplasia of the aortic tract complex with mitral atresia and aortic atresia. A secundum atrial septal defect was noted. Right atrial and ventricular hypertrophy was present, and the left ventricle was entirely absent. Although unsuccessful in this case report, continuing experience with hypoplastic left heart syndrome will lead to an improvement in result.
Difficult airway management including difficult intubation, difficult ventilation and difficult mask ventilation is a life threatening issue during anesthesia care. A 23-year-old woman with Treacher Collins syndrome was scheduled for distraction osteogenesis. She had hypoplasia of mandible and malar bone, bilateral deformities of auricles with partial deafness and antimongoloid slant of the palpebral fissures. A 56-year-old woman with mandibular hypoplasia due to childhood trauma was scheduled for distraction osteogenesis. She had a history of difficult intubation. We anticipated a difficult intubation and ventilation. Fiberoptic bronchoscopic guided awake intubation was selected for anesthesia induction. After intravenous injection of midazolam and remifentanil, 10% lidocaine pump spray on the pharyngolarynx with a direct laryngoscope and on the nasal canal. However fiberoptic bronchoscopic guided awake intubation was failed due to severe gag reflex. After intravenous injection of propofol and remifentanil using the target controlled infusion (TCI), mask ventilation was easily performed and, after intravenous injection of vecuronium, fiberoptic bronchoscopic guided intubation was easily performed using a wire reinforced endotracheal tube. The operation was completed successfully without any adverse events.
Maxillary sinus hypoplasia (MSH) is an uncommon clinical disease that represents a persistent decrease in sinus volume, which results from centripetal reaction of the maxillary sinus walls. We present a unilateral MSH case of a 46-year-old male patient with a history of nasal obstruction and headache for 3 years. He had a history of Caldwell Luc operation (CLOP) 10 years ago, and no enophthalmos, hypoglobus or facial asymmetry. After confirming the right diagnosis of MSH, filled with bone in the computed tomography scan, hyperplastic bone was removed by the CLOP approach. The uncinate process and infundibular passage were found to be degenerated and ostium was also examined to be obstructed under endoscopic confirmation. MSH can be mistaken for chronic maxillary sinusitis because of the plain x-ray appearance, so the aggravated state of MSH can be the result of surgeon's misjudgment. With additional literature reviews, this rare experience is first introduced in our Korean oral and maxillofacial surgery field.
The term 'craniovertebral junction' refers to the occipital bone that surrounds the foramen magnum and the atlas and the axis vertebrae. A wide variety of congenital, developmental, and acquired anomalies exist at the craniovertebral junction. The authors present a rare case of the congenital anomaly of the craniovertebral junction consisting of atlantal hypoplasia, atlantal assimilation, and basilar invagination in a 58-year-old male. An occiput-C2 arthrodesis was performed. The clinical and imaging features are described, and the embryology and etiology of this anomaly are discussed.
Moebius syndrome (MBS) is a congenital neurologic disorder that causes cranio-facial abnormalities. It involves paralysis of the VI and VII cranial nerves and causes bilateral or unilateral facial paralysis, eye movement disorder, and deformation of the upper and lower limbs. The orofacial dysfunctions include microstomia, micrognathia, hypotonic mimetic and lip muscles, dental enamel hypoplasia, tongue deformity, open bite or deep overbite, maxillary hypoplasia, high arched palate, mandibular hyperplasia or features indicating mandibular hypoplasia. This case report presents a 7-year-old male patient who was diagnosed with MBS at the age 2 years. The patient displayed typical clinical symptoms and was diagnosed with Class II malocclusion with a large overjet/overbite, tongue deformity and motion limitation, and lip closure incompetency. Treatment was initiated using a removable appliance for left scissor bite correction. After permanent tooth eruption, fixed appliance treatment was performed for correction of the arch width discrepancy and deep overbite. A self-ligation system and wide-width arch form wire were used during the treatment to expand the arch width. After 30 months of phase II treatment, the alignment of the dental arch and stable molar occlusion was achieved. Function and occlusion remained stable with a Class I canine and molar relationship, and a normal overjet/overbite was maintained after 9.4 years of retainer use. In MBS patients, it is important to achieve an accurate early diagnosis, and implement a multidisciplinary treatment approach and long-term retention and follow-up.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
/
제28권2호
/
pp.161-164
/
2002
Le Fort III 골절단술 후 강성 외장형 신장기를 이용한 중안면부 골신장술은 적은 합병증으로 골편의 많은 전방 이동이 가능하고, 술후에도 신장 축방향을 조절할 수 있는 장점을 가지고 있으며, 견인 철선을 비외측부 안면 피부를 관통하여 견인하는 방법은 견인력이 회전 중심 가까이에 전달되며, 견인장치가 저작시에도 방해가 되지 않는 장점을 가지고 있는 유용한 방법이다. 본과에서는 두개안면부 저성장을 가진 환자에서 Le Fort III 골절단술 후 피부를 관통하여 견인하는 강성 외장형 신장기를 이용하여 적은 합병증으로 매우 심미적인 결과를 얻을 수 있었다. 중안면부의 골신장술을 이용한 치료법은 아직 장기적인 추적 조사가 필요하지만 많은 합병증을 유발하고 골편의 이동량이 제한되는 기존의 골절단술과 소형 금속판을 이용한 골접합술을 대체할 수 있는 유용한 방법으로 생각된다.
구순구개열 환자에서는 이른 시기에 시행된 수술로 인한 구순이나 구개부의 반흔 형성으로 섭식장애나 발음장애를 동반한 상악의 열성장이 나타나게 된다. 때로는 집중적인 교정치료 후에도 심한 상악골 저형성증을 보이며 이러한 경우성장이 완료 된 후에 골이식을 동반한 악교정 수술로 상악골을 전방이동시켜 안모의 개선을 도모하기도 한다. 그러나 이러한 상악골의 전방이동은 연조직의 과도한 신장으로 인한 술후회귀현상, 추가적인 골이식이 필요하다는 한계를 가지고 있다. 골신장술은 이러한 한계점을 극복하는 최신 치료방법으로 구순구개열 환자, 두개골 융합증을 나타내는 환자 등에서 상악골을 포함한 두개 안면골의 개선에 많이 이용되고 있다. 특히 구외장치를 이용하는 골신장술은 골신장기간 중에 견인 방향의 조절이 보다 쉬우며, 충분한 양의 골신장이 가능하여 보다 좋은 결과를 얻을 수 있다. 본 증례는 상악 열성장을 보이는 구순구개열 6세 7개월의 여자 환아로, 변형된 구내 르포씨 1형 골절단술(modified Le Fort I osteotomy) 후 두개골을 고정원으로 이용하는 견고 구외 골신장술을 통해 상악골을 전진시켜 양호한 결과를 얻었기에 이를 보고하는 바이다.
Cha, Bong Kuen;Choi, Dong Soon;Jang, In San;Yook, Hyun Tae;Lee, Seung Youp;Lee, Sang Shin;Lee, Suk Keun
Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
/
제40권
/
pp.40.1-40.8
/
2018
Background: A 9-year-old male showed severe defects in midface structures, which resulted in maxillary hypoplasia, ocular hypertelorism, relative mandibular prognathism, and syndactyly. He had been diagnosed as having Apert syndrome and received a surgery of frontal calvaria distraction osteotomy to treat the steep forehead at 6 months old, and a surgery of digital separation to treat severe syndactyly of both hands at 6 years old. Nevertheless, he still showed a turribrachycephalic cranial profile with proptosis, a horizontal groove above supraorbital ridge, and a short nose with bulbous tip. Methods: Fundamental aberrant growth may be associated with the cranial base structure in radiological observation. Results: The Apert syndrome patient had a shorter and thinner nasal septum in panthomogram, PA view, and Waters' view; shorter zygomatico-maxillary width (83.5 mm) in Waters' view; shorter length between the sella and nasion (63.7 mm) on cephalogram; and bigger zygomatic axis angle of the cranial base (118.2°) in basal cranial view than a normal 9-year-old male (94.8 mm, 72.5 mm, 98.1°, respectively). On the other hand, the Apert syndrome patient showed interdigitating calcification of coronal suture similar to that of a normal 30-year-old male in a skull PA view. Conclusion: Taken together, the Apert syndrome patient, 9 years old, showed retarded growth of the anterior cranial base affecting severe midface hypoplasia, which resulted in a hypoplastic nasal septum axis, retruded zygomatic axes, and retarded growth of the maxilla and palate even after frontal calvaria distraction osteotomy 8 years ago. Therefore, it was suggested that the severe midface hypoplasia and dysostotic facial profile of the present Apert syndrome case are closely relevant to the aberrant growth of the anterior cranial base supporting the whole oro-facial and forebrain development.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.