Isolated right ventricular hypoplasia is a rare clinical entity. We describe a case of right ventricular hypoplasia, single atrium and spongy myocardium of left ventricle. The volume of right ventricle was half the volume of left ventricle and z-value of tricuspid valve was -4 preoperatively The patient, 6-year-old boy, underwent atrial partitioning with 3 mm fenestration, Postoperative course was smooth and he tolerated the biventricular state well during follow-up. Follow-up catherterization was done 27 months later The tricuspid valve grew well (z-value= -0.4) and atrial septal fenestration is closed spontaneously. This article reports a case of successful biventricular repair in a patient with isolated right ventricular hypoplasia.
Choi, Myoung-Bum;Kang, Ki Su;Park, Chan-Hoo;Woo, Hyang-Ok;Lee, Jeong-Hee;Lee, Jae-Ik;Paik, Won Young;Youn, Hee-Shang
Clinical and Experimental Pediatrics
/
v.45
no.6
/
pp.804-808
/
2002
We report a case of trisomy 22 in a liveborn male infant which was confirmed by fluorescence in situ hybridization(FISH), macrocultures and GTG-banding, and RHA-banding procedures of peripheral white blood cells. The infant showed lung hypoplasia, which is a unique presentation, with other clinical manifestations of previously reported cases of trisomy 22, such as intrauterine growth retardation, cleft palate, micrognathia, large atrial septal defect, limb anomalies, imperforate anus, and hypospadias. Our report gives weight to the previously reported observation that pulmonary hypoplasia may be associated in trisomy 22.
Bony anomaly caused by lip tie is not many reported yet. There was a case of upper lip tie wrapping into the anterior premaxilla. We represent a case of severe upper lip tie of limited lip motion, upper lips curling inside, and alveolar hypoplasia. Male patient was born on June 3, 2016. He had a deep philtral sulcus, low vermilion border and deep cupid's bow of upper lip due to tension of short, stout and very tight frenulum. His upper lip motion was severely restricted in particular lip eversion. There was anterior alveolar hypoplasia with deep sulcus in anterior maxilla. Resection of frenulum cord with Z-plasty was performed at anterior premaxilla and upper lip sulcus. Frenulum was tightly attached to gingiva through gum and into hard palate. Width of frenulum cord was about 1 cm, and length was about 3 cm. He gained upper lip contour including cupid's bow and normal vermilion border after the surgery. This case is severe upper lip tie showing the premaxillary hypoplasia, abnormal lip motion and contour for child. Although there is mild limitation of feeding with upper lip tie child, early detection and treatment are needed to correct bony growth.
Unilateral nostril hypoplasia is an extremely rare congenital malformation of unknown etiology, and only a few cases have been reported in literature. Owing to variability and complexity of the deformity, surgical correction of unilateral nostril hypoplasia represents one of the most significant reconstructive challenges to reconstructive plastic surgeons. We report a 7-year-old Vietnamese child with nasal and periocular deformity resembling a craniofacial cleft. Grossly, the right nostril was patent but with alar rim deformity, and the left nostril was not readily identifiable. A dystopic medial canthus was present on the left side as well. Closer inspection and palpation of the left side of nose revealed a patency through the soft tissue and underlying bony structure, Thus, a new alar rim were reconstructed with an irregularly shaped Z-plasty to create patency on the involved side. Simulatneously, a second Z-plasty was performed to address the medial canthal deformity. Postoperative appearance and function was sastisfactory at one-year follow up visit. In the treatment of patients with nostril hypoplasia, a careful preoperative physical examination is a prerequisite, and Z-plasty can be a valuable option for surgical correction.
Marudeen Aivaz;Esperanza Mantilla-Rivas;Ashleigh Brennan;John Thomas;Elizabeth L. Malphrus;Monica Manrique;Albert K. Oh;Gary F. Rogers
Archives of Plastic Surgery
/
v.50
no.2
/
pp.177-181
/
2023
Digital extensor hypoplasia (DEH) is a rare malformation that presents with loss of active finger extension at the metacarpophalangeal (MCP) joints. Descriptions of optimal treatment and outcomes in this population are sparse. We describe successful operative treatment of a child with DEH involving the extensor digitorum communis, extensor digiti minimi, and the extensor indicis proprius tendons. The 5-year-old male patient was referred for severe limitation on bilateral finger extension since birth. He had been previously diagnosed with arthrogryposis and managed conservatively. Due to lack of improvement, magnetic resonance imaging was done evidencing hypoplasia/aplasia of the extensor tendons. The patient underwent successful tendon transfers using extensor carpi radialis longus to the common extensor tendons, and one hand required an additional tenolysis procedure. 2 years postoperatively, his MCP position and finger extension are markedly improved, and he is able to grip objects without limitation or difficulty. The patient returned to full activity without restriction.
Hypoplasia of the internal carotid artery is a rare congenital anomaly. Agenesis, aplasia, and hypoplasia of the internal carotid artery [ICA] are frequently associated with cerebral aneurysms in the circle of Willis. Authors report two cases with congenital hypoplasia of the ICA accompanying with the aneurysms. Transfemoral cerebral angiography [TFCA] in one patient identified nonvisualization of the left ICA. Bilateral anterior cerebral artery [ACA] and middle cerebral artery [MCA] were supplied from the right ICA accompanying with two aneurysms at anterior communicating artery [AcoA] and A1 portion of the left ACA. TFCA in another patient demonstrated hypoplastic left ICA and left ACA filled from the right ICA accompanying with AcoA aneurysm. Left MCA was filled from basilar artery via posterior communicating artery [PcoA]. Skull base computed tomography [CT] in two patients showed hypoplastic carotid canal. Authors performed direct aneurysmal neck clipping. Follow up CT angiography [CTA] at one year after surgery did not show regrowth or new development of the aneurysm. In patients with hypoplastic ICA, neurosurgeons should be aware of the possibility of development of the aneurysms, presumably because of hemodynamic process. Direct aneurysmal neck clipping is a good treatment modality. After operation, regular CTA, magnetic resonance angiography [MRA] or TFCA is needed to find progressive lesion and to prevent cerebrovascular attack [CVA].
Unilateral hypoplasia of the pulmonary artery is an uncommon anomaly, which commonly develops in combination with congenital cardiovascular defects such as tetralogy of Fallot, patent ductus arteriosus and septal defect of atrium or ventricle, but may also present as an isolated lesion. We have recently experienced a case of the left pulmonary artery hypoplasia in adult by chance of during the general health screen, which diagnosed by chest X-ray, chest spiral CT, lung perfusion and ventilation scan, digital substraction angiogram and bronchoscopy, then presented hereby with the review of relevant literature.
An 18 year old female with oligodontia and maxillary hypoplasia was treated using an interdisciplinary team approach involving orthodontists, maxillofacial surgeons and prosthodontists. Full mouth one-piece fixed partial dentures were the final restoration. The fixed partial dentures fabricated for the maxilla and mandible using the concept of a shortened dental arch resulted in improved esthetics and the masticatory function. This paper describes the treatment procedures for an oligodontia patient with alveolar bone hypoplasia.
Poland`s syndrome is very rare anomaly and typified by absence of the pectoralis major, absence or hypoplasia of the pectoralisminor, absence of costal cartilage, hypoplasia of breast and subcutaneous tissue, and brachysyndactyly. The clinical features are variable but all patients have absence of at least the sternal head of the pectoralis major muscle. The syndrome is not hereditary and is of unknown origin. Early recognition of Poland`s syndrome may give the provision of psychologic and genetic counselling for anxious parents. We have encountered a patient with this entity, and underwent successful correction.
Journal of Korean Academy of Oral and Maxillofacial Radiology
/
v.19
no.1
/
pp.31-37
/
1989
The author observed a rare case of radicular dentin dysplasia associated with enamel hypoplasia in a 11-year-old boy with a complaint of gum boil formation. 1. Clinically. yellowish-brown colored teeth with severe attrition and several gum boils were observed. 2. Radiographically, obliteration of pulp chamber and root canal, multiple periapical radiolucencies without obvious cause and blunt roots were observed. 3. Systemically, scalp hair and eyebrows were loose and short. And saddle nose could be also seen.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.