• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제21권2호
• /
• pp.156-159
• /
• 2017

Systemic lupus erythematosus (SLE) is characterized by various symptoms and multi-organ involvement. Hypophosphatemia has been described in several diseases accompanied with systemic inflammation. However, hypophosphatemia has rarely been described in SLE patients, especially in those without nephritis. We report the case of a 13-year-old girl with SLE who developed hypophosphatemia without renal involvement. Her hypophosphatemia was caused by renal loss of phosphorus and persisted for 7 months. It improved as her complement levels increased. Therefore, hypophosphatemia may be related to disease activity in SLE patients.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제32권1호
• /
• pp.152-157
• /
• 2005

Hypophosphatemia rickets는 비타민 D의 치료량에 내성을 갖기 때문에 Vitamin D-resistant rickets(VDRR)라고도 명명되며, 이는 요세관으로부터 무기질 인산의 재흡수가 감소됨으로써 혈청 칼슘농도는 정상이나 인산농도가 낮고 alkaline phosphatase가 약간 증가되기 때문에 쉽게 진단되는 구루병의 한 형태이다. 이러한 Hypophosphatemia rickets의 임상적인 소견으로 양다리가 휘는 것. 작은 키, 척추측만. 손목과 발목부위의 팽대가 나타나며 구강내 소견으로는 자발적인 치성농양의 높은 발생률, 맹출 지연, 근단공의 폐쇄지연, 얇고 저형성된 법랑질, 명확히 인지하기 힘든 치조백선, 확대된 치수강, 법랑상아경계까지 연장된 치수각 등이 있다. 본 증례는 유치의 상실과 그에 따른 치료를 위해 본원 소아과에서 의뢰된 비타민 D저항성 구루병 환아의 임상소견과 그 치과적 치료에 대해 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
• /
• 제33권1호
• /
• pp.116-121
• /
• 2006

가족성 저인산혈증(famiial hypophosphatemia)은 근위 세뇨관의 인산 재흡수 기전의 결핍으로 혈청 칼슘 농도는 정상이나 혈청 인산 농도가 낮아져 저인산혈증을 나타내는 가장 흔한 유전성 구루병이다. 혈청 인산이 낮음에도 불구하고, 소변으로의 인산 배출이 증가되어 있고 혈청 알칼리성 인산 분해 효소의 상승이 현저하다. 주로 반성 우성 유전이며 보통 남아에서 여아보다 임상 증상이 심하다. 이러한 가족성 저인산혈증 환자의 전신적 소견으로는 앞이마의 돌출, 사각형 머리, 작은 키, 휜 다리가 나타나며, 치과적 소견으로 치조백선과 치낭의 비박, 얇은 법랑질 확장된 치수강과 근관, 치근단 농양과 치주 농양의 높은 발생률, 원인불명의 치근단 희박화 골염이 나타난다. 본 증례는 유치 충치 치료를 위해 내원한 환아가 임상적으로 작은 키와 휜 다리, 방사선적으로 많이 확장된 치수강과 근관이 관찰되어 소아과에 의뢰한 바 가족성 저인산혈증으로 진단받아 그 임상적 소견과 치과적 치료에 대해 보고하는 바이다.

• Restorative Dentistry and Endodontics
• /
• 제42권2호
• /
• pp.146-151
• /
• 2017

X-linked hypophosphatemia (XLH) is a hereditary metabolic disease caused by the loss of phosphate through the renal tubules into the urine, and an associated decrease in serum calcium and potassium phosphate. Its dental features include spontaneous dental abscesses that occur in the absence of trauma or dental caries. The aim of this case report was to describe the dental problems of XLH patients and to evaluate limitations in their treatment. A 14 year old male and a 38 year old female with XLH were referred to the Department of Conservative Dentistry for endodontic treatment. The dental findings were periapical abscesses without obvious trauma or caries. Conservative endodontic treatment was performed in teeth with pulp necrosis and abscess. In case 1, the treated teeth showed improvements in bone healing, without clinical symptoms. However, in case 2, the implants and the treated tooth showed hypermobility, and the final restoration was therefore postponed. Early diagnosis, periodic examinations, and communication with the patient's pediatrician are important in the dental management of patients with XLH.

• 대한골관절종양학회지
• /
• 제10권2호
• /
• pp.124-129
• /
• 2004

인산뇨성 간엽성 종양 복합성 결합조직 변이형(PMTMCT)은 매우 드문 질환으로, 인산뇨, 저인산혈증, 정상혈청 칼슘농도, 그리고 감소된 1,25-dihydroxyvitamin D3등의 부종양성 증후군을 보이는 종양성 골연화증을 흔히 유발하는 것으로 알려져 있다. 45세 여자 환자에서 종양성 골연화증의 증상을 동반하는 우측 둔부내 인산뇨성 간엽성 종양을 진단하여, 수술적인 치료로 좋은 결과를 얻었기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

• 생물정신의학
• /
• 제15권3호
• /
• pp.219-223
• /
• 2008

Refeeding syndrome is a life-threatening but treatable condition occurring in any patients with starvation. Electrolyte imbalance, especially hypophosphatemia and fluid shift result in metabolic changes in various systems. The authors reported a case of refeeding syndrome associated with prolonged starvation due to delusion and hallucination in a 38-year-old schizophrenia patient. Hypophosphatemia, hypokalemia, edema and elevation of liver enzyme was occurred despite careful treatment. The symptoms were improved after consistent electrolyte supplement. Close observation and repetitive monitoring are important to prevent refeeding syndrome.

• Clinical Pain
• /
• 제20권2호
• /
• pp.131-134
• /
• 2021

We report a rare case of anti-viral agent induced hypophosphatemic osteomalacia presented with localized and radicular pain. A 51-year-old man, who had been taking adefovir for chronic hepatitis, had experienced low back pain radiating to his right thigh for 2 years. With impression of lumbar disc herniation, he underwent magnetic resonance imaging and found multi-level disc herniation with facet joint synovial cysts. He received transforaminal epidural steroid injections, however, symptoms did not improve. To find other possible causes, additional tests were performed. Blood tests revealed hypophosphatemia and increased serum alkaline phosphatase, and osteoporosis was noted in dual-energy X-ray absorptiometry with multiple hot uptakes in bone scan. After replacement of adefovir to entecavir and supplement of phosphate and vitamin D, phosphate level and the clinical symptoms were improved. This is the first to report the presentation of osteomalacia due to anti-viral agent as radicular low back pain with facet synovial cysts.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제2권1호
• /
• pp.82-85
• /
• 1998

Fanconi syndrome is a renal disorder characterized by a generalized dysfuntion of the proximal tubule leading to excessive urinary losses of amino acids, glucose, phosphate, and bicarbonate. It is often associated with hypokalemia, hypophosphatemia, rickets, and osteomalacia. We have experienced one case of primary Fanconi syndrome. The patient was a 10 year old boy and his chief complaints were short stature, glycosuria, and genu valgum. There were aminoaciduria, hypokalemia, glycosuria, decreased TRP, and hypophosphaturia. We report a case of primary Fanconi syndrome with brief review of the literature.

• Imaging Science in Dentistry
• /
• 제40권3호
• /
• pp.149-153
• /
• 2010

Brown tumor is usually diagnosed at the terminal stage of hyperparathyroidism. Diagnosis of this tumor is confirmed by endocrinologic investigations along with clinical and radiographic examination. Radiographical differential diagnosis of this tumor includes central giant cell granuloma, aneurysmal bone cyst, metastatic tumor, multiple myeloma, and Paget disease. This report presents a rare case of multiple brown tumors occurring at the maxilla and mandible, which was initially misdiagnosed as central giant cell granuloma. Plain radiographs demonstrated multiple well-defined multilocular radiolucency. CT images showed soft tissue mass with low attenuated lesions, perforation of the lingual cortical plate, and a heterogeneous mass at the right thyroid lobe. These findings were consistent with parathyroid adenoma. The patient had hypercalcemia, hypophosphatemia, and elevated alkaline phosphatase level. Surgical excision of the tumor was performed. No recurrence was observed during a 28-month follow-up.

• Childhood Kidney Diseases
• /
• 제8권2호
• /
• pp.195-204
• /
• 2004

목적: 저인산혈성 구루병 환아의 임상상, 각종 혈액화학 검사 수치 및 방사선 검사 소견, 치료에 대한 반응 등을 살피고 효과적인 치료에 도움이 되는 정보를 얻고자 본 연구를 시행하였다. 방법: 1983년 7월부터 2004년 2월까지 서울대학교병원 소아과에서 저인산혈성 구루병으로 진단받고 내과적인 치료를 받은 환아들의 의무기록지를 후향적으로 분석하였다. 결과: 대상환자는 56명이었고, 남녀의 비는 1:3 이었다 주소는 대부분 하지만곡과 저신장이었고, 혼자 걷기 시작하면서 발견된 경우가 가장 많았다. 진단시 평균연령은 5년 2개월 이었으며 12개월 이전에 진단 받은 경우는 없었다. 14명(25%)에서 가족력이 있었다. 진단받은 연령과 신장의 표준편차 점수는 통계적으로 의미있는 음의 상관관계가 있었다(r=-0.47, p=0.005). 생화학적 검사에서 정상 혈청 칼슘, 혈청 인의 저하, alkaline phosphatase의 상승, 세뇨관에서 인산 재흡수의 감소 및 정상 범위의 $1,25(OH)_2D_3$ 치를 보였다. 방사선 검사는 구루병에 합당하였다. 치료제로 Joulie 용액과 비타민 D 대사체를 복용하였다. 치료를 시작한 후 혈청 인과 alkaline phosphatase는 통계적으로 의미있는(P<0.05) 호전을 보였고, 방사선 검사는 구루병의 치유를 보였으나, 신장 표준편차 점수는 의미있는 변화를 보이지 않았다(.p=0.224). 치료의 부작용으로 신석회화(34%), 부갑상선호르몬의 상승(77%), 고칼슘뇨증(45%) 등이 발생하였다. 16명이 절골술을 통한 변형의 교정을 시행하였고, 그 중 4명은 하지연장을 함께 시행하였다. 결론: 증상의 시작과 진단 사이에는 수 년간의 지연이 있었다 조기치료가 환자의 예후에 가장 중요하므로, 가족력이 있는 경우 증상 발현 이전에 생화학적 검사로 조기 진단 및 치료를 하도록 해야 한다. 치료 중에는 정기적인 모니터링과 용량의 조절을 통해 합병증에 대처해야 한다.