A 6-year-old neutered male Poodle with a body weight of 2.7 kg was diagnosed with a congenital extrahepatic portoazygos shunt presented with progressive hepatic encephalopathy. Five days after surgical attenuation, the patient showed post-attenuation neurological signs (PANS) such as generalized tonic-clonic seizure, dull mentation, and tremor. PANS were successfully managed with antiepileptic drugs, but third-space fluid accumulation (ascites and peripheral edema) and phlebectasia were newly identified, suggesting marked portal hypertension (PHT). Telmisartan, spironolactone, carvedilol, and prednisolone were sequentially administered. Three months after surgery, both abnormal clinicopathological values such as anemia and hypoalbuminemia, and clinical signs completely resolved. Herein, we report successful management strategies for PANS and PHT in a dog following surgical attenuation of a congenital portoazygos shunt.
목 적: EBV의 초감염과 면역억제의 강도는 소아 간이식에서 PTLD 발생의 주요 위험인자로 알려져 있다. 삼성서울병원에서 6년간 경험한 PTLD 5례의 임상양상을 분석해보고자 한다. 대 상: 1996년부터 2002년 6월까지 41례의 소아간이식 환아를 대상으로 하였는데 이중 7명이 사망하였고, PTLD로 사망한 1명을 포함한 35명을 대상으로 분석하였다. 방 법: 공여자의 EBV 항체가 양성이고 수혜자가 음성일 경우 고위험군으로, 그 외의 경우를 저위험군으로 정의하였다. 위험군 분류, 면역억제제 종류, 간이식이 행하여진 나이, 수술 후 PTLD 진단까지의 기간, 수술 후 EBV 항체의 양전 시기, 거부반응에 대한 치료 여부, PTLD의 증상들인 발열, 설사, 빈혈, 장출혈 식욕부진 저알부민혈증 등의 발현 여부를 후향적으로 조사하였다. 결 과: 1) PTLD는 전체 소아 간이식 환아 41명 중 5명에서 발생하였다(12.2%). 고위험군은 16명으로 이 중 5명(31.3%)에서 PTLD가 발생하였고 저위험군 19명중에서는 한 명도 발생하지 않았다. 2) 사망례를 제외한 4명은 tacrolimus로 면역억제 치료를 받았으며 수술 당시 나이는 평균 10.8개월이었고 수술 후 PTLD 진단까지 평균 9.8개월이 걸렸 다. EBV 양전 시기는 수술 후 평균 6개월이었다. 3) 사망례를 포함한 5명 중 3명에서 PTLD 진단 이전에 간이식 거부반응이 있었고 스테로이드 pulse 치료 등 면역억제를 증가시키는 치료를 행하였었다. 4) 한 명에서 쉰 목소리 증상이 발견되어 조직검사 상 후두 PTLD와 장 PTLD로 진단하였고 나머지 네 명은 모두 혈변이 있었으며 대장 조직검사 상 장 PTLD로 진단하였다. 5) 빈혈과 저알부민 혈증은 모든 환아에서 나타나고 있었고 발열, 설사, 장출혈이 5명 중 4명에서 보였으며 식욕부진은 5명 중 3명에서 나타났다. 결 론: 10%가 넘는 발병률을 보이는 PTLD는 소아 간이식 후 매우 중요한 합병증으로서 특히 EBV의 고위험군에서 31%에 이르는 발병률을 가지고 있는 바 이들에 대하여 EBV 상태와 면역억제 유지에 대한 철저한 대비가 있어야 할 것으로 생각된다. 특히 빈혈, 저알부민혈증, 발열, 설사, 장출혈 등이 동반할 때에는 PTLD를 의심해 볼 수 있다. PTLD의 공통적인 발병양상으로는 첫째, 공여자가 EBV 양성이고 수혜자가 음성이면서, 둘째, EBV가 수술 후 6개월 경 양전되며, 셋째, 1세 전후에 수술을 시행하고 넷째, 간이식 거부반응을 겪으면서 면역억제의 강도가 높아졌을 경우 등이다.
목 적 : 우유 단백질 유발성 장염은 어린 영아기에 발생하여 괴사성 장염 등 심각한 합병증을 유발할 수 있고 지연형 알레르기 반응으로 감염성 질환 등과 감별이 쉽지 않아 조기에 의심하여 진단하는 것이 매우 중요하다. 한 3차 진료 기관에서 CMPIE의 진단 빈도를 알아보고, 임상 소견을 바탕으로 한 CMPIE의 조기진단을 위한 인자들을 확인하여 보고자 한다. 방 법 : 2003년 3월에서 2004년 7월까지 계명대학교 의과대학 소아과 병동을 구토나 설사를 주소로 내원한 생후 15일 이상 45일 미만의 환자 101명 중, 모유 전적 수유아 13명과 타 기관에 입원 중 CMPIE의 병명으로 전원 되어온 2명을 제외한 86명을 대상으로 하였다. CMPIE 환자군, 감염성 질환군, 비감염성 질환군의 3군으로 나누어 임상 소견을 비교 분석하였다. 결 과 : 1) 대상 환자 86명 중 CMPIE는 11례로 12.8%이었다. 2) 체중 증가 실패(P=0.003), 혈중 알부민치 저하(P=0.039), 말초혈액 백혈구수 증가(P=0.015), 대사성 산증(P=0.014)은 CMPIE와 다른 두 군간에 각각 유의한 차이를 보였다. 3) 입원 당시 혈중 알부민치는 $3.4{\pm}0.7$(2.3-4.4) g/dL이었으며, 입원 기간 $6.3{\pm}2.0$일에 $2.7{\pm}0.3$(2.2-3) g/dL로 급격한 감소를 보였다(P<0.05). 4) 감염성 질환군과의 비교에서 CMPIE 관련 인자를 찾기 위하여 다중 로지스틱 회귀 분석을 이용하여 입원 당시 하루 10 g 미만의 체중 증가를 보인 경우(OR, 10.25[95% CI, 1.62-65.06])와 혈중 알부민치가 3.5 g/dL 미만을 보인 경우(OR, 9.18 [95% CI, 1.69-49.74])가 의미 있는 인자로 밝혀졌다. 5) 우유 유발 검사를 시행하여 구토는 11례 중 9례(81.8%)에서 발현되었으며, 대변 검사는 10례에서 시행하여 8례(80.0%)가 이상 소견을 보였다. 7례에서 시행된 유발시험 전과 후 5-6시간의 말초혈액 백혈구수는 $15,944{\pm}3,298(11,480-20,530)/mm^3$에서 $31,165{\pm}17,630(16,020-75,300)/mm^3$으로 전례에서 유의한 증가 소견을 보였다(P<0.05). 또한, 전례에서 ANC의 의미있는 증가를 보였다. 6) 유발 시험 후 시행된 내시경하 소장 조직 생검 소견은 경도 4례, 중등도 3례, 아전 3례로 11례 전례에서 장병증을 보였다. 결 론 : CMPIE는 어린 영아기의 입원 환자 중 드문 질환이 아니며, 감염성 질환 등과의 감별시 입원당시 체중 증가가 평균 하루 10 g 이하로 떨어져 있거나, 혈중 알부민의 저하가 보일 때 의심하여야 하며, 입원 경과 중 알부민치의 급격한 저하가 보일 때는 특히 의심하여야 한다. 유발 시험시 구토의 발현, 대변 검사의 이상 소견은 진단적 도구로 활용될 수 있으며, 유발 시험 전, 후의 말초 혈액 백혈구수와 ANC의 증가와 십이지장 생검에 의한 장병증의 확인은 CMPIE의 확진에 도움을 줄 수 있을 것으로 판단된다.
Background: Pulmonary tuberculosis (TB), requiring the intensive care unit (ICU) care, has been a high-mortality condition until now. In the present study, we aimed to investigate clinical features and parameters associated with TB mortality. Methods: From August 2003 to December 2008, patients with microbiologically or histologically confirmed pulmonary TB then admitted to the ICU, were retrospectively enrolled into the study. Upon enrollment, their medical records were reviewed. Results: Forty three patients (30 males, 13 females) were included and their mean age was 63.8 years (range: 17~87 years). Twelve patients died, an overall in-hospital mortality of 27.8%. The main reason for the ICU care was dyspnea or hypoxemia requiring mechanical ventilation (n=17). Other diagnoses for ICU care were hemoptysis, monitoring after procedures, neurologic dysfunction, shock, and gastrointestinal bleeding. On univariate analysis, the factors affecting the mortality were malnutrition-related parameters including low body mass index, hypoalbuminemia, lymphocytopenia, and hypocholersterolemia, as well as severity-related variables such as high acute physiology and chronic health evaluation (APACHE) score, number of involved lobes, and high C-reactive protein. In addition, respiratory failure requiring mechanical ventilation and acute respiratory distress syndrome contributed to patient fatality. It was shown on multivariate analysis that respiratory failure and hypoalbuminemia were significantly independent variables associated with the mortality. Conclusion: Acute respiratory failure is the most common reason for the ICU care and also the most important factor in predicting poor outcome. In addition, our data suggest that the parameters associated with malnutrition could be possible factors contributing to mortality.
이 연구의 목적은 실험적으로 유발한 면역매개성 사구체 질환이 신증후군으로 진행하는 과정과 치유과정에서 단백뇨 배설에 근거한 조기진단 및 치유과정의 감시에 대한 평가를 하는 것이다. 두당 endotoxin 1 $\mu$g과 native bovine serum albumin 5mg 을 9두의 건강한 개에 정맥주사하여 감작시키고, 그 후 1주일부터 양이온화한 bovine serum albumin 120mg을 주 5회 반복 정맥주사한 결과 5두에서 면역매개성 사구체신염과 신증후군이 발생하였다. 사구체신염이 발생한 실험동물에서는 요단백질/ 크레아티닌 비의 증가 (>1.0), 저알부민혈증 (< g/이), BUN 증가 (>40 mg/dl), 부종 등이 나타났다. 이것은 임상병리학적으로 평가 가능한 면역매개성 사구체시염 및 신증후군 모델견이 제작되었음을 제시하는 것이었다. 사구체신염의 유발과 신증후군의 진행과정에 요단백질/크레아티닌 비의 증가가 저알부민혈증, BUN 증가, 고콜레스테롤혈증보다 1-4주 먼저 출현하였다. 사구체신염에 의해 신증후군이 유발된 실험동물 모두에서 prednisolone 을 2.2 mg/kg씩 1일 2회 경구투여한 결과 혈중 알부민 농도의 증가와 콜레스테롤 농도의 감소가 먼저 일어나고, 그 후 1-4 주에 요단백질/크레아티닌 비가 감소하기 시작하였다. 종합적으로 볼때, 면역매개성 사구체신염성 신증후군의 조기진단에는 요 단백질/크레아티닌 비가 유리한 지표로, 그리고 초기 치유과정의 감시에는 혈청 알부민, 콜레스테롤이 더 유리한 임상 지표로 이용될 수 있음을 확인하였다.
Jae Beom Jeon;Cho Hee Lee;Yongwhan Lim;Min-Chul Kim;Hwa Jin Cho;Do Wan Kim;Kyo Seon Lee;In Seok Jeong
Journal of Chest Surgery
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제56권4호
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pp.244-251
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2023
Background: Extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) has been widely used in patients with cardiorespiratory failure. The serum albumin level is an important prognostic marker in critically ill patients. We evaluated the efficacy of using pre-ECMO serum albumin levels to predict 30-day mortality in patients with cardiogenic shock (CS) who underwent venoarterial (VA) ECMO. Methods: We reviewed the medical records of 114 adult patients who underwent VA-ECMO between March 2021 and September 2022. The patients were divided into survivors and non-survivors. Clinical data before and during ECMO were compared. Results: Patients' mean age was 67.8±13.6 years, and 36 (31.6%) were female. The proportion of survival to discharge was 48.6% (n=56). Cox regression analysis showed that the pre-ECMO albumin level independently predicted 30-day mortality (hazard ratio, 0.25; 95% confidence interval [CI], 0.11-0.59; p=0.002). The area under the receiver operating characteristic curve of albumin levels (pre-ECMO) was 0.73 (standard error [SE], 0.05; 95% CI, 0.63-0.81; p<0.001; cut-off value=3.4 g/dL). Kaplan-Meier survival analysis showed that the cumulative 30-day mortality was significantly higher in patients with a pre-ECMO albumin level ≤3.4 g/dL than in those with a level >3.4 g/dL (68.9% vs. 23.8%, p<0.001). As the adjusted amount of albumin infused increased, the possibility of 30-day mortality also increased (coefficient=0.140; SE, 0.037; p<0.001). Conclusion: Hypoalbuminemia during ECMO was associated with higher mortality, even with higher amounts of albumin replacement, in patients with CS who underwent VA-ECMO. Further studies are needed to predict the timing of albumin replacement during ECMO.
Diabetic nephropathy is defined that renal glomeruluses are damaged by diabetes melitus and proteins that are not excreted to urine normally are exhausted, or do not excrete waste matter to urine, so-called chronic renal failure state. Clinical stage is explained divided 5. If reached 4 or 5 stage, overt proteinuria is occurred to clinical nephropathy, and hypoalbuminemia, azotemia, hypertension, and edema become serious. Concept about edema is differing comprehension about mechanism of a disease, and treatment methodaccording to Sasang Constitution in Sasang Constitutional Medicine. I treated edemtous Soyangin(少陽人) patient with Dojeokgangkitang(導赤降氣湯) who diagnosed as diabetic nephropathy and wrongly treated in Soeumin. I have got good results, so I do case study.
저자들은 전신 부종을 주소로 내원한 6세 소아에서 장 조직 검사로 장 단백 소실을 유발하는 원발성 장 림프관 확장증을 확인하였고, 특별한 약물 치료 없이 medium chain triglyceride를 지방 대체 식이로 이용한 저지방, 고단백의 식이요법만으로 장 단백 소실의 호전을 보였고 증상 소실과 지속적인 성장 발달을 유지하였던 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
저자는 우연히 발견된 무통성 종괴로 내원한 환아에서 소아과 영역에서 드문 Castleman 씨 병 2례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다. 림프절 종창으로 추정되는 무통성의 종괴를 보이는 환아에서는 Castleman 씨 병을 감별 진단으로 반드시 고려해 보아야 할 것이다.
Thromboemolism is one of the severe complications of nephrotic syndrome. And arterial thromboembolism is rare than venous thromboembolism. Hypercoagulability is the main pathophysiologic factors of thromboembolism in nephrotic syndrome with severe hypoalbuminemia. We experienced one case of arterial thromboembolism which occured in right common iliac artery. It was seen in a 6 year-old male child that presented with generalized edema and rigth ankle joint pain. Emergency embolectomy and anticoagulant therapy (heparin and antithrombin III) was performed. He didn't have to be amputated and recovered to self ambulation. This is an uncommon case that successful recovery was possible by early diagnosis and invasive surgical management with proper anticoagulant therapy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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