• Radiation Oncology Journal
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• 제19권2호
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• pp.142-145
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• 2001

목적 : 극심한 백혈구 증가증($10^5/mm^3$ 이상)을 동반한 급성 백혈병은 뇌내 출혈로 인한 조기 급사의 위험이 높은 질환이다. 응급 전두개 방사선조사는 비교적 단순하게 이 문제에 대처할 수 있는 방법으로 본 저자들은 24명의 극심한 백혈구 증다증을 보인 환아에서의 전두개 방사선 치료의 경험을 보고하고자 한다. 대상 및 방법 : 1990년부터 1998년까지 40명의 극심한 백혈구 증가증을 보이는 급성 백혈병 환아가 응급 전두개 방사선 조사를 위해 의뢰되었다. 이들중 24명의 환아의 초기 병록의 검색이 가능하였다. 환자군은 남아가 16명, 여아가 8명이었으며 연령 분포는 2세에서 13세(중앙값 9.5세) 였다. 초기의 백혈구 수치는 $109,910/mm^2$ 에서 $501,111/mm^2$의 범위에 있었다. 모든 환자에게 말초 혈액 도말 검사를 시행하였고 응급 전두개 방사선조사는 백혈구 수치가 $10^5/mm^2$ 이상이며, 말초 혈액에서 림프구모세포가 관찰된 환자들에게 시행되었다. 모든 환자는 염기성 전해질을 포함한 정맥 수액요법과 경구 allopurinol 복용의 처치를 받았다. 전두개 방사선 조사는 진단일로부터 시작되었으며 2Gy의 분할 조사선량으로 1회 시행받은 환아가 4명, 2회 시행받은 환아가 20명이었다. 결과 : 백혈구 수는 19명의 환아에게서 감소를 나타냈으며 방사선조사 후 뇌내 출혈은 관찰되지 않았다. 5례의 조기 사망이 있는데 4례는 대사적 합병증과 관련된 것이었고 1례는 방사선조사 전에 일어난 뇌내 출혈로 인한 사망으로 방사선조사 5시간 후에 사망하였다. 전두개 방사선조사 후에 즉각적인 부작용은 관찰 되지 않았다. 결론 : 이상의 결과에서 극심한 백혈구 증가증을 보이는 소아 백혈병 환자에게 응급 전두개 방사선조사는 안전하게 그리고 효과적으로 이용될 수 있을것이다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제54권3호
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• pp.95-105
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• 2011

Since the successful introduction of all-trans-retinoic acid (ATRA) and its combination with anthracycline-containing chemotherapy, the prognosis for acute promyelocytic leukemia (APL) has markedly improved. With ATRA and anthracycline-based-chemotherapy, the complete remission rate is greater than 90%, and the long-term survival rate is 70-89%. Moreover, arsenic trioxide (ATO), which was introduced for APL treatment in 1994, resulted in excellent remission rates in relapsed patients with APL, and more recently, several clinical studies have been designed to explore its role in initial therapy either alone or in combination with ATRA. APL is a rare disease in children and is frequently associated with hyperleukocytosis, which is a marker for higher risk of relapse and an increased incidence of microgranular morphology. The frequency of occurrence of the promyelocytic leu-kemia/retinoic acid receptor-alpha (PML/$RAR{\alpha}$) isoforms bcr 2 and bcr 3 is higher in children than in adults. Although recent clinical studies have reported comparable long-term survival rates in patients with APL, therapy for APL in children is challenging because of the risk of early death and the potential long-term cardiac toxicity resulting from the need to use high doses of anthracyclines. Additional prospective, randomized, large clinical trials are needed to address several issues in pediatric APL and to possibly minimize or eliminate the need for chemotherapy by combining ATRA and ATO. In this review article, we discuss the molecular pathogenesis, diagnostic progress, and most recent therapeutic advances in the treatment of children with APL.